Переломы 

Клиника коарктации аорты. Диагностика коарктации аорты

Резкая коарктация аорты проявляется уже на первом месяце жизни как общими, так и специфическими симптомами. Для детей этого возраста характерно повышенное беспокойство, отсутствие аппетита, значительный дефицит массы тела.

Нередко детей долго лечат по поводу пневмонии , и только тщательное обследование позволяет обнаружить порок. Диагностика затрудняется тем, что нет характерной аускультативной картины, на которую обычно опираются врачи при выявлении пороков сердца. Чаще всего имеется лишь небольшой систолический шум слева от грудины, проводящийся в межлопаточную область. Более выраженная шумовая картина возникает при сопутствующем ОАП или ДМЖП, но и она может быть «смазана» в случаях высокого легочного сопротивления у новорожденных. Наиболее легко выявляется такой симптом коарктации аорты, как резкое ослабление пульса на ногах. Точный диагноз можно поставить при сочетании сердечной недостаточности, артериальной гипертензии на верхних конечностях и градиенте систолического давления между правой рукой и ногой.

Наиболее характерный признак порока в этом возрасте - сердечная недостаточность, проявляющаяся прежде всего тахикардией и одышкой. Если не проводится терапевтическое лечение, возникают задержка жидкости, увеличение печени, периферические отеки; в легких выслушиваются влажные мелкопузырчатые хрипы. Основным фактором, предъявляющим повышенные требования к сердцу, служит механическое препятствие кровотоку в аорте. Степень нарушения кровообращения зависит также от наличия коллатералей и быстроты развития компенсаторной гипертрофии сердца. Частота сердечной недостаточности обратно пропорциональна возрасту, в котором впервые проявляется коарктация аорты. В первые три месяца жизни сердечная недостаточность присутствует у 100% больных, среди пациентов 1 года -у 70%, в возрасте от 1 года до 15 лет - у 5% пациентов.

При недостаточно быстрой гипертрофии левого желудочка (у 15- 20% больных) его насосная функция быстро падает, что резко утяжеляет состояние. У таких детей наблюдается выраженная кардиомегалия за счет миогенной дилатации. Тоны сердца приглушены, нередко выслушивается шум митральной недостаточности. В этих случаях сердечная недостаточность быстро прогрессирует, несмотря на интенсивную терапию.

Другим симптомом является изменение артериального давления. Нормальное артериальное давление на первой неделе жизни у здоровых детей составляет 70+9/40±6 мм рт. ст. К концу первого месяца жизни оно равно 90±8/60±9 мм рт. ст. При коарктации аорты систолическое давление на руках значительно возрастает и может превышать 110-120 мм рт. ст. Измерение давления на обеих руках позволяет исключить отхождение одной из подключичных артерий ниже области коарктации. В случае такой аномалии давление на соответствующей руке на 10-30 мм рт. ст. ниже, чем на противоположной.

Сравнительно невысокая артериальная гипертензия (при наличии выраженной коарктации) может встретиться у больных с сопутствующим клапанным стенозом аорты, большим ДМЖП или тяжелой сердечной недостаточностью. Однако по мере лечения последней и увеличения сердечного выброса артериальное давление может возрастать.

Как уже отмечалось, у новорожденных физиологическая узость перешейка аорты создает градиент давления между руками и ногами, который примерно у 16% детей превышает 20 мм рт. ст. Однако, как правило, он быстро снижается в течение нескольких дней. При истинной коарктации градиент давления обычно, наоборот, нарастает, превышая 30 мм рт. ст.

Особое внимание необходимо уделять функции ОАП у новорожденных с предуктальной коарктацией аорты. Закрытие протока у таких детей приводит к острой гипоперфузии нижней половины туловища, молниеносному развитию тяжелой недостаточности кровообращения, нарушению функции почек и быстрой гибели. Неблагоприятным прогностическим признаком у этих пациентов является уровень мочевины в крови более 10 ммоль/л.

Коарктация аорты - один из врожденных пороков развития самого крупного сосуда тела. Он заключается в сужении просвета разной степени чаще всего в области дуги, реже в грудном или брюшном отделах. Структура и строение сердца не изменяется. Но порок часто сочетается с другими врожденными нарушениями развития и относится к комбинированным.

