Гипермобильность суставов мкб 10. Гипермобильность суставов

Боль в суставах, артриты сопровождают многие заболевания, следуют за ними, или могут предшествовать типичной картине острого воспалительного процесса. Артралгия с наличием признаков местного воспаления характерна для более 200 заболеваний. Она может быть ведущим симптомом или одним из сопутствующих проявлений.

Артриты (от латинского artr – сустав, itis – воспаление) – воспалительные поражения суставов, различающиеся по происхождению, локализации, проявлениям, но имеющие общие черты местного воспаления и поражения внутренней оболочки сустава.

Среди всех ревматологических проявлений в детском возраста наиболее распространен реактивный артрит. В более старшей возрастной группе он развивается у молодых людей до 40 лет. В большинстве проявлений связан с острой кишечной инфекцией, вызванной энтеробактериями, и острой урогенитальной хламидийной инфекцией. Могут провоцировать развитие реактивных артритов и респираторные микоплазменные и хламидийные инфекции (Mycoplasma pneumoniae et Chlamydia pneumonia).

Реактивный артрит (РеА) – острое воспаление суставов негнойного характера, симптомы развиваются спустя не позже 1 месяца после острой кишечной или мочеполовой инфекции, связан с антигеном гистосовместимости НLА-В27. Может быть обусловлен развитием опосредованного иммунологического воспаления после вакцинации, при гриппе, туберкулезе и другой инфекции.

Таким образом, истинной причиной заболевания служит не инфекционное воспаление, спровоцированное возбудителем, а поражающее действие иммунных комплексов, провоцирующее типичное поражение сустава с внутрисуставным накоплением жидкости.

Классификация в МКБ-10

Все они относятся к классу инфекционных артропатий: в МКБ-10 код М 00-М 03.

Код М 02 в МКБ-10 – реактивные артропатии

Код М 02.0 в МКБ-10 – артропатия, сопровождающая шунт кишечника

Код М 02.1 в МКБ-10 – постдизентерийная артропатия

Код М 02.2 в МКБ-10 – постиммунизационная артропатия

Код М 02.3 в МКБ-10 – болезнь Рейтера

Код М 02.8 в МКБ-10 – другие реактивные артропатии

Код М 02.9 в МКБ-10 – реактивная артропатия неуточненная

Классификация реактивного артрита (Таблица 1)

Реактивный артрит	Рабочая классификация
По этиологии	1. Артриты урогенитальные (чаще всего вызваны Chlamidia trachomatis). 2. Артриты после кишечной инфекции. 3. Артриты, вызванные другой вирусной или бактериальной инфекцией. 4. Артриты септические. Пункты 3 и 4 в практике ревматологи часто объединяют в группу РеА, хотя таковыми они не являются.
Течение	1. Острый – до 6 месяцев. 2. Затяжной – до 12 месяцев. 3. Хронический артрит – более 12 месяцев. 4. Рецидивирующий (наличие повторной атаки спустя не меньше 6 месяцев от начала ремиссии).
По степени активности	1. Высокая. 2. Средняя. 3. Низкая. 4. Ремиссия.
Развитие функциональной недостаточности (ФНС)	1. Сохранена профессиональная возможность. 2. Утрачена профессиональная возможность. 3. Утрачена возможность к самообслуживанию.

Наиболее частая локализация поражений суставов (Таблица 2)

Причины артрита	Типичное поражение суставов
Дизентерия	Симптомы олигоартрита нижних конечностей и сакроилеита
Иерсиниоз	Крупные суставы ног, крестцово-подвздошные суставы, пяточные кости
Язвенный колит	Плечевые, тазобедренные, двусторонний сакроилеит, спондилоартрит
Болезнь Крона	Плечевые, локтевые, сакроилеит, спондилоартрит
Гонококковый	Моноартрит нижних конечностей
Болезнь Рейтера	Коленные, плюснефаланговые, сакроилеит спондилоартрит
Туберкулез	Тазобедренные, коленные, позвоночник
Бруцеллез	Лучезапястные, межфаланговые, локтевые, тазобедренные, коленные, крестцово-подвздошные

Симптомы

Симптомы общей интоксикации: повышение температуры от субфебрильных цифр до высокой лихорадки, выражена общая слабость, отмечается снижение аппетита и веса.
Симптомы поражения суставов: реактивный артрит несимметричный; характерно поражение как крупных, так и мелких суставов ног – голеностопного, коленного и суставов стоп, особенно больших пальцев. Реже поражаются суставы пояса верхних конечностей: плечевые, грудино-ключичные или височно-нижнечелюстные, крестцово-подвздошные. Одновременно поражается не более шести суставов.
Развитие воспаления в зонах прикрепления суставов и связок к костям (энтезисов). Наиболее часто развивается тендовагинит пальцев стоп или кистей, области пяток.
Поражение слизистых оболочек: симптомы конъюнктивита при поражении глаз, уретрита и кольцеобразного баланита, цервицита у женщин при поражении мочеполовой системы, болезненных эрозий на слизистой полости рта.
Признаки кератодермии: очаги гиперкератоза подошвенной части стоп или кистей.
Признаки поражения ногтей (чаще пальцев стоп).
Сочетанные поражения других органов:

аортит (воспаление стенки аорты);
миокардит;
недостаточность митрального клапана;
миозит – поражение скелетных мышц;
полиневрит – появление симптомов поражение периферической нервной системы;
увеличение лимфатических узлов (например, группы паховых при урогенитальной патологии).

Дополнительные методы диагностики артритов

Инструментальные:

рентгенография сустава;
спиральная компьютерная или магнитно-резонансная томография;
остеосцинтиграфия;
спектроскопия ЯМР;
УЗД сустава;
артроскопия.

Лабораторные:

общеклинические;
биохимическое исследование;
иммунологические;
иммуноэлектрофорез;
исследование синовиальной жидкости.

Информацию о том, какие изменения в результатах лабораторных и инструментальных обследований можно ожидать, мы систематизировали в Таблице 3.

Методы диагностики	Изменения при РеА
Лабораторные
ОАК	Снижение уровня гемоглобина, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ
Биохимическое исследование	Увеличение СРБ, гиперфибриногенемия
Иммунологическое исследование	Повышение уровня IgА, гипергаммаглобулинемия, НLА-В27 в 60-80%.
Инструментальные
Рентгенография сустава	Эрозии, наряду с субхондральным склерозом, костная пролиферация, остеосклероз или остеопороз при затяжном и хроническом течении, периостит
УЗД сустава	Истончение хрящей, утолщение и деформация поверхностей сустава, воспалительный внутрисуставной выпот, гипертрофия синовиальной оболочки, отек окружающих тканей
Синовиальная жидкость	Низкая плотность муцинового сгустка, нейтрофильный лейкоцитоз

Дифференциальная диагностика реактивного артрита

Дифференциальная диагностика РеА приведена в Таблице 4.

Признаки	Болезнь Рейтера (урогенитальный реактивный артрит)	Ревматоидный артрит	Системная склеродермия	Псориатический артрит	Системная красная волчанка
Пол	Преимущественно мужчины	80% женщины	80% женщины	Мужчины и женщины с одинаковой частотой	90% женщины
Возраст	18-30 лет	10-55 лет	30-50 лет	20-45 лет	30-40 лет
Начало	Острое	Острое, подострое, хроническое	Постепенное	Постепенное	Подострое
Предшествующие факторы	Симптомы кишечной инфекции, венерические заболевания, травма		Вирусная инфекция, промышленное и бытовое химическое воздействие, переохлаждение, травма, стресс	Нервное перенапряжение	Вирусная инфекция, инсоляция
Течение	Рецидивирующее	Быстрое прогрессирование	Медленное прогрессирование	Медленное прогрессирование	Медленное прогрессирование
Симметричное поражение суставов	Не характерно	Часто	У 28% больных	Редко	Редко
Частая локализация	Коленные суставы	Межфаланговые проксимальные, лучезапястные суставы	Межфаланговые проксимальные суставы, ногтевые фаланги	Дистальные межфаланговые суставы	Преимущественное поражение околосуставных тканей. Очаги некроза головки бедренной кости, в телах позвонков, надколенниках
Утренняя скованность	Не наблюдается	Часто	Не наблюдается	Не наблюдается	Не наблюдается
Симптомы поражения кожи и слизистых	Стоматит, кератодермия ладоней и стоп	Подкожные ревматоидные узелки. Атрофия регионарных мышц	Отечность с утолщением и уплотнением кожи лица, сосудистые звездочки	Псориатические бляшки, стоматит, глоссит	Эритема лица в виде «бабочки», эритема на шее и тыльной поверхности кистей, алопеция, ломкость ногтей
Поражение позвоночника	Нет закономерности, но в поздней стадии чаще поясничный отдел	Редко шейный отдел	Не характерно	Нет закономерности, чаще поясничный отдел	Нет закономерности
Симптомы поражения других органов	Часто уретрит, цистит, конъюнктивит	Сердце, почки, легкие	Легкие, сердце, пищевод, почки	Кожные покровы, слизистые оболочки, редко почки и сердце	Сердце (перикардит), легкие (плеврит), желудок, кишечник, почки, нервная система

Дифференциальная диагностика поражения суставов при реактивном артрите с другой и суставной патологией на основании данных обследования приведена в Таблице 5.

Заболевание

Особенности поражения суставов

Лабораторные показатели

Рентгенологические особенности

Реактивный артрит	Наиболее частое вовлечение коленных и голеностопных суставов, I пальца стопы; асимметричность поражения	Повышенная СОЭ, незначительный лейкоцитоз, умеренный тромбоцитоз, анемия, наличие СРБ, пиурия, микрогематурия и протеинурия в анализе мочи как следствие уретрита	Остеосклероз, костная пролиферация и краевые эрозии, периостит
Псориатический артрит	Поражение межфаланговых суставов, рецидивирующее поражение локтевых, коленных и голеностопных суставов, боли выражены значительно. Может протекать злокачественно	Повышенная СОЭ, незначительный лейкоцитоз, анемия, содержание фибриногена и серомукоида повышено. Повышение активности кислой фосфатазы, протеиназы, гиалуронидазы. Наличие антигена НLА, комплемента	Субхондральный остеопороз и склероз, субхондральные кисты, узурация суставных поверхностей. Разрушение эпифизов плюсневых костей. Склероз межпозвоночных дисков, изменение их высоты
Ревматоидный артрит	Скованность после пробуждения больше 30 минут. Припухлость пястно-фаланговых, межфаланговых и лучезапястного суставов. Сгибательная контрактура пальцев, ульнарная деформация кисти. Симптомы атрофии мышц кистей	СОЭ повышена до 40-70 мм/ч, содержание фибриногена и серомукоида, ά2- и ɣ-глобулинов повышено, наличие СРБ, специфического ревматоидного фактора (РФ)	Деструктивные изменения головок II-III пястных и V плюсневых костей, костей лучезапястного сустава. Сужение межсуставных щелей, кисты в эпифизах костей. Краевые костные разрастания, остеопороз
Ревматический артрит	Симптомы поражения суставов появляются после перенесенной ангины, чаще полиартриты, летучесть, симметричность поражения. Симптомы одновременного поражения сердца и суставов. Подкожные узелки в области суставов. Кольцевидная эритема	Лейкоцитоз умеренный, повышение СОЭ, уровня фибриногена, серомукоидов, ά2- и ɣ-глобулинов. Наличие СРБ. Повышение титра АСЛ-О, IgМ.	Нет изменений, нет суставной инвалидизации
Системная склеродермия	Деформация мелких межфаланговых суставов. Скованность после пробуждения, сгибательные контрактуры мелких, позже крупных суставов. Симметричность поражения	Анемия (В12-дефицитная, гемолитическая или гипопластическая). Повышение СОЭ до 25 мм/ч. Увеличение содержания фибриногена, серомукоида. Повышение СРБ	Субхондральный остеопороз. Межсуставные щели сужены. Анкилоз

Различают три подхода к лечению реактивного артрита:

медикаментозное лечение;
функциональное лечение;
лечение народными средствами.

В первом случае выделяют такие средства терапии:

При выявлении очага инфекции и установлении причины артрита проводится лечение антибиотиками с учетом чувствительности к соответствующим микроорганизмам.
НПВП применяют для уменьшения признаков воспаления, интенсивности боли и гипертермии.
ГКС системно назначают в случае тяжелых системных проявлений. Чаще лечение ГКС проводят в виде внутрисуставных введений.
Базисный препарат при переходе артрита в хроническую форму – сульфасалазин длительно (несколько месяцев).
Системная энзимотерапия – лечение вобэнзимом.

Лечение народными средствами подразумевает как употребление отваров и настоев трав с противовоспалительным и антибактериальным действием, так и местное применение компресссов из окопника, хрена, черной редьки.

Препараты медикаментозного лечения (Таблица 6)

Препараты	Болезнь Рейтера	Постиммунизационная артропатия	Постдизентерийная артропатия	Псевдотуберкулезный артрит
Доксициклин	0.3 г 3 р/д	—	—	0.3 г 3 р/д
Азитромицин	1 г в 1 день, затем по 0.5 г	—	1 г в 1 день, затем по 0.5 г	1 г в 1 день, затем по 0.5 г
Ципрофлоксацин	1.5 г 2 р/д	—	1.5 г 2 р/д	1.5 г 2 р/д
Амикацин	—	—	1 г/сут	1 г/сут
Диклофенак	150 мг/сут	2-3 мг/кг/день	150 мг/сут	—
Мелоксикам	15 мг/сут	0,3-0,5 мг/кг 1 р/д	15 мг/сут	—
Левомицетин	—	—	—	2 г/д
Целекоксиб	200мг 1-2 р/сут	—	—	—
Ибупрофен	200 мг 2-3 р/д	35-40 мг/кг в 2-4 приема	200 мг 2-3 р/д	200 мг 2-3 р/д
Преднизолон	20-40 мг/сут	—	20-40 мг/сут	—
Депо-Медрол	0.1-40 мг в/сут	—	0.1-40 мг в/сут	0.1-40 мг в/сут
Дипроспан	2 мг в/сут	1 мл в/м 1 раз в 2 недели	2мг в/сут	1 мл в/м 1 раз в 2 недели
Сульфасалазин	Макс. 2-3 г/сут	30-40 мг/кг	0.5-1.5 г/сут	0.5-1.5 г/сут
Флогэнзим	2 таб. 3 р/д	2 таб. 3 р/д	2 таб. 3 р/д	2 таб. 3 р/д
Вобэнзим	5 таб. 3 р/д	5 таб. 3 р/д	5 таб. 3 р/д	5 таб. 3 р/д

Постиммунизационный реактивный артрит (после вакцинации) развивается чаще у детей, поэтому необходима коррекция дозы препарата на килограмм веса ребенка.

Похожие симптомы могут проявляться при артритах различной этиологии. Только опытный врач может провести тщательную диагностику для выяснения причины артритов и назначить правильное лечение. Нужно учитывать, что каждый препарат имеет побочные действия и может быть противопоказан в конкретном случае у данного больного. Даже лечение народными средствами должно осуществляться под контролем врача, избавиться полностью от данного заболевания, как правило, невозможно, однако при адекватной терапии наступает длительная ремиссия. Прогнозы при артритах после кишечной инфекции более благоприятные, чем при синдроме Рейтера, суставном синдроме на фоне язвенного колита и болезни Крона.

Источники:

Лечащий врач. Е.С. Жолобова, Е.Г. Чистякова. Реактивные артриты у детей – диагностика и лечение;
В.А.Молочков Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф.Владимирского, Москва. Болезнь Рейтера. Consilium Medicum. 2004; 03;
В.М. Чепой. Диагностика и лечение болезней суставов. Москва. «Медицина».

Гонартроз коленного сустава, код по МКБ-10: М15-М19 Артрозы

Деформирующий остеоартроз, сокращенно ДОА, относится к хроническим заболеваниям суставов. Он приводит к постепенному разрушению суставных (гиалиновых) хрящей и дальнейшей дегенеративно-дистрофической трансформации самого сустава.

Код по МКБ-10: M15-M19 Артрозы. К ним относят поражения, вызванные неревматическими заболеваниями и захватывающие преимущественно периферические суставы (конечностей).

Распространение заболевания
Развитие ДОА
Симптомы
Диагностика

Артроз коленного сустава в международной классификации болезней называется гонартрозом и имеет код M17.

В практике встречаются и другие названия этого заболевания, являющиеся синонимами согласно коду МКБ10: деформирующий артроз, остеоартроз, остеоартрит.

Распространение заболевания

Остеоартрит считается наиболее распространенной болезнью опорно-двигательной системы человека. С этой болезнью сталкиваются более 1/5 населения нашей планеты. Отмечено, что женщины страдают этим недугом значительно чаще мужчин, но с возрастом эта разница сглаживается. После 70-летнего возраста этим заболеванием страдает более 70% населения.

Самым «уязвимым» суставом для ДОА является тазобедренный. По статистике, на него приходится 42% случаев заболевания. Второе и третье место разделили коленный (34% случаев) и плечевой суставы (11%). Для справки: в человеческом организме более 360 суставов. Однако, на оставшиеся 357 приходится только 13% всех заболеваний.

