Переломы 

Вич ассоциированный энцефалит. Неврологические заболевания вызванные ВИЧ

Энцефалопатия при ВИЧ – патология, которая поражает иммунную и нервную системы человека, а также разрушает его мозг. Помимо этого, страдают и другие внутренние органы пациента, что постепенно приводит к серьезному нарушению их функционирования. Болезнь прогрессирует довольно медленно, убивая иммунные клетки.

Вследствие этого организм теряет возможность оказывать сопротивление различным внешним факторам, которые пагубно влияют на него. В большинстве случаев от ВИЧ-энцефалопатии страдают маленькие дети, что объясняется не до конца сформировавшейся у них нервной системой. Болезнь крайне опасна, поэтому требует тщательного медицинского контроля.

Специфика патологии

Передача ВИЧ у взрослых происходит половым путем или через кровь. Инфицирование ребенка вирусом иммунодефицита возможно еще в утробе матери. Возбудитель заболевания очень коварен, поскольку он может не только годами не проявлять себя, но также вызывать стремительное прогрессирование патологии. Зачастую ВИЧ-инфекция поражает такие системы:

Развитие энцефалопатии, вызванной ВИЧ, имеет свой особый механизм, который может быть запущен как сразу после рождения, так и в определенный момент жизни пациента. Предугадать, когда она начнет прогрессировать, практически невозможно, но это можно попытаться предотвратить, если своевременно пройти диагностику и начать терапию.

ВИЧ-энцефалопатия известна также под другим названием – ВИЧ-деменция. Она вызывает стремительное отмирание клеток головного мозга. У пациентов наблюдается поражение астроцитов и микроглиев, которые отвечают за включение защитных реакций организма в ответ на негативное воздействие внешних факторов и попадание инфекции в кровь.

При ВИЧ у пациентов сильно нарушается электролитный баланс мозговых тканей. Болезнь носит циклический характер, и может проявляться периодически – в зависимости от состояния иммунной системы больного. Именно этим объясняется риск развития слабоумия у отдельных пациентов.

После того как ткани головного мозга у ВИЧ-инфицированных людей начинают погибать, орган подвергается мощной атаке патогенной микрофлоры – бактерий, грибов и других микроорганизмов. Это приводит к серьезному нарушению микроциркуляции в ГМ, которое вызывает серьезный скачок ВЧД (внутричерепного давления), отечность мозга, развитие мозговой гипоксии.

Под воздействием всех этих факторов постепенно начинает происходить процесс разрушения и уменьшения в размерах головного мозга. Такое патологическое состояние способно длиться годами, долго не давая о себе знать, но в конце-концов у пациента начинают проявляться первые тревожные признаки ВИЧ-энцефалопатии. Причин развития энцефалопатии при ВИЧ немного. Точнее, она одна – это сам вирус иммунодефицита человека.

Легко проникая сквозь клеточные мембраны головного мозга, он постепенно вызывает гибель здоровых тканей. Чем можно объяснить тот факт, что у детей патология развивается намного быстрее? Просто у маленького ребенка нервная и иммунная система еще не до конца сформирована, что обеспечивает вирусу возможность легко поражать ткани различных внутренних органов. По этой причине ВИЧ-энцефалопатия чаще всего диагностируется у маленьких пациентов.

Стадии развития и симптоматика заболевания

В медицине ВИЧ-энцефалопатия еще имеет и другие обозначения: дементный синдром СПИДа, нейроспид, ВИЧ-ассоциированная форма нейрокогнитивных нарушений и др. Патология имеет 3 степени тяжести:


Болезнь намного тяжелее переносится человеком, если имеет место менингит или энцефалит, вызванный ВИЧ-инфекцией. Нередко такое сочетание патологических процессов становится причиной смерти пациента в довольно молодом возрасте.

Клиническая картина энцефалопатии, вызванной ВИЧ-инфекцией, ничем не отличаются от тех, которые ей характерны без сопутствующих заболеваний. Проявляться она начинает постепенно, со второй стадии развития болезни. Симптомы ВИЧ-энцефалопатии могут выражаться в виде:


Нередко ВИЧ-энцефалопатия развивается по причине применения тяжелых медикаментозных препаратов, предназначенных для купирования симптомов проявления СПИДа. Это объясняется угнетением нервной системы, вследствие которого развивается слабоумие. Причем это не самое тяжелое осложнение болезни.

Диагностические и лечебные мероприятия

После заражения вирусом иммунодефицита может пройти немало времени, прежде чем у пациента начнут проявляться первые признаки СПИДа. То же самое касается и энцефалопатии, вызванной ВИЧ. Обнаружить ее могут совершенно случайно, особенно на ранней стадии развития. После чего назначается комплексное обследование – залог постановки правильного диагноза, что, в свою очередь, оказывает огромное влияние на выбор метода терапии.

Выявить заболевание можно с помощью:

  • люмбальной пункции, с помощью которой можно выявить первые патологические изменения в работе нервной системы;
  • томографии (МРТ) – способствует обнаружению изменений в структуре белого мозгового вещества;
  • реоэнцефалографии (РЭГ), которая дает возможность оценить состояние сосудов и артерий ЦНС пациента;
  • допплерографии, необходимой для оценки состояния мозговых кровеносных сосудов.

Избежать осложнений энцефалопатии со стороны нервной системы можно только при условии своевременного начала лечения патологии. В данном случае пациенту показаны:


Точно определить, какие именно препараты и методы психологического воздействия при энцефалопатии нужно применять в каждом конкретном случае, может только врач-невропатолог или психиатр. Все зависит от того, насколько тяжело протекает патология у пациента, ведь это напрямую связано с индивидуальными особенностями организма человека.

Прогнозы и возможные осложнения

О прогнозах лечения энцефалопатии при ВИЧ-инфекции тоже нельзя говорить однозначно, поскольку это зависит от степени поражения нервной системы и головного мозга. К тому же энцефалопатия – это необратимый процесс, поэтому излечить его полностью нельзя – можно только предотвратить его прогрессирование.

Многие пациенты задаются вопросом: «Если я живу с ВИЧ уже многие годы, то какова продолжительность жизни при сопутствующей СПИДу энцефалопатии головного мозга?». Сколько, грубо говоря, осталось жить человеку с подобным набором патологий, нельзя сказать с уверенностью. Известно только, что при начале терапии, когда ВИЧ-энцефалопатия уже перешла в тяжелую форму, пациент может не дожить даже до 40 лет.

Ранняя смерть характерна для такой патологии, как ВИЧ СПИД, а энцефалит только ускоряет прогрессирование патологического процесса. По этой причине, чтобы избежать тяжелых осложнений, следует обращаться за помощью при возникновении первых подозрений на ВИЧ.

Одним из самых распространенных осложнений ВИЧ-энцефалита считается развитие слабоумия. Самым тяжелым последствием является летальный исход.

К сожалению, профилактика развития заболевания невозможна, поскольку СПИД – это патология, которая нарушает работу всех внутренних органов. Можно лишь попытаться предотвратить возникновение осложнений.

Для этого следует обратиться за медицинской помощью при:

  • депрессивном состоянии;
  • других ярко выраженных психических расстройствах;
  • частых переменах в настроении;
  • проблемах со сном;
  • постоянных головных болях;
  • снижении остроты зрения;
  • слуховых или зрительных галлюцинациях.

Своевременное вмешательство врачей поможет предотвратить тяжелые осложнения. Однако для этого пациент должен сам быть заинтересован в продлении своей жизни. Бороться с такими патологиями, как ВИЧ и энцефалопатия, довольно сложно, и многие люди испытывают тяжелейшие психологические переживания. В этом случае не нужно отказываться от помощи специалиста. С любой болезнью можно научиться уживаться, если настроить себя на положительный лад. Это поможет существенно улучшить прогнозы заболевания.

академик Российской академии наук

Доктор медицинских наук, профессор, академик РАН, заведующий кафедрой социально-значимых инфекций Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; главный научный сотрудник отдела экологической физиологии Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Институт экспериментальной медицины»; руководитель Северо-Западного окружного центра по профилактике и борьбе со СПИД Федерального бюджетного учреждения науки «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт эпидемиологии и микробиологии им. Пастера» Федеральной службы по надзору в сфере защиты прав потребителей и благополучия человека; главный редактор научно-практического рецензируемого журнала «ВИЧ-инфекция и иммуносупрессии».