Распространенность коарктации аорты составляет от 6,7 до 15% от всех врожденных пороков сердца . У новорожденных мальчиков она обнаруживается в 4 – 5 раз чаще, чем у девочек.

Чтобы понять клинику порока, придется заглянуть в анатомию.

Особенности строения аорты

Аорта - самый крупный, непарный сосуд, отходит от левого желудочка и, направляясь вверх, делает дугу. В самой высокой верхней точке от нее отходят три важнейших сосуда:

  • брахиоцефальный тракт - делится на правую общую сонную и подключичную артерию, снабжает кровью органы головы, шеи, правую руку и часть грудной клетки;
  • левая общая сонная артерия - несет кровь к левой стороне головы, мозга, шеи;
  • левая подключичная артерия - отвечает за кровоснабжение левой руки.

Против устья левой подключичной артерии к легочным артериям направляется плотный тяж, внутри которого находится заросший боталлов проток. Этот сосуд имел огромное значение в кровообращении плода.

Развивающемуся эмбриону кислород доставляется с эритроцитами матери по дополнительному плацентарному кругу кровообращения. Ему не нужно самому дышать, но сердце работает и разгоняет кровь по телу. Именно через боталлов проток происходит сообщение с легочными артериями, выходящими из правого желудочка, минуя спавшиеся легкие.

После рождения ребенок начинает самостоятельно дышать и подключается малый (легочный) круг кровообращения, боталлов проток зарастает и превращается в тяж, поскольку взрослому человеку уже не нужен.

Внутри Lig. Arteriosum находится заросший боталлов проток

Место между устьем левой подключичной артерии и бывшим боталловым протоком называется перешейком дуги аорты. Здесь наиболее часто расположено врожденное сужение (коарктация).

Виды стеноза аорты

Принято различать 2 вида стеноза перешейка:

  • инфантильный (детский) - обнаруживается у ребенка в раннем возрасте, развивается коартация аорты у плода при сохраненном кровообращении через боталлов проток и отличается возможностью для крови попадать в нижние отделы дуги аорты прямо из правого желудочка через легочные артерии (как в чреве матери);
  • взрослый - боталлов проток сужен или совсем закрыт, развиваются вспомогательные коллатеральные сосуды, помогающие перебросить кровь через суженный участок.

Коарктация аорты у детей подразделяется по направлению сброса крови: слева направо и наоборот.

По анатомическим изменениям различают три вида порока:

  • без сочетания с другими (изолированная коарктация аорты);
  • коарктация в составе комбинированных пороков сердца (дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок, аневризмой синуса);
  • сужение аорты в сочетании с открытым боталловым протоком.

У детей-грудничков с пороком в 60% случаев находят открытый боталлов проток. По своему диаметру от может превышать аорту. К старшему возрасту чаще выявляются изолированные изменения.

Изменения в аорте

Ниже по течению крови (под местом сужения) происходит расширение и утончение стенки аорты по типу аневризматического мешка. С возрастом подобные изменения появляются и выше коарктации.

Основная причина - нарушение потоков крови, имеющих достаточно большую силу.

Более редкая локализация коарктации - в грудном или брюшном отделах аорты. Еще реже встречаются множественные сужения сосуда.

Кардиологи различают ложную коарктацию - извитость или удлинение аорты вызывает при обследовании подозрение на врожденный порок, но в дальнейшем обнаруживается отсутствие влияния на потоки крови.

Причины

Причины порока связывают:

  • с нарушением внутриутробного формирования аорты, перетягиванием боталловым протоком;
  • развитие коарктации во взрослом состоянии возможно при выраженном атеросклеротическом поражении дуги аорты, перенесенной травме, болезни Такаясу (неясное воспаление аорты и ее ветвей);
  • о роли наследственной предрасположенности говорит выявление коарктации аорты у 10% больных с генетическим заболеванием, синдромом Шерешевского-Тернера (нарушение физического и полового развития).

Как нарушается кровообращение

Суженный участок коарктации аорты имеет вид «шлюза», задерживающего кровь верхних отделов. Выше сужения сосуды расширяются, давление в них повышено, левый желудочек вынужден гипертрофироваться.

