Переломы 

Начинается созревание у девочек. Этапы полового созревания девочек

Казалось бы, еще недавно дочка была милым ангелочком, послушным и забавным и вдруг с ней что-то произошло – необъяснимые капризы, резкая смена настроения, изредка – истерики. Не стоит пугаться таких перемен, ведь девочка растет, и рано или поздно наступает период ее полового созревания. Какие признаки сопровождают такое «взросление», что можно считать ранним половым созреванием и как реагировать на него родителям? На эти вопросы мы и постараемся дать ответ в представленном материале.

Признаки полового созревания девочек, или что происходит в организме

Период полового созревания у девочек длится 2 года и заканчивается половой зрелостью – это время приходится на первую менструацию . Врачи до сих пор не могут назвать сроки полового созревания, подходящие под норму – считается, что этот период вариативен: может начаться и в 9 лет и в 11, и в 13. Если признаки полового созревания девочки присутствуют в возрасте 7 лет, либо отсутствуют, когда ребенку уже исполнилось 15 лет, то это повод для беспокойства. Все остальные года, которые пришлись на рассматриваемое состояние, относятся к норме . О раннем половом созревании будет написано позже, но сразу оговоримся – родители девочки не должны предпринимать каких-либо самостоятельных решений по этому поводу. Только врач сможет установить истинную причину раннего полового созревания, назначить медикаментозную терапию, что, впрочем, относится и к позднему половому созреванию.

Обратите внимание: в ходе наблюдений врачи выявили следующе – чем раньше началось половое созревание у девочки, тем быстрее оно закончится. То есть, если у девочки в 9 лет уже появились признаки полового созревания, то через год-полтора можно ожидать первую менструацию, а вот если эти признаки отмечаются в 14-летнем возрасте, то до первой менструации может пройти два-два с половиной года.

Признаки нормального полового созревания девочки:


Отдельно стоит упомянуть самый главный признак полового созревания – менструации. Первая менструация, как правило, появляется у девочки в 13 лет, но этот возраст весьма условный ! Известно множество случаев, когда первое кровотечение было в 11 лет и это не было патологией. Сразу оговоримся – менструальный цикл будет «формироваться» и стабилизироваться примерно в течение 12 месяцев, в этот период кровотечения будут нерегулярными, могут отсутствовать 1-2 месяца и такое «поведение» организма девочки вполне нормальное. Как только у девочки началась первая менструация, ее рост резко замедляется и после этого в общей сложности ребенок добавит в росте еще 5 см.

Особое внимание родители должны уделить подготовке девочки к первой менструации, и, естественно, об этом должна позаботиться мама . Независимо от того, в каком возрасте начались месячные, это может сильно напугать ребенка. Да, дети сейчас акселераты. Да, они, порой, знают больше, чем взрослые. И тем не менее, специалисты подчеркивают важность разговоров между девочкой и мамой на тему полового созревания, первой менструации – ни одна книга, ни одна подруга, ни один ролик из интернета не донесет до девушки нужную информацию. И потом, такие доверительные отношения с мамой, которая сможет выслушать и поговорить даже на «интимные» темы, станут залогом близких отношений в будущем.

Психологические проблемы периода полового созревания девочки

Вышеописанные признаки рассматриваемого состояния достаточно сильно способны удивить не только родителей («когда же она успела вырасти»), но и саму девочку. И вот в этот период важно не оставлять ее наедине со своими вопросами, страхами и сомнениями.

Во-первых, нужно будет рассказать девочке, почему происходят такие перемены с ее телом и организмом . Если это случилось раньше, чем у ее подруг, то стоит подчеркнуть значимость такого события, как половое созревание, и четко обозначить, что никаких отклонений в развитии нет, все это естественно.

Во-вторых, внимательно стоит наблюдать за девочкой, у которой половое созревание пришлось на более поздние годы – она будет себя чувствовать слишком неуютно в компании сверстниц, сомневаться в своей неполноценности. И вот тут нужно стать психологом, объяснить девочке, что половое созревание протекает в разном возрасте, можно даже приукрасить действительность и рассказать, что у самой мамы этот период пришелся на 14-15 лет.

В-третьих, нужно подробно рассказать о менструациях. Но сразу нужно оговорить, что эти темы слишком личные, «интимные» и рассказывать своим подругам о том, что уже начались месячные не стоит. Да, это означает, что «девочка созрела», но это совсем не означает, что она стала взрослой, так что маме нужно будет вести разговоры и учить дочку всем тонкостям поведения среди подруг.

Обратите внимание: восприятие перемен девочкой в период ее полового созревания напрямую зависит от того, насколько близкие отношения у нее с матерью. Поэтому старайтесь «наладить контакт» еще с детства – так будет проще вести разговоры на «интимные» темы, да и в будущем между двумя близкими людьми сложатся доверительные отношения.

Раннее половое созревание девочек

Преждевременное половое созревание девочек имеет свои признаки:

  • быстро и в возрасте до 9 лет начались изменения в молочных железах;
  • отмечается оволосение по женскому типу в возрасте до 9 лет;
  • останавливается рост девочки;
  • появление менструаций до семилетнего возраста.

Особое внимание стоит обратить на то, что появление менструальных кровотечений у девочки при преждевременном половом созревании вовсе не означает, что она стала женщиной – такие кровотечения называют еще безовуляционными/менструалеподобными, то есть яйцеклетка из яичника у девочки не выходит для оплодотворения в полость матки.

