Вывихи 

Можно ли вылечить саркому Юинга? Саркома Юинга - что это за болезнь. Симптомы саркомы Юинга, стадии онкологии и прогнозы

– это злокачественное новообразование, развивающееся из костной ткани. Чаще возникает в подростковом или юношеском возрасте. Поражает плоские и длинные трубчатые кости. Является одной из наиболее агрессивных опухолей, склонна к раннему метастазированию. Проявляется болью, затем – отеком, местной гиперемией и гипертермией, а также локальным расширением венозной сети. На поздних стадиях определяется опухоль, нередко возникает патологический перелом пораженной кости. Лечение комбинированное, включает в себя операцию (при возможности – радикальное удаление новообразования) в сочетании с лучевой терапией, а также пред- и послеоперационной химиотерапией.

Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит . По анализам крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота. При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии. При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность , плевральный выпот и кровохарканье.

Диагностика

Как правило, на начальном этапе пациенты обращаются к врачам-травматологам . И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, становится рентгенография пораженной кости. Для данного патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования. Контуры кортикального слоя нечеткие, определяется расслоение и разволокнение кортикальной пластинки.

При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляются мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменения мягких тканей, по своему размеру превышающая первичную костную опухоль. При этом мягкотканный опухолевый компонент отличается однородностью, хрящевые включение, очаги обызвествления или патологического костеобразования отсутствуют.

При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в отделение онкологии, где проводится расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов. В ходе такого обследования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография костей и мягких тканей, пораженных злокачественным процессом. Данные исследования позволяют точно определить размер новообразования, степень его распространения по костно-мозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.

Для выявления метастазов в легочную ткань применяется компьютерная томография и рентгенография легких . Для обнаружения метастазов в костях , костном мозге и внутренних органах – позитронно-эмиссионная томография , УЗИ и остеосцинтиграфия . Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования.

Производится биопсия, при этом материал берут из участка костной ткани рядом с костномозговым каналом, либо, если это невозможно – из мягкотканого компонента опухоли. Поскольку для саркомы Юинга характерно местное и отдаленное поражение костного мозга, выполняется билатеральная трепанобиопсия , в ходе которой производится забор костного мозга из крыльев подвздошной кости. Для оценки характера процесса также может проводиться иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация – для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция – для выявления микрометастазов).

Лечение саркомы Юинга

Поскольку данная опухоль относится к категории высокоагрессивных неоплазий, рано дающих метастазы, ее лечение должно включать в себя воздействие на весь организм, а не только на первичный очаг, даже в тех случаях, когда метастазы не были обнаружены. Дело в том, что существует очень высокая вероятность раннего появления микрометастазов, которые на момент постановки диагноза невозможно выявить при помощи существующих методов. Лечение саркомы Юинга комбинированное, включает в себя как консервативную терапию, так и хирургические вмешательства и состоит из следующих компонентов:

  • Пред- и послеоперационная химиотерапия , как правило – с использованием нескольких препаратов (доксорубицин, винкристин, циклофосфан, ифосфамид, этопозид и актиномицин в различных комбинациях). После курса лечения оценивается ответ опухоли на терапию. Хорошим результатом считается наличие не более 5% живых клеток опухоли.
  • Лучевая терапия с использованием высоких доз. Проводится на первичный очаг, а, при наличии метастазов в легочную ткань – и на легкие.
  • Хирургическая операция. Если это возможно, опухоль удаляют радикально, вместе с мягкотканым компонентом. При этом удаленный участок кости заменяют эндопротезом. Но даже если в силу места расположения и размера новообразования удалить его полностью не представляется возможным, оперативное лечение (частичная резекция) позволяет улучшить контроль над опухолью и повысить шансы на благополучный исход.

В прошлом при саркоме Юинга обычно проводились калечащие операции – ампутации и экзартикуляции . Современные техники позволяют выполнять органосохраняющие оперативные вмешательства не только на мелких (малоберцовой, лучевой, локтевой, лопатке, ключице и ребрах), но и на крупных костях (плечевой, бедренной и даже костях таза). При метастазировании в костный мозг и кости назначается интенсивная терапия, включающая в себя тотальное облучение всего тела, химиотерапию с использованием мегадоз препаратов и трансплантацию периферических стволовых клеток или костного мозга.

Прогноз и профилактика

Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга. При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.

Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами. Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания. К числу таких эффектов относится мужское еще

Онкологические заболевания считаются на сегодняшний день одними из наиболее опасных и в то же время распространенных недугов. Современная медицина предлагает несколько вариантов лечения таких патологических состояний, но, к сожалению, далеко не все они оказываются эффективными. Как показывает практика, многие болезни онкологического типа диагностируются слишком поздно, так как на ранней стадии развития практически не дают никакой негативной симптоматики. В том случае, если заболевание зашло слишком далеко – справиться с ним практически нереально. Одним из возможных онкологических заболеваний является саркома Юинга. Поговорим об особенностях которые свойственны такой болезни как саркома Юинга, рассмотрим 4 степени ее развития, причины, симптомы, лечение чуть более подробно.

Саркома Юинга представляет собой онкологическое заболевание костного скелета. Чаще всего доктора фиксируют поражения трубчатых костей, чуть реже страдают ребра, ключица, лопаточные кости и позвоночник.

Почему возникает саркома Юинга? Причины заболевания

На сегодняшний день врачи не могут точно определить те факторы, которые провоцируют формирование саркомы Юинга. Многие специалисты уверенны в генетическом характере данного недуга. Как показывает практика, болезнь часто провоцируется травмами, которые могут быть получены задолго до возникновения первых симптомов опухоли.

Кроме того к потенциально опасным факторам относят наличие у пациента доброкачественных формирований костных тканей, аномалий и нарушений мочеполовой системы, а также аномалий костной системы.

Как проявляется саркома Юинга? Симптомы заболевания

Данное заболевание отличается крайне высокой агрессивностью. Оно развивается очень быстро, а на ранних стадиях имеет невыраженную симптоматику.

Классическими проявлениями саркомы Юинга принято считать деформацию костных тканей в участке опухолевого поражения, а также возникновение болезненных ощущений. При этом боли совершенно не уменьшаются после фиксации, только усиливаясь вместе с прогрессированием патологии. Часто неприятные ощущения становятся более интенсивными в ночное время суток.

Многие рассматривают начальные проявления недуга, как суставное воспаление, однако справиться с болевым синдромом и припухлостью в этом случае не удается ни одному медикаменту. Со временем деформации костей только усиливаются, в результате чего происходит нарушение функциональности пораженных конечностей. В том случае, если саркома сформировалась на плоских костях, к примеру, на ребрах, она на порядок затрудняет общую двигательную активность пациента.

При увеличении зоны припухлости у больного может наблюдаться значительное покраснение, повышение локальной температуры, возникновение болей при ощупывании. Кроме того на этих участках часто проступает венозный рисунок. У некоторых пациентов происходят патологические переломы костей.

Если саркома возникает на ноге – больной начинает хромать, формирование ее на грудной клетке приводит к болям во время дыхания и одышке.

При локализации опухоли на позвоночном столбе, у пациента могут развиться функциональные нарушения в деятельности тазовых органов, парезы конечностей, сбои чувствительности либо нарушения двигательных функций.

Кроме того больного беспокоят классические симптомы рака – слабость, снижение работоспособности и аппетита, потеря массы тела, увеличение лимфоузлов, анемия, непонятные повышения температуры и пр.

Как протекает саркома Юинга? 4 Стадии

Чаще всего доктора говорят о четырех стадиях развития саркомы Юинга.
1. На первой стадии опухоль представляет собой небольшое формирование на поверхности кости.
2. На второй – оно разрастается внутрь костных тканей.
3. Третья стадия определяется началом метастазирования, при этом метастазы располагаются в ближайших органах и тканях.
4. На четвертой стадии опухолевое формирование дает метастазы в отдаленные участки тела.

Как корректируется саркома Юинга? Лечение заболевания

Так как недуг отличается крайней агрессивностью, лечить его нужно системно и быстро. Доктора вынуждены подвергать весь организм пациента лечебному воздействию, ведь вероятность распространения раковых клеточек по крови крайне высока. С этой целью всегда принимается решение о проведении полихимиотерапии. Далее больному приходится также пройти облучение и оперативное устранение первичного участка поражения.

Хирургическое лечение целесообразно, если опухоль располагается на конечностях либо плоских костях. При этом осуществляется устранение фрагмента кости, который затем заменяется специальным искусственно созданным эндопротезом. Крайне редко доктора вынуждены осуществить ампутацию пораженной конечности.

После проведения хирургической коррекции, больным практически всегда назначают облучение, так как клеточки саркомы Юинга отличаются хорошей чувствительностью к радиационному воздействию.

