Абиотрофия сетчатки лечение. Что такое абиотрофия сетчатки


При абиотрофии поражаются фоторецепторы (палочки и/или колбочки) и пигментный эпителий сетчатки. Из-за этого патологию также называют пигментным ретинитом. Позже были введены и другие названия болезни: пигментная абиотрофия сетчатки, тапеторетинальная дегенерация, дистрофия сетчатки, палочко-колбочковая дистрофия, первичная пигментная дегенерация. В Международной Классификации Болезней (МКБ-10) патологии присвоен код H35.5.

Причины развития болезни

Пигментный ретинит – это генетически обусловленное заболевание, которое развивается из-за дефекта в определенных генах. Указанные гены кодируют специфические белки, которые участвуют в жизнедеятельности сетчатки. Из-за генных дефектов нарушается нормальный синтез белков, что негативно сказывается на состоянии сетчатой оболочки. На сегодня известно более 150 вариантов мутаций в нескольких десятках разных генов, приводящих к развитию болезни.

Генные дефекты передаются человеку по наследству от родителей. Заболевание может иметь аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный или сцепленный с полом механизм передачи.

Для большинства абиотрофий характерно поражение палочек – светочувствительных элементов, расположенных на периферии сетчатки. Гораздо реже страдают колбочки – центральные рецепторы, отвечающие за остроту зрения и восприятие цветов.

При пигментных ретинитах наблюдается нарушение утилизации отмерших палочек. Они остаются на прежнем месте, выделяют вредные токсины и мешают росту новых фоторецепторов. Поскольку в норме палочки отвечают за периферическое зрение и ночное видение, при их поражении сужаются поля зрения и развивается гемералопия (ночная слепота). В случае вовлечения в патологический процесс макулярной зоны (области, где расположены колбочки) у больных падает острота зрения и возникает приобретенный дальтонизм.

Классификация абиотрофий

В зависимости от расположения очагов дегенерации выделяют центральные, периферические и генерализованные абиотрофии сетчатки. Для первых характерно вовлечение в патологический процесс периферической зоны сетчатой оболочки. Со временем очаги дистрофии появляются ближе к центру. У некоторых больных может страдать макулярная область, что проводит к существенному ухудшению зрения.

При центральных абиотрофиях (болезнь Беста, болезнь Штаргардта) поражается макула с расположенными в ней колбочками. Это приводит к нарушению цветовосприятия и снижению остроты зрения. У лиц с генерализованными дистрофиями (врожденный амавроз Лебера) патологический процесс распространяется на всю сетчатую оболочку.

В зависимости от типа наследования и времени проявления выделяю следующие типы абиотрофий:

  • Ранняя аутосомно-рецесивная. Развивается в том случае, если ребенок наследует дефектные гены сразу от обоих родителей. Отец и мать могут быть носителями заболевания, но при этом не болеть им. Болезнь проявляется в раннем детском или подростковом возрасте, быстро прогрессирует и часто осложняется. У лиц с данной патологией нередко развивается макулярная дегенерация и .
  • Поздняя аутосомно-рецесивная. Болезнь обычно дает о себе знать после 30 лет. Сначала человек отмечает незначительное снижение остроты зрения, а со временем начинает видеть все хуже и хуже. Поздняя абиотрофия развивается довольно медленно, однако может приводить к слепоте.
  • Аутосомно-доминантная. Передается ребенку от одного из родителей. Прогрессирует медленно и гораздо реже приводит к развитию осложнений, чем ранняя аутосомно-рецесивная форма.
  • Сцепленная с полом. Дефектный ген располагается в Х-хромосоме и передается ребенку от матери. Абиотрофии, которые наследуются подобным образом, быстро прогрессируют и протекают крайне тяжело.

Симптомы

Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки проявляется различными дефектами зрения. Характер нарушений напрямую зависит от локализации патологического процесса. Для периферических дистрофий характерно ухудшение периферического зрения и темновой адаптации, для центральных – снижение остроты зрения и нарушение цветоощущения.

Возможные симптомы дистрофий сетчатки:

  • тоннельное зрение – сильное сужение полей зрения, при котором человек видит окружающих мир будто сквозь трубу;
  • гемералопия или никталопия – заметные трудности при рассмотрении предметов в сумерках или полная неспособность видеть в условиях плохой освещенности;
  • ухудшение дневного зрения – человек плохо видит днем, однако в сумерках хорошо различает очертания предметов;
  • снижение остроты зрения – проявляется ухудшением зрения как вдаль, так и на близких расстояниях;
  • дефекты в поле зрения (скотомы) – больной описывает их как черные, белые или цветные пятна перед глазами.

