Бульбарный синдром к какой форме заболевания относится. Бульбарный синдром: причины, симптомы, особенности лечения патологии у детей и взрослых

БУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ (позднелат. bulbaris относящийся к продолговатому мозгу; от лат. bulbus луковица; старое обозначение продолговатого мозга - bulbus cerebri) - клинический синдром поражения IX, X, XII пар черепномозговых нервов или их ядер, расположенных в продолговатом мозге, и атрофического паралича мышц языка, губ, мягкого неба, глотки, голосовых связок и надгортанника. В зависимости от локализации поражения Б. п. может быть односторонним (поражение одной стороны продолговатого мозга) и двусторонним (поражение обеих половин продолговатого мозга). Б. п. наблюдается при сирингобульбии, нарушении кровообращения в продолговатом мозге (ишемический инфаркт), опухоли задней черепной ямки, кранио-спинальной опухоли, травме шеи, полиоэнцефаломиелите, бульбарной форме клещевого энцефалита, полиневрите (дифтерийном), бульбарной форме амиотрофического бокового склероза. В зависимости от течения Б. п. бывает острым (апоплектическим) и постепенно прогрессирующим.

В качестве отдельных форм Б. п. описывают также Б. п. от сдавления продолговатого мозга, миастенический Б. п., бульбарный паралич Дюшенна и ларингеальный Б. п.

Клиническая картина

При Б. п. речь становится смазанной, с носовым оттенком (дизартрия), нарушается фонация (афония) и глотание (дисфагия), особенно жидкой пищи (пища попадает в нос, больной поперхивается). Язык отклоняется в сторону поражения (односторонний Б. и.) или неподвижен (двусторонний Б. п.), отмечается свисание мягкого неба, язычок отклоняется в здоровую сторону (односторонний Б. п.), отсутствует смыкание голосовых связок, не вызываются глоточный и небный рефлексы. В атрофированных мышцах языка пораженной стороны наблюдаются фибриллярные подергивания (при поражении ядра XII пары), нарушение электровозбудимости (реакция перерождения).

Острый бульбарный паралич развивается в результате летаргического энцефалита Экономо, кровоизлияния в мозг или ишемического нарушения кровообращения в стволе мозга (тромбоз или эмболия в сосуды вертебрально-базилярной системы с очагами размягчения в продолговатом мозге) (рис. 1), особенно при окклюзии нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии, вызывающей ретрооливные синдромы Валленберга - Захарченко, Авеллиса, Бабинского - Нажотта, Джексона (см. Альтернирующие синдромы , Инсульт). При легком течении (в частности, при тромбозе задней нижней мозжечковой артерии) больной поправляется, но у него сохраняются неврологические нарушения. При тяжелых поражениях течение неблагоприятное - больные погибают вследствие нарушения дыхательной и сердечнососудистой деятельности.

Прогрессирующий бульбарный паралич наблюдается при бульбарной форме амиотрофического бокового склероза (см.), хрон, полиомиелите, в III и IV стадиях хрон, недостаточности мозгового кровообращения (по классификации Н. К. Боголепова) вследствие множественных кист и очагов красного размягчения в стволе мозга (рис. 2 и 3).

При этом поражаются преимущественнодвигательные ядра IX, Х и XII черепных нервов; проводниковые системы обычно остаются интактными. Основными клиническими симптомами являются нарастающие расстройства глотания, жевания и артикуляции, позднее - дыхания.

Ишемическое и воспалительно-дегенеративное поражение двигательных ядер черепных нервов продолговатого мозга имеет прогрессирующее течение, и больные погибают в результате нарушения дыхания и сердечной деятельности.

Бульбарный паралич от сдавления продолговатого мозга (компрессионный Б. п.) развивается остро, постепенно или приступообразно в зависимости от причины заболевания. Острое развитие компрессионного Б. п. наблюдается при кровоизлиянии с перифокальным отеком в стволе головного мозга или мозжечке (рис. 4), прогрессирующее - при сдавлении продолговатого мозга опухолью мозжечка, основания мозга, мосто-мозжечкового угла (см. Головной мозг, опухоли) или верхним шейным позвонком при переломе или вывихе его; приступообразное - при сдавлении аневризмой позвоночной или базилярной артерии.

Миастенический бульбарный паралич (болезнь Эрба - Гольдфлама) возникает в результате нарушения проводимости в нервно-мышечных синапсах (см. Миастения).

Бульбарный паралич Дюшeнна , или подострый передний полиомиелит. При нем наблюдаются лабио-глоссо-ларингеальный и лабио-глоссо-фарингеальный Б. п. Проявляется расстройствами глотания, речи, слюноотделения, дыхания вследствие атрофического паралича губ, языка, носоглотки и гортани. Б. п. Дюшенна имеет подострое прогрессирующее течение без ремиссий; больные погибают от расстройства дыхания и сердечной деятельности. Заболевание, как правило, длится до двух лет.

Ларингеальный бульбарный паралич может быть частичным (одностороннее поражение возвратного нерва) и полным (двустороннее поражение возвратного нерва). В основном проявляется нарушением фонации. Встречается при травме шеи, заболевании щитовидной железы, аневризме аорты, медиастинальной опухоли.