В нижних отделах кровоток компенсируют только дополнительные шунтирующие сосуды, давление в них снижено. Это особенно сказывается на «взрослом» типе порока. Нарушается кровоснабжение почек, включается дополнительный механизм повышения артериального давления, которое и так высокое в верхних отделах туловища.

При «инфантильном» варианте у детей возможен сброс высокого давления через боталлов проток, поэтому артериальной гипертонии нет. Однако формируется легочная гипертензия в связи с ростом давления в легочной артерии. Возникает перегрузка правого желудочка и появляются симптомы недостаточности кровообращения.

Клиническая картина

Клиника сужения перешейка аорты в выраженных случаях типична. Больные редко предъявляют жалобы. Возможны головные боли, носовые кровотечения. Чаще симптомы коарктации аорты обнаруживаются в связи с неясной гипертонией в детском и юношеском возрасте, что настораживает врача.

При ювенильной форме у детей наблюдаются повторяющиеся воспалительные заболевания бронхов и легких. Малыши отличаются бледностью, одышкой при движениях, отставанием в весе и физическом развитии.


У малыша усталость вызывает добровольный дополнительный сон

Артериальное давление достигает уровня 200/100 мм рт. ст. На ногах пульсация артерий ослаблена, видна синюшность стоп, слабые мышцы по сравнению с руками.

При неблагоприятном течении появляются:

  • головные боли;
  • головокружение;
  • боли в области сердца;
  • повышенная утомляемость;
  • боли, слабость и судороги в ногах;
  • постоянное замерзание стоп;
  • у женщин и девушек нарушается менструальный цикл, возможно бесплодие в зрелом возрасте.

Диагностика

К диагностике коарктации аорты относят ряд клинических признаков, доступных для врача на приеме:

  • при определении пульса на руках он оценивается как напряженный, чувствуются сильные волны, на ногах пульс практически не прощупывается;
  • на шее обнаруживается резкая пульсация сонных артерий, в подключичной ямке - подключичных;
  • пульсация вспомогательных сосудов видна на затылке, в межреберных промежутках, в области лопаток;
  • стопы холодные на ощупь при теплых руках.

Во время аускультации врач выслушивает типичные шумы над поверхностью сердца.

Инструментальные методы в диагностике коарктации

На ЭКГ определяются признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка, изменяется электрическая ось сердца. У взрослых возможны блокады ножек пучка Гиса.

Фонокардиограмма позволяет точно записать шумы по всей кардиальной зоне.

УЗИ показывает расширение размеров и камер сердца, место сужения, степень нарушения потоков крови выше и ниже коарктации.


Сочетание коарктации в комбинации с другими пороками

На рентгенограмме грудной клетки обращают внимание на шаровидную тень сердца, повреждение нижнего края ребер сосудами.

При введении контрастного вещества в аорту на снимке можно увидеть место и степень сужения.

Катетеризация сердца с измерением давления в аорте позволяет обнаружить перепад давления выше и ниже сужения.

Как лечат коарктацию аорты

Лечение коарктации аорты возможно только с помощью хирургии. Терапевтическим путем невозможно избавиться от главной причины заболевания. Затягивание проведения операции может привести к осложнениям в состоянии пациента.

Показаниями к операции являются:

  • выявление разницы между давлением на руках и ногах более чем 50 мм рт. ст.;
  • у детей грудного возраста - выраженная гипертензия и развитие сердечной недостаточности.

При благоприятном течении кардиохирурги разрешают отложить операцию до шестилетнего возраста.


Схема резекции суженного участка

Техника оперативных вмешательств предусматривает:

  • удаление узкого места с соединением концов аорты при небольшом по протяженности участке;
  • замену резецированного участка аорты на собственный аллопласт из левой подключичной артерии;
  • подшивание искусственного протеза;
  • создание шунта - подшивание трубки протеза выше и ниже коарктации без удаления суженного участка;
  • стент устанавливается, если через некоторый срок после операции повторно возникает сужение, его вводят катетером-проводником и расширяют аорту до нужного диаметра.

Прогноз заболевания

Пациентам с коарктацией аорты необходимо находиться под наблюдением кардиохирурга. При слабо выраженном стенозе никаких особых условий жизни не требуется.