Химиотерапия обычно проводится и до оперативного вмешательства, и после него. Препараты при этом подбираются в зависимости от результатов, полученных в ходе исследования патологического формирования. В большей части случаев медикаментами выбора становятся Этопозид, Ифосфамид, Доксоруцбицин, Циклофосфан, а также Винкистин. Длительность химиотерапевтического воздействия составляет примерно полгода.

Насколько опасна саркома Юинга? Прогнозы

В том случае, если лечение было начато на первых двух стадиях заболевания, то более 70% пациентов с таким диагнозом выздоравливает. При наличии метастаз количество выживших существенно сокращается – до 20%.

2640 0

Опухоли костей занимают особое место в онкологии, так как сопровождаются большими трудностями в процессе диагностики и лечения.
Саркома Юинга является исключительно злокачественной опухолью.

Её частота составляет около 9% от всех злокачественных костных опухолей, что в 3 раза чаще, чем .

Преимущественно наблюдается у детей и подростков. Лица женского пола болеют в 2 раза реже, чем мужского.

Исторический экскурс

Как самостоятельная нозологическая форма саркома была выделена Юингом в 1921г. Подчеркивая происхождение опухоли из эндотелия сосудов, автор назвал её эндотелиомой. В настоящее время дискуссии о природе образования продолжаются.

Данный вид сарком развивается из ретикулоэндотелиальной ткани и состоит из клеток, которые в процессе своего развитие не дифференцировались и не приобрели характерные свойства.

В зависимости от того, какая ткань (костная, хрящевая, соединительная) преобладает в опухоли, выделяют:

  • остеобластические;
  • хондробластические;
  • фибропластические саркомы.

Первая из них носит название опухоли Юинга.

Характерной локализацией остеогенной саркомы являются диафизы длинных трубчатых костей. Наиболее часто поражаются бедренная и большеберцовая кости. Значительно реже страдают крылья подвздошных костей, лопатки, тела позвонков.

В основном в патологический процесс вовлекается только одна кость. Очаги отсева опухоли могут быть обнаружены в печени, легких, лимфатических узлах.

Этиология

Причины и механизмы возникновения до настоящего времени полностью не изучены. Большинство ученых придерживается теории многошагового этапного канцерогенеза.

Согласно данному мнению опухоль возникает в процессе последовательного накопления различных повреждений генетического аппарата клетки.

Данные изменения могут возникать под воздействием физических (радиоактивное и ультрафиалетовое излучение), химических (нитрозосоединения, полициклические углеводы, цитостатики, тяжелые металлы, бензол и его производные), бологические (вирусы папилломы человека, Эпштейна-Барр, гепатита В, ВИЧ)

Клиническая картина

Саркома Юинга зачастую может иметь симптомы, который сильно различаются в разных случаях.

Зачастую болезнь может симулировать хронический . В большинстве случаев начало заболевания стертое. Основным жалобой, которая приводит пациента к доктору, является боль.

Болевой синдром достаточно интенсивный (однако менее интенсивный, чем при остеогенной саркоме), даже в покое, при отсутствии нагрузок.

Боль носит волнообразный характер. Опухоль характеризуется быстрым ростом. При увеличении размеров патологического очага усиливается боль, появляется отечность окружающих тканей.

В результате возникшего венозного застоя поверхностные вены расширяются, а кожа истончается, приобретает синюшную окраску.

Через 4-5 мес от начала заболевания движения в ближайшем суставе постепенно уменьшаются, вплоть до развития болевой .

Конечность теряет функцию опоры. Данный симптом характерен и для . В случае с опухолью Юинга вся клиническая картина развивается значительно медленнее.

При пальпации опухоли можно определить её плотную консистенцию, в ряде случаев могут определяться очаги размягчения. Данный признак появляется в результате распада пораженных тканей. На поздних стадиях заболевания при пальпации образования может появиться хруст.

В большинстве случаев увеличение лимфатических узлов не наблюдается. На начальных стадиях общее самочувствие пациента не изменяется. Лишь через 3-4 месяца, когда опухоль достигает значительных размеров, температура тела повышается до 39 0С.

  1. В одном случае опухоль длительное время остается незамеченной, метастазы появляются поздно.
  2. В другом случае заболевание быстро прогрессирует, вызывает деструкцию кости, опухоль рано метастазирует.

Особенности клинических протоколов обследования и лечения

Перед назначением лечения пациент должен пройти комплексное обследование:

Только после комплексного обследования по заключению консилиума пациент направляется на специфическое или симптоматическое лечение.