Такое преждевременное половое созревание у девочек является отклонением от нормы и имеет несколько форм течения.

Классификация преждевременного полового созревания девочек

Гинекологи и эндокринологи различают несколько форм рассматриваемого состояния:

Причины раннего полового созревания девочек

К рассматриваемому состоянию могут привести следующие факторы:

  • наследственная предрасположенность – раннее половое созревание передается в семье из поколения в поколение, но не влияет на репродуктивные способности женского организма;
  • проблемы в работе гипоталамуса и/или гипофиза, что приводит к избыточной выработке гормонов;
  • различные новообразования доброкачественного или злокачественного характера в яичниках.

Очень часто девочки с преждевременным половым созреванием рождаются у женщин, которые во время беременности курили/употребляли алкоголь и наркотики, либо имеют в анамнезе эндокринные заболевания.

Как лечить

Только после полной диагностики и ряда специфических обследований врач сможет сказать, какую терапию нужно применять для коррекции полового развития девочки. Вполне возможно, что нужно будет лишь подобрать диету и нормализовать психоэмоциональный фон ребенка. Но нередко для нормализации состояния применяют препараты гормонального ряда – назначения таких медикаментов должны делать только специалисты.

Хирургическое лечение назначается только в том случае, если у девочки была диагностирована опухоль надпочечников, яичников или гипоталамуса – новообразование просто удаляют и процессы полового созревания протекают в пределах нормы.

Что касается позднего полового созревания девочки, то речь будет идти, скорее всего, о гормональных проблемах и/или пороках развития половых органов . Обычно решить проблему удается гормональными препаратами, но они могут назначаться только врачами.

Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории

Большинство родителей считают, что половое развитие девочки начинается с наступлением переходного возраста, примерно в 12-14 лет, это широко распространённое заблуждение. В действительности половое развитие начинается гораздо раньше. В раннем возрасте в понятие полового развития в первую очередь необходимо включить половую идентификацию ребёнка, которая включает вопросы скорее психологического, чем физиологического характера.

Непосредственно половое созревание у девочек начинается примерно в 8-9 лет. Половое созревание включает несколько стадий и продолжается 9-10 лет. К 17-18 годам процесс полового созревания должен быть полностью завершён.

Первая стадия – препубертатная. Для неё характерен скачок в росте, развитие вторичных половых признаков, дальнейшее развитие половых органов. Первая стадия полового созревания заканчивается с появлением первых месячных (менархе).

Вторая стадия начинается с появлением менархе. В течение второй стадии завершается развитие вторичных половых признаков, замедляется рост, появляются овуляторные циклы. С завершением данной стадии заканчивается половое, соматическое развитие и организм становится способным к деторождению.

Рассмотрим основные признаки полового созревания у девочек.

Рост

Рост во время начала полового созревание значительно ускоряется и совершает резкий скачок к налу первой менструации. Первая менструация происходит когда рост уже замедлился. В большинстве своём рост обусловлен генетическими факторами, но согласно современным исследованиям, каждое последующее поколение в среднем выше предыдущего на несколько сантиметров.

Резкое увеличение роста является причиной непропорциональности и нескладности девочек-подростков. Это связано с тем, что кости растут не синхронно, для разных костей характерна разная скорость роста. Из-за увеличения костей кожа растягивается и, чтобы избежать трещин, активизируются сальные, в результате кожа и волосы становятся более жирными, появляются угри.

Развитие вторичных половых признаков

Одновременно с ускорением роста у девочек начинается фаза роста и созревания молочных желез.

Сначала увеличиваются размеры соска и ореолы, а затем начинает расти молочная железа в целом. Рост груди продолжается долгое время. Окончательного размера грудь достигает только после кормления ребёнка, а предпоследняя стадия роста завершается примерно к 16 годам.

Одновременно с ростом груди начинается оволосение лобка. Иногда волосы на лобке могут появляться раньше 10 лет. Примерно с 13 лет у девушек начинают появляться волосы на ногах и под мышками.

За счёт отложения подкожной жировой клетчатки и расширения таза изменяется фигура и девочка приобретает характерный женский силуэт.

Менструации

Первая менструация появляется обычно в 12-15 лет. Появление первой менструации до 10 лет, а также отсутствие менструаций до 16 лет является отклонением от нормы, в этом случае следует обратиться к врачу.

Регулярный менструальный цикл устанавливается где-то в течение года, однако даже при нерегулярных месячных девушка может забеременеть. Необходимо отметить, что недавно установившийся цикл легко сбить под влиянием таких факторов как стресс, смена климата, переутомление и прочее.

Половое созревание — генетически обусловленный процесс превращения детского организма во взрослый, способный к воспроизводству. В широком смысле достижение половой зрелости включает в себя не только физиологический процесс, но и социальную адаптацию.

В настоящее время средний возраст наступления пубертата у девочек колеблется от 8 до 13 лет, а у мальчиков — от 9 до 14 лет.

Существенное влияние на сроки начала полового созревания оказывают пол ребенка, расовая принадлежность, наследственная предрасположенность, факторы окружающей среды, характер питания, социально-экономическое положение. Неблагоприятную роль могут играть, например, ожирение и экзогенное поступление гормонов .