Рассохин Вадим Владимирович

Доктор медицинских наук

Доктор медицинских наук, профессор кафедры социально-значимых инфекций Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; заведующий лабораторией хронических вирусных инфекций Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Институт экспериментальной медицины»; ведущий научный сотрудник Северо-Западного окружного центра по профилактике и борьбе со СПИД Федерального бюджетного учреждения науки «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт эпидемиологии и микробиологии им. Пастера» Федеральной службы по надзору в сфере защиты прав потребителей и благополучия человека; заместитель главного редактора научно-практического рецензируемого журнала «ВИЧ-инфекция и иммуносупрессии».

Трофимова Татьяна Николаевна

Доктор медицинских наук, профессор кафедры рентгенологии и радиологии

Государственного бюджетного образовательного учреждения высшего профессионального образования Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени академика И.П. Павлова, заместитель генерального директора/главный врач медицинской компании «АВА-Петер», директор научно-клинического и образовательного центра "Лучевая диагностика и ядерная медицина" Санкт-Петербургского государственного университета, главный научный сотрудник Института мозга человека им. Н.П. Бехтеревой РАН, ведущий научный сотрудник отдела экологической физиологии «Институт экспериментальной медицины», Санкт-Петербург.

Ястребова Елена Борисовна

Доктор медицинских наук, профессор, врач высшей категории

Ведущий научный сотрудник Санкт-Петербургского центра по профилактике и борьбе со СПИД и инфекционными заболеваниями, возглавляет педиатрическое направление в Санкт-Петербургском центре по профилактике и борьбе со СПИД и инфекционными заболеваниями у ВИЧ-инфицированных детей; является специалистом на стыке акушерства-гинекологии, неонаталогии и педиатрии, реализуя профилактические программы по перинатальному инфицированию. Заведующая учебной частью кафедры социально значимых инфекций Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. И.П. Павлова.

Мосягин Игорь Геннадьевич

Доктор медицинских наук, профессор

Начальник медицинской службы Главного командования Военно-морского флота. Один из лидеров морской медицины в Российской Федерации. В 2015 году создал и возглавил секцию «Морская медицина» в Морском совете при Правительстве Санкт-Петербурга, а также секцию по морской медицине в составе Научно-экспертного совета Морской коллегии при Правительстве Российской Федерации. В 2015 году создал и организовал издание профильного рецензируемого научно-практического журнала «Морская медицина».

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

В современном мире комплекс СПИД -деменция (КСД ), также известный как ВИЧ -деменция, ВИЧ-энцефалопатия и ВИЧ-ассоциированное слабоумие, стало довольно распространённым неврологическим заболеванием. В последние годы в связи со стремительным увеличением количества ВИЧ-инфицированных людей она становится всё более серьёзной проблемой, требующей особого подхода к её решению.

Основные моменты

Деменция развивается тогда, когда когнитивные нарушения (неспособность к восприятию и обработке внешней информации ) становятся уже достаточно серьёзными и затрагивают повседневную деятельность человека.
Вирус иммунодефицита человека, сокращённо называемый ВИЧ-инфекцией , представляет собой ретровирус, вызывающий СПИД (синдром приобретённого иммунодефицита ). Этот вирус в первую очередь атакует иммунную систему организма, что делает тело человека чрезвычайно уязвимым для оппортунистических инфекций (инфекции, которые возникают у ослабленных людей ).

ВИЧ передаётся от человека к человеку через жидкие системы организма (кровь, лимфа ). Также он может распространяться при половом контакте с инфицированным человеком, при совместном использовании игл и шприцев с теми, кто заражён или же в результате переливания крови. Последний вид передачи, как правило, очень редко встречается в странах, где проводится скрининг на антитела к ВИЧ. Вирус иммунодефицита человека был обнаружен в очень малых концентрациях в слюне и слезах некоторых больных СПИДом. Тем не менее, не доказано, что контакт с потом, слюной и слезами инфицированных людей приводит к заражению ВИЧ.

Оппортунистические инфекции, которые сопровождают ВИЧ, сами по себе не вызывают КСД. Но вирус иммунодефицита человека потенцирует развитие комплекса СПИД-деменция. Эта патология представляет собой метаболическую энцефалопатию (дегенеративное заболевание головного мозга ), которая вызывается ВИЧ инфекцией. Она характеризуется активацией иммунной системы мозга – макрофагов (больших белых клеток крови, поглощающих чужеродные вещества в организме ) и микроглии (совокупность клеток мозга, которые переваривают погибшие нейроны ). Эти клетки, будучи инфицированы ВИЧ, выделяют токсин, в конечном счёте, уничтожающий нейроны (нервные клетки ), которые не могут восстанавливаться. Таким образом, ущерб, причинённый КСД, является необратимым.

В большинстве случаев эта патология развивается через несколько лет после заражения вирусом иммунодефицита человека. Это связано с низким уровнем CD4+ Т-клеток (менее 200/мкл крови ) и высокой вирусной нагрузкой плазмы. КСД считается индикатором болезни СПИД. Это означает, что он является первым признаком начала эпидемии этого тяжёлого недуга.

Болезнь проявляется тогда, когда в центральную нервную систему проникает большое количество иммунных элементов - макрофагов и моноцитов (белые кровяные одноядерные клетки ). Вдобавок к этому, у больных развивается глиоз (быстрое размножение межтканевых клеток в мозге ) и бледность миелиновых оболочек (потеря жирового слоя, окружающего длинные отростки нервных клеток ). У таких больных выявляются также аномальные клетки мозга с короткими отростками, которые, как правило, патологически погибают.

Такое поражение провоцирует появление когнитивных нарушений, мышечной слабости, поведенческих изменений и проблем с речью. В то время как прогрессирование моторной дисфункции – это временное явление, КСД может привести к летальному исходу, если его не лечить.

В развитых странах проведение высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ ) дало хорошие результаты. Частота заболевания КСД снизилась с 30 – 60% до 20% людей, инфицированных ВИЧ. Такое лечение может не только предотвратить или отсрочить начало КСД, но также улучшить психическое состояние пациентов, у которых уже развился этот синдром.

Несмотря на широкое применение ВААРТ, у некоторых людей с ВИЧ это осложнение по-прежнему развивается. Этому причиной может стать плохая переносимость терапии определённой категорией пациентов. Прогноз для этих пациентов, как правило, неутешительный. Деменция прогрессирует в течение нескольких месяцев. Со временем человек становится прикованным к постели, испытывает трудности в общении. Он или она больше не в состоянии заботиться о себе и нуждается в чужой помощи.

Причины

Как было отмечено выше, вирус иммунодефицита человека приводит к развитию слабоумия. Тем не менее, исследователи не знают, каким образом вирус разрушает клетки мозга.
Существует несколько механизмов воздействия ВИЧ на мозговую ткань. ВИЧ-белки могут повреждать нервные клетки прямым или косвенным путём.

Многие учёные считают, что вирус иммунодефицита человека разрушает нейроны косвенно. По мнению некоторых исследователей, ВИЧ заражает или атакует макрофаги и вспомогательные клетки нервной ткани. Затем эти повреждённые структуры головного мозга вырабатывают токсины, стимулирующие ряд реакций, которые программируют нейроны на апоптоз (запрограммированную смерть нервных клеток ). Инфицированные макрофаги и вспомогательные клетки мозга начинают вырабатывать цитокины и хемокины (белки, которые опосредуют и регулируют иммунитет, процессы воспаления и кроветворения ). Эти вещества тоже отрицательно влияют на нейроны и межтканевые элементы мозга. Пострадавшие межуточные клетки, которые обычно защищают нейроны и питают их, в конечном счёте, могут их повредить.

Симптомы

Хотя этот недуг довольно медленно прогрессирует, ему уделяется огромное внимание. Он рассматривается как очень серьёзное осложнение ВИЧ, и при отсутствии необходимой терапии, может стать фатальным для больного.

К основным симптомам , характерным КСД, относятся когнитивные нарушения, которые вызывают торможение психических функций, проблемы с памятью и ухудшение концентрации. Признаки моторной дисфункции включают потерю способности управлять собственными движениями, плохую координацию и неуклюжесть. Развиваются такие поведенческие изменения как апатия (отсутствие энтузиазма ), вялость, снижение эмоциональных реакций и непосредственное поведение.
Кроме того, многие пациенты могут испытывать возбуждение, тревогу, усталость , депрессию и другие психические нарушения. В качестве симптомов или осложнений КСД были также описаны мания и психозы.