Лабораторное исследование крови может выявить повышение количества лейкоцитов, ускорение СОЭ. На поздних стадиях заболевания развивается анемия. При биохимическом исследовании крови и мочи отмечается повышение щелочной фосфатазы, что характерно для злокачественного процесса.

Рентгенодиагностика

В начале своего развития на рентгенограмме опухоль имеет смазанные и нечеткие контуры. Характерен остеопороз в виде рассеянных пятен, разрушение кортикального слоя трубчатой кости.

При поражении надкостницы (сопровождается резким усилением болей) появляется характерный рентгенологический признак — «козырек».

В процессе прогрессирования заболевания «козырек» увеличивается, появляется луковицеобразный рисунок, сужается костномозговой канал.

На фото саркома Юинга и стадии ее развития

Рентгенологические разновидности саркомы Юинга:

  • мелкоочаговое рассеянное разрушение костной ткани овальной или округлой формы;
  • продольное разволокнение и расслоение кортикального слоя с формированием пластинчатой деструкции;
  • крупные очаги разрушения кости.

Морфологическое исследование

Микроскопически ткань опухоли представлена однообразными мелкими клетками с округлым ядром и нечетко очерченной цитоплазмой.

Ядро клетки ярко окрашено, занимает практчески всю клетку. Межклеточное вещество не определяется. Деления клеток немногочисленны.

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать саркому Юинга необходимо с хроническим , периоститом, остеосаркомой, метастазами в кости и лимфомой.

Стадии течения заболевания

Саркома Юинга развивается в 4 стадии:

  • I стадия . Пациенты жалуются на боль. Визуально конечность не изменена. На рентгенограмме опухоль выглядит как нечеткий очаг со склеротическими включениями, окружающая костная ткань не изменена.
  • II стадия . Боли усиливаются. Конечность в области опухоли становиться отечной, синюшной. На рентгенограмме появляется симптом «козырька».
  • III — IV стадия. Боль становиться нестерпимой. Патологическое образование можно пропальпировать, его можно определить визуально. Кожа над опухолью начинает лосниться. Функция конечности резко нарушена.

Возможности современной медицины

Лечение саркомы Юинга заключается в сочетании химио- и радиотерапии , что определяется высокой чувствительностью опухоли к указанным факторам.

Наибольшей эффективностью обладает облучение в общей дозе 4000-5000 Р. Хирургическое лечение из-за своих биологических особенностей отходит на второй план.

Девочке удалили руку и затем пришили обратно

Операция чаще всего выполняется в объеме ампутации конечности.

Данный вид лечения возможен только в условиях соблюдения правил абластики и антибластики.

Однако хирургическое лечение не сможет предупредить возникновение метастазов.

На современном этапе развития медицины разрабатываются новые химиотерапевтические средства, позволяющие избежать оперативного вмешательства.

Прогноз

Течение патологического процесса достаточно быстрое. Метастазы наблюдаются в течение первого года болезни. Даже при условиях своевременного лечения заболевания прогноз для жизни необходимо давать осторожно.

Обратите внимание

Новые технологии приходят в Россию.

Приглашаем пациентов принять участие в онкологических заболеваний, а также в клинических испытаниях LAK-терапия и TIL-терапия.

Министра здравоохранения РФ Скворцовой В.И.

Комментарий о клеточных технологиях главного онколога России, академика Давыдова М.И.

Данные методы уже успешно применяются в крупных онкологических клиниках США и Японии.

На первой стадии прогрессирования габариты саркомного образования равняются 1-2 см (возможны расхождения от этих значений). Процесс метастазирования отсутствует. При диагностировании патологии на данном этапе прогнозы являются позитивными. Во время 1-й стадии онкопроцесс еще не выходит за границы органа, в котором находится первичный очаг. Кроме того, болезнь еще не влияет на функциональность данного органа. Выраженная симптоматика отсутствует. Общее состояние больного остается нормальным.

Для устранения саркомы 1 стадии осуществляется оперативное вмешательство, при котором иссекается очаг. В целях повышения эффективности лечения и для оберегания от рецидива специалист прописывает радиационную обработку.

2-й этап саркомного поражения

При наступлении саркомы 2-й стадии орган поражается полностью, однако сам очаг еще продолжает пребывать в его анатомических границах. Вероятность благоприятного исхода ухудшается. Иногда имеет место затрагивание кожи (в частности, при поражении полости рта). Для саркомного поражения мягких тканей характерно увеличение габаритов очага до 3-5 см.