Физиология полового развития

Мужские и женские гонады формируются из одного недифференцированного зачатка. Развитие половых желез у обоих полов на ранних стадиях протекает одинаково (индифферентная стадия). Ген, определяющий дифференцировку гонады по мужскому типу, локализован в Y-хромосоме.

Основой развития внутренних половых органов являются вольфовы (у мальчиков) и мюллеровы (у девочек) протоки.

Формирование наружных гениталий плода мужского пола начинается с 8-й недели внутриутробного периода и происходит под влиянием дигидротестостерона, образующегося из тестостерона фетальных яичек. Андрогены необходимы для дифференцировки эмбриональных закладок по мужскому типу. Клетки Лейдига, в которых вырабатываются андрогены, функционируют под действием хорионического гонадотропина плаценты. Из полового бугорка формируется половой член, наружные генитальные складки образуют мошонку. На 18-20 неделе внутриутробного развития заканчивается формирование наружных гениталий по мужскому типу, хотя процесс опускания тестикул в мошонку происходит значительно позже, к 8-9 месяцу гестации. После рождения выработка тестостерона стимулируется гонадотропинами гипофиза.

При формировании организма женского пола из верхней трети протоков Мюллера развиваются маточные трубы; средняя часть протоков, сливаясь, образуют тело и шейку матки. Вольфовы протоки регрессируют.

С 12-й по 20-ю неделю внутри-утробного периода формируются влагалище, клитор, большие и малые половые губы, преддверие влагалища с раздельными наружным отверстием мочеиспускательного канала и входом во влагалище. У плода женского пола дифференцировка наружных гениталий происходит независимо от состояния гонад .

Пусковой механизм полового созревания, связанный с активацией нейроэндокринной системы, на сегодняшний момент недостаточно ясен. Однако известно, что инициирует этот процесс импульсная секреция гонадотропин-рилизинг-гормона (люлиберин, рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (ЛГ-РГ)) нейронами, расположенными в ядрах гипоталамуса. Развитие гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (гонадостат) происходит на протяжении всего периода жизни ребенка, начиная с внутри-утробного .

У новорожденного ребенка гипоталамо-гипофизарно-гонадное регулирование полностью сформировано. У мальчиков эта система функционирует до 6-12 месяцев, у девочек до 2-3 лет жизни. Затем следует длительный период (до пубертата) ее угнетения — «ювенильная пауза». Резко снижается импульсная секреция ЛГ-РГ. Несмотря на низкое содержание в крови половых стероидов этот период является критическим для прежде-временного полового развития (ППР) центрального генеза.

К концу «ювенильной паузы» — к 6-7 годам у девочек и к 8-9 у мальчиков — начинают интенсивно синтезироваться надпочечниковые андрогены, вызывая у девочек развитие вторичного оволосения (лобкового и подмышечного). У мальчиков эту роль играют главным образом андрогены тестикулярного происхождения. Этот период, предшествующий пубертату, обозначают как фазу адренархе.

Окончательное формирование гонадостата происходит в пубертатный период. Активация генератора импульсной секреции ЛГ-РГ стимулирует выработку лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) гипофиза, которые необходимы для образования гонадных стероидов — андрогенов и эстрогенов. В основе регуляции этой системы в репродуктивном возрасте лежит принцип обратной связи между этими гормонами.

У мальчиков основным гормоном полового созревания является тестестерон, который секретируется клетками Лейдига в семенниках и частично в коре надпочечников. Сам тестостерон малоактивен. В органах-мишенях с помощью фермента 5α-редуктазы он превращается в активную форму — дигидротестостерон. Нарастающая продукция андрогенов увеличенными тестикулами вызывает развитие вторичных половых признаков (понижение и огрубление голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу, превращение пушковых волос в терминальные, усиление секреции пота и изменение его запаха, увеличение размеров полового члена, пигментацию и развитие складчатости кожи мошонки, пигментацию сосков, формирование мужского типа лица и скелета, увеличение размеров простаты), регулирует сперматогенез и половое поведение.

В яичниках вырабатываются два основных гормона, которые оказывают наибольшее влияние на состояние и функционирование женской половой системы, — эстрадиол и прогестерон .

Эстрогены — общее собирательное название подкласса стероидных гормонов, производимых в основном фолликулярным аппаратом яичников у женщин. В небольших количествах эстрогены производятся также тестикулами у мужчин и корой надпочечников у обоих полов. Из различных биологических жидкостей человека выделено более 30 видов эстрогенов, основными из них считаются три: эстрон (Э 1), 17-β-эстрадиол (Э 2) и эстриол (Э 3). Эстрадиол и некоторое количество эстрона синтезируются в яичниках. Эстрон и эстриол образуются преимущественно в печени из эстрадиола, а также в других тканях из андрогенов, главным образом из андростендиона. Синтез эстрогенов в фолликулах регулируется ФСГ.

Признаки начала полового созревания

Как сказано выше, иницирует пубертат импульсный характер секреции ЛГ-РГ. У мальчиков первым признаком начала полового созревания является увеличение тестикул. Яички в промежуток от 1 года до начала пубертата почти не изменяются в размерах, длина составляет 2-2,5 см, объем < 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

Тестикулы имеют две основных функции: продукция гормонов и выработка сперматозоидов, причем первая начинается раньше и стимулирует вторую. Уже через год после начала полового созревания в утренней моче мальчиков можно обнаружить сперматозоиды (сперматурия). Половой член (пенис) начинает расти вскоре после начала роста тестикул. По мере роста полового члена возникают эрекции, а затем поллюции. В среднем, потенциальной фертильности мальчики достигают к 13-летнему возрасту, а полной — к 14-16 годам.