У человека с пигментным ретинитом может появляться один или сразу несколько из перечисленных симптомов. Примечательно, что у разных людей болезнь протекает по-разному. Например, у одного больного может наблюдаться центральная скотома и снижение остроты зрения, а у другого – только незначительное ухудшение периферического зрения, которое он сам долгое время не замечает.

К какому врачу обратиться при абиотрофии?

Лечением тапеторетинальных абиотрофий сетчатки занимается врач-офтальмолог. Именно к этому специалисту следует обращаться при появлении тревожных симптомов. В случае подтверждения диагноза больной подлежит диспансеризации.

Это значит, что ему понадобится регулярно навещать офтальмолога для периодических осмотров. При необходимости окулист может отправить человека на консультацию к терапевту или другим специалистам.

Методы диагностики

Заподозрить пигментную абиотрофию сетчатки врач может на основании жалоб пациента и характерных симптомов болезни. Однако для подтверждения диагноза требуется полноценное обследование. Для начала больному проверяют остроту зрения и измеряют внутриглазное давление. С целью определения полей зрения и выявления скотом проводится периметрия. Затем офтальмолог осматривает глаза пациента в щелевой лампе.

Обязательным исследованием, которое проводится всем лицам с абиотрофией, является офтальмоскопия – осмотр глазного дна с помощью прямого или непрямого офтальмоскопа. Для лучшей визуализации пациенту предварительно закапывают капли, расширяющие зрачок (например, Цикломед). Это позволяет хорошо осмотреть все, даже наиболее периферические участки сетчатки. Наряду с офтальмоскопией может проводиться офтальмобиомикроскопия – исследования глазного дна в щелевой лампе с помощью высокодиоптрийной линзы.

Офтальмоскопические признаки абиотрофий:

  • отложения пигмента по периферии или в центральной зоне сетчатки (в виде костных телец, белых или желтоватых очагов);
  • сужение артериол глазного дна, на поздних стадиях – атрофия капилляров сетчатой оболочки;
  • выраженное побледнение диска зрительного нерва (ДЗН), нередко указывающее на его восковидную атрофию.

Дополнительно больным с абиотрофией необходимо сдать общий анализ крови и мочи, кровь на уровень глюкозы и RW. Также пациентам могут выполнять флуоресцентную ангиографию сетчатки. Для оценки функционального состояния сетчатой оболочки проводятся электрофизиологические исследования.

Лечение

На сегодняшний день не существует эффективного метода лечения пигментной абиотрофии сетчатки. Медикаментозная терапия помогает лишь замедлить развитие болезни, но не избавляет от нее. К сожалению, консервативное лечение далеко не всегда приносит ожидаемые результаты.

Больным с пигментным ретинитом назначаются витамины (C, A, группы B), комплексы витаминов и минералов, сосудорасширяющие средства, тканевая терапия. Хороший эффект оказывает Эмоксипин, Ретиналамин, АТФ, Унитиол, нуклеинат натрия, Кортекс, Энкад и некоторые другие лекарства.

Все препараты назначаются врачом-офтальмологом после тщательного обследования пациента и подтверждения диагноза.

Осложнения

Наиболее тяжелым осложнением абиотрофии является полная слепота. У некоторых людей с данной патологией развивается макулярная дегенерация, катаракта или другие заболевания.

Профилактика

Поскольку абиотрофия является наследственным заболеванием, предупредить ее развитие невозможно. В настоящее время проводятся научные исследования в области генной терапии. Ученые надеются найти способы восстанавливать поврежденные гены, приводящие к развитию болезни.

Абиотрофия сетчатой оболочки – наследственное заболевание, приводящее к постепенному ухудшению и даже потере зрения. Сегодня не существует эффективных методов лечения данной патологии, однако некоторые лекарственные препараты помогают замедлить развитие болезни и сохранить зрение человека.

Полезное видео о причинах и лечении тапеторетинальной абиотрофии сетчатки

Дата: 25.03.2016

Комментариев: 0

Комментариев: 0

Абиотрофия сетчатки глаза — это дегенерация пигментного характера, которая передается по наследству и является дистрофическим недугом, поражающим внутренние оболочечные структуры органа зрения. При этом основное поражение приходится на палочки, находящиеся в сетчатке. Абиотрофия встречается очень редко. Эта болезнь заканчивается полным ослеплением больного, то есть человек становится инвалидом по зрению. Этот недуг впервые был описан в 1857 году под названием «ретинит пигментный». Впоследствии была выявлена его наследственная природа — повреждение генов, отвечающих за снабжение глаза кровью и питательными веществами.