Сустав — это сочленение как минимум двух костей. Такой сустав называют простым. В коленном суставе, сложном, имеющем 2 оси движения, сочленяются три кости. Сам сустав укрыт суставной капсулой и образует суставную полость. Она имеет две оболочки: внешняя и внутренняя. Функционально наружная оболочка защищает суставную полость и служит местом крепления связок. Внутренняя оболочка, называемая также синовиальной, вырабатывает специальную жидкость, которая служит своего рода смазкой для трущихся костных поверхностей.

Сустав образуется суставными поверхностями составляющих его костей (эпифизами). Эти окончания имеют на своей поверхности гиалиновый (суставной) хрящ, выполняющий двоякую функцию: уменьшение трения и амортизацию. Для коленного сустава характерно наличие дополнительных хрящей (менисков), выполняющих функции стабилизации и ослабления ударных воздействий.

Развитие ДОА

Развитие артроза начинается с поражения тканей суставного хряща (код по МКБ-10:24.1). Процесс происходит незаметно и диагностируется, обычно, при значительных деструктивных изменениях суставного хряща.

Этиология

Основные факторы, способствующие развитию артроза: увеличенная физическая нагрузка на суставной хрящ, а также потеря им функциональной резистентности к обычным нагрузкам. Это приводит к его патологическим изменениям (трансформация и разрушение).

Факторы, способствующие развитию болезни, определяют основные предпосылки её возникновения. Так, потеря резистентности может быть вызвана следующими обстоятельствами:

Наследственная предрасположенность;
Эндокринные и метаболические нарушения;
Возрастные изменения (особенно, после 50-летнего возраста);
Заболевания костно-мышечной системы с иной этиологией.

Увеличенная нагрузка на суставной хрящ происходит в результате:

Хронической микротравматизации. Это может быть связано с профессиональной деятельностью, спортивными нагрузками или бытовыми причинами;
Избыточный вес, ожирение;
Суставные травмы различного происхождения.

Патогенез суставного хряща

К деструкции суставного хряща приводят длительные микротравмы сочлененных костных поверхностей или одномоментная травма. Кроме этого, некоторые нарушения развития, например, дисплазия, способствуют изменению геометрии сочленяемых костных поверхностей, их совместимости. В результате этого суставной хрящ теряет свою упругость и целостность и перестает выполнять свои функции по амортизации и уменьшению трения.

Это приводит к тому, что из соединительной ткани начинают образовываться тяжи, призванные компенсировать изменения кинематики работы сустава. Следствием является увеличение количества синовиальной жидкости в суставной полости, которая к тому же меняет свой состав. Истончение и деструкция суставных хрящей приводит к тому, что костные окончания начинают разрастаться под действием нагрузок с целью более равномерного их распределения. Образуются костно-хрящевые остеофиты (Код по МКБ-10: М25.7 Остеофит). Дальнейшие изменения касаются окружающей мышечной ткани, которая атрофируется и приводит к ухудшению кровообращения и нарастанию патологических изменений в суставах.

Симптомы

К основным симптомам развития ДОА относят:

Болевые ощущения

Болезненность сустава является главным основанием для визита к специалисту. Первоначально она проявляется нерегулярно, в основном — при движении (бег, ходьба), переохлаждении организма или при продолжительном дискомфортном положении тела. Затем боль приобретает неисчезающий характер и возрастает её интенсивность.

Затрудненность движения

На ранней стадии гонартроз характеризуется чувством «скованности», появляющимся после длительного покоя (сна, отдыха). Коленный сустав становится менее подвижным, снижается его чувствительность и ощущаются боли различной интенсивности. Все эти проявления уменьшаются или совсем исчезают при движении.

Еще одним характерным симптомом является скрип, щелчки и другие посторонние звуки, возникающие при длительной ходьбе или резком изменении положения тела. В дальнейшем эти звуки становятся постоянным аккомпанементом при движении.

Болтающийся сустав

Нередко артроз коленного сустава приводит к его патологически гипертрофированной подвижности. По коду МКБ 10: М25.2 это определено как «болтающийся сустав». Это проявляется в несвойственной для него линейной или горизонтальной подвижности. Отмечено понижение чувствительности концевых отделов конечностей.

Основные функции коленного сустава состоят в перемещении (двигательная функция) и сохранении положения тела (опорная функция). Артроз приводит к функциональным нарушениям. Это может выражаться как в ограниченности амплитуды его движения, так и в избыточной подвижности, «расшатанности» сустава. Последнее является следствием повреждения капсульно-связочного аппарата или гипертрофированного развития мышц.

С развитием заболевания двигательная функция диартрозного сустава деградирует, начинают проявляться пассивные контрактуры, характеризующиеся ограниченностью пассивных движений в суставе (код по МКБ10:M25.6 Тугоподвижность в суставе).

Нарушение опорно-двигательной функции

Происходящие дегенеративно-дистрофические изменения с течением времени развиваются в дисфункцию (двигательную и опорную) всей нижней конечности. Это проявляется в хромоте и скованности движений, нестабильной работе опорно-двигательного аппарата. Начинаются необратимые процессы деформации конечности, что в конечном итоге приводит к потере трудоспособности и инвалидности.

Другие симптомы

К этим не основным видам симптомов можно отнести:

Изменение размера конечности, его деформация;
Опухлость сустава;
Избыточное наличие суставной жидкости (на ощупь);
Видимые изменения кожного покрова конечностей: увеличенная пигментация, характерная капиллярная сетка и т.п.

Диагностика

Проблема диагностирования артроза заключается в том, что появление основных симптомов, с которыми пациент приходит к специалисту, уже свидетельствуют об определенных серьезных изменениях в суставе. В некоторых случаях эти изменения носят патологический характер.

Предварительная диагностика производится на основании детального анамнеза пациента, с учетом его возраста, пола, профессии, образа жизни, наличия травм и наследственности.

Визуальный осмотр позволяет увидеть те характерные симптомы артроза, о которых шла речь: опухлость, повышение местной кожной температуры. Пальпация позволяет определить болезненность, наличие избыточной суставной жидкости. Представляется возможным определить амплитуду движения пораженного участка, понимать степень ограничения двигательной функции. В некоторых случаях заметны характерные деформации конечностей. Это происходит при длительном течении заболевания.

Инструментальные методы обследования

К основным методам инструментальной диагностики ДОА относят:

Рентгенография;
Магниторезонансная и компьютерная томография (МРТ/КТ);
Сцинтиграфия (введение радиоактивных изотопов для получения двумерного изображения сустава);
Артроскопия (микрохирургическое обследование суставной полости).

В 90% случаев для диагностирования артроза достаточно провести рентгенографию. При сложных или неясных для диагностирования случаев востребованы другие методы инструментальной диагностики.

Основные признаки, позволяющие диагностировать ДОА методом рентгенографии:

Патологические наросты в виде костно-хрящевых остеофитов;
Умеренное и значительное сужение суставной щели;
Уплотнение костной ткани, которая классифицируется как субхондральный склероз.

В некоторых случаях рентгенография позволяет выявить ряд дополнительных признаков артроза: суставные кисты, эрозии суставов, вывихи.

Причины и виды артрита коленного сустава, симптомы и лечение

Виды и формы заболевания
Симптомы
Методы лечения
Профилактика

Артрит – это патология суставов, в основе которой лежит воспалительный процесс. Часто заболевание протекает хронически и может беспокоить человека годами. Артрит коленного сустава (гонартрит, гонит) – широко распространенная проблема в мире, особенно много его случаев регистрируется в цивилизованных странах: в Европе, в США и у нас, в России. Недуг нередко приводит к инвалидности, поэтому если вам уже поставлен такой диагноз – лечение должно быть комплексным, а начинать действовать необходимо как можно скорее.

Виды и формы гонартрита

Причины, из-за которых возникает гонартрит, до конца не выяснены. Гонартрит может развиваться как самостоятельная патология, так и быть симптомом других болезней, например, ревматизма. Различают первичную и вторичную формы заболевания. Первичный артрит – это патология, возникающая самостоятельно, «сама по себе», вторичный же возникает как проявление или осложнение других болезней.

К первичной форме относятся следующие виды недуга:

Как проявление или осложнение других патологий коленный артрит возможен:

При остеоартрозе. Воспаление полости сустава возникает на фоне его деформирующего поражения и разрушения хряща.
При ревматизме. Ревматизм – общее заболевание организма, при котором больше всего страдают крупные суставы и сердце.
При псориазе (болезни кожи и соединительной ткани).
При красной волчанке (поражении иммунной системы).

При болезни артрит коленного сустава симптомы могут быть бурными, яркими и вялотекущими. Так как гонартрит может быть острым (начинается внезапно и чаще протекает бурно) и хроническим (первые признаки начальной степени болезни незаметны, недуг протекает длительно с периодическими обострениями).

Также воспаление может быть односторонним и двусторонним (симметричным), например, при ревматизме процесс всегда будет двусторонним.

Характерные симптомы

Как отличить воспаление коленного сустава от другого поражения? Диагностика – это задача врача.

Вне зависимости от причин развития в проявлениях разных форм артритов есть общие признаки:

Симптомы артрита коленного сустава могут различаться в зависимости от степени заболевания.

Для 1 степени характерны незначительные боли, в утренние часы возможно ограничение в подвижности колена, которое проходит спустя некоторое время.

2 степень характеризуется более серьезными признаками: боли становятся интенсивнее, видно явное припухание коленной области, ее покраснение и отек. Затруднения в движении становятся более выраженными.

3 степень гонартирита – деформирующий артрит, при котором сильные боли вызывают стойкий спазм мускулатуры, в результате чего происходит деформация колена.

Методы лечения

О вреде самолечения сказано довольно много, а для такой проблемы, как артрит, это особенно актуально. Поэтому чтобы успешно лечить болезнь – обязательно обратитесь к опытному врачу: после обследования вам составят индивидуальную схему лечения в зависимости от вида заболевания, его стадии и всех особенностей вашего организма. Традиционная медицина для лечения артрита колена использует таблетки, уколы, лечебную физкультуру. Каждый вид патологии требует своего подхода, поскольку и механизм развития, и причины возникновения, и симптомы заболевания в каждом случае будут свои.

Традиционная терапия

Из медицинских препаратов лечить артрит помогают противовоспалительные средства, препараты, содержащие гормоны и ацетилсалициловую кислоту.

Если причина воспаления – инфекционный процесс, то назначаются антибиотики. Если причина в какой-то общей патологии организма – назначается соответствующая терапия в зависимости от болезни.

Из местнодействующих лекарств применяют мази, крема и компрессы, цель которых – устранить боль, снять отек, улучшить кровообращение в колене и согреть его.

В тяжелых случаях (2–3 степень болезни или острый ее период) показано лечение артрита коленного сустава медикаментами, которые вводятся непосредственно в суставную полость с помощью укола. Это могут быть гормональные средства с противовоспалительным эффектом, хондропротекторы, способствующие восстановлению нормального строения суставных структур, и некоторые другие препараты.

В период обострения патологии пораженным суставам важно обеспечить покой и тепло, иногда назначается постельный режим.

Следует соблюдать диету. Употребляйте:

Свежие овощи и фрукты.
Жирную рыбу. Она богата омега-3 жирными кислотами, полезными для суставных хрящей.
Морепродукты, содержащие хондроитин – природный компонент, питающий хрящ. Это кальмары, креветки, мидии.

Потребление соленой и острой пищи необходимо ограничить.

Также для лечения артрита коленного сустава полезны массаж и мануальная терапия.

Важно понимать, что полностью вылечить заболевание можно только комплексным подходом.

Гимнастика

Лечебную гимнастику вы легко можете выполнять в домашних условиях. Важно обходиться без резких движений и чрезмерных нагрузок (как непосредственно во время занятий, так по жизни в целом). Лечить болезнь очень хорошо помогают упражнения на плавное растягивание – они очень полезны.

Рассмотрим несколько простых и эффективных упражнений, которые помогут остановить артрит коленного сустава, а также могут служить мерой его профилактики.

Число повторов каждого из упражнений в начале тренировок должно быть не более пяти, если и меньшее количество подходов вызывает дискомфорт – делайте меньше. В дальнейшем количество подходов можно увеличить до десяти.

Самостоятельное лечение дома

Хорошим дополнением к традиционным методам лечения являются средства народной медицины, которые можно успешно применять в домашних условиях. Чтобы лечить артрит коленного сустава дома используют противовоспалительные отвары из лекарственных трав, настойки, компрессы и домашние мази, которые эффективно снимают болевой синдром, способствуют уменьшению острых воспалений и служат профилактикой осложнений. Большое количество действенных рецептов собрано в статье «Лечение артрита народными средствами».

Профилактика

Вот основные меры профилактики и предотвращения осложнений заболевания, которые направлены на устранение основных причин недуга:

избегайте переохлаждения ног, особенно длительного пребывания в холодной воде;
если ваша работа связана с долгим стоянием или сидением – делайте перерывы для небольшой разминки или ходьбы;
соблюдайте диету, боритесь с лишним весом (если он есть);
повышайте иммунитет и сопротивляемость организма (здоровый образ жизни, закаливание, витамины);
откажитесь от вредных привычек.

Решать, как лечить артрит коленного сустава в каждом конкретном случае, безусловно, должен врач. Но процесс выздоровления во многом зависит и от пациента. Если неукоснительно соблюдать все рекомендации доктора и быть внимательным к своему здоровью – шансы на благоприятный исход велики, вполне реально даже полностью вылечить болезнь. Берегите себя и будьте здоровы!

Дисплазия соединительной ткани – иное наименование по МКБ 10 состояния врождённой неполноценности соединительнотканной составляющей человеческого организма. При нарушении происходит отклонение в строении, росте на этапах созревания и дифференцировки соединительной ткани, во внутриутробном периоде и в первые месяцы после рождения у детей. Причины аномалий развития заключаются в генетических нарушениях, затрагивающих фиброгенез внеклеточных структур. Как следствие отклонения, происходит дисбаланс гомеостаза органов и систем, нарушение их структуры и функций с постоянным прогрессированием у детей и взрослых.

Элементы соединительнотканной структуры входят в состав органов и кожи человека. Ткань бывает рыхлая либо обнаруживает плотную структуру. Находится в составе кожи, костно-мышечной системе, сосудах, крови, полых органах и мезенхимальных структурах. Главную функцию в структуре соединительной ткани выполняет коллаген. Обеспечивает сохранение объёма и формы органа. Эластин несет ответственность за гибкость и релаксацию тканевых элементов кожи.

Дисплазия соединительной ткани предопределяется генно-обусловленными трансформациями в форме мутаций генов, несущих ответственность за её выработку и созревание, определяется как наследственная патология. Мутации способны носить разнообразный характер, поражать любые гены. Впоследствии случаются отклонения в формировании коллагена, эластина. В результате органы и ткани не справляются с предлагаемой динамической и статической нагрузкой.

Дифференцированная соединительнотканная дисплазия. Тип характеризуется выраженностью клинических проявлений и хорошо исследованными мутациями чётко определённых участков генной цепочки. Альтернативное название группы по МКБ 10 – коллагенопатии. Включают ряд наследственных расстройств формирования и созревания коллагена.
Недифференцированная форма у детей устанавливается, когда не удаётся установить аналогии ни с одним из известных генетических нарушений, нет ни одного признака дифференцированного расстройства.

Недифференцированная форма встречается чаще. Способна поражать людей в любом возрасте, даже детей.

Главные жалобы больных с дисплазией

Подобных больных людей, детей с соединительнотканной патологией легко распознавать на улице. Больные люди, страдающие дисплазией соединительной ткани, показывают два основных характерных типа внешности. Один представлен людьми высокого роста с опущенными плечами, торчащими назад оттопыренными лопатками, другой тип внешности представлен малорослыми людьми субтильного сложения.

Жалобы пациентов носят разнообразный характер, несут мало информации для верификации диагноза.

Общая слабость, недомогание и утомляемость, мышечная вялость.
Боль в голове и животе.
Расстройства пищеварения – вздутие кишечника и запоры, плохой аппетит.
Снижение артериального давления.
Нарушения в работе органов дыхания.

Достоверными считают симптомы, определяемые при объективной оценке состояние пациента:

Астеническое сложение с дефицитом веса тела, астенический синдром.
Расстройства строения и функций позвоночника, выражающиеся в сколиозах, деформациях грудной клетки, гипер- и гипо- лордозах или кифозах.
Удлинение конечностей, пропорциональные изменения строения тела.
Повышенная мобильность суставов, позволяющая проводить сгибания и разгибания больше нормы.
Вальгусная деформация ног, симптомы плоскостопия.
Изменения глаз – миопия, нарушения строения сетчатки.
Со стороны сосудов встречается варикозная болезнь, повышенная проницаемость стенок сосудов для элементов крови.

Изменения претерпевает состояние кожи и хрящевые элементы. Кожа истончается и выглядит вялой, подвержена чрезмерной растяжимости. Сквозь неё просвечивают сосуды крови. Кожу можно безболезненно стянуть в пучок на лобной области, тыльной поверхности кистей, подключичных районах. На ушных раковинах или носу легко сформировать складку, чего не бывает у здорового человека.

Клапанный синдром

Синдром носит изолированный характер, характеризуется наличием пролапсов сердечных клапанов и их миксоматозного перерождения.