Под влиянием андрогенов происходит рост гортани, удлинение и утолщение голосовых связок, что делает голос более низким. Изменение голоса обычно сопутствует скачку роста тела.

Оволосенение (адренархе) начинается с лобка, вскоре после начала роста тестикул. Появившись в небольшом количестве у основания полового члена, волосы постепенно становятся гуще и занимают весь лобковый треугольник, после чего распространяются на бедра и по белой линии живота к пупку. Следом, по истечении нескольких месяцев и даже лет, начинается рост волос в подмышечных областях, около заднего прохода, на верхней губе, около ушей, вокруг сосков и на подбородке. Последовательность и темп роста волос подвержены индивидуальным различиям. В течение жизни волосы продолжают расти и становятся гуще на руках, ногах, груди, животе и спине.

К концу пубертата у юношей формируется мужской тип скелета: узкий таз и относительно широкий плечевой пояс.

Рост молочных желез (телархе) является первым признаком полового созревания у девочек и наблюдается в среднем в возрасте 10,5 лет. Сначала под ареолой с одной или обеих сторон появляется небольшое, болезненное уплотнение. По прошествии 6-12 месяцев уплотнение начинает отмечаться с обеих сторон, оно увеличивается в размерах, становится более мягким и выходит за пределы ореолы. За 2 года молочные железы достигают зрелого размера и формы, соски становятся четко выраженными. Размеры и форма молочных желез у девушек имеют выраженные индивидуальные различия.

Волосы на лобке появляются через несколько месяцев после начала роста молочных желез. У 15% девочек этот признак появляется первым. Сначала это единичные волоски на половых губах, за 6-12 месяцев распространяющиеся на лобок. В дальнейшем волосы разрастаются и покрывают весь лобковый треугольник. Под влиянием эстрогенов эпителий влагалища утолщается и клетки начинают активно слущиваться с его поверхности, увеличивается васкуляризация влагалища. В яичниках начинают расти фолликулы.

При проведении ультразвукового исследования в этом периоде можно увидеть множество мелких кист — фолликулов. Первая менструация (менархе) обычно наступает через 2 года после начала роста молочных желез .

В течение пубертата под влиянием высокого уровня эстрогенов происходит рост костей таза в ширину, в результате чего бедра становятся шире. Жировая ткань нарастает, и к концу пубертата объем жировой ткани у девушек превышает таковой у юношей в два раза. Жир откладывается, в основном, в области молочных желез, бедер, ягодиц, плечевого пояса, лобка.

Преждевременное половое развитие

Под ППР понимают появление симптомов пубертата до достижения возраста 8 лет у девочек и 9 лет — у мальчиков. Данная патология может быть обусловлена нарушением в системе гонадостата на различных уровнях. Большинство авторов придерживаются патогенетической классификации ППР.

Выделяют истинные, или церебральные, формы заболевания, патогенез которых связан с преждевременной импульсной секрецией ЛГ-РГ гипоталамусом. Повышенный синтез половых стероидов в этих случаях обусловлен избыточной продукцией гипофизарных гонадотропных гормонов. Особенностью истинного ППР является то, что оно протекает как изосексуальное, а биологические изменения организма соответствуют стадиям нормального полового развития, но в ускоренном темпе. Избыточная секреция половых стероидов увеличивает скорость роста и способствует быстрому закрытию зон роста.

Ложные (периферические) формы ППР, независимые от секреции гонадотропинов, связаны с преждевременной избыточной продукцией стероидных гормонов опухолями половых желез и надпочечников, при синдроме Мак-Кьюена-Олбрайта-Брайцева, тестотоксикозе. В этих случаях последовательность стадий полового созревания извращается. Ложные формы заболевания могут спонтанно трансформироваться в истинные, что связано с вторичной активацией гипоталамо-гипофизарной оси .

В особую группу относят так называемые гонадотропиннезависимые формы ППР, при которых автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями. Эти варианты ППР имеют все признаки развернутого пубертата — увеличение половых желез, ускорение роста и костного созревания, формирование вторичных половых признаков.

Встречаются больные с единственным признаком преждевременного пубертата: изолированное развитие вторичного оволосения (прежде-временное пубархе) и изолированное развитие молочных желез (преждевременное телархе). Это неполные формы ППР.

Истинное преждевременное половое развитие

Причиной истинного ППР могут быть различные поражения центральной нервной системы (ЦНС) неопухолевого характера (органические, воспалительные и др.), а также воздействие неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (травмы, гипоксия, инфекции). У таких детей часто выявляют гидроцефальный синдром. Причиной ППР могут быть арахноидальные кисты дна 3-го желудочка и хиазмально-селлярной области головного мозга. Кисты формируются в период эмбриогенеза, реже — в результате перенесенного менингита, энцефалита, травмы головного мозга.

У части больных с истинным ППР не удается выявить причину заболевания. В таких случаях при исключении органических заболеваний ЦНС ставится диагноз идиопатической формы ППР. Однако совершенствование методов исследования (применение компьютерной и магнитно-резонансной томографии) головного мозга позволяет чаще выявлять причину церебральной формы ППР.