Диагноз

Диагноз ставят на основании характерных клинических симптомов. Б. п. дифференцируют с псевдобульбарным параличом (см.), при к-ром нет атрофии мышц языка, повышены глоточный и небный рефлексы, имеются рефлексы орального автоматизма, насильственный плач и смех.

Прогноз

Прогноз определяется характером патологического процесса, вызвавшего заболевание, выраженностью клинических симптомов. Чаще неблагоприятный.

Лечение заключается в терапии основного заболевания. Для улучшения функции глотания назначают прозерин, глютаминовую кислоту, витамины, АТФ, при нарушении дыхания - искусственное дыхание, при слюнотечении - атропин. Кормление через зонд. При показаниях проводят дегидратационную терапию (см.), назначают сосудорасширяющие средства, препараты, нормализующие свертываемость крови.

Библиография: Боголепов Н. К. Нарушения двигательных функций при сосудистых поражениях головного мозга, М., 1953, библиогр.; он же, Невропатология, Неотложные состояния, М., 1967; Захарченко М. А. Сосудистые заболевания мозгового ствола, закупорка art. cerebelli inferior posterior, М., 1911; M а н ь к о в-с к и й Б. Н. Прогрессирующий бульбарный паралич, Многотомн, руководство по неврол., под ред. Н. И. Гращенкова, т. 7, с. 109, Д., 1960; D u с h e η n e G. B. А. Paralysie musculaire progressive de la langue, du voile, du palais et des livres, affection non encore decrite comme espfece morbide distincte, Arch. gin. M6d., t. 16, p. 283, 1860; Erb W. H. Zur Gasuistik der bulbaren Lahmungen, Arch. Psychiat. Nervenkr., Bd 9, S. 325, 1878-1879; G o 1 d f 1 a m S. t)ber einen scheinbar heilbaren bulbarparalytischen Symptomen Komplex mit Beteiligung der Extremitaten, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 4, S. 312, 1893; Wallenberg A. Verschluss der Arteria cerebelli inferior posterior dextra (mit Sektionsbefund), ibid., Bd 73, S. 189, 1922.

H. K. Боголепов.

Болезни моторного нейрона (боковой амиотрофический склероз, спинальная амиотрофия Фацио-Лонде, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди).
Миопатии (окулофарингеальная, синдром Кирнса-Сейра).
Дистрофическая миотония.
Пароксизмальная миоплегия.
Миастения.
Полинейропатия (Гийена-Барре, поствакцинальная, дифтерийная, паранеопластическая, при гипертиреозе, порфирии).
Полиомиелит.
Процессы в стволе головного мозга, задней черепной ямке и кранио-спинальной области (сосудистые, опухолевые, сирингобульбия, менингиты, энцефалиты, грануломатозные заболевания, костные аномалии).
Психогенная дисфония и дисфагия.

Болезни моторного нейрона

Конечная стадия всех форм бокового амиотрофического синдрома (БАС) или начало его бульбарной формы относятся к типичным примерам нарушения бульбарных функций. Обычно болезнь начинается с двустороннего поражения ядра XII нерва и её первыми проявлениями являются атрофия, фасцикуляции и паралич языка. На первых этапах может иметь место дизартрия без дисфагии или дисфагия без дизартрии, но довольно быстро наблюдается прогрессирующее ухудшение всех бульбарных функций. В начале болезни затруднение глотания жидкой пищи наблюдается чаще, чем твёрдой, но по мере прогрессирования заболевания развивается дисфагия и при приёме твёрдой пищи. При этом к слабости языка присоединяется слабость жевательных а затем и лицевых мышц, мягкое нёбо свисает, язык в полости рта неподвижен и атрофичен. В нём видны фасцикуляции. Анартрия. Постоянное слюнотечение. Слабость респираторных мышц. В этой же области или в других регионах тела выявляются симптомы вовлечения верхнего мотонейрона.

Критерии диагноза бокового амиотрофического склероза

наличие знаков поражения нижнего мотонейрона (включая ЭМГ - подтверждение переднерогового процесса в клинически сохранных мышцах); клинические симптомы поражения верхнего мотонейрона (пирамидный синдром); прогрессирующее течение.

«Прогрессирующий бульбарный паралич» сегодня рассматривается как один из вариантов бульбарной формы бокового амиотрофического склероза (точно так же как «первичный боковой склероз» как другая разновидность бокового амиотрофического склероза, протекающая без клинических знаков поражения передних рогов спинного мозга).

Нарастающий бульбарный паралич может быть проявлением прогрессирующей спинальной амиотрофии, в частности - терминальной стадии амиотрофии Вердниг-Гофмана (Werdnig-Hoffmann), а у детей - спинальной амиотрофии Фацио-Лонде (Fazio-Londe). Последняя относится к аутосомно-рецессивным спинальным амиотрофиям с дебютом в раннем детском возрасте. У взрослых известна Х-сцепленная бульбарная спинальная амиотрофия, начинающаяся в возрасте 40 лет и старше (болезнь Кеннеди {Kennedy}). Характерны слабость и атрофии мышц проксимальных отделов верхних конечностей, спонтанные фасцикуляции, огранические объёма активных движений в руках, снижение сухожильных рефлексов с двуглавой и трёхглавой мышц плеча. По мере прогрессирования заболевания развиваются бульбарные (как правило, негрубые) расстройства: попёрхивание, атрофия языка, дизартрия. Мышцы ног вовлекаются позже. Характерные особенности: гинекомастия и псевдогипертрофия икроножных мышц.