Причины развития болезни сетчатки глаз

На сетчатке глаза находятся два вида светочувствительных структур — палочки и колбочки, которые так называются из-за своего внешнего вида. Первый вид рецепторов световых волн расположен по всей сетчатке, но при этом палочек больше в периферийных зонах глаза, а по направлению к центру их количество падает. Назначение этих составляющих — обеспечить черно-белое периферийное зрение при сравнительно слабом освещении.

Колбочки расположены в центральных областях сетчатки, и их задача — обеспечение высококонтрастного цветового зрения. Если повреждены некоторые генные структуры, которые отвечают за нормальную работу и снабжение кровью и питательными веществами сетчатки глаза, то начинается разрушение ее наружных слоев, там, где и находятся эти палочки и колбочки. Разрушение оболочек начинается с периферии и идет к центру глаза на протяжении десятилетий.

Обычно поражение охватывает сразу оба глаза, а первые симптомы болезни можно обнаружить уже в детском возрасте. Такие больные к 21 году теряют способность нормально видеть. При развитии заболевания могут быть разные варианты, например, поражен один глаз или одна сегментарная зона сетчатки.

Если недуг появился в зрелые годы, то у человека может развиться глаукома, помутнение хрусталика, отек центральной части сетчатки или катаракта.

При определенных условиях пораженные клетки могут переродиться в опухоль, которая имеет злокачественный характер. Это новообразование носит название меланома сетчатки глаза. Опухоль быстро растет, что может привести к необходимости срочной операции, иначе человек рискует потерять глаз. Раньше хирургическое вмешательство при меланоме сетчатки было единственным методом лечения. Поэтому чаще всего человек оставался без глаза: его удаляли полностью, чтобы не дать новообразованию перейти на другой глаз. На современном этапе развития медицины с распространением такой опухоли борются радиохирургическими методами (облучение с помощью радиоактивного кобальта и других элементов), что позволяет сохранить больному органы зрения. Но при таких способах ликвидации меланомы приходится соблюдать особую осторожность, чтобы не повредить здоровые клетки и ткани на сетчатке глаза. Поэтому особое значение имеет своевременная диагностика. На первых стадиях от этого недуга избавиться проще, чем при запущенном состоянии болезни.

Вернуться к оглавлению

Симптомы пигментной дегенерации на сетчатке глаза

Для этого недуга характерны следующие основные признаки:

  1. Развитие у человека гемералопии — «ночной слепоты». Это явление развивается из-за поражения палочек на сетчатке. При этом больные при низкой освещенности теряют ориентировку и не могут нормально передвигаться в вечернее и ночное время. Такой симптом может быть у человека задолго до появления основных признаков абиотрофии.
  2. У больного быстро начинает портиться периферическое зрение из-за прогрессирующего повреждения палочек по направлению от внешних зон сетчатки к ее центру. При этом уменьшение зоны периферического видения происходит постепенно, но затем может дойти до полного его исчезновения. Тогда проявляется так называемое тоннельное (трубчатое) зрение, когда в центре сетчатки больного остается маленькая зона, которой он видит.
  3. На поздней стадии развития абиотрофии резко снижается острота черно-белого и цветного зрения. Это происходит из-за повреждения колбочек в центральных частях сетчатки. При дальнейшем прогрессировании заболевания человек слепнет.
  4. Во время течения недуга глаза больного очень быстро утомляются.
  5. На разных частях глаза в некоторые моменты происходит засветка, что мешает человеку нормально видеть.

Большинство вышеперечисленных симптомов болезни проявляются в полной мере после достижения больным 20-30-летнего возраста. Поэтому при первых признаках болезни надо пациента отвести в медицинское учреждение соответствующего профиля.

Вернуться к оглавлению

Основная методика диагностики болезни глаз

Диагностирование заболевания в детском возрасте и на ранних стадиях его развития представляет некоторую сложность. У детей определение наличия абиотрофии возможно только с шести лет и выше. В этот период болезнь проявляется в виде «ночной слепоты», что мешает ребенку правильно ориентироваться в сумерки или в более темное время суток, при нахождении в темном помещении.

Во время осмотра больного врачи проверяют периферическое видение пациента и остроту его зрения. При этом тщательно исследуется глазное дно больного, где при разных стадиях болезни четко проявляются характерные изменения на сетчатке. Самым распространенным в такой период изменением являются костные тела, которые представляют собой зоны дистрофического поражения и разрушения светочувствительных структур (палочек и колбочек). При этом на глазном дне хорошо заметно сужение артерий, снабжающих кровью сетчатку, и изменение цвета диска на зрительном нерве (он обычно бледнеет).