Стадии развития КСД

Стадия 0 (нормальная): у пациента все психические и двигательные функции в норме.

Стадия 0.5 (субклиническая): больной жалуется на умеренные когнитивные нарушения и моторные дисфункции, такие как замедление движений в конечностях. Тем не менее, симптомы болезни не влияют на способность пациента выполнять повседневную деятельность. Походка и мышечная сила остаются нормальными.

Стадия 1 (лёгкая): становятся явными характерные при КСД двигательные расстройства и неспособность к умственному восприятию внешней информации. Появляются замедление психической активности, снижение внимания, проблемы с памятью, а также потеря способности контролировать движения, нарушение координации и неуклюжесть. В этой стадии симптомы всё ещё не влияют на повседневную жизнь больного. Несмотря на это, пациент может испытывать трудности с тяжёлой физической и умственной работой.

Стадия 2 (средней тяжести): больной жалуется на умеренные симптомы КСД. В основном, он в состоянии сам о себе позаботиться. На этом этапе пациент может самостоятельно передвигаться, но не способен выполнять сложные движения. Он не может поддерживать более сложные аспекты повседневной жизни.

Стадия 3 (тяжёлая): пациент проявляет серьёзные когнитивные нарушения и не способен участвовать в сложных разговорах. Моторные дисфункции также становятся очень тяжёлыми. Больной не может обходиться без ходунков и поддержки окружающих людей. Движения значительно замедляются и становятся более неуклюжими.

Стадия 4 (заключительная): пациент находится, фактически, в вегетативном состоянии. Интеллектуальные способности, практически, угасают. На этом этапе большинство людей, страдающих КСД, перестают участвовать в общественной жизни и становятся полностью немыми. У больного может развиться парапарез (частичный паралич нижней половины тела ) или полное отсутствие чувствительности и движений в нижней части тела. Может появиться недержание физиологических процессов (неспособность контролировать выделение мочи и каловых масс ).

Диагностика

Общие принципы: пациенты, которые жалуются на симптомы КСД, в обязательном порядке должны проконсультироваться с квалифицированным невропатологом , который сможет установить точный диагноз . Доктору сначала нужно исключить альтернативные заболевания. С этой целью проводится неврологическое обследование, анализируются результаты сканирования мозга (магнитно-резонансная томография или компьютерная томография ) и спинномозговой пункции для оценки цереброспинальной жидкости.

На настоящий момент не существует ни одного эффективного метода диагностики больных КСД. Пациенту можно выставить этот диагноз на основе следующих критериев: выраженное нарушение, по крайней мере, двух важных когнитивных функций (например, ухудшение памяти, внимания и умственная заторможенность ). Эти психические отклонения существенно осложняют повседневную жизнедеятельность человека. Они начинают проявляться только после нескольких месяцев прогрессирования болезни и по своим клиническим данным совершенно не отвечают критериям бредового состояния. Кроме того, нет никаких явных доказательств того, что существует какая-либо предшествующая патология, которая связана с деменцией (например, инфекция ЦНС или цереброваскулярные заболевания ).

Проводятся следующие исследования:

    Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансное сканирование (МРТ). Снимки, сделанные при этих исследованиях, представляют собой детальное, трёхмерное изображение мозга. Эти тесты могут обнаружить признаки атрофии мозга (склероза ), которые развиваются у пациентов с КСД.
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Целью этого метода диагностики, а также однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ ) является обнаружение нарушений обмена веществ в мозговой ткани, что может быть связано с этим заболеванием.
  • Поясничная пункция , также известная под названием цереброспинальная пункция , может быть произведена для того, чтобы выявить патологические отклонения в спинномозговой жидкости (СМЖ или ликворе ). Во время этой процедуры в нижнюю часть спины (обычно между третьим и четвёртым поясничными позвонками ) вводится игла, и из канала позвоночного столба берутся образцы ликвора. Эта прозрачная жидкость образуется в полостях мозга, которые называются желудочками (они видны на снимках КТ и МРТ ). Ликвор, окружающий головной и спинной мозг, выступает в качестве защитной подушки для этих структур. СМЖ тщательно проверяется, и в конце даётся заключение о том, имеются ли в ней какие-либо изменения, связанные с деменцией.
  • Электроэнцефалография (ЭЭГ). Это исследование предусматривает прикрепление нескольких электродов к определённым кожным участкам головы. Далее измеряется электрическая активность мозга (она регистрируется в виде волн ). В более поздних стадиях КСД эта величина увеличивается ниже нормального уровня.
  • Нейропсихологическое обследование является наиболее достоверным способом оценки когнитивных способностей пациента. Во время теста больной отвечает на вопросы и выполняет задачи, специально подобранные для выявления отклонений. Невропатолог, психиатр или другой врач, специализированный в этой области, записывает все результаты исследования. Это обеспечивает возможность точной оценки когнитивных функций, таких как память, внимание, ориентация во времени и пространстве, речь и способность следовать инструкциям. Также специалисты проверяют абстрактное мышление, способность рассуждать и решать задачи.

Лечение

Высокоактивная антиретровирусная терапия (ВААРТ ), разработанная учёными из Института Аллергии и Инфекционных Заболеваний, сочетает в себе препараты, по крайней мере, двух различных классов противовирусных лекарств. Лечение, которое эффективно в борьбе с инфекцией вируса иммунодефицита человека, также защищает многих ВИЧ позитивных людей от развития комплекса СПИД-деменция. В некоторых случаях ВААРТ может полностью купировать или частично облегчать симптомы КСД.

Было проведено несколько экспериментальных работ, которые доказали, что лечение ВААРТ более эффективно для профилактики КСД, чем терапия одним лекарством - Зидовудином (антиретровирусным препаратом ). По данным многих исследований ВААРТ предотвращает прогрессирование слабоумия благодаря проникновению медикаментов в СМЖ. Однако результаты обследования когнитивных функций при лечении одним или более противовирусными препаратами абсолютно не отличается. Кроме того, включение в терапевтическую программу Зидовудина (он лучше всего проникает в СМЖ ) не улучшает клиническую эффективность ВААРТ.

В настоящее время официально одобрено 29 антиретровирусных препаратов для лечения ВИЧ-инфицированных людей. Эти лекарственные вещества можно разделить на три основных класса: ингибиторы обратной транскриптазы (ИОТ ), ингибиторы протеаз и ингибиторы ферментов слияния/проникновения (ИС ).

Ингибиторы обратной транскриптазы (ИОТ) нарушают жизненный цикл вируса иммунодефицита человека на определённом этапе – обратная транскрипция. На этом этапе вышеупомянутый фермент вируса преобразует РНК ВИЧ в ДНК ВИЧ. Существует два основных типа ИОТ. Частицы этого фермента (нуклеозиды/нуклеотиды ) выступают в качестве ложных структурных элементов ДНК, и как только они входят в его состав строение цепи прерывается. Таким образом, предотвращается удвоение ДНК внутри клетки. Ложные частицы ИОТ связываются с обратной транскриптазой, предотвращая преобразование РНК.
К утверждённым антиретровирусным препаратам этой группы относятся Комбивир, Эмтрива, Эмпивир, Эпзиком, Хивид, Ретровир, Тризивир, Трувада, Видекс ЕС, Видекс, Виреад, Зерит, Зиаген, Рескриптор (Делавирдин), Стокрин и Вирамун .

Ингибиторы протеазы (ИП) блокируют фермент (протеазу ) ВИЧ, который участвует в образовании инфекционных вирусных частиц. Из этой группы одобрены следующие медикаменты: Агенераза, Аптивус, Криксиван, Инвираза, Калетра, Лексива, Норнир, Презиста, Рейатаз, Вирасепт .

Ингибиторы ферментов слияния (ИС) предупреждают слияние вируса с клеточной мембраной, таким образом, блокируя его вход в клетку. Одобрен только один такой препарат – Фузеон .
Зидовудин (Ретровир) является наиболее изученным ингибитором обратной транскриптазы. С тех пор как он был впервые изготовлен в 1987 году, было проведено множество исследований, которые доказали, что его применение приводит к улучшению результатов радиологических обследований, нейропсихологических и клинических тестов у пациентов с КСД. Тем не менее, существуют данные о том, что лечение ВААРТ при деменции эффективнее, чем лечение только Зидовудином . Такое лечение может быть назначено от 3 месяцев до 12 лет.