При прогрессирующих спинальных амиотрофиях процесс ограничивается поражением клеток передних рогов спинного мозга. В отличие от бокового амиотрофического склероза здесь процесс всегда симметричен, он не сопровождается симптомами вовлечения верхнего мотонейрона и имеет более благоприятное течение.

Миопатии

Некоторые формы миопатий (окулофарингеальная, синдром Кирнса-Сейра) могут проявляться нарушением бульбарных функций. Окулофарингеальная миопатия (дистрофия) - наследственное (аутосомно-доминантное) заболевание, особенностью которого является поздний дебют (обычно после 45 лет) и мышечная слабость, которая ограничивается мышцами лица (двусторонний птоз) и бульбарной мускулатурой (дисфагия). Птоз, нарушения глотания и дисфония медленно прогрессируют. Основной дезадаптирующий синдром - дисфагия. На конечности процесс распространяется лишь у некоторых больных и в поздних стадиях заболевания.

Одна из форм митохондриальной энцефаломиопатии, а именно синдром Кирнса-Сейра («офтальмоплегия плюс») проявляется, помимо птоза и офтальмоплегии, миопатическим симптомокомплексом, который развивается позже глазных симптомов. Вовлечение бульбарной мускулатуры (гортани и глотки) обычно не бывает достаточно грубым, но может приводит к изменению фонации и артикуляции, поперхиваниям.

Облигатные признаки синдрома Кирнса-Сейра:

наружная офтальмоплегия
пигментная дегенерация сетчатки
нарушения проводимости сердца (брадикардия, атриовентрикулярная блокада, синкопы, возможна внезапная смерть)
повышение уровня белка в ликворе

Дистрофическая миотония

Дистрофическая миотония (или миотоническая дисторофия Россолимо-Куршмана-Штейнерта-Баттена) наследуется по аутосомно-доминантному типу и поражает мужчин в 3 раза чаще женщин. Её дебют приходится на возраст 16-20 лет. Клиническая картина складывается из миотонического, миопатического синдромов и внемышечных расстройств (дистрофические изменения в хрусталике, яичках и других эндокринных железах, коже, пищеводе, сердце и иногда в головном мозге). Миопатический синдром максимально выражен в мышцах лица (жевательные и височные мышцы, что приводит к характерному выражению лица), шеи и у некоторых больных - в конечностях. Поражение бульбарных мышц приводит к носовому оттенку голоса, дисфагии и поперхиваниям и иногда - к дыхательным расстройствам (в том числе к апноэ во время сна).

Пароксизмальная миоплегия (периодический паралич)

Пароксизмальная миоплегия - заболевание (гипокалиемическая, гиперкалиемическая и нормокалиемическая формы), проявляющееся генерализованными или парциальными приступами мышечной слабости (без потери сознания) в виде парезов или плегии (вплоть до тетраплегии) со снижением сухожильных рефлексов и мышечной гипотонией. Продолжительность приступов вариирует от 30 минут до нескольких суток. Провоцирующие факторы: богатая углеводами обильная пища, злоупотребление поваренной солью, отрицательные эмоции, физические нагрузки, ночной сон. Лишь в некоторых приступах отмечается вовлечение шейных и краниальных мышц. Редко в процесс вовлекается в той или иной степени дыхательная мускулатура.

Дифференциальный диагноз проводят с вторичными формами миоплегии, которые встречаются у больных тиреотоксикозом, при первичном гиперальдостеронизме, гипокалиемии при некоторых желудочно-кишечных заболеваниях, болезнях почек. Описаны яттрогенные варианты периодического паралича при назначении препаратов, способствующих выведению калия из организма (диуретики, слабительные, лакричник).

Миастения

Бульбарный синдром - одно из опасных проявлений миастении. Миастения (myasthenia gravis) - заболевание, ведущим клиническим проявлением которого является патологическая мышечная утомляемость, уменьшающаяся вплоть до полного восстановления после приёма антихолинестеразных препаратов. Первыми симптомами чаще бывают нарушения функций глазодвигательных мышц (птоз, диплопия и ограничение подвижности глазных яблок) и лицевой мускулатуры, а также мышц конечностей. Примерно у одной трети больных наблюдается вовлечение жевательных мышц, мышц глотки, гортани и языка. Существуют генерализованные и локальные (главным образом глазная) формы.

Дифференциальный диагноз миастении проводят с миастеническими синдромами (синдром Ламберта-Итона, миастенический синдром при полиневропатиях, комплекс миастения-полимиозит, миастенический синдром при ботулинической интоксикации).

Полинейропатии

Бульбарный паралич при полинейропатиях наблюдается в картине генерализованного полинейропатического синдрома на фоне тетрапареза или тетраплегии с характерными чувствительными нарушениями, что облегчает диагностику природы бульбарных расстройств. Последние характерны для таких форм как острая демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре, постинфекционные и поствакцинальные полинейропатии, дифтерийная и паранеопластическая полинейропатия, а также полинейропатия при гипертиреозе и порфирии.