Для постановки точного диагноза врачи проводят электрофизиологическое обследование, которое дает объективные данные о функционировании сетчатки больного. Затем проверяется возможность пациента ориентироваться в темном помещении. Если есть подозрение на возможное развитие у человека абиотрофии или поставлен диагноз, врачи начинают проверять родственников больного, чтобы выявить наследственный характер заболевания. После сбора всех данных назначается лечебный процесс, длительность которого зависит от тяжести поражения и возраста больного.

Наследственная дистрофическая патология, при которой происходит преимущественное повреждение палочек сетчатки. Она встречается довольно редко. Первые упоминания о симптомах заболевания появились в медицинской специальной литературе в 1857 году. Проявления заболевания были описаны Donders под названием «пигментный ретинит». Далее оно стало называться «палочково-колбочковой дистрофией», так как при этом заболевании преимущественно поражаются .

Впоследствии было установлено, что на поздних стадиях развития заболевания также происходит повреждение и колбочек. В конце концов, было принять решение использовать более приемлемый термин «пигментная абиотрофия сетчатки». Он более детально отображает саму суть заболевания.

Суть повреждения сетчатки при патологии

Сетчатка глаза (ретина, или светочувствительная оболочка) состоит из двух видов рецепторов: палочек и колбочек, которые получили свои названия из-за необычной формы. преимущественно располагаются в центральной зоне сетчатки. Они обеспечивают не только высокую остроту зрения, но и цветовое зрение. Палочки, напротив, разбросаны по всей поверхности сетчатки. Все же их больше находится на периферии ретины, чем в ее центральной зоне. Основная функция палочек заключается в том, чтобы обеспечивать периферическое и сумеречное зрение (остроту зрения в условиях низкой освещенности).

При повреждении определенных генов, которые отвечают за питание и работу сетчатки глаза, постепенно разрушается ее наружный слой (тот, на котором находятся палочки и колбочки). Разрушение ретины начинается на периферии и постепенно распространяется к центральной зоне сетчатки. Это происходит в течение нескольких десятков лет.

В большинстве случаев оба глаза поражаются в равной степени. Первые симптомы болезни можно выявить уже в детском возрасте. К сожалению, заболевание довольно быстро прогрессирует и к двадцати годам пациент может полностью потерять трудоспособность. Но это не единственный вариант течения.

Известны случаи, когда поражается лишь один глаз или же отдельный сектор сетчатки. Иногда патологический процесс начинается в более позднем возрасте. Пациенты, страдающие пигментной абиотрофией сетчатки, входят в группу повышенного риска развития , раннего помутнения или же развития .

Симптомы пигментной абиотрофии сетчатки

Абиотрофия сетчатки проявляется такими симптомами:

  • «Ночной слепотой», или гемералопией. Она возникает из-за того, что происходит повреждение палочек сетчатки. Пациенты, страдающие этим заболеванием, с трудом могут ориентироваться в сумерках или условиях пониженной освещенности. Первое проявление заболевания - это нарушение ориентации в темное время суток. Оно может появиться за несколько лет до первых проявлений, видимых на сетчатке.
  • Прогрессирующим изменением . Происходит повреждение палочек сетчатки от периферии к центру. Вначале границы периферического зрения будут снижаться несущественно, а в случае прогрессирования заболевания может доходить дело до полного отсутствия периферического зрения. Оно называется трубчатым или тоннельным зрением. Это происходит в том случае, когда остается лишь маленький островок в центре сетчатки, обеспечивающий зрительную функцию.
  • На поздних стадиях заболевания снижается острота зрения и цветовое восприятие. Это связано с тем, что на этой стадии развития патологического процесса поражаются колбочки в центральной зоне сетчатки. Пи неуклонном прогрессировании заболевания происходит полная потеря зрения.

Методы диагностики заболевания

При первичном осмотре производится проверка остроты зрения и периферического зрения. Также врач тщательно обследует . На нем в зависимости от степени выраженности патологических изменений могут быть выявлены изменения сетчатки, характерные для этого заболевания. Это могут быть такие проявления абиотрофии сетчатки, как костные тельца (участки дистрофического разрушения рецепторных клеток), сужение артериальных сосудов сетчатки и значительное побледнение диска зрительного нерва.