Применяются также и препараты других фармакологических групп:
Антипсихотические препараты , такие как Флуфеназин (Пролексина деканат) и Мезоридазин (Серентил) могут снять острое возбуждение, агрессию,

1. Анамнез вич энцефалопатии . ВИЧ-энцефалопатия (ВИЧ-деменция, комплексная ВИЧ-деменция, ВИЧ-энцефалит) наблюдается у 15-20% больных СПИДом. Она обычно развивается на стадии глубокого иммунодефицита. В редких случаях она может быть первым признаком СПИДа. ВИЧЭ неуклонно прогрессирует и средняя продолжительность жизни после появления первых признаков заболевания составляет, как правило, не более 6 месяцев. В настоящее время патогенез заболевания не до конца понятен. Клиническая картина никогда не соответствует степени патологических изменений, найденных при аутопсии мозга умерших. Поэтому считается, что основным патофизиологическим механизмом являются нецитолитические изменения функции нейронов.

2. Клиническая картина вич энцефалопатии . Характерна клиническая триада симптомов: нарушение когнитивных функций, поведенческие расстройства и нарушение двигательных функций. Признаками когнитивных нарушений являются замедленность мышления, персеверации и гипомнезия с нарушением припоминания при относительной сохранности узнавания. Пациенты становятся апатичными, ограничивают социальную активность. Первоначально это напоминает картину депресии. Изредка состояние дебютирует атипичным психозом. Двигательные нарушения включают гиперрефлексию и атаксию преимущественно в нижних конечностях на начальных этапах. Экстрапирамидные нарушения характеризуются брадикинезией, маскообразным лицом, нарушением постуральных рефлексов. Также может наблюдаться тремор и признаки дисфункции лобных долей: появление хватательных рефлексов, рефлексов орального автоматизма.

3. Диагностика вич энцефалопатии . Диагностика ВИЧЭ основана на данных клинической картины - прогрессирующего нарушения когнитивных функций, характерного поведения и двигательных нарушений у больных СПИДом с низким содержанием CD4+ лимфоцитов. Необходимо исключить оппортунистическую инфекцию посредством проведения МРТ-обследования и анализа цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). МРТ может выявить атрофию или симметричную лейкоэнцефалопатию. В ЦСЖ может наблюдаться умеренное повышение концентрации белка или отсутствие патологических изменений.

4. Лечение вич энцефалопатии .
- Зидовудин (AZT) ингибирует обратную транскриптазу ВИЧ. Это единственное антиретровирусное средство, эффективность котрого при лечении ВИЧЭ доказана на сегодняшний день. Препарат частично восстанавливает нарушенные когнитивные функции. Показано, что чем выше дозы применяемого средства, тем лучше терапевтический эффект. Рекомендуется назначение дозы 1200-2000 мг/сут., разделенной на 5-6 приемов, что способствует лучшей переносимости препарата. Нередким побочным эффектом лечения является подавление костномозгового кроветворения. Для профилактики этого осложнения рекомендуется одновременный прием эритропоэтина до достижения уровня гемоглобина более 100 г/л, а также колониестимулирующего фактора до достижения абсолютного числа нейтрофилов более 1000/мм3. В некоторых случаях может потребоваться переливание крови. Кроме вышеописанного побочного эффекта, AZT может вызывать головные боли, миалгии и миопатию с повышением уровня креатинкиназы, а также токсическое поражение печени, тошноту, рвоту и общее недомогание. AZT, как и другие антиретровирусные средства, обладает лишь вирусостатическим эффектом, поэтому в процессе лечения развивается резистентность ВИЧ к AZT, и срок эффективности лечения препаратом ограничен.
- Другие антиретровирусные средства . В настоящее время существует еще несколько антиретровирусных препаратов, которые являются ингибиторами обратной транскриптазы ВИЧ. Для борьбы со штаммами ВИЧ, резистентными к AZT, применяются дидеоксинуклеозиды (DDI, DDC, D4T), которые, к сожалению, неэффективны в лечении ВИЧЭ. Более эффективным считается назначение комбинированного лечения. К побочным эффектам и осложнениям терапии дидеоксинуклеозидами относятся развитие периферической нейропатии, панкреатита, токсического поражения печени и желудочно-кишечных расстройств. В настоящее время проводятся испытания нового класса лекарств, называемых ингибиторами протеаз. Считается, что они обладают синергичным действием с ингибиторами обратной транскриптазы при комбинированной терапии. Эффективность комбинированного лечения ВИЧЭ пока не установлена.
- Вспомогательная терапия вич энцефалопатии . В настоящее время проводятся клинические испытания препаратов, обладающих способностью противостоять повреждению клеток ВИЧ. Такой вывод был сделан на основании снижения уровня цитокинов или токсического воздействия ВИЧ в культуре клеток in vitro под влиянием препарата. Применение таких средств в сочетании с антиретровирусной терапией позволит добиться лучших результатов лечения больных СПИДом.

- Поддерживающая терапия вич энцефалопатии
При апатии и аутизме у больных СПИДом рекомендуется назначение метилфенидата в дозе 5-10 мг 2-3 раза в сутки. К побочным эффектам препарата относятся токсическое поражение печени, желудочно-кишечные расстройства, делирий, припадки, тревожные состояния и нарушения сна.

При депрессии назначают трициклические антидепрессанты, например, амитриптилин, в начальной дозе 25 мг на ночь. Еженедельно увеличивают дозу препарата на 25 мг при условии хорошей переносимости - до достижения клинического эффекта. Альтернативным методом лечения является назначение ингибиторов обратного захвата серотонина, например, флуоксетина в начальной дозе 10-20 мг/сут. с еженедельным повышением дозы на 10 мг. К побочным эффектам трициклических антидепрессантов относятся их антихолинергические свойства (например, задержка мочи, запоры, сухость во рту), нарушения проводимости и ритма сердца, артериальная гипотензия, преходящий седативный эффект, токсический делирий, припадки, тремор, парестезии, нарушения сна, желудочно-кишечные расстройства, усиление аппетита, ведущее к повышению массы тела, и изменение вкуса. Также могут наблюдаться угнетение костномозгового кроветворения, токсическое поражение печени и экстапирамидные симптомы. Побочные эффекты флуоксетина включают озноб, лихорадку, тошноту, головные боли, нарушения проведения и ритма сердца, стенокардию, артериальную гипер- или гипотензию, артралгии. Описаны желудочно-кишечные расстройства, токсическое поражение печени, атаксия, гипомания, ажитация и двигательное возбуждение, раздражение дыхательных путей, нарушение менструального цикла и припадки. В редких случаях можно наблюдать экстапирамидные нарушения, обмороки и угнетение костномозгового кроветворения.

При ВИЧЭ могут развиться припадки, требующие назначения противосудорожных средств. Можно применять любые антиконвульсанты, но, возможно, предпочтение следует отдать фенобарбиталу, который не имеет таких побочных эффектов, как подавление костномозгового кроветворения и реакции гиперчувствитсльности. Самый частый побочный эффект фенобарбитала - его седативное действие.

Уход и наблюдение за больным . Прогрессирование ВИЧЭ приводит к утрате способности больного не только к профессиональной деятельности и управлению финансовыми вопросами, но и к элементарному самообслуживанию. Создается необходимость официального оформления опекунства пациента с передачей опекуну ведения всех финансовых и бытовых аспектов жизни больного. Пациенту становится необходима помощь в контроле за его лечением, в приготовлении пищи и др. Одиноким больным рекомендовано обращение в хосписы, где разработаны специальные программы помощи, адаптированные к условиям прогрессирования болезни.

5. Ожидаемый результат лечения вич энцефалопатии . Отдельные исследования показали, что лечение AZT продлевает жизнь больным, снижает риск развития или замедляет прогрессирование ВИЧ-деменции. Неясно, играют ли какую-либо положительную роль другие антиретровирусные средства или иные виды лечения. Лечение высокими дозами AZT должно осуществляться под контролем клинического анализа крови, функциональных проб печени и уровня креатикиназы, а также неврологического статуса больного. При резком изменении в состоянии больного необходимо исключить присоединение оппортунистической инфекции.