Полиомиелит

Острый полиомиелит, как причина бульбарного паралича, распознаётся по наличию общеинфекционных (предпаралитических) симптомов, быстрому развитию параличей (обычно в первые 5 дней болезни) с большим поражением проксимальных отделов, чем дистальных. Характерен период обратного развития параличей вскоре после их появления. Выделяют спинальную, бульбарную и бульбоспинальную формы. Чаще поражаются нижние конечности (в 80 % случаев), но возможно развитие синдромов по гемитипу или перекрёстно. Параличи носят вялый характер с выпадением сухожильных рефлексов и быстрым развитием атрофии. Бульбарный паралич может наблюдаться при бульбарной форме (10-15 % от всей паралитической формы заболевания), при которой страдают ядра не только IХ, Х (реже XII) нервов, но и лицевой нерв. Поражение передних рогов IV-V сегментов может вызвать паралич дыхания. У взрослых чаще развивается бульбоспинальная форма. Вовлечение ретикулярной формации ствола мозга может приводить к кардио-васкулярным (гипотензия, гипертензия, аритмии сердца), респираторным («атактическое дыхание») нарушениям, расстройствам глотания, нарушениям уровня бодрствования.

Дифференциальный диагноз проводится с другими вирусными инфекциями, способными поражать нижний мотонейрон: бешенство и herpes zoster. Другие болезни, часто требующие дифференциального диагноза с острым полиомиелитом: синдром Гийена-Барре, острая интермиттирующая порфирия, ботулизм, токсические полиневропатии, поперечный миелит и острая компрессия спинного мозга при эпидуральном абсцессе.

Бульбарный паралич (БП) – , для которого характерно поражение групп нервных волокон и их ядер. Основным признаком болезни считается уменьшение двигательной активности групп мышц. Бульбарный синдром приводит к одно- и двустороннему поражению участков головного мозга.

Симптоматика заболевания

Данная патология вызывает частичный или полный паралич мышц лица, языка, неба, гортани, за работу которых отвечают языкоглоточные нервные волокна, блуждающие и подъязычные.

Главные симптомы бульбарного паралича:

Проблемы с глотанием. При бульбарном синдроме возникают нарушения в работе мышц, которые осуществляют процесс глотания. Это ведет к развитию дисфагии. При дисфагии теряют работоспособность мышцы языка, мягкого неба, надгортанника, глотки и гортани. Помимо дисфагии, развивается афагия – отсутствие глотательного рефлекса. Вода и другие жидкости попадают в полость носа, твердая пища – в гортань. Наблюдается обильное слюнотечение из уголков рта. Нередки случаи, когда пища попадает в трахею или полость легких. Это ведет к развитию аспирационной пневмонии, которая, в свою очередь, может привести к летальному исходу.
Нарушение речи и полная или частичная потеря возможности говорить. Звуки, издаваемые больным, становятся приглушенными, часто непонятными для восприятия – это говорит о развитии дисфонии. Полная потеря голоса – прогрессирующая афония.
Во время развития бульбарного паралича голос становится слабым и глухим, возникает гнусавость – речь «в нос». Гласные звуки становятся практически неотличимыми друг от друга, а согласные невнятными. Речь воспринимается непонятной и еле различимой, при попытках произносить слова человек сильно и быстро устает.

Паралич языка приводит к проблемной артикуляции или полному ее нарушению, появляется дизартрия. Может развиться полный паралич мышц языка – анартрия.

При этих симптомах больной в состоянии слышать и понимать речь собеседника, но ответить он не может.

Бульбарный паралич может привести к развитию проблем в работе других органов. Прежде всего страдает дыхательная система и сердечно-сосудистая. Причиной тому является непосредственная близость пораженных участков нервных волокон к этим органам.

Факторы появления

Возникновение бульбарного паралича связано со многими болезнями различного происхождения и является их последствием. К ним относятся:

Онкологические заболевания. При развитии новообразований в задней черепной ямке. Например, глиома ствола мозга.
Ишемический инсульт сосудов головного мозга, инфаркт продолговатого мозга.
Амиотрофический склероз.
Генетические заболевания, например, болезнь Кеннеди.
Болезни воспалительно-инфекционного характера (болезнь Лайма, синдром Гийона-Барре).
Данное нарушение является проявлением других сложных патологий, протекающих в организме.

Лечебные мероприятия

Лечение бульбарного паралича напрямую зависит от первичного (основного) заболевания. Чем больше усилий прикладывается к его устранению, тем больше шансов на улучшение клинической картины патологии.

Лечение паралича заключается в реанимировании утраченных функций, поддержании жизнеспособности организма в целом. Для этого назначаются витамины, чтобы вернуть функцию глотания, кроме того, рекомендуется АТФ, Прозерин.

Для восстановления нормального дыхания назначают искусственную вентиляцию легких. Чтобы снизить объем слюны, применяется Атропин. Назначение Атропина вызвано необходимостью снизить объем выделяемого секрета – у больного человека его количество может достигать 1 л. Но даже проводимые мероприятия не дают гарантию выздоровления – только улучшение общего самочувствия.

Характеристика псевдобульбарного паралича

Псевдобульбарный паралич (ПБП) – централизованный парез мышц, деятельность которых напрямую зависит от полноценной работы бульбарных нервных волокон. В отличие от бульбарного паралича, который характеризуется как односторонним, так и двусторонним поражением, псевдобульбарный синдром возникает только при полном уничтожении ядерных путей, включающих в себя всю длину от корковых центров до ядер нервных волокон бульбарной группы.