Для уточнения диагноза дополнительно проводятся электрофизиологические исследования. С их помощью можно наиболее объективно оценить функциональные возможности сетчатки. Специальными методами проверяют возможность пациента адаптироваться к темноте и ориентироваться в темном помещении.

Если есть подозрение, что имеется пигментная абиотрофия сетчатки или уже установлен этот диагноз, то целесообразно обследовать и прямых родственников пациента с целью ранней диагностики заболевания. Это следует из того, что абиотрофия сетчатки является наследственно детерминированным заболеванием.

Лечение пигментной абиотрофии сетчатки

К сожалению, к настоящему времени не найдено специфического лечения пигментной абиотрофии сетчатки. Приостановить прогрессирование заболевания можно при помощи приема витаминов, препаратов, улучшающих кровоснабжение и питание сетчатки. Применяется для лечения заболевания и группа так называемых «пептидных биорегуляторов». Они улучшают питание и репаративные возможности сетчатки глаза.

Технические возможности современной медицины неукоснительно возрастают. В настоящее время появляются новые сообщения о ряде абсолютно новых экспериментальных направлений в медицине. Они разрабатывают методику лечения пигментной абиотрофии сетчатки при помощи генной инженерии, которая позволяет восстанавливать поврежденные гены. Предприняты попытки внедрять в орган зрения специальные электронные имплантаты, которые действуют аналогично сетчатке глаза и позволяют абсолютно слепым людям более или менее свободно ориентироваться в пространстве и самостоятельно себя обслуживать.

Клиники Москвы

Ниже приводим ТОП-3 офтальмологических клиник Москвы, где можно пройти диагностику и лечение пигментной абиотрофии сетчатки.

Дистрофия сетчатки глаза – патология, возникающая вследствие того, что клетки сетчатки перестают выполнять требуемую функцию. Это приводит к ухудшению зрения либо полной слепоте.

Причины «отмирания» клеток часто связаны с плохим кровоснабжением, нарушением обмена веществ в зрительном анализаторе, активном росте патологических тканей.

Зарубежная медицина достигла внушительного уровня и имеет все средства для борьбы с дистрофией сетчатки глаз.

Симптомы дистрофии сетчатки глаза

  1. В первую очередь – снижается острота зрения. Человеку сложно воспринимать предметы в сумерках, он перестает видеть в темноте.
  2. Предметы словно «размываются», теряя очертания, а порой и вовсе искажаются.
  3. Перед глазами появляются темные пятна. Ослабевает периферическое зрение.

Эти признаки являются серьезным поводом для обращения к специалисту.

Заболевание бывает врожденным (наследственным) и приобретенным.

  • Наследственная этимология заболевания имеет множество разновидностей (в зависимости от места протекания процесса, формы заболевания, типа поражения тканей и др.).
  • Приобретенные заболевания возникают как следствие различных травматических явлений, после перенесенных на глазах операций, воспалительных процессов в области глаза.

Часто причиной данной болезни является наличие у пациента глаукомы или катаракты, миопии.

Актуальной проблемой в современном мире стала возрастная дистрофия сетчатки глаза. Этому процессу подвержены люди, преодолевшие шестидесятилетний порог.

Пигментная дистрофия – одна из разновидностей заболевания сетчатки глаза. Характерной особенностью является то, что она зачастую проявляется уже в раннем детстве . Страдают оба глаза одновременно. Происходит поражение пигментного эпителия (отсюда название), а также фоторецепторных клеток.


Так видит мир человек с пигментной дистрофией

На сетчатке образуются костные тельца – пигментные пятна, диск зрительного нерва атрофируется. Область зрения сужается, зрение приобретает трубочный характер.

Параллельно человек теряет возможность видеть и различать предметы в сумеречной обстановке и темноте.

Заболевание чаще носит наследственный характер , прогрессирует медленно. Но без лечения, с возрастом, приводит к потере зрения.

Современная медицина научилась решать эту проблему, помогая малышам обрести качественное визуальное восприятие. Дистрофию сетчатки глаза успешно лечит зарубежная медицина.

Почему стоит ехать за границу?

В клиниках Германии используют инновационные технологии. Одна из них – генная терапия на основе реимплантации стволовых клеток сетчатки. Также поврежденная сетчатка заменяется искусственной – вшивается оптико-электронно-дигитальный протез.


Искусственную сетчатку имплантируют в тех случаях, когда у пациента наступает полная слепота.

В Израиле, к примеру, проводятся эндоветриальные (хирургическое вмешательство осуществляется внутри глазного яблока) и экстраклеральные (операции проводятся на поверхности склеры: в местах разрыва сетчатки вшивают искусственную – экстраклеральную пломбу) операции.