Симптоматика приобретает более выраженный характер. Она зависит от местонахождения очага. При саркомном поражении гортани присутствуют отклонения в работе дыхательной системы; могут иметь место речевые дефекты, что объясняется врастанием онкоочага в орган.

Если патология локализуется в легочных тканях, происходит сдавливание бронхов. Такой дефект тоже затрудняет дыхание. Может присутствовать кашель и болевой дискомфорт. Оптимальная хирургическая методика подбирается исходя из местоположения опухоли и степени распространенности онкопроцесса. Во время операции специалист иссекает само новоформирование, а также близлежащие здоровые ткани. Таким образом, удается избежать рецидива.

3-й этап саркомного поражения

Саркома 3-й стадии затрагивает близлежащие к онкоочагу органы. Присутствует весомое увеличение габаритов опухоли. Имеет место поражение лимфоузлов. Протекание 3-го этапа может отличаться (все зависит от конкретных органов, которые были затронуты). При саркомном поражении полости рта ощущается боль в районе нахождения патологии. Имеются трудности в процессе жевания, наблюдается нарушение формы органа. Начинается метастазирование, затрагивающее регионарные лимфоузлы (в частности, шейные).

При саркомном затрагивании мягких тканей появляются двигательные отклонения, нарушается строение пострадавшего органа, присутствуют болевые ощущения, которые подавляются сильнодействующими обезболивающими. Габариты новоформирования достигают 10-ти см.
При гортанной локализации саркомы появляются серьезные проблемы с дыханием. Кроме того, нарушаются речевые функции. Легочные болезнетворные образования заметно увеличиваются, метастазы врастают внутрь перибронхиальных лимфоузлов. Это весомо ухудшает общее состояние онкобольных.

Прогнозы при 3-й стадии

Чаще негативные, ведь рассматриваемая патология склонна к обширному распространению и рецидивирующим проявлениям. Как правило, осуществляются паллиативные оперативные вмешательства, призванные улучшить самочувствие, понизить пагубное воздействие патологии. В комбинации с хирургией прописываются лучевые и химиотерапевтические курсы (они также имеют место при неоперабельных поражениях). Они призваны повысить качество жизни, увеличить ее длительность, уменьшить выраженность болевых ощущений.

Главная опасность 3-го этапа заключается в том, что метастазы начинают затрагивать разные органы, а это нарушает их функциональность. Врачи прилагают все усилия для активизации природной сопротивляемости организма, чтобы она сама боролась со страшной патологией. Кроме того, данный подход позволяет снизить общее влияние заболевания на человека.

Саркома 4 стадии

При наступлении саркомы 4 стадии онкоочаги становятся огромными; формируется так называемый опухолевый конгломерат. Онкопроцесс затрагивает многие ткани и органы, сдавливает их, что ведет к кровотечениям. Саркома 4 стадии разрастается, а ее распад также ведет к упомянутым кровотечениям. Метастазы обнаруживаются в регионарных лимфоузлах. Проявляются показатели вторичного поражения. Часто имеют место печеночные, костные и легочные метастазы. Главное отличие 4 стадии саркомы от 3-й стадии заключается в большей выраженности онкопроцесса.

Паллиативно прописывается лучевая обработка. Также, назначается прохождение химиотерапевтического курса. С их помощью удается затормозить прогрессирование патологии и облегчить общее самочувствие больных.

Фундаментальные цели сотрудников онкоклиники заключаются в улучшении общего состояния человека, увеличении длительности его жизни, устранении болезненных симптомов и вероятных осложнений. Проделывая паллиативную терапию, врачи задействуют комбинированные методики, что обеспечивает лучший результат.

Устранение патологии и возможные прогнозы

Стопроцентное избавление от данного заболевания возможно лишь при условии извлечения онкоочага. Такое возможно при маленьких габаритах опухоли и при отсутствии повреждений жизненно важных органов. Кроме того, полностью излечиться можно и при единичных метастазах внутри легочных, костных и печеночных тканей. По сути, наиболее положительный исход возможен только на ранних этапах онкопроцесса.

При запущенности рака, даже после принятия терапевтических мер, показатели выживаемости составляют лишь 20% (причем это максимум). Вероятны частые рецидивирующие проявления.

Методы паллиативной хирургии

Сотрудники отделения интервенционной онкологии осуществляют паллиативные хирургические вмешательства.