Развитие стеноза, приводящее к клиническим проявлениям и недостаточности сердца, требует операции, поскольку без нее человек может дожить до 35 лет и умереть от осложнений в виде:

  • инсульта;
  • приступа сердечной астмы, переходящего в отек легких;
  • склероза почек с почечной недостаточностью;
  • разрыва аневризмы;
  • септического эндокардита.

Подобные серьезные осложнения развиваются с большой вероятностью и трудно предотвратимы терапевтическими методами. Поэтому при обнаружении коарктации аорты следует выяснять наиболее оптимальные условия для оперативного лечения.

Коарктация аорты. Клиника. Показания к оперативному лечению. Врожденное сегментарное сужение аорты, создающее препятствие кровотоку в большом круге кровообращения; 6--7% врожденных пороков у мужчин встречается в 4 раза чаще. Сужение располагается у места перехода дуги аорты в нисходящую аорту, что обусловливает появление в большом круге кровообращения двух его режимов. Проксимальнее - гипертензия, дистальнее -- артериальная гипотензия. Ряд компенсаторных механизмов: гипертрофия миокарда левого желудочка, расширение сети коллатералей. От давления расширенных и извитых межреберных артерий на нижних краях ребер образуются узуры. При гистологическом исследовании участка коарктации выявляют уменьшение количе­ства эластических волокон, замещение их соединительной тканью. Клиника часто до периода полового созревания заболевание протекает скрыто. По мере роста усиливается гипертензия (головные боли, плохой сон, раздражительность, тяжесть и ощущение пульсации в голове, носовые кровотечения,ухудшается память и зрение), повышается нагрузка на миокард (боли в области сердца, сердцебиения, перебои, иногда одышку). Недостаточное кровоснабжение нижней половины тела становится причиной быстрой утомляемости, слабости, похолодания нижних конечностей, болей в икроножных мышцах при ходьбе. Диспропорция в развитии мышечной системы верхней и нижней половины тела за счет гипертрофии мышц плечевого пояса, усиленную пульсацию артерий верхних конечностей (подмышечной и плечевой), более заметную при поднятых руках, и грудной стенки (межреберных и подлопаточных). Всегда видна усиленная пульсация сосудов шеи, в подключичной области и яремной ямке. При пальпации отмечается хорошая пульсация на лучевых артериях и ее отсутствие или ослабление на нижних конечностях. Высокие показатели систолического артериального давления на верхних конечностях, составляющие у больных в возрасте 16--30 лет в среднем 180-- 190 мм рт. ст. при умеренном повышении диастолического давления (до 100 мм рт. ст.). Артериальное давление на нижних конечностях или не определяется, или систолическое давление более низкое, чем на верхних конечностях, диастолическое соответствует норме. Над всей поверхностью сердца слышен грубый систолический шум, который проводится на сосуды шеи, в межлопаточное пространство и по ходу внутренних грудных артерий. Над аортой выслушиваегся акцент II тона. Реография: разница в кровенаполнении верхних и нижних конечностей. Rg: у больных старше 15 лет - узуры. В мягких тканях грудной стенки могут быть видны тяжи и пятнистость-- тени расширенных артерий. В прямой проекции видно, что тень сердца увеличена влево за счет гипертрофии левого желудочка, имеет место сглаженность левого и выбухание правого контура сосудистого пучка. Аортография – вся информация. Лучше оперировать детей в возрасте 6--7 лет. При коарктации аорты существуют четыре типа хирургических вмешательств. 1. Резекция суженного участка аорты с последующим наложением анастомоза конец в конец. 2. Резекция коарктации с последующим протезированием показана при длинном суженном сегменте аорты или аневризматическом ее расширении. 3. Истмопластика -- при прямой истмопластике место сужения. Рассекают продольно и сшивают в поперечном направлении с целью создать достаточный просвет аорты. При непрямой истмопластике после рассечения стенки аорты в ее разрез, чтобы расширить просвет до нормальных размеров, вшивают заплату из синтетической ткани. 4. Шунтирование с использованием синтетического протеза является операцией выбора при длинной коарктации аорты, кальцинозе или резком атеросклеротическом изменении стенки аорты.

Билет 30

1. Дифференциальная диагностика острого панкреатита .

Основной симптом острого панкреатита – боль в эпигастральной области. По локализации боли в эпигастральной области живота острый панкреатит чаще всего приходится дифференцировать с: острым холециститом, ОКН,инфаркт миокарда..