Также в зарубежных клиниках используется лечение поврежденной сетчатки при помощи аргонового лазера. Именно этот метод позволил решать проблемы дистрофии сетчатки.

Принцип метода заключается в том, что луч лазера резко повышает местную температуру в очаге, белок патологической ткани свертывается, ее дальнейшее развитие останавливается.

Методы лечения дистрофии сетчатки

Основной задачей в лечении дистрофии сетчатки является необходимость разрушения патологичных клеток и сосудов, не повредив нервную ткань.


Офтальмологи для лечения заболевания применяют как медикаментозное, так и оперативное лечение.

Выбор определяется видом, стадией, прогрессированием болезни, прогнозом.

Одним из широко применяемых зарубежными специалистами методов является впрыскивание Авастина (Avastin) и Луцентиса (Lusntis). Эти препараты блокируют вещество VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor), которое порождает быстрое размножение дефектных клеток.

Израильские офтальмологи, наряду с традиционными препаратами Авастин и Луцентис, ведут лечение препаратом нового поколения – Bevasirinad. Его эффективность заключается в том, что, воздействуя непосредственно на гены, он направлен на устранение самой причины заболевания.

Широко применяется за рубежом лазерная терапия и лазерные микрохирургические операции. Лазер облучает очаг дегенерации, локализуя процесс, и таким образом препятствует его дальнейшему развитию.


Новое направление в зарубежной офтальмологической практике – регенерационная медицина . Она применяется, в частности, в лечении приобретенных патологий. По утверждениям медиков, этот метод практически революционно изменяет результаты лечения пигментной дегенерации сетчатки .

Это происходит в результате активизации восстановительных процессов в поврежденной сетчатке глаза у пациентов, перенесших травмы или операции на зрительном анализаторе. Быстро регенерируют нервные ткани и сосуды.

Зарубежные клиники

Германия

Глазная клиника в Карлсруэ — одна из самых известных зарубежных офтальмологических клиник. Именно здесь впервые была проведена операция по вживлению искусственной сетчатки. Это система Argus II, преобразующая изображение с миниатюрной видеокамеры в нервные сигналы, поступающие в зрительный центр мозга.

Уникальная система протезирования сетчатки и единственная возможность вернуть зрение больным с пигментной ретинопатией.

Глазная клиника Артемис в городе Франкфурт-на-Майне

Одна из современнейших офтальмологических лечебниц, оснащена самой передовой аппаратурой. Специалисты высокого класса имеют большой опыт по проведению операций с применением лазерных технологий. Здесь представляется полный спектр рефракционной хирургии.

В городе Кёльн – глазная клиника Ам Ноймаркт

Применяются методы щадящей хирургии, в частности лазерная хирургия. Пациенты выбирают клинику за применение надежного, точного и безопасного метода Femto-LASIK. В ней лечат практически все глазные патологии.

Стоимость операций варьируется в зависимости от вида заболевания, а также от того – один или оба глаза подлежат оперативному вмешательству. В среднем она составляет 4-7 тысяч евро.

Клиники Германии охотно принимают иностранных пациентов. Организовать поездку можно минимум двумя способами.

  • Первый – самостоятельно . Для этого потребуется знание немецкого или английского языков, так как в клинике может не быть русскоговорящего специалиста. Можно решить вопрос с переводчиком, но это значительно удорожит пребывание. Первичные переговоры ведутся заочно (по телефону, электронной почте, через интерактивные приемы сайта, если таковые имеются). Далее клиника высылает приглашение. Пациент самостоятельно оформляет визовые документы и пребывает в Германию. В аэропорту по договоренности его встретит представитель клиники. Однако можно добраться и самостоятельно.
  • Второй вариант : пациент обращается в специализированное агентство, например, WP German Med CARE AG. Здесь помогут и подобрать профильную клинику и всю процедуру оформления документов, прибытия и поступления в клинику берут на себя консультанты. Достаточно заключить договор и оплатить стоимость пакета услуг. У пациента не возникнет проблем с трансфертом и языковым барьером.

Аэропорты прибытия в вышеперечисленные клиники:

  • Клиника в Карлсруэ – аэропорт Штутгарт, г. Штутгарт
  • Артемис – аэропорт Франкфурт-на-Майне
  • Ам Ноймаркт – аэропорт Кёльн-Бонн, г. Кёльн

Израиль

Топ Клиника Ассута

Здесь практикуют известные в Израиле офтальмологи хирурги. Широко применяется щадящая лазерная микрохирургия сетчатки глаза.