Патоморфология. Морфологически прямое поражение ВИЧ мозга приводит к развитию подострого гигантоклеточного энцефалита с участка­ми демиелинизации. В ткани мозга могут быть выявлены моноциты с боль­шим количеством вируса, проникшие из периферической крови. Эти клет­ки могут сливаться, образуя гигантские многоядерные образования с ог­ромным количеством вирусного материала, что и явилось причиной обо­значения этого энцефалита как гигантоклеточного. В то же время характер­ным является несоответствие тяжести клинических проявлений и степени патоморфологических изменений. У многих больных с отчетливыми кли­ническими проявлениями ВИЧ-ассоциированной деменции патоморфоло-гически может выявляться только «побледнение» миелина и слабо выра­женный центральный астроглиоз.

Клинические проявления. Симптомы прямого (первично­го) поражения нервной системы при ВИЧ-инфекции классифицируются в несколько групп.

ВИЧ-ассоциированный познавательно-двигательный комплекс. В этот комплекс нарушений, обозначаемый ранее как СПИД-деменция, сейчас включают три заболевания - ВИЧ-ассоциированную деменцию, ВИЧ-ас -социированную миелопатию и ВИЧ-ассоциированные минимальные по­знавательно-двигательные расстройства.

ВИЧ-ассоциированная деменция. Больные с этими расстройствами стра­дают прежде всего от нарушений познавательной способности. У этих больных наблюдаются проявления слабоумия (деменции) субкортикально­го типа, которое характеризуется замедлением психомоторных процессов, невнимательностью, снижением памяти, нарушением процессов анализа-информации, что затрудняет работу и повседневную жизнь больных. Чаще это проявляется забывчивостью, медлительностью, снижением концентра­ции внимания, затруднениями при счете и чтении. Могут наблюдаться апатия, ограничение мотиваций. В редких случаях болезнь может проявляться аффективными расстройствами (психозом) или припадками. При невроло­гическом осмотре этих больных выявляются тремор, замедление быстрых, повторяющихся движений, пошатывание, атаксия, гипертонус мышц, гене­рализованная гиперрефлексия, симптомы орального автоматизма. В на­чальных стадиях слабоумие выявляется только при нейропсихологическом тестировании. В последующем деменция может быстро прогрессировать до тяжелого состояния. Данная клиническая картина наблюдается у 8-16 % больных СПИДом, однако при учете данных аутопсии этот уровень повы­шается до 66 %. В 3,3 % случаев деменция может являться первым симпто­мом ВИЧ-инфекции.

ВИЧ-ассоциированная миелопатия. При этой патологии преобладают двигательные расстройства, преимущественно в нижних конечностях, свя­занные с поражением спинного мозга (вакуольная миелопатия). Отмечает­ся значительное снижение силы- В-негах. повышение мышечного тонуса по спастическому типу, атаксия. Часто выявляются и расстройства познава­тельной деятельности^однако слабость в ногах и нарушения походки вы-ступают~75аТ!ё^вьтйТхлан. Двигательные расстройства могут затрагивать не только нижние, но и верхние конечности. Возможны нарушения чувстви­тельности по проводниковому типу. Миелопатия носит скорее диффузный, чем сегментарный характер, поэтому, как правило, не отмечается «уровня» двигательных и чувствительных расстройств. Характерно отсутствие болей. В цереброспинальной жидкости отмечаются неспецифические изменения в виде плеоцитоза, повышение содержания общего белка, возможно выявле­ние ВИЧ. Распространение миелопатии среди больных СПИДом достигает 20%.

ВИЧ-ассоциированные минимальные познавательно-двигательные рас­стройства. Этот синдромокомплекс включает наименее выраженные нару­шения. Характерные клинические симптомы и изменения нейропсихоло-гических тестов аналогичны таковым при деменции, но в гораздо меньшей степени. Часто наблюдается забывчивость, замедление мыслительных про­цессов, снижение способности концентрировать внимание, нарушение по­ходки, иногда неловкость в руках, изменения личности с ограничением мо­тивации.

Диагностика. В начальных стадиях заболевания демеидия выяв­ляется только с помощью специальных нейропсихологическюГ~тё~стов: В последующем типичная клиническая картина на фоне иммунодефицита, как правило, позволяет точно поставить диагноз. При дополнительном ис­следовании отмечаются симптомы подострого э ндефалиха. При КТ- и МРТ-исследовании выявляют атрофию мозга с увеличением борозд и желу- . ] дочков. На МРТ можно отметить дополнительные очапг-уеидения си гнала^ в белом-веществе мозга, связанные с локальной демиелинизацией. Данные исследования цереброспинальной жидкости неспецифичны, могут выяв­ляться небольшой плеоцитоз, незначительное повышение содержания белка, повышение уровня иммуноглобулинов класса G.

Другие поражения ЦНС, связанные с ВИЧ-инфекцией . У детей первич­ное поражение ЦНС часто является наиболее ранним симптомом ВИЧ-ин­фекции и обозначается как прогрессирующая ВИЧ-ассоциированная энце­фалопатия детей. Для этого заболевания характерны задержка развития, мышечная гипертония, микроцефалия и кальцификация базальных ган

Лечение. Помимо борьбы с непосредственно ретровирусом, про­водится специфическое лечение того или иного инфекционного заболева­ния, развивающегося на фоне иммунодефицита. Активно используются комбинации иммуномодуляторов и противовирусных препаратов. Напри­мер, рекомбинантный альфа-интерферон (дозы от 3 000 000 до 54 000 000 ME) самостоятельно или в комбинации с ретровиром или винбластином используют при лечении саркомы Капоши. Среди противовирусных средств для лечения оппортунистических вирусных инфекций наиболее эффективным считается ацикловир - аналог пуринового нуклеозида, кото­рый после превращения в организме человека в трифосфат ацикловира ин-гибирует биосинтез ДНК вируса. Вирусная форма фермента тимидинкина-зы (точка приложения ацикловира) связывается с препаратом в 1 000 000 раз быстрее, чем фермент человека. Чаще используют внутривенные введе­ния: по 5-10 мг/кг через 8 ч 5-10 дней в зависимости от тяжести пораже­ния. Побочные эффекты достаточно выражены, особенно опасна кристал-лурия, наблюдаемая чаще при внутривенном введении, поэтому препарат вводят медленно в течение часа на фоне обильного питья, что следует учи­тывать при лечении энцефалитов с отеком мозга. Реже используется вида-рабин - аналог пуринового нуклеозида, который ингибирует ДНК-поли-меразу, т.е. этот препарат также эффективен только против ДНК-содержа-щих вирусов. Используется преимущественно внутривенный способ введе­ния в течение 12 ч. При использовании видарабина возможны следующие побочные реакции: паркинсоноподобный тремор, атаксия, миоклонии, галлюцинации и дезориентация, при увеличении дозы возможна панцито-пения. Противовирусные препараты в тяжелых случаях сочетают с плазма-ферезом. В некоторых случаях эффективно сочетание противовирусных препаратов с интерферонами.

При грибковых инфекциях, в частности криптококковых менингитах и гистоплазмозе, чаще используют амфотерицин В. Этот полиеновый анти­биотик связывается со специфическим белком мембраны оболочки грибов и простейших, деформируя ее, что приводит к выходу калия и ферментов и соответственно гибели клетки. Чаще используют внутривенно по 0,1 мг в 1 мл 5 % раствора глюкозы, может быть эффективным эндолюмбальное введение. Препарат высокотоксичен, наиболее опасно нарушение функции почек. Поэтому использовать его рекомендуют только при полной уверен­ности в серологически подтвержденном диагнозе.

При токсоплазмозе ЦНС используют сочетание хлоридина (пиримета-мина) и сульфаниламидов короткого действия (сульфазин, сульфадиазин, сульфадимезин). Эти препараты влияют на обмен фолиевой кислоты, ока­зывая совместное бактерицидное действие. При туберкулезных поражениях используются обычные дозировки противотуберкулезных препаратов. Предпочтение отдается хорошо проникающему через ГЭБ изониазиду (300 мг в день per os), реже используют рифампицин (600 мг в день per os) и стрептомицин (0,75 г внутримышечно 6 раз в день). Лимфома ЦНС подда­ется агрессивной радиационной терапии, без которой смерть больного может наступить в течение 2 нед. Медикаментозное лечение больных ней-роСПИДом должно сочетаться с полноценным питанием для поддержания массы тела, вопросы питания должны быть рассмотрены уже при обнару­жении позитивной реакции на ВИЧ. Некоторые виды диет с низким содер­жанием белка могут быть опасны для таких больных, так как подавляется гуморальный иммунитет.