1. Имплантируют венозные и артериальные порт-системы, которые призваны вводить химиосредства. Данные системы рекомендованы онкобольным, которым придется очень долго получать химиотерапевтические медикаменты. Главными превосходствами такого подхода считаются: наличие быстрого и беспроблемного доступа к венам (это особенно важно при получении кровяной массы или вводе лекарств), понижение вероятности формирования флебитов, обеспечение многократного внедрения химиолекарств, обеспечение психологического комфорта для людей, которые панически боятся иголок, возможность продолжительного применения системы, полное отсутствие какого-либо дискомфорта.

2. Осуществляют накладывание нефростом, благодаря которым моча отводится из почек. Частенько мероприятие делается путем открытого оперирования. Однако самой популярной по сей день считается чрескожная пункционная нефростомия, при которой используется рентгеновский или же ультразвуковой контроль.

3. Делают процедуры, касающиеся дренирования либо же стентирования протоков желчи.

4. Монтируют кава-фильтры, дабы предотвратить тромбоэмболию артерии легкого.

Описание паллиативной «химии»

Фундаментальным принципом данной терапии является не полное устранение патологии, а лишь уменьшение опухолевых габаритов. Таким образом, удается понизить выраженность осложнений и продлить жизнь онкобольного. Паллиативные химиотерапевтические процедуры прописывают людям, которые страдают от неизлечимых разновидностей сарком. Лечебный процесс затормаживает прогрессирование онкопатологии и способствует увеличению длительности жизни. Срок увеличения может быть разным: от 3-4 месяцев до нескольких лет. Многое зависит от применяемой терапии, которая может быть и экспериментальной (см. соответствующий раздел).

Химиотерапевтический курс оценивается по реакции опухоли

Эта реакция заключается в торможении прогрессирования очага и уменьшении его габаритов. Пристальное внимание уделяется переносимости процедуры. Для продления жизни не используют агрессивные способы, способные нанести ущерб больному. По этой причине к «химии» добавляют прием медикаментов, которые восстанавливают функционирование организма. Онкобольным прописывается прием препаратов, которые понижают выраженность побочных явлений.

На консультации обсуждаются: - методы инновационной терапии;
- возможности участия в экспериментальной терапии;
- как получить квоту на бесплатное лечение в онкоцентр;
- организационные вопросы.
После консультации пациенту назначается день и время прибытия на лечение, отделение терапии, по возможности назначается лечащий доктор.

Одно из самых агрессивных злокачественных заболеваний – это саркома Юинга. Открыт такой вид опухоли был в начале 20 века. Но до сих пор болезнь считается малоизученной. Известный онколог Джеймс Юнг выделил этот вид саркомы в отдельную группу из-за того, что он имеет некоторые особенности.

Поражаются опухолью чаще всего трубчатые кости, таз, позвоночник. До недавнего времени у 90% больных быстро развивались метастазы, распространяющиеся в костный мозг, лимфатические узлы или легкие. Кроме того, эта быстро растущая опухоль плохо поддается диагностике. Поэтому саркома Юинга всегда считалась самым опасным заболеванием с неблагоприятным прогнозом.

Сложность ее лечения еще и в том, что поражает она чаще всего детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 10-15 лет. Но встречается эта опухоль с 5 до 30 лет, причем, преимущественно у мальчиков. Из-за того, что жалобы ребенка принимаются в основном за последствия травмы или воспалительных заболеваний, новообразование редко диагностируется на начальных стадиях. Поэтому прогноз у него всегда был неблагоприятным. Хотя в последнее время с появлением современных методов лечения более 70% пациентов могут вести полноценную жизнь после выздоровления.

Особенностью саркомы Юинга является также то, что место локализации опухоли зависит от возраста больного. У детей и подростков чаще всего поражаются длинные трубчатые кости конечностей. Молодые люди страдают от новообразований в костях таза, ребрах, ключицах, позвонках. Очень редко, но встречается поражение только мягких тканей, например, легких.

Причина заболевания

Несмотря на долгие годы исследования заболевания, причину развития опухоли до сих пор не удалось определить. Но ученые выделили несколько предрасполагающих факторов к появлению болезни:

  • прежде всего, это наследственная предрасположенность: саркома Юинга чаще всего развивается у тех, родственники которых болели саркомой;
  • при генетических отклонениях;
  • врожденных аномалиях развития костей или мочеполовой системы;
  • пусковым механизмом могут стать травмы костей;
  • появление опухоли зависит от возраста, пола и расы: чаще всего болезнь встречается в возрасте от 5 до 25 лет, в основном у мальчиков, у людей с белым цветом кожи.