Фото клиники

В частности, успешно осуществляется экстрасклеральное пломбирование, показывающие положительные результаты. В случаях, когда пациенту не показан данный вид операции (например, при изменении стекловидного тела), специалисты делают операцию внутри глаза: стекловидное тело извлекается и с помощью силиконового масла или специального газа прижимается сетчатка. Операции проводятся под микроскопом.

В настоящий момент зарубежные офтальмологи испытывают новейший метод – имплантацию искусственной сетчатки Nano Retina. Это устройство преобразует свет в электрический импульс (как это делает природная сетчатка) с помощью специальных очков, которые надевает пациент.

Медицинский центр Ихилов

(Тель-Авивский медицинский центр им. Сураски ).

Центром получены хорошие практические результаты в использовании лазерных микрохирургических операций. Применяется комплексное лечение: оперативное и медикаментозное.

Стоимость лечения в израильских клиниках зависит от уровня лечащего врача и уровня самой клиники. В большинстве клиник цены официально утверждены министерством Здравоохранения Израиля . Обратившись на официальный сайт любой из клиник с запросом по цене, как правило, в течение часа пациент получит ответ.

Первая консультация обычно бесплатна . Далее потенциальный пациент попадает под сопровождение консультанта международного отдела клиники. Он изучает представленную медицинскую документацию, составляет план лечения, рассчитывает стоимость.

Если нужна помощь в приобретении билетов, бронирования гостиницы, подключается специалист туристического отдела (во многих клиниках он есть) либо консультант по сопровождению иностранных пациентов.

Самолеты из России в Израиль пребывают в аэропорт Бен-Гурион Тель-Авива. Пациента встречает представитель лечащей стороны, сопровождает в гостиницу, информирует о дальнейшем плане.

Проблем с языком нет – все представители клиник, работающие с россиянами, говорят на русском языке.

Существуют заболевания в офтальмологии, которые возникают в отсутствие внешнего воспалительного или травматического воздействия и не обусловлены повреждением нормально развитой сетчатки. Их причина лежит в мутации генов и носит наследственный характер.

В частности, к таким относится абиотрофия сетчатки – дистрофическое изменение в сетчатке глаза, вызывающее преждевременную дегенерацию этой структуры и утрату зрения.

Это заболевание носит также название тапеторетинальная абиотрофия сетчатки, что раскрывает его суть. Tapete от латинского «ковер», а retina – «сетчатая оболочка», таким образом, речь идет о дегенеративном изменении пигментного слоя сетчатки, сопровождающемся прогрессированием снижения зрения вплоть до слепоты.

Мишень заболевания

Как известно, сетчатка глаза имеет особый фоточувствительный слой, образованный клетками двух видов. За характерный внешний облик их принято называть колбочки (маленькие и толстые) и палочки (вытянутые и тонкие). Эти структуры также называют пигментными клетками, поскольку колбочки содержат пигмент йодопсин, а палочки – родопсин.

Абиотрофия сетчатки затрагивает ее фоточувствительные клетки колбочки и палочки

Родопсин при действии света может выцветать и снова восстанавливаться. Химические изменения, происходящие с родопсином, позволяют палочкам воспринимать свет. Именно эти клетки обеспечивают сумеречное зрение.

Различать цвета глаз может, благодаря реакциям другого пигмента – йодопсина в колбочках, но эти клетки мало чувствительны к свету.

Расположение пигментных клеток таково: в центре больше колбочек, обеспечивающих наилучшую остроту зрения, далее идет область, в которой есть клетки обоих видов, ближе к краю сетчатки начинают преобладать палочки. Они служат для ориентирования в пространстве.


Уменьшение количества палочек снижает способность видеть в темноте

Абитрофия сетчатки приводит к дегенерации именно палочек, поэтому возникают характерные признаки заболевания – сужение периферического видения, ухудшение сумеречного зрения.

Характерные черты

Абиотрофия – это такое врожденное заболевание, которое передается по рецессивному или в некоторых случаях по доминантному типу наследования.

Основные изменения происходят в генах, отвечающих за формирование пигментных клеток, содержащих родопсин, йодопсин, периферин.


Начало абиотрофии сетчатки приходится на детский возраст, также может обнаружиться и позже, но обычно до тридцати лет

По распространению патологического процесса выделяют периферические и центральные тапеторетинальные дистрофии.

К первому виду относятся: пигментная дистрофия сетчатки, белоточечная, желтопятнистая, конгенитальная стационарная ночная слепота.