При ПБП нарушается работа мышц глотки, голосовых связок, артикуляция речи. Как и при развитии БП, псевдобульбарный синдром может сопровождать дисфагия, дисфония или афония, дизартрия. Но главное отличие состоит в том, что при ПБП не возникает атрофия языковых мышц и дефибриллярных рефлексов.

Признаком ПБС считается равномерный парез мышц лица, он носит, скорее, централизованный характер – спастический, когда тонус мышц повышен. Более всего это выражено в расстройстве дифференцированных и произвольных движений. Одновременно с этим резко возрастают рефлексы нижней челюсти и подбородка.

В отличие от БП, при развитии ПБП не диагностируется атрофия мышц губ, глотки и мягкого неба.

При ПБП не наблюдается изменений в работе дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Это связано с тем, что разрушительные процессы протекают выше, чем находится продолговатый мозг. Из чего следует вывод, что ПБС не имеет последствий, характерных для бульбарного паралича, при развитии заболевания не нарушаются жизненно необходимые функции.

Наблюдаемые рефлексы при нарушении

Основным признаком развития этого заболевания считается непроизвольный плач или смех, когда человек обнажает зубы, при этом если по ним провести чем-нибудь, например перышком или небольшим листом бумаги.

Для ПБС характерны рефлексы орального автоматизма:

Рефлекс Бехтерева. Наличие этого рефлекса устанавливают при легком постукивании по подбородку или по шпателю или линейке, которые лежат на нижнем ряде зубов. Положительным результатом считается тот случай, если происходит резкое сокращение жевательных мышц или сжатие челюстей.
Хоботковый рефлекс. В специализированной литературе можно встретить другие названия, например, поцелуйный. Чтобы его вызвать, совершают легкие постукивания по верхней губе или же около рта, но при этом необходимо задеть круговую мышцу.
Дистанс-оральный рефлекс Корчикяна. При проверке этого рефлекса губы больного не задеваются, положительный результат бывает только в том случае, если губы автоматически вытягиваются трубочкой без прикосновения к ним, только при поднесении какого-либо предмета.
Назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова. Наличие сокращений лицевых мышц происходит при несильном постукивании по спинке носа.
Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовича. Вызывается в случае раздражения кожных покровов на участке под большим пальцем руки. Если мышцы лица со стороны раздраженной руки непроизвольно сокращаются, то тест на рефлекс положительный.
Синдром Янышевского характеризуется судорожным сжатием челюстей. Для проведения теста на присутствие этого рефлекса раздражитель воздействует на губы, десны или твердое небо.

Хотя и без наличия рефлексов симптоматика ПБП достаточна обширна. В первую очередь это связано с поражением множества участков головного мозга. Кроме положительных реакций на наличие рефлексов, признаком ПБС является заметное снижение двигательной активности. О развитии ПБС говорит и ухудшение памяти, отсутствие концентрации внимания, снижение или полная потеря интеллекта. К этому приводит наличие множества размягченных очагов головного мозга.

Проявлением ПБС является практически неподвижное лицо, которое напоминает маску. Это связано с парезом мышц лица.

При диагностировании псевдобульбарного паралича в некоторых случаях может наблюдаться клиническая картина, схожая с симптоматикой центрального тетрапареза.

Сопутствующие заболевания и лечение

ПБС появляется в совокупности с такими нарушениями, как:

Острые нарушения мозгового кровообращения в обоих полушариях.
Дисциркуляторная энцефалопатия.
Боковой амиотрофический склероз.
Атеросклероз сосудов головного мозга.
Рассеянный склероз.
Болезнь двигательного нейрона.
Опухоли некоторых отделов головного мозга.
Черепно-мозговые травмы.

Для того чтобы максимально облегчить симптомы заболевания, чаще всего прописывают препарат Прозерин. Лечебный процесс при ПБС направлен на терапию основного заболевания. Обязательно назначаются препараты, улучшающие свертываемость крови и ускоряющие обменные процессы. Для усиленного питания мозга кислородом назначают препарат Церебролизин и другие.

Современные методики предлагают лечение паралича инъекциями стволовых клеток.

А чтобы облегчить страдания больного, необходим тщательный уход за полостью рта. Во время приема пищи быть максимально внимательным, чтобы предотвратить попадание кусочков пищи в трахею. Желательно, чтобы питание осуществлялось через зонд, проведенный через нос в пищевод.

Бульбарный и псевдобульбарный паралич – вторичные заболевания, излечение которых зависит от улучшения общей клинической картины.

Поражение IX, Х и XII нервов черепа или их ядер вызывает бульбарный синдром.

При этом наблюдается паралич небных и языковых мышц, голосовых связок, надгортанника, нарушение чувствительности слизистой носоглотки, гортани, трахеи с определенными проявлениями: проблемы с глотанием, попадание пищи в органы дыхания, речевые отклонения, нарушения вкуса на задней части языка, вегетативные расстройства.

Псевдобульбарный синдром появляется в результате двустороннего поражения корковых волокон. При одностороннем нарушении функции нервов, кроме XII пары, не нарушаются, т.к. их ядра имеют двустороннюю иннервацию.

Причины синдромов

К главным причинам бульбарного синдрома относят различные болезни.