О конституциональном характере ППР можно предположить, если при сборе анамнеза выясняется, что у родственников пубертат начался на 2-3 года раньше.

Современные методы обследования позволяют рано визуализировать опухоли ЦНС.

Гамартома — одна из часто выявляемых опухолевых образований ЦНС у детей с истинным ППР в возрасте до 3 лет. Гамартома гипоталамуса — это доброкачественная опухоль, состоящая из скопления дифференцированных нервных клеток, образованных в период эмбриогенеза. По существу она является следствием порока развития нервной ткани. Прижизненная диагностика стала возможной лишь с внедрением в практику магнитно-резонансных томографов.

Ведущим синдромом гипоталамических гамартом является ППР, это связано с тем, что нейросекреторные клетки гамартом выделяют ЛГ-РГ, который стимулирует образование в гипофизе ЛГ с последующей избыточной продукцией в гонадах стероидных гормонов. Следует отметить, что нарушение миграции эмбриональных клеток, секретирующих ЛГ-РГ, может вести к эктопии этих клеток, т. е. они могут находиться вне гипоталамуса. Считается, что ППР в этом случае развивается через эндогенный пульсирующий выброс ЛГ-РГ самостоятельно либо совместно с ЛГ-РГ секретирующими нейронами гипоталамуса. Есть предположение, что ППР может быть вызвано с помощью непрямого действия глиальных факторов, в том числе преобразованием альфа-фактора роста, который стимулирует секрецию гонадолиберина в гипоталамусе. Удаление гамартомы не во всех случаях тормозит половое развитие. У этих больных вторичная активация астроглиальных клеток в окружающих гипоталамус тканях может вызвать повышенную секрецию ЛГ-РГ, тем самым сохраняя клинику ППР .

У детей с гамартомой заболевание проявляется в виде истинного ППР в раннем возрасте. Частота развития заболевания одинакова у мальчиков и девочек. Из неврологической симптоматики могут отмечаться малые эпилептические приступы в виде насильственного смеха, снижение памяти, агрессивность.

Большинство опухолей хиазмы и гипоталамуса у детей — это низкодифференцированные глиомы. В супраселлярной области чаще выявляются астроцитомы .

Глиомы ствола головного мозга, вызывающие ППР, часто встречаются при нейрофиброматозе 1-го типа (болезнь Реклингхаузена). Это заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования и встречается с частотой 1:3500 новорожденных.

Поломка гена, ответственного за синтез белка нейрофибромина, вызывает бурный неконтролируемый рост клеток. В клинической картине характерны пигментные пятна на коже от светло- до темно-коричневого цвета. Нейрофибромы — доброкачественные небольшие новообразования — располагаются на коже, радужной оболочке глаз, центральной нервной системе. Характерны множественные костные дефекты. Патогномоничным симптомом этого заболевания является наличие пигментных пятен на коже цвета «кофе с молоком» размером более 0,5 см. Патогенез ППР при доброкачественных опухолях и кистах ЦНС не ясен, но у больных выявляли пубертатные показатели гонадостата. Особенность этого процесса заключается в том, что неврологическая симптоматика (головные боли, судороги, нарушения зрения и другие) предшествуют симптомам ППР .

Синдром Рассела-Сильвера характеризуется комплексом наследственных аномалий (предположительно аутосомно-рецессивный тип наследования): внутриутробной и постнатальной задержкой роста и нарушениями формирования скелета. Частота встречаемости 1:30 000 населения. Дети рождаются небольшой длины (до 45 см) и с малой массой тела (1,5-2,5 кг) при доношенной беременности. С годами отставание в росте сохраняется, в связи с чем окончательный рост у женщин составляет менее 150 см, у мужчин — немногим выше 150 см. Масса тела у взрослых нормальная или даже избыточная. Часты аномалии наружных половых органов: крипторхизм, гипоспадия, гипоплазия полового члена, мошонки. Характерна асимметрия тела (лица, туловища, длины ног). Лицо треугольной формы, псевдогидроцефалия, большой лоб и гипоплазия нижней челюсти, высокое небо, нередко с расщелиной, оттопыренные уши. Клинодактилия V пальца за счет девиации дистальной фаланги, узкая грудная клетка, короткие руки, поясничный лордоз. Часто наблюдаются аномалии строения мочевыделительной системы. Интеллект обычно нормальный. Половое развитие начинает прогрессировать в 5-6 лет и имеет гонадотропинзависимый характер. Типичен повышенный уровень ЛГ и ФСГ на фоне гипогликемии .

Туберозный склероз (синдром Бурневиля-Прингла) — одна из форм факоматоза — характеризуется врожденной нервно-эктомезодермальной дисплазией с наличием доброкачественных опухолей. Встречается с частотой 1:10 000 новорожденных, чаще у мальчиков. Предположительно, заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Фиброзные бляшки — облигатный признак этого заболевания. В мозге размер этих бляшек варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Они могут быть единичными и множественными. В зависимости от локализации бляшки вызывают различные клинические симптомы: головную боль, рвоту, снижения зрения, эпилепсию, судорожные пароксизмы, гидроцефалию, признаки ППР.