Общемозговые симптомы. Симптомы повышения внутри­черепного давления бывают наиболее выражены при опухолях, вызываю­щих окклюзию ликворных путей (опухоли задней черепной ямки, желудоч­ков мозга), опухолях височной доли (часто сопровождающихся дислока­цией мозга и нарушением ликвороциркуляции на уровне тенториального отверстия), опухолях, сдавливающих основные пути венозного оттока (парасагиттальные менингиомы).

Головная боль - нередко первый симптом опухоли, обусловленный по­вышением внутричерепного давления. Головная боль может быть общей, не имеющей четкой локализации. Она возникает вследствие раздражения твердой мозговой оболочки, которая иннервируетсядройничным, блуждающим и языкоглоточным нервами, и стенок сосудов; нарушением венозно­го оттока в диплойческих Сосудах кости. Для гипертензионного синдрома характерны утренние боли. Со временем боли усиливаются, становятся по­стоянными. Преобладание болей в какой-либо области головы может явиться симптомом локального воздействия опухоли на твердую мозговую оболочку и сосуды.

Рвота - один из характерных симптомов повышения внутричерепно­го давления. Она бывает многократной, часто на высоте головной боли. Следует отметить, что рвота может быть локальным симптомом опухоли, воздействующей на дно IV желудочка.

Застойные диски зрительных нервов - одно из типичных и ярких про­явлений внутричерепной гипертензии. Сначала возникает кратковремен­ное затуманивание зрения, оно может усиливаться при напряжении, физи­ческой нагрузке. Затем начинает снижаться острота зрения. Конечный ре­зультат -"слепота- вследствие так называемой вторичной атрофии зритель­ных нервов.

Эпилептические припадки - повышение внутричерепного давления и сопутствующие изменения кровообращения мозга, могут явиться причиной общих эпилептических припадков. Однако чаще появление припадков, особенно фокальных, является результатом местного воздействия опухоли

Психические расстройства в виде вялости, апатичности, снижения па­мяти, трудоспособности, раздражительности могут быть вызваны также по­вышением внутричерепного давления.

Головокружение, возникающее у больных с опухолями мозга, может быть следствием застойных явлений в лабиринте.

Следствием внутричерепной гипертензии могут быть изменения сер­дечно-сосудистой деятельности (повышение артериального давления, бра-дикардия) и дыхательные нарушения.

Опухоли гипофиза

Особую группу составляют опухоли гипофиза. В свою очередь они могут быть подразделены на гормонально-активные и гормонально-неактив­ные опухоли.

Симптомокомплекс, развивающийся при этих опухолях, весьма харак­терен. Он складывается из симптомов нарушения функции гипофиза (его гипер- или гипофункции), снижения зрения вследствие сдавления зритель­ных нервов и зрительного перекреста. Большие опухоли с выраженным ин-тракраниальным ростом могут поражать гипоталамические отделы мозга и даже нарушать отток цереброспинальной жидкости из вентрикулярной сис­темы, вызывая сдавление III желудочка.

Гормонально-активные опухоли гипофиза редко достигают большой величины, поскольку вызывают характерные эндокринные симптомы, спо­собствующие их раннему распознаванию.

В зависимости от типа эндокринно активных клеток, из которых фор­мируется опухоль, различают пролактинсекретирующие аденомы; аденомы, продуцирующие гормон роста; АКТГ-секретирующие и некоторые другие опухоли.

Пролактинсекретирующие аденомы (пролактиномы) вызывают лакто-рею, нарушение менструального цикла и некоторые другие симптомы.

Аденомы, продуцирующие гормон роста, в молодом возрасте являются причиной гигантизма, а у взрослых больных вызывают характерные симп­томы акромегалии: увеличение размеров кистей рук, стоп, огрубление черт лица, увеличение внутренних органов.

При АКТГ-секретирующих аденомах развивается синдром Кушинга: по­вышение артериального давления, характерные отложения жира на тулови­ще, striae gravidarum, гирсутизм.

Многие из этих опухолей выявляются в начальной стадии, когда их размер не превышает нескольких миллиметров, они полностью располага­ются в пределах турецкого седла - это микроаденомы.

При гормонально-неактивных аденомах, сдавливающих гипофиз, от­мечаются симптомы пангипопитуитаризма (ожирение, снижение половой функции, снижение работоспособности, бледность кожных покровов, низ­кое артериальное давление и пр.). Часто эти опухоли протекают практичес­ки бессимптомно, пока не разрастутся далеко за пределы турецкого седла и не станут причиной снижения зрения.

Комплекс методов (рентгенография, компьютерная томография, МРТ, исследования уровня различных гормонов) позволяет определить вид опу­холи гипофиза, ее размер и направление роста. Один из наиболее типичных диагностических признаков - баллоновидное расширение турецкого седла, которое легко выявляется при краниографии, КТ- и МРТ-исследованиях (рис. 13.16).

Лечение. Рост небольших пролактинсекретирующих опухолей ги­пофиза можно приостановить с помощью препаратов - агонистов допами-на (бромокриптин).

В большинстве случаев наиболее обоснованным методом лечения яв­ляется хирургическое удаление опухоли гипофиза. Небольшие опухоли ги­пофиза, преимущественно располагающиеся в турецком седле, или опухоли с умеренно выраженным супраселлярным ростом, как правило, удаляют, используя трансназально-транссфеноидальный доступ (рейдировать опухоль от нор­мальной гипофизарной тка­ни и радикально удалить ее. Одновременно осуществля­ется рентгеновский конт­роль, позволяющий опреде­лить глубину проникновения инструментов в полость че­репа и радикальность удале­ния опухоли.

Аденомы гипофиза с выраженным супра- и пара-селлярным ростом удаляют, используя лобный или лоб-но-височный доступ.

Приподнимая лобную долю, хирург достигает об­ласти зрительного перекрес­та. Зрительные нервы и хиаз­ма обычно бывают резко смещены опухолью, выходя­щей из турецкого седла. Капсулу аденомы вскрывают между зрительными нервами и удаляют опухоль интракап-сулярно хирургической лож­кой и путем аспирации. При распространении опухоли параселлярно в пещеристый синус или ретроселлярно в межножковую цис­терну операция становится сложной и рискованной прежде всего в связи с обрастанием опухолью сонной артерии и ее ветвей.

При частичном удалении опухоли целесообразно проведение лучевой терапии. Облучение показано также при рецидивирующем росте опухоли.

Опухоли мозжечка. Эти опухоли могут быть как добро­качественными (астроцитомы, отличающиеся медленным ростом), так и злокачественными, инфильтративно растущими (медуллобластомы). И аст­роцитомы, и особенно медуллобластомы чаще встречаются в детском воз­расте.

Опухоли мозжечка часто поражают червь, выполняют полость IV желу­дочка и сдавливают ствол мозга. В связи с этим симптоматика бывает обу­словлена не столько (и часто не только) поражением ядер и проводящих путей мозжечка, сколько сдавлением ствола мозга.

Особенность опухолей мозжечка заключается еще и в том, что они часто приводят к нарушению оттока цереброспинальной жидкости, закры­вая выход из IV желудочка или сдавливая водопровод мозга.

Быстро нарастающая при острой окклюзии гидроцефалия боковых и III желудочков приводит к дислокации мозга с опасностью острого ущем­ления ствола мозга в области тенториального отверстия.

Сама по себе опухоль, развивающаяся в мозжечке, приводит к увели­чению его объема и может стать причиной вклинивания как в тенториаль-ное, так и в.затылочное отверстие.

Начальными симптомами опухоли мозжечка часто являются нарушения координации, атаксия, адиадохокинез, снижение мышечного тонуса. Рано, особенно при кистозных или быстро растущих опухолях, могут появиться симптомы сдавливания структур дна IV желудочка: нистагм (чаще горизон­тальный), бульбарные нарушения, рвота и икота. При развитии ущемления ствола мозга в затылочном отверстии возникают нарушения дыхания вплоть до его остановки, нарушение сердечно-сосудистой деятельности: брадикар-дия, повышение артериального давления с последующим его падением.

Астроцитомы мозжечка в отличие от полушарных астроцитом могут быть хорошо отграничены от окружающей ткани мозжечка, содержать кисты (рис. 13.19). Гистологически эти опухоли относятся к наиболее доброкачественному типу - пилоцитарным астроцитомам, которые встре­чаются преимущественно в детском возрасте.

При компьютерной томографии и MP-томографии выявляются опухо­ли с четкими контурами и содержащиеся в них кисты (рис. 13.20).