Саркома Юинга - это серьезное заболевание, которое необходимо лечить в клинике

Как проявляется заболевание

Основные симптомы саркомы Юинга – это боли в костях. Сначала они могут быть несильными, ноющими, прерывающимися на время. Потом становятся более интенсивными. Особенностью их является то, что они не стихают, а только усиливаются по ночам или при иммобилизации пораженной конечности. Этим они отличаются от болей при травмах и воспалительных заболеваниях.

Неприятные ощущения усиливаются при ощупывании больного места. Кроме того, движение в ближайших суставах нарушается, пациент не может нормально спать. Такие боли сложно снять обычными препаратами.

Со временем опухоль захватывает окружающие мягкие ткани. Развивается сильный отек с гиперемией мягких тканей, которые становятся уплотненными, горячими на ощупь. Проявляются также симптомы интоксикации: повышенная температура, тошнота, слабость, снижение веса, увеличение лимфатических узлов, отсутствие аппетита, анемия.

В процессе развития заболевания, все больше проявляются его внешние признаки: опухоль растет, кожа над ней становится багровой или синюшной, истончается, начинают сильно выделяться вены. Из-за патологических процессов в костях часто наблюдаются их переломы при малейшей нагрузке.

Другие симптомы указывают на локализацию саркомы Юинга: если опухоль развивается в легких, это может быть кровохарканье, затрудненное дыхание. На ее локализацию в тазовых костях может указывать недержание мочи, нарушение функций кишечника, паралич нижних конечностей. Именно в области таза болезнь встречается чаще всего – почти в половине случаев. Часто поражаются также длинные трубчатые кости конечностей. При этом заболевание легче обнаружить по внешним признакам: изменение формы конечности, хромота, нарушение подвижности.


Врачи выделяют несколько стадий развития заболевания, в соответствии с которыми и назначается лечение

Стадии развития заболевания

Саркома Юинга развивается очень быстро, поэтому сложно выделить в этом процессе различные стадии. Но врачи часто классифицируют заболевания так:

  • 1 стадия – это небольшая опухоль на поверхности кости, внешне незаметная, болезнь протекает почти бессимптомно;
  • 2 стадия – новообразование разрастается вглубь костной ткани, поражает окружающие мышцы и сухожилия, появляются сильные боли, видны внешние изменения в мягких тканях;
  • 3 стадия – появляются метастазы в ближайших органах и тканях, сама опухоль при этом уже очень заметна, а боли мешают спать и двигаться;
  • 4 стадия – отдаленные метастазы распространяются по всему организму, что сильно ухудшает общее состояние больного.

Диагностика болезни

Для правильной постановки диагноза необходимо при появлении тревожных симптомов у ребенка обратиться к врачу для обследования. Диагностика заболевания включает такие методы:

  • прежде всего, делают рентгенографию в том месте, где есть подозрение на развитие опухоли – это первичный метод определения наличия заболевания;
  • для подтверждения диагноза показана МРТ костей и мягких тканей, которая покажет границы новообразования, степень его распространения, поражение нервов, сосудов;
  • делается также компьютерная томография легких, чтобы определить наличие метастазов;
  • иногда назначают остеосцинтиграфию, УЗИ, ангиографию, позитронно-эмиссионную томографию;
  • для более точного определения вида опухоли делается биопсия, исследование костного мозга, иммунологические и генетические анализы.

Такая обширная диагностика поможет дифференцировать заболевание от других, подобных ему. Ведь симптомы часто похожи на течение хронического остеомиелита, нейробластомы, остеосаркомы, лимфомы. Это позволит назначить более эффективное лечение.


Различные диагностические методы помогают вовремя поставить правильный диагноз

Как лечить саркому Юинга

Эта болезнь очень плохо поддается диагностике на начальных стадиях. Обычно, когда поставлен диагноз, опухоль уже дала метастазы. Но при своевременном лечении можно полностью устранить патологический очаг, предотвратить метастазы, а также исключить возможность рецидивов. Но чаще всего прогноз для пациентов неблагоприятный. Полное излечение возможно только на начальной стадии заболевания. Кроме того, эффективность терапии зависит от места локализации опухоли. Хуже всего, если метастазы распространились в костном мозге.