Причиной истинного ППР могут быть опухоли, продуцирующие хориогонический гонадотропин человека (ХГЧ) (ХГЧ-секретирующие опухоли). К ним относятся герминогенные опухоли ЦНС, гепатобластомы и другие забрюшинные опухоли. Герминогенные опухоли развиваются из плюрипотентных зародышевых клеток. Многие из таких опухолей в период эмбриогенеза могут продуцировать ХГЧ. В процессе нарушенной миграции подобные клетки могут развиваться не только в гонадах, но и в других органах и тканях. Герминогенные опухоли составляют 3-8% от всех злокачественных новообразований детского и подросткового возраста. Нередко они сочетаются с различными генетическими синдромами (синдром Клайнфельтера, атаксия-телеангиоэктазия и др.).

Злокачественные герминогенные опухоли в 2-3 раза чаще встречаются у девочек, а интракраниальные — у мальчиков. У последних синдром ППР, связанный с избыточной секрецией ХГЧ, сочетается с симптомами несахарного диабета, повышенным внутричерепным давлением, сужением полей зрения, гемипарезами и др. Герминогенные опухоли, локализующиеся в головном мозге, интенсивно васкуляризированы и поэтому легко выявляются при компьютерной томографии с контрастированием. В сыворотке крови и в спинномозговой жидкости повышены уровни альфа-фетопротеина (АФП) и бета-ХГЧ; уровень тестостерона соответствует пубертатному периоду. Обнаруживается кажущееся повышение уровня ЛГ (из-за перекрестной иммунологической реактивности между ХГЧ и ЛГ). Однако уровень ЛГ не возрастает после стимуляции гонадолиберином. Уровень ФСГ снижен.

Не опустившиеся тестикулы представляют риск развития опухолей яичка. В клинической картине следует обратить внимание на объем яичек, которые увеличиваются умеренно и не соответствуют признакам достигнутого пубертата. Причина этого феномена в том, что у детей гонадостат остается незрелым. Из двух гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ) опухолевые клетки тестикул продуцируют ЛГ, который гиперплазирует клетки Лейдига. В то же время клетки Сертоли, которые требуют воздействия ФСГ, остаются интактными. У мальчиков ППР развивается по изосексуальному типу.

Герминогенные опухоли разделяют на секретирующие бета-ХГЧ и не секретирующие его. В диагностике герминогенных опухолей важную роль играет определение АФП и бета-ХГЧ. Одним из маркеров злокачественного опухолевого процесса является раковый эмбриональный антиген (РЭА).

Ведущая роль в лечении герминогенных опухолей принадлежит химиотерапии. Лучевая терапия имеет очень ограниченное применение, она эффективна при лечении дисгермином яичника. Оперативное лечение направлено на удаление первичной опухоли .

Гепатобластома — злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. Опухоль обычно представлена узлом беловато-желтого цвета, который прорастает в ткань печени. Гепатобластомы встречаются у детей до достижения 3-летнего возраста, после 5 лет жизни эта форма опухоли печени встречается очень редко. Точные причины возникновения гепатобластомы не выяснены. Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, с опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный риск возникновения гепатобластомы наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, глистную инвазию, имеющих полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения — наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др. В начальном периоде развитии гепатобластомы выраженной симптоматики нет, прогрессирование сопровождается симптомами общей интоксикации и (редко) симптомами ППР вследствие продукции ХГЧ опухолью. Гепатобластома представляет собой быстрорастущую опухоль с высоким риском гематогенного метастазирования в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость. Лечение гепатобластомы — хирургическое, заключающееся в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии. Прогноз выживаемости при 1-й стадии заболевания в течение 2,5 лет — 90% и более, при 4-й стадии — меньше 30%.

Гонадотропиннезависимое ППР

Клиническая картина синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева складывается из следующих симптомов: асимметричной светло-коричневой пигментации кожи, которая напоминает географическую карту; полиоссальной фиброзной остеодисплазии; ППР и других эндокринопатий. Заболевание описано только у девочек.

Причины эндокринных нарушений при синдроме Мак-Кьюна— Олбрайта-Брайцева вызваны мутациями белка Gs-альфа. Мутантный белок активирует аденилатциклазу в рецепторах ЛГ и ФСГ на клетках яичников, тем самым стимулируя секрецию эстрогенов в отсутствие гонадотропных гормонов. Предполагают, что мутации Gs-альфа происходят на ранних стадиях эмбриогенеза. В результате образуются клоны клеток, несущих мутантные белки.

Первые признаки заболевания ассоциируются с характерными светло-коричневыми пигментными пятнами на коже, которые имеются у новорожденного или появляются в течение первого года жизни.

Фиброзно-кистозная дисплазия проявляется в виде поражения длинных трубчатых костей. Измененные кости деформируются, возникают патологические переломы.

ППР при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева чаще выявляется после первого года жизни, протекает волнообразно. Как правило, первым проявлением оказываются маточные кровотечения. Они обнаруживаются задолго до наступления телархе и адренархе. Маточные кровотечения вызваны кратковременным повышением уровня эстрогенов. Яичники имеют обычный размер, но в них можно обнаружить крупные персистирующие фолликулярные кисты. У некоторых больных повышены уровни гонадотропных гормонов. В таких случаях можно говорить об истинном ППР .

Из других эндокринных нарушений встречаются узловой эутиреоидный зоб, аденомы гипофиза (синдром Иценко-Кушинга, тиреотоксикоз и повышение уровня других гормонов).