Чаще удаётся обнаружить симптомы пролапса митрального клапана, прочие клапаны подвержены поражению несколько реже, что подтверждает дополнительная диагностика. Возможны отклонения в развитии: дилатационные изменения корней грудной аорты и лёгочной артерии, синусовые аневризматические расширения. Нарушения строения сопровождаются явлениями обратного заброса крови, что оставляет отпечаток на общих гемодинамических показателях больного. Высказывается предположение, что в основе причин, вызывающих описанный синдром у детей, лежит недостаточность ионов магния, что подтверждает биохимическая диагностика.

Формирование расстройства в виде клапанного синдрома начинается у детей 5 лет. Первые аускультативные признаки определяются несколько позже. Данные электрокардиографии не всегда бывают показательными, зависят от возраста и прогрессирования заболевания, поэтому чаще их возможно обнаружить при повторных обращениях к врачу.

Торакодиафрагмальные изменения

Признаки, которыми характеризуется синдром, легко определяются при визуальном осмотре:

Грудная клетка имеет астеническую форму, бывает килевидной или приобретает форму воронки.
Позвоночник проявляет всевозможные виды деформации.
Уровень стояния и объем движений диафрагмы изменён, если сравнивать с нормальным.

В большинстве случаев у больного с соединительнотканной патологией возможно встретить грудную клетку, имеющую воронкообразный вид, немного реже килевидную.

Начало формирования и прогрессирования торакодиафрагмального синдрома приходится на детский возраст, к началу пубертатного возраста уже имеет сформировавшиеся клинические признаки.

Данная патология влечёт признаки нарушения дыхательных функций, ограничение жизненной емкости лёгких, нарушение нормальной структуры и функций бронхиального дерева и трахеи, нарушение положения сердца в средостении, деформацию крупных сосудов. Изменения, носящие количественный либо качественный характер, влияют на степень интенсивности всех объективных проявлений и функционирования органов дыхания и сердца.

Нарушение строения формы рёберной дуги грудины приводят к ограничению объёма грудной клетки, повышению воздушного давления в ней, нарушают нормальный ток крови по сосудам, становятся причиной расстройств сердечного ритма.

Сосудистые патологические состояния

Сосудистый синдром заключается в поражении артериального русла. Стенки артерий разного калибра расширяются и формируются аневризмы, развивается повышенная извитость сосудов, варикозные поражения венозной сети нижних конечностей, малого таза, развиваются телеангиоэктазии.

Сосудистые расстройства влекут увеличение тонуса в просвете сосудов, уменьшение скорости и объема заполнения сосудов кровью, уменьшение тонуса в периферической венозной сети, характеризуются застойными явлениями в периферических сосудах конечностей.

Манифестация состояния, когда развивается сосудистый синдром, происходит в подростковом либо юношеском возрасте, постепенно нарастая.

Нарушения дыхательной системы

Основными признаками становятся нарушения нормальных движений ворсинок эпителия бронхиального дерева и трахеи, расширение и истончение просвета бронхов, нарушения вентиляционных способностей лёгких. В тяжёлых случаях развивается спонтанный пневмоторакс.

Развитие осложнения, называемого бронхолёгочный синдром, связано с нарушением формирования перегородок между альвеолами, недостаточного развития эластиновых элементов и гладкой мышечной структуры. Это приводит к усиленной растяжимости небольших альвеол и бронхиол, снижению эластичности всех структурных элементов лёгочной ткани. Частные случаи поражения отдельных компонентов дыхательной системы, поражающие детей сегодня, расцениваются клиницистами в виде врождённых пороков развития.

Интенсивность развития изменений функциональных способностей зависит от величины выраженности морфологических изменений. Как правило, снижается жизненная ёмкость лёгких, хотя остаточный объем в лёгких не обязательно должен изменяться. У ряда больных наблюдаются явления обструкции бронхов, небольших бронхиол. Отмечается феномен повышенной реактивности бронхиального дерева, не нашедший до сих пор вразумительного объяснения.

Люди, у которых дисплазия соединительной ткани поражает органы дыхания, часто подвержены сопутствующей патологии типа туберкулёза лёгких.

Иммунологические расстройства

Проявляются по принципу снижения иммунного ответа и ряда аутоиммунных расстройств и аллергических реакций различной степени развития.

При дисплазии соединительной ткани у человека развивается активация либо уменьшение активности механизмов иммунного ответа, несущих в организме ответственность за поддержание гомеостаза. Нарушается способность нормально реагировать на проникновение чужеродных агентов. Подобное приводит к частому развитию инфекционных осложнений различного генеза, особенно широко поражается система органов дыхания. Иммунологические отклонения выражаются в количественных изменениях содержания плазме крови количества иммуноглобулинов.

Прочие синдромы, характерные дисплазии соединительной ткани

Висцеральный синдром выражается в эктопии и дистопии внутренних органов, дискинезиях, грыжах.
Зрительные расстройства являют собой миопию, астигматические нарушения, косоглазие, нарушения нормальной деятельности сетчатки до полной отслойки, косоглазие и подвывихи хрусталика.
Мезенхимальная дисплазия затрагивает систему крови и выражается в гемоглобинопатиях, расстройствах: геморрагический синдром, тромбоцитопатия.
Патология стоп заключается в развитии косолапости или плоскостопия. Развитие патологии стопы и нижних конечностей приводит к стойким двигательным расстройствам и социальной дезадаптации.
Гипермобильность суставов часто обнаруживается у детей уже в раннем возрасте. После 20 лет частота встречаемости патологии снижается.

Диагностические критерии и принципы терапии

Дисплазия соединительной ткани не представляет сложностей, диагностика проводится легко даже у детей. После клинического осмотра требуется провести генетический анализ и ряд биохимических исследований.

Биохимическая диагностика крови выявляет повышение гликозаминогликанов, которые могут повышаться в моче. В связи со сложностью и высокой стоимостью исследование осуществляется не слишком часто.

Лечебные мероприятия включают компоненты:

Медикаментозные препараты, которые стимулируют синтез и созревание коллагена – препараты аскорбиновой кислоты, хондроитин, глюкозамин.
Немедикаментозные средства – массаж, гимнастика, физиопроцедуры. Иглотерапия.
Сбалансированное питание, богатое коллагеном и витаминами.

Классификация в МКБ-10

Все они относятся к классу инфекционных артропатий: в МКБ-10 код М 00-М 03.

Код М 02 в МКБ-10 – реактивные артропатии

Код М 02.0 в МКБ-10 – артропатия, сопровождающая шунт кишечника

Код М 02.1 в МКБ-10 – постдизентерийная артропатия

Код М 02.2 в МКБ-10 – постиммунизационная артропатия

Код М 02.3 в МКБ-10 – болезнь Рейтера

Код М 02.8 в МКБ-10 – другие реактивные артропатии

Код М 02.9 в МКБ-10 – реактивная артропатия неуточненная

Классификация реактивного артрита (Таблица 1)

Реактивный артрит	Рабочая классификация
По этиологии	1. Артриты урогенитальные (чаще всего вызваны Chlamidia trachomatis). 2. Артриты после кишечной инфекции. 3. Артриты, вызванные другой вирусной или бактериальной инфекцией. 4. Артриты септические. Пункты 3 и 4 в практике ревматологи часто объединяют в группу РеА, хотя таковыми они не являются.
Течение	1. Острый – до 6 месяцев. 2. Затяжной – до 12 месяцев. 3. Хронический артрит – более 12 месяцев. 4. Рецидивирующий (наличие повторной атаки спустя не меньше 6 месяцев от начала ремиссии).
По степени активности	1. Высокая. 2. Средняя. 3. Низкая. 4. Ремиссия.
Развитие функциональной недостаточности (ФНС)	1. Сохранена профессиональная возможность. 2. Утрачена профессиональная возможность. 3. Утрачена возможность к самообслуживанию.

Наиболее частая локализация поражений суставов (Таблица 2)

Причины артрита	Типичное поражение суставов
Дизентерия	Симптомы олигоартрита нижних конечностей и сакроилеита
Иерсиниоз	Крупные суставы ног, крестцово-подвздошные суставы, пяточные кости
Язвенный колит	Плечевые, тазобедренные, двусторонний сакроилеит, спондилоартрит
Болезнь Крона	Плечевые, локтевые, сакроилеит, спондилоартрит
Гонококковый	Моноартрит нижних конечностей
Болезнь Рейтера	Коленные, плюснефаланговые, сакроилеит спондилоартрит
Туберкулез	Тазобедренные, коленные, позвоночник
Бруцеллез	Лучезапястные, межфаланговые, локтевые, тазобедренные, коленные, крестцово-подвздошные

Симптомы

Симптомы общей интоксикации: повышение температуры от субфебрильных цифр до высокой лихорадки, выражена общая слабость, отмечается снижение аппетита и веса.
Симптомы поражения суставов: реактивный артрит несимметричный; характерно поражение как крупных, так и мелких суставов ног – голеностопного, коленного и суставов стоп, особенно больших пальцев. Реже поражаются суставы пояса верхних конечностей: плечевые, грудино-ключичные или височно-нижнечелюстные, крестцово-подвздошные. Одновременно поражается не более шести суставов.
Развитие воспаления в зонах прикрепления суставов и связок к костям (энтезисов). Наиболее часто развивается тендовагинит пальцев стоп или кистей, области пяток.
Поражение слизистых оболочек: симптомы конъюнктивита при поражении глаз, уретрита и кольцеобразного баланита, цервицита у женщин при поражении мочеполовой системы, болезненных эрозий на слизистой полости рта.
Признаки кератодермии: очаги гиперкератоза подошвенной части стоп или кистей.
Признаки поражения ногтей (чаще пальцев стоп).
Сочетанные поражения других органов:

аортит (воспаление стенки аорты);
миокардит;
недостаточность митрального клапана;
миозит – поражение скелетных мышц;
полиневрит – появление симптомов поражение периферической нервной системы;
увеличение лимфатических узлов (например, группы паховых при урогенитальной патологии).

Дополнительные методы диагностики артритов

Инструментальные:

рентгенография сустава;
спиральная компьютерная или магнитно-резонансная томография;
остеосцинтиграфия;
спектроскопия ЯМР;
УЗД сустава;
артроскопия.

Лабораторные:

общеклинические;
биохимическое исследование;
иммунологические;
иммуноэлектрофорез;
исследование синовиальной жидкости.

Методы диагностики	Изменения при РеА
Лабораторные
ОАК	Снижение уровня гемоглобина, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ
Биохимическое исследование	Увеличение СРБ, гиперфибриногенемия
Иммунологическое исследование	Повышение уровня IgА, гипергаммаглобулинемия, НLА-В27 в 60-80%.
Инструментальные
Рентгенография сустава	Эрозии, наряду с субхондральным склерозом, костная пролиферация, остеосклероз или остеопороз при затяжном и хроническом течении, периостит
УЗД сустава	Истончение хрящей, утолщение и деформация поверхностей сустава, воспалительный внутрисуставной выпот, гипертрофия синовиальной оболочки, отек окружающих тканей
Синовиальная жидкость	Низкая плотность муцинового сгустка, нейтрофильный лейкоцитоз

Дифференциальная диагностика реактивного артрита

Дифференциальная диагностика РеА приведена в Таблице 4.

Признаки	Болезнь Рейтера (урогенитальный реактивный артрит)	Ревматоидный артрит	Системная склеродермия	Псориатический артрит	Системная красная волчанка
Пол	Преимущественно мужчины	80% женщины	80% женщины	Мужчины и женщины с одинаковой частотой	90% женщины
Возраст	18-30 лет	10-55 лет	30-50 лет	20-45 лет	30-40 лет
Начало	Острое	Острое, подострое, хроническое	Постепенное	Постепенное	Подострое
Предшествующие факторы	Симптомы кишечной инфекции, венерические заболевания, травма		Вирусная инфекция, промышленное и бытовое химическое воздействие, переохлаждение, травма, стресс	Нервное перенапряжение	Вирусная инфекция, инсоляция
Течение	Рецидивирующее	Быстрое прогрессирование	Медленное прогрессирование	Медленное прогрессирование	Медленное прогрессирование
Симметричное поражение суставов	Не характерно	Часто	У 28% больных	Редко	Редко
Частая локализация	Коленные суставы	Межфаланговые проксимальные, лучезапястные суставы	Межфаланговые проксимальные суставы, ногтевые фаланги	Дистальные межфаланговые суставы	Преимущественное поражение околосуставных тканей. Очаги некроза головки бедренной кости, в телах позвонков, надколенниках
Утренняя скованность	Не наблюдается	Часто	Не наблюдается	Не наблюдается	Не наблюдается
Симптомы поражения кожи и слизистых	Стоматит, кератодермия ладоней и стоп	Подкожные ревматоидные узелки. Атрофия регионарных мышц	Отечность с утолщением и уплотнением кожи лица, сосудистые звездочки	Псориатические бляшки, стоматит, глоссит	Эритема лица в виде «бабочки», эритема на шее и тыльной поверхности кистей, алопеция, ломкость ногтей
Поражение позвоночника	Нет закономерности, но в поздней стадии чаще поясничный отдел	Редко шейный отдел	Не характерно	Нет закономерности, чаще поясничный отдел	Нет закономерности
Симптомы поражения других органов	Часто уретрит, цистит, конъюнктивит	Сердце, почки, легкие	Легкие, сердце, пищевод, почки	Кожные покровы, слизистые оболочки, редко почки и сердце	Сердце (перикардит), легкие (плеврит), желудок, кишечник, почки, нервная система

Заболевание

Особенности поражения суставов

Лабораторные показатели

Рентгенологические особенности

Реактивный артрит	Наиболее частое вовлечение коленных и голеностопных суставов, I пальца стопы; асимметричность поражения	Повышенная СОЭ, незначительный лейкоцитоз, умеренный тромбоцитоз, анемия, наличие СРБ, пиурия, микрогематурия и протеинурия в анализе мочи как следствие уретрита	Остеосклероз, костная пролиферация и краевые эрозии, периостит
Псориатический артрит	Поражение межфаланговых суставов, рецидивирующее поражение локтевых, коленных и голеностопных суставов, боли выражены значительно. Может протекать злокачественно	Повышенная СОЭ, незначительный лейкоцитоз, анемия, содержание фибриногена и серомукоида повышено. Повышение активности кислой фосфатазы, протеиназы, гиалуронидазы. Наличие антигена НLА, комплемента	Субхондральный остеопороз и склероз, субхондральные кисты, узурация суставных поверхностей. Разрушение эпифизов плюсневых костей. Склероз межпозвоночных дисков, изменение их высоты
Ревматоидный артрит	Скованность после пробуждения больше 30 минут. Припухлость пястно-фаланговых, межфаланговых и лучезапястного суставов. Сгибательная контрактура пальцев, ульнарная деформация кисти. Симптомы атрофии мышц кистей	СОЭ повышена до 40-70 мм/ч, содержание фибриногена и серомукоида, ά2- и ɣ-глобулинов повышено, наличие СРБ, специфического ревматоидного фактора (РФ)	Деструктивные изменения головок II-III пястных и V плюсневых костей, костей лучезапястного сустава. Сужение межсуставных щелей, кисты в эпифизах костей. Краевые костные разрастания, остеопороз
Ревматический артрит	Симптомы поражения суставов появляются после перенесенной ангины, чаще полиартриты, летучесть, симметричность поражения. Симптомы одновременного поражения сердца и суставов. Подкожные узелки в области суставов. Кольцевидная эритема	Лейкоцитоз умеренный, повышение СОЭ, уровня фибриногена, серомукоидов, ά2- и ɣ-глобулинов. Наличие СРБ. Повышение титра АСЛ-О, IgМ.	Нет изменений, нет суставной инвалидизации
Системная склеродермия	Деформация мелких межфаланговых суставов. Скованность после пробуждения, сгибательные контрактуры мелких, позже крупных суставов. Симметричность поражения	Анемия (В12-дефицитная, гемолитическая или гипопластическая). Повышение СОЭ до 25 мм/ч. Увеличение содержания фибриногена, серомукоида. Повышение СРБ	Субхондральный остеопороз. Межсуставные щели сужены. Анкилоз

Различают три подхода к лечению реактивного артрита:

медикаментозное лечение;
функциональное лечение;
лечение народными средствами.

В первом случае выделяют такие средства терапии:

При выявлении очага инфекции и установлении причины артрита проводится лечение антибиотиками с учетом чувствительности к соответствующим микроорганизмам.
НПВП применяют для уменьшения признаков воспаления, интенсивности боли и гипертермии.
ГКС системно назначают в случае тяжелых системных проявлений. Чаще лечение ГКС проводят в виде внутрисуставных введений.
Базисный препарат при переходе артрита в хроническую форму – сульфасалазин длительно (несколько месяцев).
Системная энзимотерапия – лечение вобэнзимом.