Боль при остром холецистите боль обычно сразу сразу локализуется в правом подреберье. Отмечается защитное напряжение мышц передней брюшной стенки, нередко увеличенный и болезненный ЖП. При этом показатели диастазы\амилазы крови\мочи в норме. Патогномоничным для острого холецистита является симптом Мерфи. В сложных диагностических ситуациях (холецистопанкреатит) применяют диагностическую лапароскопию, которая обладает не только высокой разрешающей способность, но и позволяет выполнить лечебные мероприятия(дренирование брюшной полости, холецистостомию, дренирование сальниковой сумки) Узи:изменение ЖП. При остром панкреатите ЖП может увеличиваться в размера(из-за билиарной гипертензии), но стенка при этом нормальная. Ретроградная эндоскопическая холангиография.

ОКН чаще проявляется схваткообразными болями при острой смешанной и странгуляционный непроходимости, перистальтика кишечника бурная в начальном периоде. Толстокишечная обтурационная непроходимость проявляется постепенным вздутием и нарастанием распространенной боли. Перенесенные ранее операции на органах брюшной полости, множественные чаши Клойбера, ассиметрия живота и изучение пассажа бария по пищеварительному тракту. Следует помнить о динамической кишечной непроходимости, которая часто сопровождает острый панкреатит с выраженным отеком забрюшинной клетчатки. При этом отсутствую схваткообразные боли. При ОКН содержание ферментов поджелудочной железы в норме.

Инфарк миокарда чаще возникает у людей пожилого возраста, отмечавших в анамнезе приступы стенокардии. При инфаркте миокарда начало заболевания, характеризуется возникновением острой боли в эпигастральной области, иррадиирующая в область сердца, между лопатками. Состояние тяжелое. Пульс частый, аритмичный, АД снижено.Границы сердца расширены, тоны сердца глухие. Язык влажный. Живот мягкий, умеренно болезненный в эпигастральной области, симптомы раздражения брюшины отсутствуют. Перистальтика кишечника вывслушивается. Основной метод диагностики – ЭКГ.

– врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка - перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах. Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии. Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.

МКБ-10

Q25.1

Общие сведения

Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте - дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2-2,5 раза чаще у лиц мужского пола. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца : открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов . У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

Причины коарктации аорты

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.

По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую - 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Особенности гемодинамики при коарктации аорты

Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах. Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда. Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия , дистальнее – гипотензия . В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, рас­ширяется сеть коллатералей. У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения .

На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты , аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

Классификация коарктации аорты

С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока - предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

  • 1 тип - изолированная коарктация аорты (73%);
  • 2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
  • 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

  • I (критический период) - у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности , особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
  • II (приспособительный период) - у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
  • III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
  • IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
  • V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности , высокой летальностью.

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка , сердечная астма, отек легких .

В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии , характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения , обмороки, кровохарканье , чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит , разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт .

Диагностика коарктации аорты

При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.

В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ , ЭхоКГ , аортография , рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца , вентрикулография и др.

Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.

Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ .

При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты. С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант. Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии , а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС .

Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

Лечение коарктации аорты

При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.

Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке - до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.

Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:

  • I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).
  • II. Резекция коарктации аорты с протезированием: с замещением дефекта артериальным гомотрансплантатом или синтетическим протезом.
  • III. Создание обходных анастомозов: обходное шунтирование с использованием левой подключичной артерии, селезеночной артерии или гофрированного сосудистого протеза.

При локальном или тандемном стенозе и отсутствии выраженного кальциноза и фиброза в области коарктации выполняется транслюминальная баллонная дилатация аорты . Послеоперационные осложнения могут включать развитие рекоарктации аорты, аневризмы, кровотечения; разрывы анастомозов, тромбозы реконструированных участков аорты; ишемию спинного мозга , ишемическую гангрену левой верхней конечности и др.

Прогноз коарктации аорты

Естественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз. При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни. При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.

Оперированные больные с коарктацие аорты пожизненно находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга ; им рекомендуется ограничение физической активности и нагрузок, регулярные динамические осмотры для исключения послеоперационных осложнений. Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.