В начале расстройства наблюдаются трудности при глотании жидкой пищи. Однако с развитием расстройства совместно со слабостью языка появляется слабость мышц лица и жевательных, а язык становится неподвижен.

Дистрофической миотонией чаще страдают мужчины. Болезнь начинается в 16 лет.

Бульбарный синдром вызывает дисфагию, носовой оттенок голоса, поперхивания, а в отдельных случаях – нарушения дыхания; приступы мышечной слабости.

Провоцируют развитие расстройства повышенное потребление соли, насыщенная углеводами пища, стресс и негативные эмоции, изнуряющие физические нагрузки. При псевдобульбарном синдроме вовлекаются две части продолговатого мозга.

Психогенные расстройства могут сочетаться с психотическими отклонениями, конверсионными расстройствами.

Эта расстройство проявляется центральным параличом глотания, изменениями фонации и артикуляции речи.

Расстройства проявляются при таких болезнях:

болезнь Альцгеймера;
амавротическая идиотия;
амиотрофия;
болезнь Кеннеди;
поражение артерий мозга;
ботулизм;
бульбарный паралич;
тромбоз венозных синусов;
гликогенозы;
болезнь Гоше;
диффузный склероз;
миастения;
оливопонтоцеребеллярная дегенерация;
образования мозга;
полирадикулоневропатия;
полиневропатия;
миелинолиз;
сирингобульбия;
миопатия;
энцефаломиелит;
энцефалопатия Бинсвангера.

Клиническая картина

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы имеют во многом схожие симптомы и признаки, так как общим для этих расстройств является влияние на одну мышцу.

Но если псевдобульбарное отклонение появляется при нарушении центрального двигательного нейрона , то бульбарное — при нарушении периферического нейрона . То есть псевдобульбарный паралич – центральный, а бульбарный является периферическим.

Соответственно в клинике псевдобульбарного нарушения основным является увеличение тонуса мышц, возникновение нездоровых рефлексов и отсутствие атрофии мышц.

В клинике же бульбарного основным является ослабленность мышц, появление подёргиваний мышц, отмирание мышечной ткани, отсутствие рефлексов.

Проявления обоих видов поражений одновременно бывают при .

Диагностические методики

После посещения специалиста для выявления расстройства обычно следует пройти некоторые обследования:

анализ мочи;
ЭМГ языка, конечностей и шеи;
анализы крови;
КТ или ;
эзофагоскопию;
осмотр окулиста;
клинические и ЭМГ-пробы на миастению;
исследование ликвора;

Бульбарный и псевдобульбарный синдром у детей

Для детской практики наиболее значима псевдобульбарная форма.

Псевдобульбарная форма

Дети, имеющие псевдобульбарное расстройство, часто пребывают во вспомогательных школах , потому что внешние проявления ее так тяжелы, что заставляют медиков и педагогов направлять детей без проблем с интеллектом только из-за речи в специальные школы, а иной раз даже и в учреждения социального обеспечения.

С неврологической стороны эта форма имеет сложную картину: совместно с центральными параличами мышц аппарата речи у малыша наблюдаются изменения тонуса мышц, гиперкинезы, иные расстройства движения.

Сложность болезни обуславливает и особенности ее проявлений.

Эта форма отклонения у детей стандартно является проявлением детского церебрального паралича, появляющегося зачастую до 2 лет в связи с болезнями головного мозга. Нередко церебральный паралич является последствием травмы при родах.

Нарушения моторики у этих малышей имеют широкий характер.

Часто поражена верхняя часть лица, из-за чего оно бывает неподвижным, наблюдается общая неловкость, неуклюжесть. Родители замечают, что малыш не может себя обслужить, активно не двигается.

Все функции неречевого свойства с участием языка, губ и иных частей речевого аппарата также нарушены: ребенок с трудом пережевывает еду, глотает, не может проглотить и задержать слюну.

Бульбарный синдром

Бульбарная дизартрия возникает при воспалении или образовании продолговатого мозга.

При этом гибнут находящиеся там ядра двигательных черепных нервов.

Свойственен парез мышц глотки, языка, мягкого нёба.

У малыша с таким расстройством нарушается глотание пищи, затруднено жевание.

У детей с такой формой отклонения происходит отмирание мышц языка и глотки. Речь нечеткая, замедленная. Лицо малыша с бульбарной дизартрией неподвижно.

Лечение болезни

В отдельных случаях для спасения жизни при бульбарном синдроме необходима срочная помощь.

Основной целью этой помощи является нейтрализация угрозы жизни больного , прежде чем его доставят в медучреждение, в котором затем будет определено и назначено лечение.

Врач, в соответствии с симптомами и характером расстройства, может предположить исход болезни, а также действенность назначаемого лечения при бульбарном синдроме, которое осуществляется поэтапно, а именно:

реанимирование, поддержка функций организма, которые из-за расстройства были нарушены – восстановление дыхания запуск глотательного рефлекса, уменьшение слюнотечения;
далее следует лечение проявлений, нацеленное на облегчение больного;
лечение болезни, из-за которой произошло возникновение синдрома;
кормление больных производится при помощи пищевого зонда.

На фото специальная гимнастика при бульбарном синдроме

Хороший результат достигается при лечении псевдобульбарного синдрома при применении стволовых клеток.