Препараты медикаментозного лечения (Таблица 6)

Препараты	Болезнь Рейтера	Постиммунизационная артропатия	Постдизентерийная артропатия	Псевдотуберкулезный артрит
Доксициклин	0.3 г 3 р/д	—	—	0.3 г 3 р/д
Азитромицин	1 г в 1 день, затем по 0.5 г	—	1 г в 1 день, затем по 0.5 г	1 г в 1 день, затем по 0.5 г
Ципрофлоксацин	1.5 г 2 р/д	—	1.5 г 2 р/д	1.5 г 2 р/д
Амикацин	—	—	1 г/сут	1 г/сут
Диклофенак	150 мг/сут	2-3 мг/кг/день	150 мг/сут	—
Мелоксикам	15 мг/сут	0,3-0,5 мг/кг 1 р/д	15 мг/сут	—
Левомицетин	—	—	—	2 г/д
Целекоксиб	200мг 1-2 р/сут	—	—	—
Ибупрофен	200 мг 2-3 р/д	35-40 мг/кг в 2-4 приема	200 мг 2-3 р/д	200 мг 2-3 р/д
Преднизолон	20-40 мг/сут	—	20-40 мг/сут	—
Депо-Медрол	0.1-40 мг в/сут	—	0.1-40 мг в/сут	0.1-40 мг в/сут
Дипроспан	2 мг в/сут	1 мл в/м 1 раз в 2 недели	2мг в/сут	1 мл в/м 1 раз в 2 недели
Сульфасалазин	Макс. 2-3 г/сут	30-40 мг/кг	0.5-1.5 г/сут	0.5-1.5 г/сут
Флогэнзим	2 таб. 3 р/д	2 таб. 3 р/д	2 таб. 3 р/д	2 таб. 3 р/д
Вобэнзим	5 таб. 3 р/д	5 таб. 3 р/д	5 таб. 3 р/д	5 таб. 3 р/д

Источники:

Лечащий врач. Е.С. Жолобова, Е.Г. Чистякова. Реактивные артриты у детей – диагностика и лечение;
В.А.Молочков Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф.Владимирского, Москва. Болезнь Рейтера. Consilium Medicum. 2004; 03;
В.М. Чепой. Диагностика и лечение болезней суставов. Москва. «Медицина».

Синдром гипермобильности суставов у детей и взрослых: способы лечения

Гипермобильностью суставов называется состояние, для которого характерно превышение амплитуды движений в сочленении в сравнении с физиологическими нормами. Второе название синдрома - соединительнотканная дисплазия. Гипермобильность считается патологическим состоянием, хотя она не сопровождается воспалением или деструктивно-дегенеративными изменениями в тканях. Но у людей с дисплазией вероятность развития заболеваний суставов значительно выше.

Ее раннее диагностирование (обычно в детском возрасте) позволит предупредить преждевременное разрушение сочленений. Лечение патологии не требует приема препаратов. Терапия направлена на укрепление суставов, повышение прочности мышц и связочно-сухожильного аппарата.

Механизм развития

Стабильное функционирование опорно-двигательного аппарата человека зависит не только от прочности костей позвоночного столба и конечностей. Значение имеет и состояние связок, сухожилий, синовиальных сумок. Соединительнотканные структуры должны быть плотными, но в то же время гибкими и эластичными. Под воздействием нагрузок такие связки и сухожилия не рвутся, а слегка растягиваются. Они защищают сустав от повреждения, предупреждают его травмирование.

Гипермобильность суставов обусловлена генетически. Если родители в течение жизни часто подворачивают щиколотки, у них неестественно гнутся пальцы на руках, то и ребенок унаследует такое же патологическое строение связок и сухожилий. Из-за особенностей метаболизма нарушается синтез важнейших биоактивных веществ, которые являются структурными элементами соединительных тканей или принимают участие в их синтезе. К ним относятся:

коллаген;
протеогликаны;
гликопротеины;
некоторые энзимы.

В результате нарушения процессов биосинтеза соединительная ткань утрачивает плотность, становится чрезмерно растяжимой. У большинства жителей планеты состояние связочно-сухожильного аппарата входит в пределы нормы, и только у 10% людей диагностируется повышенная суставная подвижность.

Гипермобильность суставов - один из характерных признаков синдрома Элерса-Данлоса, синдрома Марфана, несовершенного остеогенеза. Если у человека обнаружена высокая растяжимость связок и сухожилий, проводятся дифференциальные исследования для исключения патологий.

Характерные особенности синдрома у детей

Гипермобильность суставов ранее считалась не патологией, а только особенностью строения опорно-двигательной системы человека. Гибких и пластичных детей родители стремились определить в различные секции. Считалось, что такое строение скелета способствует быстрому достижению значимых спортивных результатов. В настоящее время гипермобильность суставов у детей рассматривается, как отклонение от физиологической нормы. Ребенку с соединительнотканной дисплазией противопоказано заниматься некоторыми видами спорта:

акробатикой и гимнастикой;
бегом и биатлоном;
футболом и хоккеем;
прыжками в длину и высоту;
самбо, карате, дзюдо.

Во время спортивных тренировок суставы взрослых и детей испытывают нагрузки, превышающие пределы прочности. У людей с нормальным строением сочленений это может стать только причиной травмирования - вывихов или растяжений. После проведения лечения спортсмены довольно быстро возобновляют тренировки. При гипермобильности события развиваются по другому сценарию. Любая, даже самая незначительная, травма может запустить деструктивные изменения в хрящевых, костных тканях, связках и сухожилиях, стать причиной остеоартрозов.

Врачи советуют родителям гибких и пластичных детей не спешить отводить их в спортивные секции. Такой ребенок нуждается в тщательном обследовании. Если у него диагностирована гипермобильность суставов, то придется забыть о легкой атлетике, силовых видах спорта, балете и спортивных танцах.

Причины и провоцирующие факторы

Гипермобильность сустава является одним из симптомов других заболеваний, но в большинстве случаев - это генетическая особенность. Человек даже не знает о необходимости коррекции такого состояния, а иногда и лечения. В некоторых случаях синдром не наследуется, а приобретается во время внутриутробного развития. Наиболее часто это происходит в первом триместре беременности, когда у эмбриона закладываются важнейшие внутренние органы. Спровоцировать расстройство выработки коллагена могут такие неблагоприятные факторы:

проживание женщины в местах с плохой экологией;
недостаток в рационе белков, жиро- и водорастворимых витаминов, микроэлементов;
перенесенные во время вынашивания ребенка инфекционные патологии, особенно вирусного происхождения;
частые стрессы, депрессивные состояния.

Синдром гипермобильности не провоцируют внутренние или внешние факторы (лишний вес, избыточные физические нагрузки), что отличает его от большинства заболеваний. Он сам становится причиной развития патологий.

Повышенная растяжимость связок и сухожилий приводит к ускоренному изнашиванию суставных структур, особенно гиалинового хряща. Постепенно возникают деструктивно-дегенеративные изменения в тканях, снижающие функциональную активность сочленений и вызывающие появления негативной симптоматики.

Клиническая картина

Многие люди, даже не обращаясь к врачу, догадываются, что с их суставами не все в порядке. На это указывают часто возникающие вывихи и подвывихи, особенно голеностопа. Они стараются минимизировать вероятность травмирования, избегая подъема тяжестей и предпочитая обувь на низком каблуке. Если вывих все-таки произошел, то практически всегда у человека с гипермобильностью в полости сустава накапливается выпот. В большинстве случаев синовиальная сумка не воспаляется, а экссудат постепенно выводится из сочленения. Но начинают возникать болезненные ощущения при перемене погоды, остром переживании стресса, у женщин во время менструации. Для состояния суставной гипермобильности характерны и другие ярко выраженные симптомы:

крепитация - специфические щелчки и хруст при ходьбе или сгибании-разгибании сустава. Для состояния гипермобильности не служит признаком разрушения сустава, а возникает из-за неравномерного скольжения сухожилия относительно костного выступа;
боль в спине, чаще в области поясницы. Может указывать на развитие сколиоза и смещение позвонков;
развитие симптоматического продольного, поперечного или комбинированного плоскостопия. Чаще встречается у молодых женщин, сопровождается вечерней усталостью ног и невозможностью ношения обуви на высоком каблуке;
околосуставные поражения. У пациентов старше 45 лет начинают часто воспаляться сухожилия, связки. Причиной патологического процесса становятся избыточные физические нагрузки или длительная ходьба.

У пациентов старше 35 лет нередко диагностируется симтомокомплекс гипермобильности суставов. Возникают болезненные ощущения, осложняется плоскостопие, учащается травмирование щиколоток. Такое состояние требует немедленного врачебного вмешательства, так как может привести к развитию артроза или артрита.

Симптомы общей интоксикации организма проявляются при развитии синовита, или воспаления синовиальной сумки после травмирования. У больного повышается температура тела, расстраивается пищеварение, возникают сильные головные боли. Существует вероятность инфицирования сустава болезнетворными бактериями.

Диагностика и лечение

Опытный диагност способен обнаружить патологию по внесуставным признакам гипермобильности. На высокую растяжимость связок указывают кожа без жировых прослоек, длинные тонкие пальцы, рост выше среднего, худощавое телосложение, нарушенный зубной ряд. Эти особенности организма основаны на специфическом строении соединительнотканных структур. Поставить диагноз помогает опрос пациента: он жалуется на частое травмирование, предрасположенность к появлению синяков после незначительного внешнего воздействия. Для дифференцирования синдрома гипермобильности суставов от артритов, остеоартрозов, коксартрозов, гонартрозов проводится ряд инструментальных исследований:

Лечение суставов Подробнее >>

рентгенография;
магнитно-резонансная или компьютерная томография.

Их результаты также позволяют определить степень повреждения сухожильно-связочного аппарата, количество развившихся осложнений.

Лечение требуется только при развитии суставных патологий, спровоцированных гипермобильностью сочленений. Во всех других случаях пациенту рекомендовано укреплять мышечный корсет и связочно-сухожильный аппарат: заниматься лечебной физкультурой, плаванием или просто гулять на свежем воздухе. Облегчить нагрузки на проблемные суставы помогает ношение ортопедических приспособлений:

Подробнее

эластичных бандажей;
корректоров осанки;
межпальцевых вкладышей.

Людям с таким строением связок и сухожилий следует избегать ношения обуви на высоком каблуке, соблюдать осторожность при передвижении по неровной местности. Под запретом - активные спортивные тренировки, при которых суставы часто травмируются.

Вывих эндопротеза тазобедренного сустава: симптомы и лечение после эндопротезирования

Иногда из-за особенностей организма у пациента возникают определенные осложнения после эндопротезирования тазобедренного сустава. Наиболее частым нарушением полноценного функционирования конечности является вывих головки эндопротеза.

Так как искусственный сустав не может полностью заменить естественные ткани, по этой причине функциональность у него понижена. В связи с этим любое неосторожное движение тазобедренного сустава, очень ранняя реабилитация или какое-либо сложное упражнение могут вызывать вывих эндопротеза. В том числе к этому может привести обычное падение.

Симптомы вывиха эндопротеза тазобедренного сустава

Вывих эндопротеза тазобедренного сустава представляет собой нарушение контакта головки бедра с ацетабулярным компонентом, в этом случае требуется экстренное вправление.

Из-за определенных особенностей организма, к вывиху искусственного тазобедренного сустава в первую очередь предрасположены:

Пациенты, у которых диагностирован перелом шейки бедра и дисплазия;
Больные, которые перенесли предыдущую хирургическую операцию;
Пациенты, у которых выявлена гипермобильность тазобедренного сустава.

Симптомы при вывихе эндопротеза аналогичны симптомам при нарушении здоровых суставов. В частности, пациент ощущает резкую боль при ходьбе и в состоянии покоя, слабость в нижних конечностях, снижается опороспособность искусственного тазобедренного сустава.

Вокруг нарушенного сустава образуется припухлость, нижняя конечность при этом зрительно укорачивается. Если вовремя не обратиться к врачу и е начать оперативное лечение, у больного может резко повыситься температура тела по причине активности воспалительного процесса.

Почему образуется вывих тазобедренного сустава

Факторы риска возникновения вывиха эндопротеза можно подразделить на три большие группы: связанные с больным, обусловленные дизайном имплантата и контролируемые хирургом. В период после операции при несоблюдении правил и неосторожных движениях у пациента может наблюдаться осложнение в виде нарушения протеза.

Вывих искусственного тазобедренного сустава может быть вызван всевозможными причинами. Это может быть человеческий фактор, когда в случившемся виноват сам пациент. Также нарушение может случиться из-за низкого качества эндопротеза. Ошибка хирурга при недостатке личного опыта в том числе не исключается.

В качестве основных причин могут выступать:

Плохое соприкосновение суставных поверхностей;
Некачественная установка эндопротеза;
Излишняя нагрузка на искусственный сустав после проведения операции;
Излишняя масса тела пациента;
Возникновение срезывающего или крутящего момента;
Попадание в полость сустава инфекции;
Истирание суставов.

В том числе вывих может образоваться при переломе шейки, остеопорозе, асептическом некрозе перипротезных костных тканей. Нарушении анатомии костей и функций мышц.

Достаточно большой риск появления вывиха у пожилых людей. Как гласит статистика, именно люди старше 60 лет чаще всего обращаются с подобными жалобами после проведения операции по замене сустава.

Так как женщины имеют большой исходный объем движений в тазобедренном суставе и меньшую мышечную массу, они в первую очередь предрасположены к нарушению функционирования протеза. В том числе в группу риска попадают рослые люди с ростом выше среднего.

К факторам риска, связанным с имплантатами, относят тип эндопротеза, который бывает однополюсным, биполярным, с двойной мобильностью и так далее. От вида ножки и особенностей ее дизайна зависит качество эндопротеза. Также учитываются геометрические параметры вкладыша, размер головки, тип пары трения.

В частности, усилению «дистанции прыжка» головки эндопротеза тазобедренного сустава способствует вкладыш в виде антилюксационной губы, который увеличивает степень перекрытия головки полиэтиленом. Также амплитуда движения зависит от размера головки – чем она выше, тем больше «дистанция прыжка».

Шейка прямоугольного поперечного сечения позволяет делать больший объем движений в суставах.

Лечение нарушения подвижности тазобедренного сустава

В том случае, когда пациент жалуется на вышеперечисленные симптомы, врач назначает прохождение рентгенологического исследования. Если обнаруживается вывих головки имплантата, проводится экстренное закрытое вправление под наркозом или спиной анестезией.

Характер операции зависит от того, по какой причине произошел вывих, он может варьироваться от открытого вправления и удлинения шейки до замены типа эндопротеза.

После лечения больному показан постельный режим на протяжении 7-10 дней. Далее необходимо посещение кабинета лечебной физкультуры, чтобы укрепить абдукторы и мышцы передней группы. Пациент повторно обучается ходьбе под контролем врача-физиотерапевта.

В качестве средства иммобилизации делается деротационный сапожок, задняя лонгета на коленный сустав или гонитная гипсовая повязка.

Как предотвратить вывих сустава после эндопротезирования

В первые дни после операции садиться и вставать пациент может только при враче или инструкторе по лечебной гимнастике. В любом положении оперированная нога должна находиться не ближе линии воображаемого продолжения позвоночника.

Нельзя делать вращательные движения, особенно в наружную сторону. По этой причине все повороты нужно делать по направлению к оперируемой конечности. Не стоит сильно нагружать и напрягать ногу, наступать на нее всем своим весом.

Через несколько недель нагрузка на суставы может быть постепенно увеличена, но в этот момент пациент должен использовать трость. Чтобы предотвратить нежелательные движения, кровать должна иметь необходимую высоту, также важно правильно оборудовать квартиру.

После шести недель пациент может постепенно возвращаться к обычному режиму. Чтобы предотвратить нарушение функциональности искусственного имплантата, после эндопротезирования следует следовать основным правилам.

В первую очередь важно помнить правило прямого угла. Нельзя сгибать ноги в тазобедренных суставах более чем на 90 градусов, все движения должны придерживаться амплитуды прямого угла. Также не рекомендуется скрещивать ноги и присаживаться на корточки. Чтобы не забывать о данном правиле, стоит пользоваться специальными мягкими полушками, которые кладут между ног.
После сна нужно садиться только на стул или кресло с прямой спинкой, чтобы сгибание в тазобедренных суставах во время сидения было менее 90 градусов. При вставании со стула спина должна быть прямой, а не наклоняться вперед. Садиться нужно, предварительно слегка расставив ноги.
Во время лежания или сидения рекомендуется отодвигать оперированную нижнюю конечность немного в сторону. Чтобы контролировать правильность положения, стоит придерживаться правила большого пальца. В частности, большой палец руки кладется на внешнюю поверхность бедра, и в этом положении колено должно находиться дальше пальца.
Во время нахождения в кровати не нужно натягивать на себя одеяло, лежачее в ногах. Для этого можно использовать какое-либо дополнительное приспособление или просто попросить кого-либо поправить одеяло. Аналогичным образом нельзя надевать обувь без ложечки.

Данных основных правил нужно придерживаться после проведения операции на раннем этапе реабилитации. Если реабилитация пройдет без последствий, ограничения в движениях постепенно исчезнут.

Важно понимать, что протез не является новым здоровым суставом, а механизм, который позволяет жить и двигаться без болей. Через некоторое время он изнашивается, средний срок службы простых моделей составляет около 20 лет. Быстрота износа в свою очередь зависит от самого пациента.