Эти опухоли могут быть радикально удалены по границе с тканью моз­жечка, который бывает сдавлен, но не проращен опухолью. Операции могут привести к полному выздоровлению больного или длительной, многолетней ремиссии.

Наряду с этим встречаются инфильтративно растущие опухоли моз­жечка, некоторые из которых прорастают в ствол мозга.

На компьютерной томограмме опухоль отличается нечеткостью, раз­мытостью очертаний. В этих случаях возможна лишь частичная резекция той части опухоли, которая по своей структуре наиболее отличается от нор­мальной ткани мозжечка.

Удаление астроцитомы мозжечка, так же как и других опухолей, осу­ществляется путем трепанации задней черепной ямки, обычно с использо­ванием срединного разреза мягких тканей в шейно-затылочной области.

Гемангиобластомы (ангиоретикулемы) - богато васкуляризированные опухоли, часто приводящие к кистообразованию (в 70 % случаев). Большая часть гемангиобластом располагается в гемисферах мозжечка или черве. Изредка опухоль располагается в области продолговатого мозга и моста. Ге­мангиобластомы могут также поражать и спинной мозг. Чаще гемангио­бластомы развиваются в возрасте 30-40 лет. Необходимо иметь в виду, что приблизительно в 20 % случаев опухоли бывают множественными и явля­ются проявлением болезни Гиппеля-Линдау (наследственное заболевание аутосомно-доминантного типа). В этих случаях, помимо опухолей цент­ральной нервной системы (мозжечок, спинной мозг), часто выявляются ан-гиоматоз сетчатки, опухоли и кистозные изменения в почках и других внут­ренних органах, полицитемия.

При образовании кисты иногда отмечается бурное развитие заболева­ния с появлением грозных симптомов сдавления ствола мозга.

Лечение. Хирургическое удаление солитарных гемангиобластом мозжечка в большинстве случаев приводит к практически полному выздо­ровлению больных.

В некоторых случаях основную часть новообразования представляет киста, сама же опухоль при этом ничтожно мала и может остаться незаме­ченной. В связи с этим после опорожнения кисты необходимо тщательно осмотреть изнутри все ее стенки, чтобы обнаружить опухоль, которая отли­чается ярко-красной окраской.

Сложным бывает удаление солидных опухолей, особенно внедряю­щихся в ствол: эти опухоли очень богато кровоснабжаются и, если в начале удаления не «выключить» основные источники кровоснабжения, операция может оказаться очень травматичной. При болезни Гиппеля-Линдау воз­можны рецидивы заболевания в связи с мультифокальным ростом опухоли.

Медуллобластомы - злокачественные, быстро растущие опухоли, встречающиеся преимущественно в детском возрасте. Медуллобластомы, локализующиеся в задней черепной ямке, составляют 15-20 % всех опухо­лей мозга у детей. Чаще медуллобластома развивается из червя, заполняет IV желудочек, может инфильтрировать его дно и врастать в ствол, рано приводит к нарушению оттока цереброспинальной жидкости из IV желу­дочка и гидроцефалии. Метастазирует по ликворным пространствам (рис. 13.21).

Наиболее типичные симптомы - головная боль, рвота, атаксия в ко­нечностях, шаткость походки, нистагм. При прорастании дна IV желудочка появляются бульбарные симптомы, нарушение чувствительности на лице, глазодвигательные расстройства. При компьютерной томографии выявля­ются опухоль, располагающаяся в области IV желудочка, червя и медиаль­ных отделов мозжечка (она обычно неоднородной структуры), и признаки гидроцефального расширения боковых и III желудочков.

Лечение. Хирургическое лечение состоит в максимально полном удалении опухоли (не удаляются только участки, врастающие в ствол мозга) и восстановлении нормальной циркуляции цереброспинальной жидкости.

Опухоль часто имеет мягкую консистенцию, и удаление ее осущест­вляется путем аспирации обычным или ультразвуковым отсосом. После операции проводится облучение задней черепной ямки в сочетании с общим облучением головного и спинного мозга с целью предупреждения метастазирования опухоли. Положительный результат может быть получен от применения химиотерапии (препараты нитрозомочевины, винкристин и др.).

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (син­дром Гийена-Барре). Описана французскими невропатологами Г. Гийеном и Дж. Барре в 1916 г. Причина болезни остается недостаточно выясненной. Часто она развивается после предшествующей острой ^шфекпии. Возмож­но, заболевание вызывается фильтрующимся вирусом, но так как до насто­ящего времени он не выделен, большинство исследователей считают при r роду заболевания аллергической. Заболевание рассматривается как аутоим­мунное с деструкцией нервной ткани, вторичной по отношению к клеточ­ным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, а также корешках, сочетающихся с сегментарной демиелинизацией.

Клинические проявления. Заболевание начинается с по­явления общей слабости, повышения температуры тела до субфебрильных цифр, болей в конечностях. Иногда боли носят опоясывающий характер. Главным отличительным признаком болезни служит мышечная слабость в конечностях. Появляются парестезии в дистальных отделах рук и ног, а иногда вокруг рта и в языке. Тяжелыё^арушения чувствительности возни­кают редко. Могут возникать слабость лицевых мышц, поражения других черепных нервов и вегетативные нарушения. Поражения нервов бульбар-ной группы при отсутвии дыхательной реанимации могут приводить к ле­тальному исходу. Двигательные нарушения раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов конечностей; при этом возникает симптомоком-плекс, напоминающий миопатию. Нервные стволы болезненны при паль­пации. Могут быть симптомы натяжения (Ласега, Нери).

Особенно выражены вегетативные нарушения - похолодание и зяб­кость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, явления гипергидроза, иногда имеются гиперкератоз подошв, ломкость ногтей.

Типична белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жид­кости. Уровень белка достигает 3-5 г/л. Высокая концентрация белка оп­ределяется как при люмбальной, так и окципитальной пункции. Этот критерий очень важен для отличия синдрома Гийена-Барре от спинальной опухоли, при которой высокие концентрации белка обнаруживаются толь­ко при люмбальной пункции. Цитоз не более 10 клеток (лимфоциты и мо­ноциты) в 1 мкл.

Заболевание обычно развивается в течение 2-4 нед, затем наступает стадия стабилизации, а после этого - улучшение. Кроме острых форм, могут встречаться подострые и хронические. В подавляющем большинстве случаев исход заболевания благоприятный, но наблюдаются также формы, протекающие по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру.

Лечение. Наиболее активным методом терапии является плазма-ферез с внутривенным введением иммуноглобулина. У больных частично удаляют плазму крови, возвращая форменные элементы. Применяются также глюкокортикоиды (преднизолон по 1-2 мк/кг в сутки), антигиста-минные средства (димедрол, супрастин), витаминотерапия (группа В), антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин). Важное значение имеет уход за больным с тщательным контролем за состоянием дыхатель­ной и сердечно-сосудистой систем. Дыхательная недостаточность в тяже­лых случаях может развиваться очень быстро и приводит к смерти при от­сутствии адекватной терапии. Если у больного жизненная емкость легких оказывается менее 25-30 % предполагаемого дыхательного объема или имеются бульбарные синдромы, рекомендуется интубация или трахеотомия для проведения искусственной вентиляции легких. Выраженную артери­альную гипертензию и тахикардию купируют применением антагонистов ионов кальция (коринфар) и бета-адреноблокаторов (пропранолол). При артериальной гипотензии внутривенно вводят жидкости с целью увеличе­ния внутрисосудистого объема. Необходимо каждые 1-2 ч осторожно ме­нять положение больного в постели. Острая задержка мочевыделения и расширение мочевого пузыря могут вызвать рефлекторные нарушения, приводящие к колебаниям артериального давления и пульса. В таких случа­ях рекомендуется применение постоянного катетера. В восстановительном периоде назначают ЛФК для предупреждения контрактур, массаж, озоке­рит, парафин, четырехкамерные ванны.

Острый миелит

Миелит - воспаление спинного мозга, при котором поражается как белое, так и серое вещество.