Их введение больному псевдобульбарным расстройством приводит к тому, что они замещают функционально пораженные клетки. В итоге человек начинает жить нормально.

Достаточно важно при псевдобульбарном и бульбарном синдромах тщательно следить за полостью рта , а также при потребности наблюдать за больным во время еды, чтобы не задохнулся.

Прогноз и осложнения

Зависимо от характера расстройства, клинических признаков, спровоцировавших синдром, врач предполагает исход и действенность лечения, которое стандартно нацелено на устранение причин основного отклонения.

Также следует поддержать и восстановить нарушенные функции организма: дыхание, глотание, слюнотечение и т.д.

Благодаря использованию проверенных лекарств зачастую получается добиться улучшения состояния больного, но добиться полного излечения выходит очень редко.

Профилактика

Предупреждение данного нарушения состоит в профилактике серьезных болезней, которые могут спровоцировать паралич.

Профилактика псевдобульбарного синдрома включает определение и лечение атеросклероза сосудов мозга, предупреждение инсультов.

Необходимо придерживаться режима труда и отдыха, ограничить калорийность питания, уменьшить потребление животных белков и продуктов с холестерином. Специфическая профилактика отсутствует.

Очень важно сразу же обратиться к специалисту, который не только подберет правильное лечение, но и поможет уменьшить проявления расстройства, чтобы улучшить качество жизни больного.

Видео: Бульбарный синдром

Клинические варианты бульбарного синдрома. Методы лечения — лечебная гимнастика и электростимуляции при синдроме.

Бульбарный синдром – расстройство, сопровождающееся одновременным сбоем функции нескольких нервов – языкоглоточного, подъязычного и блуждающего. Это приводит к нарушению процессов жевания и глотания, речевым дисфункциям. В числе опасных последствий патологии – изменение работы сердца и дыхательной системы. Лечение бульбарного синдрома основано как на использовании различных групп препаратов, так и на осуществлении хирургических вмешательств. Прогноз при недуге, как правило, осторожный. Исход зависит от этиологии поражения.

Причины развития бульбарного синдрома

Многие неблагоприятные факторы способны провоцировать возникновение сбоев в работе нервной системы и рефлекторной дуги. К ним относятся как инфекционные агенты, так и незаразные патологии. Основными причинами возникновения бульбарного синдрома у детей и взрослых являются:

Врожденные генетические аномалии. Ряд заболеваний сопровождается повреждением нормального строения и функций продолговатого мозга, что и приводит к появлению специфических симптомов поражения. Провоцировать возникновение подобных расстройств может амиотрофия Кеннеди и порфириновая болезнь. Псевдобульбарный синдром у детей, часто отмечамый на фоне ДЦП, также относится к числу наследственных патологий. Особенность проблемы заключается в отсутствии атрофии пораженных мышц, то есть паралич носит периферический характер.
Распространенной причиной развития бульбарного синдрома у новорожденных являются бактериальные и вирусные инфекции. Они приводят к воспалению оболочек головного и спинного мозга. Менингит и энцефалит сопровождаются формированием параличей, как центральных, так и периферических. Распространенными агентами, приводящими к расстройству, являются возбудители болезни Лайма и ботулизма.
В неврологии описано возникновение бульбарного и псевдобульбарного синдромов на фоне дефектов костных структур, например, при травмах или остеохондрозе, поражающем область шеи. Механизм формирования клинических признаков связан со сдавливанием нервных структур, что препятствует их нормальной работе.
Расстройства функции ЦНС возникают и при формировании онкологических процессов. Опухоли препятствуют полноценному питанию и кровоснабжению пораженных органов, что и приводит к формированию проблемы.
Сосудистые дефекты – распространенная причина развития бульбарного синдрома. Характерные нарушения работы мышц языка и глотки возникают вследствие инсульта, поскольку при данной проблеме отмечается тяжелая степень ишемии нервной ткани. Врожденные аномалии строения артерий и вен также способны приводить к формированию заболевания.
В отдельную группу этиологических факторов, провоцирующих возникновение бульбарного синдрома, выносят аутоиммунные проблемы. Распространенной причиной расстройств работы нервной системы является рассеянный склероз, сопровождающийся повреждением оболочек волокон, формирующих спинной и головной мозг.

Основные симптомы патологии

Бульбарный синдром отличается специфическими клиническими проявлениями. Классические признаки включают в себя:

Изменение мимики у пациентов. Лицевые мышцы атрофируются, что приводит к формированию характерных симптомов. Больные выглядят безэмоциональными.
Из-за поражения языкоглоточного нерва нарушается процесс глотания. Пациенты с трудом пережевывают пищу, легко могут поперхнуться.
Отмечается обильное слюноотделение, которое возникает из-за патологических изменений в работе вагуса. Тормозящее влияние блуждающего нерва ослабевает, что приводит к активному выделению секрета пищеварительных желез. Из-за паралича сразу нескольких структур пациенту трудно до конца сомкнуть челюсти, поэтому слюна может вытекать из уголков рта.
Поражение подъязычного нерва провоцирует выраженные речевые нарушения. Пациентам трудно говорить, поскольку мышцы ослаблены. Произносимые звуки невнятные, растянутые. Подобные проблемы диагностируются как у взрослых пациентов, так и у детей.
Наиболее опасные симптомы бульбарного синдрома связаны с нарушением автоматизма в работе жизненно важных систем. Больные с недугом страдают от изменений функции сердца, дыхательной недостаточности. Респираторные проблемы усугубляются высоким риском аспирации. В тяжелых случаях отмечается апноэ, требующее оказания неотложной медицинской помощи.