Нужно избегать поднятия тяжелых предметов, длительного нахождения в стоячем положении, прыжков. Следует следить за собственным весом. Во время подъемов и спусков по лестницам необходимо пользоваться перилами. Обувь при этом должна быть на низком каблуке с нескользкой подошвой.

Чтобы своевременно выявить любые нарушения в работе искусственных суставах, важно регулярно делать контрольные снимки и посещать врача для консультации.

Как подготовить квартиру после операции

После того, как пациент выписывается и попадает домой, он обычно сталкивается с некоторыми затруднениями во время выполнения обычных бытовых задач, которые ранее решались без проблем. Этих трудностей можно избежать, если заранее подготовить квартиру, пока пациент находится на лечении.

Если в квартире на полу постелен ковер, его лучше на некоторое время убрать. Важно, чтобы пол был ровный, так как пациенты после операции могут цепляться за край ковра ногами или опорой, при помощи которой они передвигаются.

На стенах в разных местах нужно разместить специальные прочные поручни – они пригодятся в ванной, туалете, на кухне, рядом с постелью.

При возможности желательно установить специальную медицинскую кровать, которая позволяет изменять высоту, обеспечивает дополнительную безопасность и удобство при посадке и вставании пациента. Больной сможет разместиться достаточно комфортно.

В ванной во время мытья нужно использовать специальную деревянную доску для сидения, для душевой кабины подойдет стул с нескользящими ножками. На стены ванной нужно установить поручни, чтобы пациент мог свободно и без проблем входить, выходить, безопасно садиться и вставать.

После операции пациенту в туалете стандартная высота унитаза будет мала, поэтому потребуется специальное приспособление. Для достижения нужной высоты и удобства обычно используют насадки. Дополнительно в туалете нужно установить поручни, чтобы было удобно садиться и вставать.

Видео в этой статье покажет, как устанавливается эндопротез, и насколько меняется жизнь пациента после такого эндопротезирования.

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) (dis — нарушения, рlasia — развитие, образование) — нарушение развития соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах, генетически детерминированное состояние, характеризующееся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфофункциональных нарушений висцеральных и локомоторных органов с прогредиентным течением, определяющее особенности ассоциированной патологии, а также фармакокинетики и фармакодинамики лекарств .

Данные о распространенности собственно ДСТ разноречивы , что обусловлено различными классификационными и диагностическими подходами. Распространенность отдельных признаков ДСТ имеет половозрастные различия . По самым скромным данным показатели распространенности ДСТ, по меньшей мере, соотносятся с распространенностью основных социально значимых неинфекционных заболеваний.

ДСТ морфологически характеризуется изменениями коллагеновых, эластических фибрилл, гликопротеидов, протеогликанов и фибробластов, в основе которых лежат наследуемые мутации генов, кодирующих синтез и пространственную организацию коллагена, структурных белков и белково-углеводных комплексов, а также мутации генов ферментов и кофакторов к ним . Некоторые исследователи, основываясь на выявляемом в 46,6-72,0% наблюдений при ДСТ дефиците магния в различных субстратах (волосы, эритроциты, ротовая жидкость), допускают патогенетическое значение гипомагниемии.

Одна из основополагающих характеристик дисплазии соединительной ткани как дисморфогенетического феномена — фенотипические признаки ДСТ могут отсутствовать при рождении или иметь очень незначительную выраженность (даже в случаях дифференцированных форм ДСТ) и, подобно изображению на фотобумаге, проявляться в течение жизни. С годами количество признаков ДСТ и их выраженность нарастает прогредиентно.

Классификация ДСТ — один из самых дискутабельных научных вопросов. Отсутствие единой, общепринятой классификации ДСТ отражает разногласие мнений исследователей по данной проблеме в целом. ДСТ может классифицироваться с учетом генетического дефекта в периоде синтеза, созревания или распада коллагена . Это перспективный классификационный подход, который дает возможность обосновать генетически дифференцированную диагностику ДСТ , однако на сегодняшний день данный подход ограничен наследственными синдромами ДСТ.

Т. И.Кадурина (2000 г.) выделяет MASS-фенотип, марфаноидный и элерсоподобный фенотипы, отмечая, что именно эти три фенотипа являются наиболее частыми формами несиндромной ДСТ. Это предложение является очень заманчивым, благодаря своей простоте и исходной идее, что несиндромные формы ДСТ являются «фенотипическими» копиями известных синдромов. Так, «марфаноидный фенотип» характеризуется сочетанием «признаков генерализованной дисплазии соединительной ткани с астеническим телосложением, долихостеномелией, арахнодактилией, поражением клапанного аппарата сердца (а порой и аорты), нарушением зрения». При «элерсоподобном фенотипе» отмечается «сочетание признаков генерализованной дисплазии соединительной ткани с тенденцией к гиперрастяжимости кожи и разной степенью выраженности гипермобильности суставов». «MASS-подобному фенотипу» присущи «признаки генерализованной дисплазии соединительной ткани, ряд нарушений со стороны сердца, скелетные аномалии, а также кожные изменения в виде истончения или наличия участков субатрофии». На основе этой классификации предлагается формулировать диагноз ДСТ .

Учитывая, что классификация любой патологии несет важный «прикладной» смысл — используется как основа для формулировки диагноза, решение классификационных вопросов являются очень важным с точки зрения клинической практики.

Универсальных патологических повреждений соединительной ткани, которые бы формировали конкретный фенотип, не существует. Каждый дефект у каждого больного в своем роде уникален. При этом всеобъемлющее распространение в организме соединительной ткани определяет полиорганность поражений при ДСТ. В связи с этим предлагается классификационный подход с обособлением синдромов, связанных с диспластикозависимыми изменениями и патологическими состояниями .

Синдром неврологических нарушений: синдром вегетативной дисфункции (вегетососудистая дистония, панические атаки и др.), гемикрания.

Синдром вегетативной дисфункции формируется у значительного числа пациентов с ДСТ одним из самых первых — уже в раннем детском возрасте и рассматривается как обязательный компонент диспластического фенотипа . У большинства пациентов выявляется симпатикотония, реже встречается смешанная форма, в малом проценте случаев — ваготония . Выраженность клинических проявлений синдрома нарастает параллельно тяжести ДСТ . Вегетативная дисфункция отмечается в 97% случаев наследственных синдромов, при недифференцированной форме ДСТ — у 78% пациентов. В формировании вегетативных нарушений у пациентов с ДСТ, несомненно, имеют значение генетические факторы, лежащие в основе нарушения биохимизма обменных процессов в соединительной ткани и формировании морфологических субстратов, приводящих к изменению функции гипоталамуса, гипофиза, половых желез, симпатико-адреналовой системы.

Астенический синдром: снижение работоспособности, ухудшение переносимости физических и психоэмоциональных нагрузок, повышенная утомляемость.

Астенический синдром выявляется в дошкольном и особенно ярко — в школьном, подростковом и молодом возрасте, сопровождая пациентов с ДСТ на протяжении всей жизни. Отмечается зависимость выраженности клинических проявлений астении от возраста больных: чем старше пациенты, тем больше субъективных жалоб.

Клапанный синдром: изолированные и комбинированные пролапсы клапанов сердца, миксоматозная дегенерация клапанов.

Чаще он представлен пролапсом митрального клапана (ПМК) (до 70%), реже — пролапсами трикуспидального или аортального клапанов, расширением корня аорты и легочного ствола; аневризмами синусов Вальсальвы. В части случаев выявленные изменения сопровождаются явлениями регургитации, что отражается на показателях контрактильности миокарда и объемных параметрах сердца. Durlach J. (1994) предположил, что причиной ПМК при ДСТ может быть дефицит магния.

Клапанный синдром начинает формироваться также в детском возрасте (4-5 лет). Аускультативные признаки ПМК выявляются в различном возрасте: от 4 до 34 лет, однако наиболее часто — в возрасте 12-14 лет. Следует отметить, что эхокардиографические данные находятся в динамическом состоянии: более выраженные изменения отмечаются при последующих осмотрах, что отражает влияние возраста на состояние клапанного аппарата. Кроме того, на выраженность клапанных изменений влияет степень тяжести ДСТ и объем желудочков.

Торакодиафрагмальный синдром: астеническая форма грудной клетки, деформации грудной клетки (воронкообразная, килевидная), деформации позвоночника (сколиозы, кифосколиозы, гиперкифозы, гиперлордозы и др.), изменения стояния и экскурсии диафрагмы.

Среди пациентов с ДСТ наиболее часто встречается воронкообразная деформация грудной клетки, на втором месте по частоте — килевидная деформация и наиболее редко выявляется астеническая форма грудной клетки.

Начало формирование торакодиафрагмального синдрома приходится на ранний школьный возраст, отчетливость проявлений — на возраст 10-12 лет, максимальная выраженность — на период 14-15 лет. Во всех случаях воронкообразная деформация отмечается врачами и родителями на 2-3 года раньше, чем килевидная.

Наличие торакодиафрагмального синдрома определяет уменьшение дыхательной поверхности легких, деформацию просвета трахеи и бронхов; смещение и ротацию сердца, «перекрут» основных сосудистых стволов. Качественные (вариант деформации) и количественные (степень деформации) характеристики торакодиафрагмального синдрома определяют характер и выраженность изменений морфофункциональных параметров сердца и легких. Деформации грудины, ребер, позвоночника и связанное с ними высокое стояние диафрагмы приводят к уменьшению грудной полости, повышению внутригрудного давления, нарушают приток и отток крови, способствуют возникновению аритмий сердца . Наличие торакодиафрагмального синдрома может повлечь за собой повышение давления в системе малого круга кровообращения .

Сосудистый синдром: поражение артерий эластического типа: идиопатическое расширение стенки с формированием мешотчатой аневризмы; поражение артерий мышечного и смешанного типов: бифуркационно-гемодинамические аневризмы, долихоэктазии удлиненных и локальных расширений артерий, патологическая извитость вплоть до петлеобразования; поражение вен (патологическая извитость, варикозное расширение вен верхних и нижних конечностей, геморроидальных и др. вен); телеангиоэктазии; эндотелиальная дисфункция.

Изменения сосудов сопровождаются повышением тонуса в системе крупных, мелких артерий и артериол, уменьшением объема и скорости наполнения артериального русла, снижением венозного тонуса и избыточным депонированием крови в периферических венах.

Сосудистый синдром, как правило, манифестирует в подростковом и молодом возрасте, прогрессируя с увеличением возраста пациентов.

Изменения артериального давления: идиопатическая артериальная гипотензия.

Торакодиафрагмальное сердце: астенический, констриктивный, ложностенотический, псевдодилатационный варианты, торакодиафрагмальное легочное сердце.

Формирование торакодиафрагмального сердца происходит параллельно манифестации и прогрессированию деформации грудной клетки и позвоночника, на фоне клапанного и сосудистого синдромов. Варианты торакодиафрагмального сердца служат отражением нарушения гармоничности взаимоотношений веса и объема сердца, веса и объема всего тела, объема сердца и объема больших артериальных стволов на фоне диспластикозависимой дезорганизации роста тканевых структур самого миокарда, в частности, его мышечных и нервных элементов.

У пациентов с типичной астенической конституцией формируется астенический вариант торакодиафрагмального сердца , характеризующийся уменьшением размеров камер сердца при «нормальной» систолической и диастолической толщине стенок и межжелудочковой перегородки, «нормальных» показателях миокардиальной массы, — формирование истинного малого сердца. Сократительный процесс в данной ситуации сопровождается увеличением циркулярного стресса и внутримиокардиального напряжения в циркулярном направлении в систолу, что свидетельствовало о гиперреактивности компенсаторных механизмов на фоне преобладавших симпатических влияний. Установлено, что определяющими факторами в изменении морфометрических, объемных, контрактильных и фазовых параметров сердца являются форма грудной клетки и уровень физического развития костно-мышечного аппарата .

У части больных с выраженной формой ДСТ и различными вариантами деформации грудной клетки (воронкообразная деформация I, II степени) в условиях уменьшения объема грудной полости наблюдается «перикардитоподобная» ситуация с развитием диспластикозависимого констриктивного сердца . Уменьшение максимальных размеров сердца с изменением геометрии полостей при этом носит гемодинамически неблагоприятный характер, сопровождаясь уменьшением толщины стенок миокарда в систолу. При уменьшении ударного объема сердца происходит компенсаторное повышение общего периферического сопротивления.

У ряда пациентов с деформацией грудной клетки (воронкообразная деформация III степени, килевидная деформация) при смещении сердца, когда оно «уходит» от механических воздействий костяка грудной клетки, ротируя и сопровождаясь «перекрутом» основных сосудистых стволов, формируется ложностенотический вариант торакодиафрагмального сердца . «Синдром стеноза» выхода из желудочков сопровождается увеличением напряжения миокардиальных структур в меридиональном и циркулярном направлениях, ростом систолического напряжения миокардиальной стенки с увеличением длительности подготовительного периода к изгнанию, увеличением давления в легочной артерии.

У пациентов с килевидной деформацией грудной клетки II и III степени выявляется увеличение устьев аорты и легочной артерии, связанное со снижением упругости сосудов и зависящее от степени тяжести деформации. Изменения геометрии сердца характеризуются компенсаторным увеличением размеров левого желудочка в диастолу либо в систолу, в результате чего полость приобретает шаровидную форму. Сходные процессы наблюдаются со стороны правых отделов сердца и устья легочной артерии. Формируется псевдодилятационный вариант торакодиафрагмального сердца .

В группе пациентов с дифференцированной ДСТ (синдромами Марфана, Элерса-Данлоса, Стиклера, несовершенного остеогенеза), а также у пациентов с недифференцированной ДСТ, имеющих сочетание выраженных деформаций грудной клетки и позвоночника, морфометрические изменения правого и левого желудочков сердца совпадают: уменьшается длинная ось и площади полостей желудочков, особенно в конце диастолы, отражая снижение сократительной способности миокарда; снижаются конечно- и среднедиастолические объемы. Наблюдается компенсаторное снижение общего периферического сосудистого сопротивления, зависящее от степени снижения сократимости миокарда, выраженности деформаций грудной клетки и позвоночника. Неуклонный рост легочного сосудистого сопротивления приводит в данном случае к формированию торакодиафрагмального легочного сердца .

Метаболическая кардиомиопатия: кардиалгии, аритмии сердца, нарушения процессов реполяризации (I степень: увеличение амплитуды Т V2-V3, синдром Т V2 > Т V3; II степень: инверсия Т, смещение ST V2-V3 вниз на 0,5-1,0 мм; III степень: инверсия Т, косовосходящее смещение ST до 2,0 мм).

Развитие метаболической кардиомиопатии определяется влиянием кардиальных факторов (клапанный синдром, варианты торакодиафрагмального сердца) и экстракардиальных условий (торакодиафрагмальный синдром, синдром вегетативной дисфункции, сосудистый синдром, дефицит микро- и макроэлементов). Кардиомиопатия при ДСТ не имеет специфических субъективных симптомов и клинических проявлений, вместе с тем потенциально определяет повышенный риск внезапной смерти в молодом возрасте с преобладающей ролью в танатогенезе аритмического синдрома.

Аритмический синдром : желудочковая экстрасистолия различных градаций; многофокусная, мономорфная, реже полиморфная, монофокусная предсердная экстрасистолия; пароксизмальные тахиаритмии; миграция водителя ритма; атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады; аномалии проведения импульса по дополнительным путям; синдром предвозбуждения желудочков; синдром удлинения интервала Q-T.

Частота выявления аритмического синдрома — около 64%. Источником нарушения ритма сердца может быть очаг нарушенного метаболизма в миокарде. При нарушении структуры и функции соединительной ткани всегда присутствует подобный субстрат биохимического генеза. Причиной нарушений сердечного ритма при ДСТ может служить клапанный синдром. Возникновение аритмий при этом может быть обусловлено сильным натяжением митральных створок, содержащих мышечные волокна, способные к диастолической деполяризации с формированием биоэлектрической нестабильности миокарда . Кроме того, появлению аритмий может способствовать резкий сброс крови в левый желудочек с пролонгированной диастолической деполяризацией. Изменения геометрии камер сердца также могут иметь значение в возникновении аритмий при формировании диспластического сердца, особенно торакодиафрагмального варианта легочного сердца. Кроме кардиальных причин происхождения аритмий при ДСТ существуют и экстракардиальные, обусловленные нарушением функционального состояния симпатического и блуждающего нервов, механического раздражения сердечной сорочки деформированным костяком грудной клетки. Одним из аритмогенных факторов может быть дефицит магния, выявляемый у пациентов с ДСТ. В предшествующих исследованиях российских и зарубежных авторов получены убедительные данные о причинной взаимосвязи между желудочковыми и предсердными аритмиями и внутриклеточным содержанием магния . Предполагают, что гипомагниемия может способствовать развитию гипокалиемии. При этом увеличивается мембранный потенциал покоя, нарушаются процессы деполяризации и реполяризации, снижается возбудимость клетки. Замедляется проводимость электрического импульса, что способствует развитию аритмий. С другой стороны, внутриклеточный дефицит магния повышает активность синусового узла, снижает абсолютную и удлиняет относительную рефрактерность .