Тестостероновый токсикоз обусловлен избыточной нерегулируемой секрецией тестостерона гиперплазированными клетками Лейдига. Это семейное, аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью, проявляющееся у лиц мужского пола. Избыточная продукция тестостерона вызвана точечной мутацией гена рецептора ЛГ. Мутантные гены вызывают внутриклеточную активацию метаболизма клеток Лейдига в отсутствии ЛГ .

Вторичные половые признаки обычно появляются в 3-5 лет, а первые симптомы андрогенизации могут наблюдаться уже в возрасте 2 года. Изменяется тембр голоса, характерны телосложение маскулинное, acne vulgaris, увеличение полового члена, эрекции, ускоряется рост и созревание скелета. Объем тестикул увеличен, но не соответствует степени андрогенизации. По клинической картине тестотоксикоз сходен с истинным ППР.

При исследовании гонадостата выявляются высокие уровни тестостерона при препубертатных показателях ЛГ и ФСГ. Отсутствует реакция ЛГ и ФСГ на тест с люлиберином (ЛГ-РГ), а также импульсная спонтанная секреция ЛГ, характерная для пубертатного периода.

При биопсии яичек обнаруживают хорошо развитые извитые семенные канальцы, избыток зрелых клеток Лейдига, половые клетки на разных стадиях сперматогенеза. В некоторых извитых семенных канальцах выявляются дегенерирующие половые клетки. У взрослых результаты пробы с гонадолиберином нормальные; у некоторых больных с повреждением сперматогенного эпителия повышен уровень ФСГ. У большинства мужчин с семейным тестотоксикозом фертильность не нарушена.

Окончание статьи читайте в следующем номере.

В. В. Смирнов 1 , доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

В половом созревании девочек принято выделять пять стадий (по Таннеру).

  • Первая стадия полового созревания девочек захватывает возрастной диапазон от 8 до 11 лет. На первой стадии полового созревания отсутствуют внешние признаки физического развития, но начинает функционировать гормональная ось гипоталамус - гипофиз - яичники. Повышается уровень эстрогена - женского полового гормона. Как следствие - увеличение размеров яичников
  • . Вторая стадия полового созревания девочек приходится на возраст от 8 до 14 лет, в среднем это 11-12 лет. Первым признаков второй стадии полового созревания девочки - начало роста груди, рост костей ног и рук, девочки значительно прибавляют в высоту. Появляются волосы на лобке - прямые, не вьющиеся.
  • Третья стадия полового созревания девочки охватывает возрастной диапазон от 9 до 15 лет, в среднем это 12-13 лет. Для третьей стадии полового созревания девочки характерны: продолжение роста груди, лобковые волосы грубеют, темнеют, но их все еще не много. Тело по-прежнему растет, влагалище расширяется и из влагалища могут появиться беловатые или совершенно прозрачные выделения, отражающие нормальный процесс его самоочищения. Ни в коем случает не следует промывать влагалище. У некоторых девочек в конце третьей стадии полового созревания могут начаться первые менструации..
  • Четвертая стадия полового созревания девочек п риходится на возраст 10-16, в среднем это 13-14 лет. Четвертую стадии полового созревания девочек характеризуют продолжение формирования груди, расширение таза, появление округлых форм (отложение жира на бедрах), волосы на лобке формируют треугольник, но не покрывают всю область лобка; появляются волосы подмышками. Первые менструации - менархе - уже у большинства девочек. У некоторых девочек в яичниках 1 раз в месяц созревает яйцеклетка, которая по трубам мигрирует в матку. Яйцеклетка может быть оплодотворена семенем мужчины. Месячные еще не регулярные..
  • Пятая стадия полового созревания девочек захватывает период от 12 до 19 лет, в среднем это 15 лет. Пятая стадия полового созревания девочек - заключительный этап развития, когда девушка физически становится взрослой. Полностью закончились рост груди и лобковых роста, рост девочек к этой стадии достиг максимума и больше не изменяется. Полностью устанавливается менструальный цикл, овуляция происходит ежемесячно.

При обследовании девочек в период полового созревания можно выявить

  • Лобковые волосы и изменения в слизистой влагалища (красный цвета слизистой в период, предшествующий половому созреванию - препубертанный период - пастельно розовый цвет влажной слизистой влагалища, отражающие секрецию яичниками эстрогенов.
  • Увеличение клитора и акне - в случае избытка андрогенов, которые синтезируют надпочечники, и избыточный рост волос на лобке, промежности, ногах - верилизация.
  • Влагалищное исследование следует проводить только тогда, когда девочка уже сексуально активна.
  • Ректальное исследование никогда нельзя проводить (информацию лучше получить при УЗИ обследовании).
  • Обследование молочных желез: в положении лежа на спине, чтобы легче отличить истинное увеличение груди и увеличение за счет жира.
  • Появление почки в груди может быть односторонним в начале периода созревания.
  • Постепенно увеличивается диаметр груди, ареола вокруг соска увеличивается и темнеет.
  • Акне: в начале полового созревания кожа мягкая, но при избытке андрогенов появляются акне.

На рис.1 отражены изменение груди и волос на лобке при той или иной стадии полового созревания (Шкала Таннера). Описание стадий выше. На рис. 2 - развитие груди девочек-девушек и стадии полового созревания.