Необходимые диагностические исследования

Бульбарный синдром не является самостоятельным заболеванием. Поэтому подтверждение наличия проблемы сводится к обнаружению причины ее возникновения, а также установлению характера патологических нарушений. С этой целью проводятся стандартные диагностические исследования – анализы крови, мочи и кала, а также общий осмотр пациента и сбор анамнеза.

Во многих случаях требуется применение визуальных методов, в частности, магнитно-резонансной томографии, которая позволяет выявить наличие опухолевых и ишемических процессов в полости черепа. Информативна и электромиография, применяемая для дифференциации центральных и периферических параличей.

Методы терапии

Лечение бульбарного синдрома должно быть направлено на причину его возникновения. При этом зачастую пациентам требуется неотложная помощь, особенно на фоне острой сердечной и дыхательной недостаточности. Терапия носит также симптоматический характер и направлена на улучшение общего состояния пациента. Используются как консервативные методы, традиционные и народные, так и радикальные.

Медикаментозное лечение

При выявлении инфекционного агента, спровоцировавшего развитие симптомов, применяются антибактериальные препараты различных групп.
Для снижения интенсивности воспалительных процессов при травмах, а также в качестве паллиативного лечения псевдобульбарного синдрома при онкологии применяются гормональные средства, например, «Преднизолон» и «Солу-Медрол».
С целью восстановления функции вегетативной иннервации назначается «Атропин». Он способствует уменьшению активного выделения слюны, а также предотвращает брадикардию.
При ряде экстренных состояний, связанных с развитием тяжелой аритмии, оправдано использование «Лидокаина», который вводится пациентам внутривенно.

Физиотерапия

Выраженный эффект при бульбарном синдроме имеет массаж. Он способствует расслаблению мышц и восстановлению нормального кровоснабжения пораженной зоны. Улучшает трофику и работу нервной системы кинезиотерапия, то есть специальные тренировки, имеющие положительные отзывы. Применяются упражнения, помогающие восстановить работу лицевых мышц. Гимнастика используется и для улучшения функции мускулатуры, участвующей в процессе глотания.

После стабилизации состояния пациента потребуется работа с логопедом. Она необходима для коррекции сформировавшихся речевых нарушений. Выраженным терапевтическим эффектом в ходе реабилитации после повреждений головного мозга, например, в результате инсульта, обладает электрофорез с «Гидрокортизоном» и «Лидокаином».

Хирургическая операция

В ряде случаев требуется использование более радикальных методов. Они применяются как для облегчения состояния пациентов, так и с целью воздействия на причину заболевания. Некоторым больным осуществляется установка трахеостомы для поддержания адекватного дыхания. Многим требуется и назогастральный зонд. Хирургическое вмешательство необходимо пациентам с операбельными опухолями в полости черепа, а также пострадавшим в результате различных травм.

Во многих случаях лечение носит лишь симптоматический характер. Точных протоколов для борьбы с бульбарным синдромом не разработано, так как терапия направлена на причину недуга. При этом существуют рекомендации, которые используются в большинстве европейских стран для облегчения состояния пациентов с латеральным амиотрофическим склерозом. Эти же принципы могут быть использованы и для лечения бульбарного синдрома:

Широко применяются медикаментозные средства, способствующие снятию спазмов, а также противосудорожные препараты, обеспечивающие расслабление пораженной мускулатуры.
Использование воздействия тепла и воды способствует улучшению самочувствия больных.
Важна и умеренная физическая нагрузка. При этом рекомендуется как применение общих упражнений, так и специальных, направленных на тренировку пораженных групп мышц.
Для поддержания адекватной массы тела, а также обеспечения потребностей организма в питательных веществах потребуется консультация врача для составления правильного рациона.
Занятия с логопедом, как групповые, так и индивидуальные, применяются не только с целью коррекции речевых дисфункций. Они также способствуют социальной реабилитации пациентов, что значительно облегчает дальнейший процесс лечения.

Особенности питания

Во многих случаях больные с бульбарным синдромом не могут нормально кушать. С этой целью производится установка специальной трубки, через которую осуществляется поступление пищи. Подобные особенности предполагают употребление жидких продуктов. Диета при этом должна быть сбалансированной и обеспечивать полноценное питание организма.

Прогноз и возможные осложнения

Исход поражения во многом зависит от причины возникновения заболевания. Важна и своевременность оказания медицинской помощи, хотя даже при адекватной терапии излечить недуг удается не всегда. При этом прогноз при псевдобульбарном синдроме намного лучше, поскольку патология не сопровождается нарушением функции жизненно важных органов.

Наибольшую опасность при расстройстве представляет сердечная и дыхательная недостаточность. Пациенты зачастую погибают из-за выраженной аритмии, аспирационной пневмонии, а также асфиксии при попадании пищи в респираторный тракт.

Профилактика

Предупреждение развития проблемы основано на предотвращении возникновения инфекций и незаразных заболеваний, способных приводить к формированию патологии. Для этого важно вести здоровый образ жизни, а также регулярно проходить профилактические осмотры у врачей.