Синдром внезапной смерти : изменения сердечно-сосудистой системы при ДСТ, определяющие патогенез внезапной смерти, — клапанный, сосудистый, аритмический синдромы. По наблюдениям во всех случаях причина смерти непосредственно или опосредованно связана с морфофункциональными изменениями сердца и сосудов: в одних случаях она обусловлена грубой сосудистой патологией, которую легко констатировать на вскрытии (разрывы аневризм аорты, артерий головного мозга и др.), в других случаях внезапная смерть вызвана факторами, трудно поддающимися верификации на секционном столе (аритмическая смерть) .

Бронхолегочный синдром : трахеобронхиальная дискинезия, трахеобронхомаляция, трахеобронхомегалия, вентиляционные нарушения (обструктивные, рестриктивные, смешанные нарушения), спонтанный пневмоторакс.

Бронхолегочные нарушения при ДСТ современные авторы описывают как генетически обусловленные нарушения архитектоники легочной ткани в виде деструкции межальвеолярных перегородок и недоразвития эластических и мышечных волокон в мелких бронхах и бронхиолах, ведущие к повышенной растяжимости и сниженной эластичности легочной ткани . Следует отметить, что согласно классификации болезней органов дыхания у детей, принятой на Совещании педиатров-пульмонологов РФ (Москва, 1995), такие «частные» случаи ДСТ органов дыхания, как трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, бронхоэктатическая эмфизема, а также синдром Вильямса-Кемпбелла, на сегодняшний день трактуются как пороки развития трахеи, бронхов, легких .

Изменение функциональных параметров дыхательной системы при ДСТ зависит от наличия и степени деформации грудной клетки, позвоночника и чаще характеризуется рестриктивным типом вентиляционных нарушений со снижением общей емкости легких (ОЕЛ) . Остаточный объем легких (ООЛ) у многих пациентов с ДСТ не меняется или слегка повышается без изменения соотношения объема форсированного выдоха в первую секунду (ОФВ1) и форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) . У некоторых пациентов выявляются обструктивные нарушения, феномен гиперреактивности бронхов, что пока не нашло однозначного объяснения . Пациенты с ДСТ представляют собой группу с высоким риском возникновения ассоциированной патологии, в частности, туберкулеза легких .

Синдром иммунологических нарушений : синдром иммунодефицита, аутоиммунный синдром, аллергический синдром.

Функциональное состояние иммунной системы при ДСТ характеризуется как активацией иммунных механизмов, обеспечивающих поддержание гомеостаза, так и их недостаточностью, ведущей к нарушению способности адекватно освобождать организм от чужеродных частиц и, следовательно, к развитию рецидивирующих инфекционно-воспалительных заболеваний бронхолегочной системы. Иммунологические нарушения у части пациентов с ДСТ включают повышение в крови уровня иммуноглобулина Е . В целом, литературные данные о нарушениях в иммунной системе при различных клинических вариантах ДСТ носят неоднозначный, нередко противоречивый характер, что требует дальнейшего их изучения. До сих пор остаются практически неизученными механизмы формирования иммунных нарушений при ДСТ. Наличие иммунных нарушений, сопутствующее бронхолегочному и висцеральному синдромам ДСТ, повышает риск возникновения ассоциированной патологии соответствующих органов и систем.

Висцеральный синдром : нефроптоз и дистопии почек, птозы органов желудочно-кишечного тракта, органов малого таза, дискинезии органов желудочно-кишечного тракта, дуоденогастральные и гастроэзофагеальные рефлюксы, несостоятельность сфинктеров, дивертикулы пищевода, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы; птозы половых органов у женщин.

Синдром патологии органа зрения : миопия, астигматизм, гиперметропия, косоглазие, нистагм, отслойка сетчатки, вывих и подвывих хрусталика.

Нарушения аккомодации проявляется в различные периоды жизни, у большинства обследованных — в школьные годы (8-15 лет) и прогрессирует до 20-25 лет.

Геморрагические гематомезенхимальные дисплазии : гемоглобинопатии, синдром Рандю-Ослера-Вебера, рецидивирующие геморрагические (наследственная дисфункция тромбоцитов, синдром Виллебранда, комбинированные варианты) и тромботические (гиперагрегация тромбоцитов, первичный антифосфолипидный синдром, гипергомоцистеинемия, резистентность фактора Vа к активированному протеину С) синдромы .

Синдром патологии стопы : косолапость, плоскостопие (продольное, поперечное), полая стопа.

Синдром патологии стопы является одним из самым ранних проявлений несостоятельности соединительнотканных структур. Наиболее часто встречается поперечно-распластанная стопа (поперечное плоскостопие), в части случаев сочетающаяся с отклонением 1 пальца наружу (hallus valgus) и продольное плоскостопие с пронацией стопы (плосковальгусная стопа). Наличие синдрома патологии стопы еще больше уменьшает возможность физического развития пациентов с ДСТ, формирует определенный стереотип жизни, усугубляет психосоциальные проблемы.

Синдром гипермобильности суставов : нестабильность суставов, вывихи и подвывихи суставов.

Синдром гипермобильности суставов в большинстве случаев определяется уже в раннем детском возрасте. Максимальная гипермобильность суставов наблюдается в возрасте 13-14 лет, к 25-30 годам распространенность снижается в 3-5 раз. Частота встречаемости гипермобильности суставов достоверно выше среди пациентов с выраженной ДСТ.

Вертеброгенный синдром : ювенильный остеохондроз позвоночника, нестабильность, межпозвонковые грыжи, вертебробазиллярная недостаточность; спондилолистез.

Развиваясь параллельно развитию торакодиафрагмального синдрома и синдрома гипермобильности, вертеброгенный синдром существенно усугубляет их последствия.

Косметический синдром : диспластикозависимые дисморфии челюстно-лицевой области (аномалии прикуса, готическое небо, выраженные асимметрии лица); О- и Х-образные деформации конечностей; изменения кожных покровов (тонкая просвечивающаяся и легко ранимая кожа, повышенная растяжимость кожи, шов в виде «папиросной бумаги»).

Косметический синдром ДСТ значительно усугубляется наличием малых аномалий развития, выявляемых у абсолютного большинства пациентов с ДСТ. При этом подавляющее большинство пациентов имеет 1-5 микроаномалий (гипертелоризм, гипотелоризм, «мятые» ушные раковины, большие торчащие уши, низкий рост волос на лбу и шее, кривошея, диастема, неправильный рост зубов и др.).

Нарушения психической сферы : невротические расстройства, депрессии, тревожность, ипохондрия, обсессивно-фобические расстройства, нервная анорексия.

Известно, что пациенты с ДСТ формируют группу повышенного психологического риска, характеризующуюся сниженной субъективной оценкой собственных возможностей, уровнем претензий, эмоциональной устойчивости и работоспособности, повышенным уровнем тревожности, ранимостью, депрессивностью, конформизмом . Наличие диспластикозависимых косметических изменений в сочетании с астенией формируют психологические особенности этих больных: сниженное настроение, потеря ощущения удовольствия и интереса к деятельности, эмоциональная лабильность, пессимистическая оценка будущего, нередко с идеями самобичевания и суицидальными мыслями . Закономерным следствием психологического дистресса является ограничение социальной активности, ухудшение качества жизни и значительное снижение социальной адаптации , наиболее актуальные в подростковом и молодом возрасте.

Поскольку фенотипические проявления ДСТ чрезвычайно многообразны и практически не поддаются какой-либо унификации, а их клиническое и прогностическое значение определяется не только степенью выраженности того или иного клинического признака, но и характером «комбинаций» диспластикозависимых изменений, с нашей точки зрения, наиболее оптимально использовать термины «недифференцированная дисплазия соединительной ткани», определяющий вариант ДСТ с клиническими проявлениями, не укладывающимися в структуру наследственных синдромов, и «дифференцированная дисплазия соединительной ткани, или синдромная форма ДСТ». Практически все клинические проявления ДСТ имеют свое место в Международном классификаторе болезней (МКБ 10). Таким образом, у практического врача есть возможность определить шифр ведущего на момент обращения проявления (синдрома) ДСТ.При этом в случае недифференцированной формы ДСТ при формулировке диагноза следует указывать все имеющиеся у пациента синдромы ДСТ, формируя таким образом «портрет» пациента, понятный любому врачу последующего контакта.

Варианты формулировки диагноза.

1. Основное заболевание . Синдром Вольфа-Паркинсона-Вайта (синдром WPW) (I 45.6), ассоциированный с ДСТ. Пароксизмальная мерцательная аритмия.

Фоновое заболевание . ДСТ:

Торакодиафрагмальный синдром: астеническая грудная клетка, кифосколиоз грудного отдела позвоночника II степени. Астенический вариант торакодиафрагмального сердца, пролапс митрального клапана II степени без регургитации, метаболическая кардиомиопатия 1 степени;

Вегетососудистая дистония, кардиальный вариант;

Миопия средней степени тяжести обоих глаз;

Плоскостопие продольное 2 степени.

Осложнения: хроническая сердечная недостаточность (ХСН) IIА, ФК II.

2. Основное заболевание . Пролапс митрального клапана II степени с регургитацией (I 34.1), ассоциированный с малой аномалией развития сердца — аномально расположенной хордой левого желудочка.

Фоновое заболевание . ДСТ:

Торакодиафрагмальный синдром: воронкообразная деформация грудной клетки II степени. Констриктивный вариант торакодиафрагмального сердца. Кардиомиопатия 1 степени. Вегетососудистая дистония;

Трахеобронхомаляция. Дискинезия желчного пузыря и желчевыводящих путей. Миопия средней степени тяжести обоих глаз;

Долихостеномелия, диастаз прямых мышц живота, пупочная грыжа.

Осложнения основного : ХСН, ФК II, дыхательная недостаточность (ДН 0).

3. Основное заболевание . Хронический гнойно-обструктивный бронхит (J 44.0), ассоциированный с диспластикозависимой трахеобронхомаляцией, обострение.

Фоновое заболевание . ДСТ:

Торакодиафрагмальный синдром: килевидная деформация грудной клетки, кифосколиоз грудного отдела позвоночника, правосторонний реберный горб; легочная гипертензия, расширение легочной артерии, торакодиафрагмальное легочное сердце, пролапс митрального и трикуспидального клапанов, метаболическая кардиомиопатия II степени. Вторичный иммунодефицит;

Правосторонняя паховая грыжа.

Осложнения: эмфизема легких, пневмосклероз, адгезивный двухсторонний плеврит, ДН II ст., ХСН IIА, ФК IV.

Вопросы тактики ведения пациентов с ДСТ также являются открытыми. Единых общепризнанных подходов к лечению пациентов с ДСТ на сегодняшний день не существует. Учитывая, что в настоящее время медицине недоступна генная терапия, врачу необходимо использовать любые способы, которые помогут остановить прогредиентность течения заболевания. Наиболее приемлем синдромальный подход к выбору терапевтических вмешательств: коррекция синдрома вегетативных нарушений, аритмического, сосудистого, астенического и др. синдромов.

Ведущим компонентом терапии должны быть немедикаментозные воздействия, направленные на улучшения гемодинамики (лечебная физкультура, дозированные нагрузки, аэробный режим). Однако нередко существенным фактором, ограничивающим достижения целевого уровня физических нагрузок у пациентов с ДСТ, оказывается плохая субъективная переносимость тренировок (обилие астенических, вегетативных жалоб, эпизоды гипотонии), что снижает приверженность пациентов к этому виду реабилитационных мероприятий. Так, по нашим наблюдениям до 63% пациентов имеют низкую толерантность к физической нагрузке по данным велоэргометрии, большинство из этих пациентов отказываются от продолжения курса лечебной физкультуры (ЛФК). В связи с этим представляется перспективным применение в комплексе с ЛФК вегетотропных средств, препаратов метаболического действия. Целесообразным является назначение препаратов магния. Многогранность метаболических эффектов магния, его способность повышать энергетический потенциал миокардиоцитов, участие магния в регуляции гликолиза, синтезе белков, жирных кислот и липидов, вазодилятационные свойства магния широко отражены в многочисленных экспериментальных и клинических исследованиях . В ряде работ, проведенных к настоящему времени, показана принципиальная возможность устранения характерной кардиальной симптоматики и ультразвуковых изменений у больных с ДСТ в результате лечения препаратами магния .

Нами проводилось изучение эффективности поэтапного лечения пациентов, имеющих признаки ДСТ: на первом этапе больным проводилась терапия препаратом «Магнерот», на втором к медикаментозному лечению добавляли комплекс лечебной физкультуры. В исследование были включены 120 пациентов с недифференцированной формой ДСТ, имеющих низкую толерантность к физической нагрузке (по данным велоэргометрии) в возрасте от 18 до 42 лет (средний возраст 30,30 ± 2,12 года), мужчин — 66, женщин — 54. Торакодиафрагмальный синдром проявлялся воронкообразной деформацией грудной клетки различной степени (46 человек), килевидной деформацией грудной клетки (49 пациентов), астенической формой грудной клетки (7 пациентов), комбинированными изменениями позвоночного столба (85,8%). Клапанный синдром был представлен: пролапсом митрального клапана (I степени — 80,0%; II степени — 20,0%) с регургитацией (91,7%) или без таковой. У 8 человек было выявлено расширение корня аорты. В качестве группы контроля были обследованы 30 практически здоровых добровольцев, соответствующих по полу и возрасту.

По данным ЭКГ у всех пациентов с ДСТ выявлялись изменения конечной части желудочкового комплекса: I степень нарушения процессов реполяризации выявлялась у 59 пациентов; II степень — у 48 пациентов, III степень определялась реже — в 10,8 % случаев (13 человек). Анализ вариабельности сердечного ритма пациентов с ДСТ по сравнению с группой контроля продемонстрировал статистически значимо более высокие значения среднесуточных показателей — SDNN, SDNNi, RMSSD. При сопоставлении показателей вариабельности сердечного ритма с тяжестью вегетативной дисфункции у пациентов с ДСТ была выявлена обратная зависимость — чем выраженнее вегетативная дисфункция, тем ниже показатели вариабельности сердечного ритма.

На первом этапе комплексной терапии назначался Магнерот по следующей схеме: 2 таблетки 3 раза в день первые 7 дней, затем по 1 таблетке 3 раза в день в течение 4 недель.

В результате проведенного лечения была отмечена отчетливая положительная динамика частоты кардиальных, астенических и разнообразных вегетативных жалоб, предъявляемых пациентами. Позитивная динамика ЭКГ-изменений проявилась в снижении частоты встречаемости нарушений процессов реполяризации I степени (р < 0,01) и II степени (р < 0,01), синусовой тахикардии (р < 0,001), синусовой аритмии (р < 0,05), экстрасистолии (р < 0,01), что может быть связано с уменьшением вегетативного дисбаланса на фоне регулярных занятий лечебной физкультурой и приема препарата магния. После лечения в пределах нормы оказались показатели вариабельности сердечного ритма у 66,7% (80/120) пациентов (исходно — 44,2%; McNemar c2 5,90; р = 0,015). По данным велоэргометрии увеличилась величина максимального потребления кислорода, рассчитанная косвенным методом, что отражало повышение толерантности к физическим нагрузкам. Так, по завершении курса указанный показатель составил 2,87 ± 0,91 л/мин (в сравнении с 2,46 ± 0,82 л/мин до начала терапии, p < 0,05). На втором этапе терапевтического курса проводились занятия ЛФК в течение 6 недель. Планирование интенсивности, длительности аэробной физической нагрузки осуществлялось в зависимости от клинических вариантов недифференцированной ДСТ с учетом разработанных рекомендация . Следует отметить, что абсолютное большинство пациентов завершили курс ЛФК. Случаев досрочного прекращения занятий в связи с плохой субъективной переносимостью отмечено не было.

На основе данного наблюдения был сделан вывод о безопасности и эффективности препарата магния (Магнерот) в плане уменьшения вегетативной дисрегуляции и клинических проявлений ДСТ, позитивном влиянии на физическую работоспособность, целесообразности его применения на подготовительном этапе перед занятиями ЛФК, особенно у пациентов с ДСТ, имеющих изначально низкую толерантность к физическим нагрузкам. Обязательным компонентом терапевтических программ должна быть коллагенстимулирующая терапия, отражающая сегодняшние представления о патогенезе ДСТ.

Для стабилизации синтеза коллагена и других компонентов соединительной ткани, стимуляции метаболических и коррекции биоэнергетических процессов могут использоваться медикаменты в следующих рекомендациях.

1-й курс:

Магнерот по 2 таблетки 3 раза в день в течение 1 недели, далее — 2-3 таблетки в сутки до 4 месяцев;

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию .

Г. И. Нечаева
В. М. Яковлев , доктор медицинских наук, профессор
В. П. Конев , доктор медицинских наук, профессор
И. В. Друк , кандидат медицинских наук
С. Л. Морозов
ОмГМА Росздрава , Омск
СГМА Росздрава , Ставрополь

Синдром гипермобильности суставов – это наличие жалоб, связанных с опорно-двигательным аппаратом, у лиц с избыточным объемом движений в суставах при отсутствии признаков другого ревматического заболевания.

В англоязычной литературе СГМС – benign joint hypermobility syndrome .

Историческая справка : термин «синдром гипермобильности суставов» принадлежит английским авторам Kirk , Ansell и Bywaters , которые в 1967 году обозначили этим термином состояние, при котором имелись определенные жалобы со стороны опорно-двигательного аппарата у гипермобильных лиц при отсутствии признаков какого-либо другого ревматического заболевания.