Подростковый период в жизни любой девочки очень важен, ведь именно в это время происходят основные изменения в организме, которые в дальнейшем смогут позволить ей стать полноценной женщиной, способной родить полноценного ребенка. По меткому выражению одного детского гинеколога, именно в подростковом возрасте начинается формирование будущего потомства. Традиционно считается, что этот период и сопровождающее его половое созревание происходит в возрасте 11-13 лет и продолжается до 15ти. Однако в настоящее время наблюдается тенденция к более раннему началу развития вторичных половых признаков у девушек, что нередко очень озадачивает родителей и является основой для их беспокойстве о здоровье своего ребенка. Поэтому в такой ситуации необходимо знать мнение опытного детского гинеколога.

Понятие о раннем половом созревании и его причинах:

В первую очередь, нужно уметь разделять понятия «раннее половое созревание» и «преждевременное половое созревание». Последнее состояние характеризуется началом развития вторичных половых признаков (роста груди, оволосения по женскому типу) в возрасте до восьми лет. Столь ранний старт полового созревания однозначно говорит о значительных гормональных нарушениях в организме девочки и требует квалифицированного лечения у эндокринолога. Раннее же половое созревание является состоянием, когда изменения в организме, характерные для подросткового периода (то есть в возрасте 11-14 лет), возникают при возрасте девочки от восьми до одиннадцати лет. И отношение к этому явлению в среде медицинских специалистов далеко не однозначное.

- акселерация

Превалирующей считается точка зрения утверждающая, что такое явление, как раннее половое созревание в наше время считается закономерным следствием процесса акселерации. Данный процесс наблюдается на протяжении последних десятилетий, и его суть заключается в постепенном ускорении развития детей в сравнении с предыдущими поколениями. То есть, с этой точки зрения, в раннем половом созревании нет ничего патологического, оно развивается лишь по причине улучшения качества жизни людей в последние годы.

- негативные факторы современного мира

Некоторые специалисты все же считают подобную тенденцию патологическим процессом, который вызван современными вредными для здоровья факторами. В частности, избыточная масса тела у детей в последние годы встречается все чаще, а именно у полненьких девушек подростков и наблюдается более раннее менархе (возраст первых месячных и начала формирования менструального цикла) с последующим половым созреванием. При этом возникший цикл зачастую длительно протекает с разного рода нарушениями и в целом сложнее переносится девушками.

- Другие причины

Есть еще множество мнений и версий по поводу роста случаев раннего полового созревания в настоящее время. Однако родителей зачастую не так волнуют отвлеченные рассуждения по поводу причин такого явления, им необходимо знать, что делать с собственным ребенком. В первую очередь необходимо пройти обследование у эндокринолога – несмотря ни на что такие процессы могут быть следствием различных патологий. К тому же нужно вспомнить, не было ли у ребенка за время его жизни черепно-мозговых травм, инфекций, затрагивающих головной мозг (менингит, энцефалит). Если же подобные факторы риска отсутствуют и эндокринная система в относительной норме, то это явление не требует специального лечения.

К тому же, на возраст начала полового созревания влияют и генетические факторы. Так, матери необходимо вспомнить, когда подобные изменения в организме начались у нее – в большинстве случаев, если ее организм также раньше начал перестраиваться на взрослый лад, то и у ее дочерей будет наблюдаться схожая проблема.

Тактика поведения родителей при раннем половом созревании у девочки:

По мнению детского гинеколога, при раннем половом созревании у девочки, которое не вызвано патологическими причинами, большее внимание необходимо уделять психологическому аспекту этого периода. Даже при своевременном созревании подростку бывает очень одиноко и некому рассказать о своих проблемах и переживаниях. При столь раннем процессе проблема усугубляется еще и отсутствием понимания у сверстников – все же не так часто встречается это состояние и поэтому в своей компании девочка может оказаться единственной в такой ситуации. Ее подружкой и советником в такой ситуации может стать только мать.
Многие подростки, особенно в возрасте 10-11 лет очень пугаются при появлении менструаций, но в то же время стесняются рассказать об этом матери или даже подружкам. Это повышает риск воспалительных заболеваний половых органов (из-за неиспользования гигиенических средств). Поэтому, дорогие мамы, если вы заметили, что у вашей дочери наметился рост груди, начали расти волосы на лобке и определяются другие признаки полового созревания – в обязательном порядке, но очень осторожно ведите разговоры о менструальном цикле, его роли в жизни женщины и поведении при месячных.

Отдаленные последствия и влияние на детородную функцию:

Кроме того, девушке и женщине, которая столкнулась в свое время с проблемой раннего полового созревания, необходимо раньше окружающих думать о рождении ребенка. Все дело в том, что одним из последствий этого процесса является более раннее наступление климакса. Во время внутриутробного развития у девочки формируется необходимый запас яйцеклеток, который постепенно уменьшается в процессе менструального цикла. Логично предположить, что если половое созревание наступило раньше, то и запас женских половых клеток также иссякнет быстрее обычного. Именно этот фактор и запускает изменения в организме при угасании детородной функции. Замечено, что более 70% всех случаев раннего климакса сопровождаются и более ранней установкой менструального цикла.
Проблема раннего полового созревания в наши дни затрагивает множество медицинских специальностей – гинекологию, педиатрию, эндокринологию, психологию. С учетом роста количества случаев такого состояния оно превращается в настоящую социальную проблему. Одним из способов решить ее является построение доверительных отношений между матерью и дочерью с самого детства и грамотность родителей в вопросах полового воспитания.