Самым радикальным и эффективным методом лечения этой опухоли является хирургическое удаление. Но операция показана не всегда. Поэтому более распространено консервативное лечение заболевания: химиотерапия или облучение. Прогноз излечения и выживаемость больных зависят, прежде всего, от его своевременности. Чем раньше пациент обратится в медицинское учреждение, тем быстрее можно облегчить его состояние. Терапия опухоли обязательно должна проводиться в специализированной клинике, где назначат комплексное лечение, включающее несколько методик.


Во многих случаях только оперативное лечение может спасти жизнь пациенту

Хирургическое удаление опухоли

Это самый эффективный метод терапии заболевания. В зависимости от того, насколько распространилась опухоль и ее метастазы, в процессе операции могут быть вырезаны не только пораженные места. Часто удаляются тазовые или бедренные кости, ребра, другие части скелета, окружающие мягкие ткани. На место удаленных костей ставятся эндопротезы.

Но врачи стараются не доводить до такого радикального лечения. Сначала используются другие, менее травматичные способы. Например, практикуется частичная резекция опухоли. Это позволяет повысить эффективность химиотерапии и шансы на выздоровление.

Лучевая терапия

Используют для лечения высокие дозы облучения – 4000-5000 Р. Воздействие производится на первичный очаг новообразования, а если метастазы распространились в легочную ткань, то на легкие. Побочными действиями такого лечения могут стать головные боли, ограничение в движении суставов, у детей – это замедление роста костей и нарушение умственной деятельности. Но, несмотря на это, радиотерапия сейчас является самым эффективным и безопасным методом лечения заболевания.

Химиотерапия при саркоме Юинга

Такое лечение эффективно потому, что лекарственные препараты способны уничтожить даже мельчайшие метастазы, которые не поддаются диагностике. Самыми распространенными лекарствами для химиотерапии являются «Циклофосфан», «Адриамицин», «Винкристин», «Ифосфамид», «Вепезид». Их назначают чаще всего внутривенно, месячными курсами с небольшими – в 2-3 недели - перерывами. Такое лечение продолжается обычно 10-12 месяцев. Часто различные препараты комбинируют между собой. Химиотерапия применяется на начальных стадиях, а также перед и после оперативным вмешательством.

Применение таких препаратов имеет много побочных эффектов. Хотя современные лекарства переносятся значительно легче, но все равно часто наблюдаются:

  • тошнота, рвота;
  • потеря волос;
  • снижение иммунитета;
  • бесплодие;
  • токсическое поражение сердечно-сосудистой системы.

При наличии больших метастаз в костном мозге прогноз заболевания самый неблагоприятный – выживаемость пациентов составляет только 25%. Поэтому используются повышенные дозы химиопрепаратов, сочетаемые с пересадкой стволовых клеток.


Успех выздоровления зависит не только от правильного лечения, но и от психологического настроя самого пациента

От чего зависит выздоровление

Успех лечения зависит, прежде всего, от самого пациента. Несмотря на то, что саркома Юинга считается одним из самых тяжелых и опасных заболеваний, от него вылечиться можно. Нужно только вовремя обратиться в медицинское учреждение, выполнять все рекомендации врача и верить в выздоровление. Очень важен психологический настрой, а также поддержка близких людей. Сейчас более 70% пациентов после выздоровления получают шанс на нормальную жизнь без рецидивов.

Это заболевание развивается очень быстро: уже через несколько месяцев после появления первых болевых симптомов опухоль становится заметной внешне. В 90% случаев распространяются метастазы, чаще всего в костный мозг и легочную ткань. А на поздних стадиях почти всегда опухоль метастазирует в центральную нервную систему. Поэтому очень важно начать лечить заболевание как можно раньше.

Даже после выздоровления пациенты нуждаются в диспансерном наблюдении, чтобы вовремя заметить развития рецидива болезни и предотвратить осложнения. Чаще всего оно является пожизненным. Только небольшой процент больных после выздоровления может вернуться к полноценной жизни.

Саркома Юинга – очень опасное заболевание, поражающее детей и подростков. Дальнейшая жизнь и здоровье таких больных зависит от того, как вовремя родители заметили первые симптомы заболевания, как выполняли рекомендации врача, какие усилия прилагали к выздоровлению. Болезнь опасна потому, что предотвратить развитие этой опухоли невозможно, так как не до конца исследованы причины ее появления. Но современный уровень развития медицины дает возможность 70% больных полностью излечиться.