ЭТИОЛОГИЯ

Считается, что: - СГМС является генетически детерминированным заболеванием с доминантным характером наследования. Почти всегда удается установить семейный характер наблюдаемой гипермобильности суставов и сопутствующей патологии.

!!! В отличие от так называемых дифференцированных соединительно-тканных дисплазий (синдром Марфана, выраженный синдром Элерса–Данло, несовершенный остеогенез), при которых гипермобильность суставов является одним из проявлений более тяжелого системного поражения соединительной ткани, при СГМС имеются умеренно выраженные суставные проявления соединительно-тканной дисплазии.

С другой стороны, СГМС нельзя считать и приобретенную избыточная подвижность суставов , которая наблюдается у балетных танцоров, спортсменов и музыкантов. Длительные повторные упражнения приводят к растяжению связок и капсулы отдельных суставов. В этом случае имеет место локальная гипермобильность сустава (суставов).

Изменения в гибкости суставов наблюдаются также при ряде патологических и физиологических состояний:
акромегалия
гиперпаратиреоидизм
беременность

АКТУАЛЬНОСТЬ проблемы и ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Традиционно внимание врача обращается на выявление ограничения объема движений в пораженном суставе, а не определение избыточного объема движений. Тем более что сам пациент никогда не сообщит о чрезмерной гибкости, так как он с детства с ней сосуществует и, более того, часто убежден, что и все люди имеют такие же возможности. Тем не менее, у большинства пациентов первые жалобы приходятся на подростковый период жизни, симптомы могут появиться в любом возрасте. Поэтому определения «симптоматичная» или «асимптоматичная» ГМС достаточно условны и отражают лишь состояние индивидуума с ГМС в определенный период жизни.

Системная соединительно-тканная дисплазия проявляется органоспецифичной медицинской проблемой. Во всех клинических медицинских специальностях выделены нозологические формы, представляющие не что иное, как органоспецифические проявления "слабости соединительной ткани" :
в кардиологии известны "соединительно-тканные дисплазии сердца", включающие пролапсы клапанов, их миксоматозную дегенерацию, дополнительные хорды, MASS-синдром (Mitral valve, Aorta, Skin, Skeleton)
в ортопедии – нетравматические привычные вывихи и дисплазия тазобедренных суставов
в хирургии – грыжи различной локализации
в клинике внутренних болезне й – нефроптоз и сопутствующие ему проблемы
в гинекологии – опущение стенок влагалища и выпадение матки
в дерматологии – cutis laxa
в вертеброневрологии - дорсалгии, нередко сочетающиеся со сколиозом и спондилолистезом
в косметологии - грубые стрии после родов, раннее появление морщин, "обвисающие" складки кожи на шее, туловище

Распространенность СГМС трудно поддается оценке . Истинная распространенность синдрома ГМС практически неизвестна.

!!! Конституциональная гипермобильность суставов (ГМС) определяется у 7-20% взрослого населения.

Можно говорить о частоте выявления СГМС по данным отдельных клиник, но в тоже время, эти данные не отражают истинную картину, так как большинство пациентов с синдромом ГМС не нуждаются в стационарном лечении или в связи с уже упоминавшимся недостаточным знанием врачей о данной патологии нередко эти пациенты регистрируются под другими диагнозами - ранний остеоартроз, периартикулярные поражения и т.д. :

В одной из крупных европейских ревматологических клиник этот диагноз был установлен у 0,63% мужчин и 3,25% женщин из 9275 пациентов, поступивших на стационарное обследование

По отечественным данным, доля пациентов с СГМС составляет 6,9% на амбулаторном приеме у ревматолога

По данным опроса практикующих ревматологов Великобритании, каждый из них принимает 25–50 пациентов с этим заболеванием в год

По данным М.Ондрашика, обследовавшего словацкую популяцию в возрасте 18-25 лет (1299 человек), легкая степень гипермобильности (3-4 балла по Бейтону) имела место у 14,7%, тяжелая (5-9 баллов) - у 12,5%, генерализованная (во всех суставах) - у 0,7%; то есть повышенная подвижность суставов установлена почти у 30% обследованных молодых людей, соотношение лиц женского и мужского пола было одинаковым.

Эпидемиологическими исследованиями с применением клинических тестов установлена распространенная гипермобильность у 10% представителей европейской популяции и у 15-25% - африканской и азиатской.

В других исследованиях преобладали женщины в различном соотношении с мужчинами - 6:1 и даже 8:1

Среди обследованных детей повышенная подвижность суставов выявлена в различных исследованиях у 2-7%.

Что касается детей, то установлены следующие общие закономерности :

У детей первых недель жизни суставную гипермобильность выявить невозможно в связи с гипертонусом мышц; она имеет место почти у 50% детей в возрасте до 3 лет, в 6-летнем возрасте определяется у 5%, а в 12-летнем - у 1% (не менее чем в трех парных суставах)

У маленьких детей этот синдром встречается с равной частотой у мальчиков и девочек, а в пубертатном периоде - чаще у девочек

Уменьшение числа людей с повышенной подвижностью суставов происходит быстро в детстве по мере роста ребенка и созревания соединительной ткани, пик замедления приходится на возраст после 20 лет

ПАТОГЕНЕЗ

В основе патогенеза СГМС лежит наследственная особенность структуры основного соединительно-тканного белка – коллагена, приводящая к большей, чем в норме, его растяжимости.

Биохимические и молекулярные исследования подтвердили, что при синдроме гипермобильности имеется нарушения соединительной ткани. Анализ коллагена образцов кожи от пациентов с синдромом гипермобильности показал нарушение нормальных соотношений подтипов коллагена и аномалии микроскопической структуры соединительной ткани. В 1996 Британское общество ревматологии сообщило о выявлении мутаций в генах фибриллина в нескольких семьях с синдромом гипермобильности.

Несмотря на углубленные исследования, патогенез генерализованной разболтанности суставов при синдроме гипермобильности остается неясным. Кажется вероятным, что нормальное развитие и функция суставов требуют взаимодействия ряда генов, кодирующих структуру и сборку протеинов относящейся к суставам соединительной ткани.

Патогенез жалоб со стороны суставов у пациентов с синдромом гипермобильности можно лучше всего понять, рассмотрев основную структуру сустава. Степень мобильности сустава определяется крепостью и гибкостью окружающих мягких тканей, включая капсулу сустава, связки, сухожилия, мышцы подкожную ткань и кожу. Было сделано предположение, что избыточная подвижность суставов приводит к несоответствующему изнашиванию и разрывам суставных поверхностей и окружающих мягких тканей, что дает в результате симптомы, относимые за счет этих тканей. Клинические наблюдения нарастания симптомов, связанного с избыточным использованием гипермобильных суставов, служат еще одним подтверждением данной гипотезы. Недавние наблюдения также подтвердили снижение проприоцептивной чувствительности в суставах пациентов с синдромом гиперомобильности.

Подобные находки привели к предположению, что нарушенная сенсорная обратная связь способствует избыточной травме суставов у больных людей.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СГМС

СГМС является легко определяемым клиническим признаком, отражающим состояние не только опорно–двигательного аппарата, но всего соединительнотканого матрикса. Этот подход реализован в международном признании термина «гипермобильный синдром», в настоящее время наиболее полно характеризующего состояние недифференцированной соединительнотканой дисплазии :
название указывает на генерализованную гипермобильность суставов, как важный клинический признак
отсутствие в определении слова «сустав» отражает комплексность проблемы, не ограничивающейся опорно–двигательным аппаратом

Признаки гипермобильности суставов (критерии Бейтона)
пассивное сгибание пястно-фалангового сустава 5-го пальца в обе стороны
пассивное сгибание 1-го пальца в сторону предплечья при сгибании в лучезапястном суставе
переразгибание локтевого сустава свыше 10 град.
переразгибание коленного сустава свыше 10 град.
наклон вперед при фиксированных коленных суставах, при этом ладони достигают пола.

Гипермобильность оценивают в баллах:
1 балл означает патологическое переразгибание в одном суставе на одной стороне.
Максимальная величина показателя, учитывая двухстороннюю локализацию, - 9 баллов (8 - за 4 первых пункта и 1 - за 5-й пункт).
Показатель от 4 до 9 баллов расценивается как состояние гипермобильности.

Рассмотрим клинические проявления СГМС.

СУСТАВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
1.1 Артралгия и миалгия.
Ощущения могут быть тягостными, но не сопровождаются видимыми или пальпируемыми изменениями со стороны суставов или мышц.
Наиболее частая локализация - коленные, голеностопные, мелкие суставы кистей.
У детей описан выраженный болевой синдром в области тазобедренного сустава, отвечающий на массаж.
На степень выраженности боли часто влияют эмоциональное состояние, погода, фаза менструального цикла.
1.2 Острая посттравматическая суставная или околосуставная патология, сопровождающаяся:
синовитом
теносиновитом
бурситом
1.3 Периартикулярные поражения - тендиниты, эпикондилит, другие энтезопатии, бурсит, туннельные синдромы.
Встречаются у пациентов с СГМС чаще, чем в популяции.
Возникают в ответ на необычную (непривычную) нагрузку или минимальную травму.
1.4 Хроническая моноартикулярная или полиартикулярная боль.
В ряде случаев сопровождаемая умеренным синовитом, провоцируемым физической нагрузкой.
Это проявление СГМС наиболее часто приводит к диагностическим ошибкам.
1.5 Повторные вывихи и подвывихи суставов.
Типичные локализации - плечевой , пателло-фемолярный, пястно-фаланговый суставы.
Растяжение связок в области голеностопного сустава.
1.6 Развитие раннего (преждевременного) остеоартроза.
Это может быть как истинный узелковый полиостеоартроз
Может быть и вторичное поражение крупных суставов (коленных, тазобедренных), возникающее на фоне сопутствующих ортопедических аномалий - плоскостопие, нераспознанная дисплазия тазобедренных суставов.
1.7 Боли в спине (подробнее см. далее в тексте (1), (2), (3), (4)).
Торакалгии и люмбалгии распространены в популяции, особенно у женщин старше 30 лет, поэтому трудно сделать однозначный вывод о связи этих болей с гипермобильностью суставов.
Спондилолистез достоверно связан с ГМС.
1.8 Симптоматическое продольное, поперечное или комбинированное плоскостопие и его осложнения:
медиальный теносиновит в области голеностопного сустава
вальгусная деформация и вторичный артроз голеностопного сустава - продольное плоскостопие
заднетаранный бурсит
талалгия
«натоптыши»
«молоткообразная» деформация пальцев
hallux valgus (поперечное плоскостопие)

(1) Наиболее частым проявлением поражения позвоночника при ГМС является дорсалгия . Разумеется, это симптом, но никак не диагноз. В популяции (особенно в старших возрастных группах) это самая распространенная жалоба со стороны опорно–двигательного аппарата.
Дорсалгии у лиц без ГМС встречаются с частотой от 12% (среди мужчин 16–20 лет) до 35% (среди женщин 41–50 лет). Среди лиц с ГМС распространенность дорсалгий значительно выше – от 35% среди мужчин 16–20 лет до 65% среди женщин 41–50 лет. !!! Качественные различия дорсалгий среди гипермобильных лиц заключались в достоверном преобладании торакалгий в сравнении с негипермобильными лицами, у которых преобладали люмбалгии. В большинстве случаев при рентгенологическом обследовании каких–либо структурных причин дорсалгий не обнаруживали.

Клинические проявления дорсалгий при ГМС неспецифичны:
боли появляются или усиливаются при длительных статических нагрузках - стоянии, иногда сидении
уменьшаются или исчезают в положении лежа
уменьшаются или исчезают при адекватном лечении, включающем прием миорелаксантов центрального действия, анальгетиков либо нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), массаж и гимнастику, укрепляющую паравертебральные мышц
Необходимо отметить, что причиной дорсалгий у лиц с ГМС могут быть и истинные воспалительные заболевания позвоночника, встречающиеся в популяции с частотой 0,1–0,2%. В этом случае наблюдается другой – воспалительный ритм боли с максимумом в ночные и утренние часы и более отчетливый эффект НПВП.

(2) Вторым по частоте поражением позвоночника при ГМС является сколиоз. В популяции сколиоз встречается с частотой 5–7%, не имеет различий по полу и обычно формируется в детском возрасте. При ГМС частота сколиоза составляет 30–35%. Болевой синдром при сколиозе неспецифичен и соответствует вышеприведенному описанию дорсалгий при ГМС, но отличается большей выраженностью и стойкостью. Ортопедическая помощь должна оказываться как можно раньше. Известно, что после подросткового периода (а в ряде случаев и при своевременном интенсивном лечении) излечения не наступает.

(3) Остеохондропатия позвоночника (болезнь Шеермана-Мау) в МКБ–10 отнесен к юношеским остеохондрозам. Распространенность болезни Шеермана–Мау (по рентгенологическим признакам) в популяции составляет 2–5%. В исследовании Масловой Е.С. показано присутствие этой патологии у 11% пациентов с ГМС (практически всегда сочетающейся с клиническим кифосколиозом) и у 2% негипермобильных лиц контрольной группы. Клинические проявления болезни Шеермана–Мау не отличаются специфичностью и соответствуют вышеописанной картине дорсалгий при ГМС, отличаясь лишь стойкостью, тенденцией к пожизненному сохранению деформации позвоночника и развитию рентгенологических признаков вторичного остеохондроза в молодом возрасте.

(4) Спондилолистез (стойкое смещение тел позвонков в горизонтальной плоскости) наиболее логично объединяется общностью патогенеза с ГМС. Одной из причин спондилолистеза является повышенная растяжимость мощного связочного аппарата позвоночника. Другим фактором, стабилизирующим положение позвонков, является состояние дуго–отростчатых суставов. По–видимому, с последним связана относительная редкость обнаружения – 0,5–1% (по сравнению с другими видами патологии позвоночника) – спондилолистеза при ГМС . Несмотря на редкость, это поражение позвоночника при ГМС наиболее специфично, что нашло отражение во включении спондилолистеза, как отдельного признака, в критерии диагноза ГС. Спондилолистез при ГС может сопровождаться признаками стойкой механической радикулопатии и требовать оперативной стабилизации пораженного позвонкового сегмента.

2. ВНЕСУСТАВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Данные признаки закономерны, так как основной структурный белок коллаген, первично участвующий в описываемой патологии, также присутствует в других опорных тканях - фасции, дерма, стенка сосудов.
2.1 Избыточная растяжимость кожи, ее хрупкость и ранимость. Стрии, не связанные с беременностью.
2.2 Варикозная болезнь, начинающаяся в молодые годы.
2.3 Пролапс митрального клапана.
2.4 Грыжи различной локализации (пупочные, паховые, белой линии живота, послеоперационные).
2.5 Опущение внутренних органов - желудка, почек, матки, прямой кишки.
2.6 Дыхательная система: трахеобронхомегалия, спонтанный пневмоторакс, эмфизема легких, рецидивирующие бронхопневмонии, обструктивный бронхит.
2.7 Мочеполовая система: аномалии, поликистоз, дивертикулез мочевого пузыря.
2.8 Зубы: аномальное расположение, неправильное формирование, гипоплазия эмали, резорбция десен, выпадение зубов, множественный кариес и пр.
2.9 Наблюдаются нервно-вегетативные проявления и психические отклонения.

Учитывая широкое распространение конституциональной ГМС в популяции, особенно среди молодежи, было бы ошибочным объяснять все суставные проблемы у данной категории лиц только гипермобильностью. Наличие ГМС отнюдь не исключает возможности развития у них любого другого ревматического заболевания, которым они подвержены с такой же вероятностью, как и лица с нормальным объемом движений в суставах.

!!! Диагноз синдрома ГМС становится обоснованным в тех случаях, когда:
исключены другие ревматические заболевания
имеющиеся симптомы соответствуют клиническим признакам синдрома
логично дополняются выявлением избыточной подвижности суставов и/или других маркеров генерализованного вовлечения соединительной ткани

КРИТЕРИИ СИНДРОМА ГИПЕРМОБИЛЬНОСТИ

Большие критерии
показатель Beighton 4 из 9 или выше (в настоящий момент или в прошлом)
артралгия длительностью более 3 месяцев с вовлечением 4 или более суставов

Малые критерии
показатель Beighton 1, 2, или 3 из 9 (0, 1, 2 или 3, если возраст 50 +)
артралгия (1-3 сустава) или боль в спине, спондилез, спондилолиз, спондилолистез
дислокация (вывих/подвывих) более, чем одного сустава или одного сустава более чем 1 раз.
три или более поражения мягких тканей (например, эпикондилит, тендосиновит, бурсит)
марфаноидный хабитус (высокий, худой, размах рук больше, чем рост, отношение верхнего сегмента к нижнему 0,89, арахнодактилия)
кожа: стрии, гиперрастяжимость, истонченнная кожа или аномальное образование рубцов
проявления со стороны глаз: нависшие веки, миопия или антимонголоидный косой разрез глаз
варикозные вены, грыжа или пролапс матки/ ректальный пролапс
пролапс митрального клапана (на эхокардиографии)

!!! Синдром гипермобильности диагностируется при наличии двух больших или одного большого и двух малых критерией или 4 малых критериев.