Вторая форма – дистрофия Штаргардта, дистрофия Вера и макулярная дистрофия Беста.

К глобальному поражению сетчатки относятся пигментный ретинит, амавроз Лебера, ночная слепота.

Вне зависимости от того, где находятся тапеторетинальные абиотрофии сетчатки, достоверно неизвестно, возникает ли поражение по причине гормонального сбоя, неврологического нарушения или токсического поражения, или же заболевание просто основано на уменьшении жизнеспособности клеток сетчатки.

Возможные причины:

  • генетические изменения;
  • нейрогуморальные расстройства;
  • недостаточность иммунной системы;
  • крайнее проявление авитаминоза;
  • инфекционный фактор;
  • патология сосудистой оболочки глаза.

Течение заболевания

Дистрофия сетчатки начинается с разрушения нейроэпителиальных клеток, преимущественно палочек, практически до их полного исчезновения. Процесс начинается с периферии и постепенно продвигается вглубь к центральной области. Бывают формы заболевания, затрагивающие только центральную часть или ограниченный участок (секторообразная форма).

Параллельно с уменьшением количества фоторецепторов увеличивается присутствие соединительной ткани, которая их замещают. Колбочки и палочки мигрируют в ниже лежащие слои сетчатки. Разрастание клеток глии приводит к нарушению микроциркуляции крови в глазу.

Обычно пигментная дистрофия сетчатки поражает оба органа зрения.

Симптомы и признаки

Симптоматика заболевания включает снижение способности к видению в темноте, ухудшение остроты зрения, появление дефектов в поле зрения. Дефект поля проявляет себя как кольцеобразная скотома, которая оставляет неповрежденным только центральную часть сетчатки, формируя «тоннельное зрение».


Сужение поля зрения до центрального «тоннеля»

Хотя бывают случаи, когда в зависимости от формы дистрофии выпадают центральные области или ограниченные сектора зрения. Также нередко может возникнуть нарушение восприятия оттенков и развитие светобоязни.

Глазное дно приобретает характерные признаки: в больших количествах обнаруживаются пигментные отложения, называемые костными тельцами, восковая дистрофия зрительного нерва, сужение просвета сосудов. В зависимости от формы дистрофии пигментные образования также располагаются или ближе к центру или по секторам.

В более позднем периоде атрофия зонально распространяется на хориокапиллярный слой сосудистой оболочки глаза.

Часто наследственная природа болезни обуславливает его ассоциацию с другими офтальмологическими патологиями – кортикальной катарактой, глаукомой, близорукостью.

Прогресс абиотрофии постепенно приводит к слепоте.

Центральные виды тапеторетинальной дистрофии могут долгое время себя не проявлять. Снижение зрения происходит, когда дистрофические изменения уже затрагивают область макулы. Основной признак заболевания – снижение центрального зрения, а видение в темноте и периферическое поле нее страдают.

Диагностика

Традиционно проводят офтальмоскопию глазного дна для выявления специфических изменений – пятен или островков пигментации, костных телец.

Также диагностируют показатель внутриглазного давления, остроты зрения, способность к рефракции, оценку цветовосприятия и способности к видению в условиях плохой освещенности. Специфическим тестом можно назвать проведение ретинотомографии и электроретинографии.

Лечение

Лечебные мероприятия препятствуют прогрессированию снижения зрения. Это достигается улучшением кровообращения в сетчатке за счет сосудорасширяющих средств. Методом эндоназального электрофореза вводят папаверин, раствор но-шпы, никотиновой кислоты. Больший объем циркулирующей крови приносит большее количество кислорода и питательных веществ.


Основа лечения – препараты, улучшающие трофику сетчатки

Также применяют препараты, улучшающие метаболизм в сетчатке и утилизацию продуктов обмена. Лечение проводят внутримышечным введением рибофлавин-мононуклеотида, витаминов группы В, экстракта алоэ или других биогенных стимуляторов, АТФ, препаратов рибонуклеотидов.

Хирургическое вмешательство при абитрофии нецелесообразно.

Самопомощь заключается в соблюдении общих правил для ухода за слабовидящими глазами: систематическое посещение офтальмолога для контроля полей зрения, выявления близорукости; соблюдение дозирования зрительных нагрузок, обеспечения достаточного уровня освещенности рабочего пространства; умеренность в физических нагрузках, недопустимо поднятие тяжестей; соблюдение здорового образа жизни, поскольку курение и алкоголь во многом ухудшают питание сетчатки, влияя на просвет микрокапилляров; употребление достаточного количества витаминов и микроэлементов, в особенности группы В и каротиноидов.