Этиология и патогенез. Выделяют инфекционные, инток­сикационные и травматические миелиты. Инфекционные миелиты могут быть первичными, вызванными нейровирусами (Herpes zoster, вирусы полиомиелита, бешенства), обусловленными туберкулезным или сифили­тическим поражением. Вторичные миелиты возникают как осложнение об­щеинфекционных заболеваний (корь, скарлатина, тиф, пневмония, грипп) или какого-либо гнойного очага в организме и сепсиса. При первичных инфекционных миелитах инфекция распространяется гематогенно, пора­жению мозга предшествует виремия. В патогенезе вторичных инфекцион­ных миелитов играют роль аутоиммунные реакции и гематогенный занос инфекции в спинной мозг. Интоксикационные миелиты встречаются редко и могут развиваться вследствие тяжелых экзогенных отравлений или эндо­генной интоксикации. Травматические миелиты возникают при открытых и закрытых травмах позвоночника и спинного мозга с присоединением вторичной инфекции. Нередки случаи поствакцинального миелита.

Патоморфология. Макроскопически вещество мозга дряблое, отечное, выбухает; на разрезе рисунок «бабочки» смазан. Микроскопичес­ки в области очага обнаруживаются гиперемия, отек, мелкие кровоизлия­ния, инфильтрация форменными элементами, гибель клеток, распад мие­лина.

Клинические проявления. Картина миелита развертыва­ется остро или подостро на фоне общеинфекционных симптомов: повыше­ния температуры до 38-39 °С, озноба, недомогания. Неврологические про­явления миелита начинаются с умеренных болей и парестезии в нижних конечностях, спине и груди, носящих корешковый характер. Затем в тече­ние 1-3 дней появляются, нарастают и достигают максимума двигатель­ные, чувствительные и тазовые расстройства.

Характер неврологических симптомов определяется уровнем патологи­ческого процесса. При миелите поясничной части спинного мозга наблю­даются периферический парапарез, тазовые расстройства в виде истинного недержания мочи и кала. При миелите грудной части спинного мозга воз­никают спастический паралич ног, тазовые нарушения в виде задержки мочи и кала, переходящей в недержание. При внезапно развивающихся по­перечных миелитах мышечный тонус независимо от локализации очага может быть низким в течение некоторого времени вследствие явлений диа-шиза. При поражении спинного мозга на уровне шейного утолщения раз­виваются верхняя вялая и нижняя спастическая параплегия. Миелит в верхнешейной части спинного мозга характеризуется спастической тетра-,нжмией, поражением диафрагмального нерва с расстройством дыхания иногда бульварными нарушениями. Расстройства чувствительности в виде гиперстезии_или анестезии носят: проводниковый характер всегда с верхней границей, соответствующёй уровню пораженого сегмента. Быстро, иногда в течение первых дней, развиваются пролежни на крестце, в области боль­ших вертелов, бедренных костей, стоп. В более редких случаях воспали­тельный процесс охватывает только половину спинного мозга, что прояв­ляется клинической картиной синдрома Броун-Секара.

Описаны формы подострого некротического миелита, для которого ха­рактерно поражение пояснично-крестцовой части спинного мозга с после­дующим распространением патологического процесса вверх, развитием бульбарных нарушений и летальным исходом. В цереброспинальной жид­кости при миелитах обнаруживаются повышенное содержание белка и плеоцитоз. Среди клеток могут быть полинуклеары и лимфоциты. При лик-вородинамических пробах белок отсутствует. В крови отмечаются увеличе­ние СОЭ и лейкоцитоз со сдвигом влево.

Течение и прогноз. Течение заболевания острое, процесс до­стигает наибольшей выраженности через несколько дней, а затем на протя­жении нескольких недель остается стабильным. Восстановительный период продолжается от нескольких месяцев до 1-2 лет. Быстрее и раньше всего восстанавливаются чувствительность, затем функции тазовых органов; дви­гательные нарушения регрессируют медленно. Нередко остаются стойкие параличи или парезы конечностей. Самыми тяжелыми по течению и про­гнозу являются шейные миелиты вследствие тетраплегии, близости жиз­ненно важных центров, дыхательных нарушений. Неблагоприятен прогноз при миелитах нижнегрудной и пояснично-крестцовой локализации вследствие тяжелого поражения, плохого восстановления функций тазовых орга­нов и в связи с этим присоединения вторичной инфекции. Прогноз небла­гоприятен также при уросепсисе и сепсисе вследствие пролежней.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Ост­рое начало заболевания с быстрым развитием поперечного поражения спинного мозга на фоне общеинфекционных симптомов, наличие воспали­тельных изменений в цереброспинальной жидкости при отсутствии блока делает диагноз достаточно ясным. Однако очень важно своевременно диа­гностировать эпидурит, клиническая картина которого в большинстве слу­чаев неотличима от симптомов миелита, но при котором требуется неот­ложное хирургическое вмешательство. В сомнительных случаях следует прибегать к эксплоративной ламинэктомии. При диагностике эпидурита следует иметь в виду наличие гнойного очага в организме, появление ко­решковых болей, синдром нарастающей компрессии спинного мозга. Ост­рый полирадикулоневрит Гийена - Барре отличается от миелита отсутст­вием проводниковых нарушений чувствительности, спастических явлений и тазовых расстройств. Для опухолей спинного мозга характерно медленное течение, наличие белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости, блока при ликвородинамических пробах. Гематомиелия и гема-торахия возникают внезапно, не сопровождаются подъемом температуры; при гематомиелии поражается в основном серое вещество; если кровоиз­лияние произошло под оболочки, то возникают менингеальные симптомы. В анамнезе часто можно выявить указания на травму.

Острое поперечное поражение спинного мозга необходимо дифферен­цировать от острого нарушения спинального кровообращения. Можно за­подозрить рассеянный склероз, однако для него характерны избирательное поражение белого вещества, часто быстрый и значительный регресс симп­томов через несколько дней или недель, наличие признаков рассеянного поражения спинного и головного мозга. Хронический менингомиелит от­личается более медленным развитием, отсутствием повышения температу­ры и нередко обусловлен сифилитическим поражением, что устанавливает­ся с помощью серологических реакций.

Лечение. Во всех случаях следует назначать антибиотики широко­го спекрт действ или сульфаниламиды максимально высоких дозах Для^мёньшения болей и при высокой температуре показаны антипирети­ки. Применяют глюкокортшсоидныегормоны в дозе 50-100 мг в сутки Гили эквивалентные дозы дексаметазона или триамцинолона), АКТГ в дозе 40 ЕД дважды в день в течение 2-3 нед с постепенным снижением"дозы. Особое внимание следует обратить на предупреждение развития пролежней и восходящей урогенитальной инфекции. Для_профилактики пролежней, часто возникающих над костными выступами, больного необходимо укла­дывать на круг, под пятки подкладывать ватные прокладки, ежедневно про­тирать тело камфорным спиртом, менять положение. При появлении про­лежней некротические ткани иссекают и накладывают повязки с пеницил-линовой или тетрациклиновой мазью, мазью Вишневского. Для предупреж­дения образования пролежней и после их появления проводят ультрафио­летовое облучение ягодиц, крестца, стоп.

В первый период заболевания задержку мочи иногда удается преодо­леть, применяя антихолинэстеразные препараты; если же это оказывается недостаточным, необходима катетеризация мочевого пузыря с промывани-

ем его антисептическими растворами.

Тр у доспособность. Определяется локализацией и распростра­ненностью процесса, степенью нарушения двигательных и тазовых функ­ций, чувствительных расстройств. В остром и подостром периодах больные временно нетрудоспособны. При хорошем восстановлении функций и воз­можности возвращения к работе больничный лист может быть продлен до практического выздоровления. При остаточных явлениях в виде незначи­тельного нижнего парапареза со слабостью сфинктеров больным устанав­ливают III группу инвалидности. При умеренном нижнем парапарезе, на­рушении походки и статики больные не могут работать в обычных произ­водственных условиях и признаются инвалидами II группы. Если больные нуждаются в постоянном постороннем уходе (параплегии, тетрапарезы, на­рушения функций тазовых органов), им устанавливают I группу инвалид­ности. Если в течение 4 лет восстановления нарушенных функций не про­исходит, группа инвалидности устанавливается бессрочно.

Плексопатии

Наиболее частыми причинами поражений плечевого сплетения (плексопа­тии) являются травма при вывихе головки плечевой кости, ножевое ране­ние, высоко наложенный на плечо жгут на длительный срок, травма спле­тения между ключицей и I ребром или головкой плеча во время операций под ингаляционным наркозом с заложенными за голову руками, давление ложки акушерских щипцов на сплетение у новорожденных или растяжение сплетения при родоразрешающих манипуляциях. Сплетение может сдавли­ваться костной мозолью после перелома ключицы лестничными мышцами (скаленус-синдром Нафцигера), шейными ребрами.