!!! Двух малых критериев достаточно, когда имеется явно больной родственник первого порядка.

!!! Синдром гипермобильности исключают на основе наличия синдрома Марфана или Ehlers-Danlos синдрома по определению Берлинской нозологии.

Т.Милковска-Дмитрова и А.Каракашов предлагают следующие критерии диагностики врожденной неполноценности соединительных тканей:
главные : плоскостопие, расширение вен, готическое нёбо, растягивающиеся суставы, глазные изменения и костно-связочные симптомы - кифоз, сколиоз, гиперлордоз
второстепенные : аномалии ушных раковин, суставные боли, птеригиум, зубные аномалии, грыжи, гипертелоризм и пр.

Наряду с клинической оценкой дисплазии соединительной ткани в диагностике заболевания важную роль играют БИОХИМИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ . Они позволяют:
оценить состояние обмена соединительной ткани
уточнить диагноз
прогнозировать течение заболевания

Наиболее информативным является:
определение уровня оксипролина и гликозоаминогликанов в суточной моче
определение лизина, пролина, оксипролина в сыворотке крови

Генетические дефекты синтеза коллагена приводят к уменьшению его поперечных связей и возрастанию количества легкорастворимых фракций. Именно поэтому у больных с врожденной дисплазией соединительной ткани отмечается достоверное повышение оксипролина в суточной моче, степень которого коррелирует с тяжестью патологического процесса. О катаболизме межклеточного вещества судят по величине экскреции гликозоаминогликанов.

Для наследственных заболеваний соединительной ткани характерно изменение соотношения коллагенов разных типов и нарушение структуры коллагенового волокна.

Типирование коллагена проводится методом непрямой иммунофлюоресценции по Sternberg L.A. при помощи поликлональных антител к фибронектину и коллагену.

Современной и перспективной является молекулярно-генетическая диагностика (ДНК-диагностика) дисплазии соединительной ткани, предполагающая применение молекулярных методов выявления генных мутаций.

Молекулярный анализ гена fibrillin1 (FBN1) при подозрении на синдром Марфана может быть выполнен на геномной ДНК, извлеченной из лейкоцитов крови. В случаях диагностики синдрома Элерса-Данло или несовершенного остеогенеза проводится биопсия кожи с последующим биохимическим анализом коллагена типов I, III и V.

В зависимости от клинической и биохимической оценки дальнейший молекулярный анализ проводится на ДНК, извлеченной из культивируемых фибробластов .

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Дифференциальный диагноз гипермобильности включает широкое разнообразие генетических и приобретенных нарушений , и важно рассматривать каждую их этих возможностей при оценке ребенка который обращается с генерализованной разболтанностью суставов.

Дифференциация синдрома гипермобильности от других нарушений соединительной ткани является особенно распространенной диагностической диллемой. Далее, гипермобильность, не сопровождающуюся симптомами, можно часто определить при обычном физикальном обследовании, что наводит на мысль о возможности невыявленного заболевания соединительной ткани. По этой причине критическим для клинициста является разпознавание отличительных черт наследственных нарушений соединительной ткани у детей с гипермобильностью.

Синдром Ehlers -Danlos

Синдром Ehlers-Danlos (EDS) обозначает группу заболеваний соединительной ткани, которая имеет общие характеристики с гипермобильностью суставов и кожными аномалиями. Кожные проявления могут находиться в пределах от мягкости, истонченности или гиперэластичности до чрезвычайной предрасположеннсти к разрывам и кровоподтекам и патологического образования рубцов. Имеется 10 подтипов EDS, которые отличаются с точки зрения тяжести суставных и кожных проявлений, поражения других тканей и типу наследования. Специфические молекулярные дефекты коллагена или энзимов, вовлеченных в образование сеодинительной ткани, были выявлены при некоторых подтипах EDS.

Большинство случаев EDS представлено типами I,II и III. Наиболее выраженная разболтанность суста-вов наблюдается при EDS тип I; у пациентов отмечается значительная гипермобильность, часто сопро-вождающаяся болью, выпотом, и дислокацией. У детей с данным заболеванием может отмечаться врож-денная дислокацяи бедра, косолапость или задержка начала ходьбы вследствии симптомов со стороны суставов и нестабильнсоти ног. Сопутствующие кожные проявления включают мягкую, растяжимую кожу с бархатистой текстурой, склонность к кровоподтекам и образование тонких, напоминающих сигаретную бумагу рубцов при повреждении. EDS тип II подобен EDS типуI, но менее выраженный. Оба нарушения вызываются дефектами коллагена типа V и наследуются по аутосомно доминантному типу.
Сообщалось о случаях наследования EDS типа II по аутосомно рецессивному типу, вызываемых другими дефектами коллагена, но они встречаются редко. EDS типа III подобен типу I что касается поражения суставов, но кожные аномалии обычно ограничены патологически мягкой и бархатистой текстурой кожи.

По этой причине EDS типа III часто путают с синдромом гипермобильнсоти, при котором по общему мнению, имеются немногочисленные кожные изиенения или не имеется вовсе. С практической точки зрения, однако, клинические различия - минимальные, и оба нарушения следует вести сходным образом. EDS тип III передается по аутосомно доминантному типу, и точный молекулярный дефект неизвестен.
Из всех более редких подтипов EDS наиболее важно разпознать EDS тип IV. Хотя суставные и кожные аномалии при нем обычно слабовыраженные, у таких больных значительно повышен риск потенциально фатального спонтанного разрыва артерий и полых органов, таких как толстый кишечник. У женщин с EDS типа IV может произойти разрыв матки во время беременности. Это аутосомно доминантное нару-шение вызывается дефективным коллагеном типа III. Следует отметить, что была предложена пере-смотренная система клинической классифкации EDS.

Синдром Марфана

Синдром Марфана - нарушение, наследуемое по аутосомно-доминантному типу, характеризующееся длинным, худым туловищем (марфаноидный хабитус), длинными конечностями, удлиненными пальцами (арахнодактилия), глазными аномалиями(миопия, дислокация хрусталика) и генерализованной разболтанностью суставов. Он вызывается мутациями гена фибриллина-1 на хромосоме 15. Фибриллин - существенный гликопротеиновый компонент эластичной соединительной ткани. Разпознавание данного нарушение является очень важным, поскольку пациенты предрасположены к угрожающим жизни аневризмам и расслоению аорты, а также регургитации аортального клапана и пролапсу митрального клапана.

По причине серьезного характера синдрома Марфана любой ребенок с подозрением на данное заболевание должен пройти генетическое, кардиологическое и офтальмологическое обследование. Как часть данного обелдования следует провести анализ аминокислот плазмы с целью исключения гомоцистинурии, метаболического нарушения, при котором отмечается избыточное накопление гомоцистина. В большинстве случаев это присходит в результате недостаточной активности энзима цистатионин синтетазы. Клинически, гомоцистинурия очень похожа на синдром Марфана, что касается хабитуса тела, дислокации хрусталика и генерализованной разболтанности суставов. Однако, у пациентов с гомоцистинурией может отмечаться задержка умственного развития, и они имеют значительный риск артериального тробмоза.

Osteogenesis imperfecta

Osteogenesis imperfecta, наследуемое по аутосомно-доминантному типу нарушение коллагена, характеризуется тонкими голубыми склерами, избыточной подвижностью суставов и хрупкостью кости, часто приводяшей к множественным переломам и костным деформациям. Данное нарушение очень варабельно, часто возникает в результате спорадической мутации и включают как летальные, так и нелетальные формы. Летальные формы подразумевают выраженную хрупкость кости, которая несовместима с жизнью. Нелетальные варианты могут иметь более слабые клинические проявления, при этом осложнения связаны с переломами, нестабильностью суставов,низким ростом и прогрессирующей деформацией позвоночника. Последняя проблема может привести к кардиореспираторной недостаточности, и эффективная хирургическая коррекция затруднена из-за хрупкости кости. В зрелом возрасте прогрессирующий отосклероз часто приводит к глухоте.

Синдром Stickler

Синдром Sticlker - аутосомно-доминантное нарушение, которое характеризуется гипермобильностью, характерными чертами лица (гипоплазия скуловой кости с вдавленной переносицей и эпикантусами), последовательностью Robin (микрогнатия, глоссоптоз и расщелина неба), ранним артритом, тяжелой миопией и нейросенсорнной тугоухостью.
Пораженные младенцы часто имеют респираторные проблемы, связанные с последовательностью Robin, а у более старших детей может развиваться артрит до подросткового возраста. Выраженная миопия и повышенный риск отслоения сетчатки обуславливают необходимоть частой офтальмологической оценки.

Синдром Williams

Синдром Williams - еще одно аутосомное доминантное нарушение, характеризующееся гипермобильностью. Однако, разболтанность суставов наблюдается, главным образом, в детском возрасте; у больных более старшего возраста могут развиться контрактуры суставов. У данных пациентов также отмечается низкий рост, характерное строение лица, грубый голос, задержка развития (общительная cocktail party личность) и эпизодическая гиперкальциемия. У пациентов может иметься врожденное сердечно-сосудистое заболевание, чаще всего супрвальвулярный стеноз аорты, и они предрасположены к развитию других сосудистых стенозов. Недавно было обнаружено, что данный синдром возникает в результате делеций в длинном плече хромосомы 7, которая всегда включает регион гена эластина. Окончательный диагноз возможен путем молекулярного тестирования.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение пациента с синдромом ГМС зависит от конкретной ситуации . Разнообразие проявлений синдрома предполагает и дифференцированный подход к каждому отдельному пациенту. Важным моментом является объяснение в доступной форме причин его проблем с суставами («слабые связки») и убеждение пациента, что у него нет тяжелого заболевания, грозящего неизбежной инвалидностью. При умеренных артралгиях этого достаточно. Полезными будут рекомендации исключить нагрузки, вызывающие боли и дискомфорт в суставах. Решающими в лечении выраженных болей являются немедикаментозные методы, и в первую очередь - оптимизация образа жизни. Это предполагает приведение в соответствие нагрузок и порога их переносимости данным пациентом. Необходимо свести к минимуму возможности травм, что включает профессиональную ориентацию и исключение игровых видов спорта.

При упорных болях в одном или нескольких суставах используют эластичные ортезы (наколенники и т. п.). Очень важна своевременная коррекция выявляемого плоскостопия. При этом от врача требуются элементарные подологические знания - форма и жесткость стелек определяется индивидуально, от этого во многом зависит успешность лечения. Нередко удается справиться с упорными артралгиями коленных суставов единственно этим способом.

В обеспечении стабильности сустава существенную роль играют не только связки, но и окружающие сустав мышцы. Если путем упражнений повлиять на состояние связочного аппарата невозможно, то укрепление и повышение силы мышц - реальная задача. Гимнастика при синдроме ГМС имеет особенность - она включает так называемые «изометрические» упражнения, при которых происходит значительное напряжение мышц, но объем движений в суставах минимален. В зависимости от локализации болевого синдрома рекомендуют укреплять мышцы бедер (коленные суставы), плечевого пояса, спины и т. д. Полезно плавание.

Медикаментозная терапия применима как симптоматическое лечение при артралгиях . Так как боли при синдроме ГМС в основном имеют невоспалительную природу, то нередко можно видеть полное отсутствие эффекта от применения нестероидных противовоспалительных препаратов.

В этом случае большего результата можно добиться приемом анальгетиков (парацетамол, трамадол). Внутрисуставное введение кортикостероидов при отсутствии признаков синовита абсолютно неэффективно .

При периартикулярных поражениях (тендиниты, энтезопатии, бурситы, туннельные синдромы) тактика лечения практически не отличается от таковой у обычных пациентов. В умеренно выраженных случаях это мази с нестероидными противовоспалительными препаратами в виде аппликаций или компрессов; в более упорных - локальное введение малых доз глюкокортикостероидов, не обладающих местнодегенеративным действием (суспензия кристаллов метилпреднизолона, бетаметазона). Нужно отметить, что эффективность локальной терапии кортикостероидами в большой степени зависит от правильности постановки топического диагноза и техники выполнения самой процедуры.

В плане коррекции дорсалгии при ГМС очень важная роль принадлежит центральным миорелаксантам .

Их применение позволяет:
с одной стороны, добиться более выраженного терапевтического эффекта
с другой стороны – уменьшить суточную дозу НПВП и, соответственно, снизить риск развития НПВП–ассоциированных неблагоприятных явлений

Среди миорелаксантов центрального действия хорошо себя зарекомендовал толперизон (Мидокалм), уже многие годы успешно применяемый при многих заболеваниях, сопровождающихся усилением мышечного тонуса. Суточная дозировка Мидокалма в большинстве случаев составляет 450 мг (разделенные на 3 приема), длительность приема Мидокалма зависит от состояния пациента. Эффект включения в медикаментозный комплекс Мидокалма заключается не только в уменьшении болевого синдрома , но и увеличении объема движений . Последнее обстоятельство затрагивает еще один важный аспект в прогнозе течения и коррекции дорсалгий, а именно возможность для пациента выполнять программу физической реабилитации . Хорошо известно, что чем аккуратнее пациент следует рекомендациям по физической реабилитации, тем лучше у него функциональный прогноз. Соответственно, уменьшение рефлекторного мышечного спазма позволяет при выполнении физических упражнений добиться большего объема движений в позвоночнике.

Основная роль в коррекции сколиоза принадлежит физическим методам воздействия . Однако реабилитационные программы целесообразно дополнять применением миорелаксантов, а при необходимости – также анальгетиков или НПВП. Это может значительно улучшить как качество жизни, так и возможность участия пациента в реабилитационной программе.

Принципы терапии болезни Шоермана–Мау заключаются в как можно более раннем начале, использовании методов, корригирующих осанку, оптимизации образа жизни (сон на жестком ложе, пожизненная лечебная гимнастика, в том числе занятия видами спорта, укрепляющими дорсальные мышцы – большой теннис, плавание), массаже мышц спины. Как и при симптоматическом сколиозе, периодически показано курсовое применение миорелаксантов, а при необходимости, в качестве симптоматической терапии – НПВП.

Общими принципами терапии пациента с ГС являются следующие:
комплексность подхода, т.е. взгляд на все имеющихся у пациента проблемы со здоровьем (не только с опорно–двигательным аппаратом) через призму возможной генерализованной «несостоятельности» соединительной ткани. Нередко такой подход позволяет объединить патологические проявления со стороны различных систем организма одной причиной и одним диагнозом
особое внимание уделяется немедикаментозным методам лечения и реабилитации
разъяснение пациенту необходимости длительного, иногда пожизненного, соблюдения рекомендаций, направленных на коррекцию и предотвращение дальнейшего прогрессирования деформации позвоночника, увеличение и сохранение силы паравертебральных мышц
симптоматическое лечение (анальгетики или НПВП) следует применять с осторожностью (опасность побочных эффектов)
для патогенетически–ориентированной лекарственной терапии болевого синдрома при ГС используются центральные миорелаксанты (Мидокалм)

ПРОГНОЗ

Поскольку суставы имеют тенденцию к ригидности с возрастом, естественное течение синдрома гипермобильности - обычно улучшение при прогрессирующем уменьшении степени разболтанности суставов и сопутствующих мышечно-скелетных симптомов. У многих больных детей симптомы исчезают в подростковом или зрелом возрасте, а у женщин может отмечаться уменьшение числа симптомов после менопаузы.

Хотя синдром гипермобильности - относительно доброкачественное состояние , у пациентов с данным синдромом сообщалось о повышенной частоте некоторых потенциально значимых симптомов . При исследованиях, включающих футболистов и баллетных танцоров с гипермобильностью отмечалась повышенная частота разрывов связок, дислокции суставов и другие ортопедические нарушения . Лица с данным синдромом могут быть предрасположены к переломам , а в результатет гипермобильности позвоночника может возникнуть сколиоз . Некоторые клиницисты наблюдали повышение частоты случаев грыжи , а также пролапса матки и ректального пролапса у взрослых с синдромом гипермобильности.

Наконец, было высказано предположение, что дети с синдромом гипермобильности имеют повышенный риск развития преждевременного дегенаративного остеоартрита , будучи взрослыми. Некоторыми клиницистами был описан специфический характер прогрессии, включающий начало артрита на 4-5 десятилетии жизни, за чем в конечном итоге следует хондрокальциноз в области пораженных суставов.

Однако большей частью данные за эту связь были случайными, и она остается предметом значительных споров. По всеобщему мнению, только длительные проспективные исследования пациентов с синдромом гипермобильности дадут возможность проникнуть в суть естественного течения и прогноза этого распространенного и часто остающегося неразпознанным нарушения.

NB!!! ГМС - распространенный ревматический синдром, не являющийся прогностически опасным, но вызывающий серьезные диагностические проблемы на практике. Пациент с предполагаемым синдромом ГМС требует от врача внимания к малозаметным деталям при сборе анамнеза и осмотре; необходимы знания и опыт в умении определить, насколько характер жалоб соответствует выявляемой необычной подвижности суставов. Лечение синдрома ГМС также имеет свою специфику и отличается от традиционной терапии других пациентов с заболеваниями суставов.