Вывихи 

Проведение оптической когерентной томографии с высоким разрешением при врожденной гипертрофии пигментного эпителия сетчатки. Гипотрофия у детей

При врожденной гипертрофии пигментного эпителия сетчатки речь идет о нарушении формирования этого слоя в период внутриутробной жизни. Проявляется заболевание сгруппированной пигментацией, которая имеет внешнее сходство со следом медведя.

До конца патогенез гипертрофии сетчатки не изучен. Некоторые ученые полагают, что в результате формирования в патологической сетчатке макромеланосом происходит изменение катаболической функции. В результате клетки пигментного эпителия погибают, а на их месте формируются лакуны, или очаги гипогигментации.

Клинические проявления гипертрофии

При врожденной гиперплазии пигментного слоя сетчатки возникает очаговая гиперпигментация. По своей форме очаги гиперпигментации напоминают медвежий след. Окраска этих пятен может быть светло-коричневой или черной. Форма пятен округлая, а края гладкие или фестончатые. Вокруг очагов гиперпигментации можно обнаружить довольно обширную плакоидную область. Лакуны, формирующиеся при гиперплазии, могут носить одиночный или множественный характер. Сгруппированные очаги гиперпигментации (маленькие пучки или скопления) называют следом медведя. Размер этих скоплений может быть с маленький диск, а иногда достигает целого квадранта глазного дна. Типичной локализации для этих патологических изменений не выявлено. Центральная область сетчатки, то есть макула, довольно редко вовлекается в патологический процесс.

Заболевание может протекать бессимптомно. Иногда очаги гиперплазии увеличиваются в размерах или озлокачествляются. При выполнении флуоресцентной ангиографии на ранних стадиях патологий можно рассмотреть крупные сосуды хориоидальной оболочки, которые пересекают лакуны. При этом слой хориокапилляров отсутствует. На всем протяжении гипертрофированного участка можно выявить гипофлуоресценцию.

Диагностика

Световая микроскопия

Слой гипертрофированного пигментного эпителия представляет собой большие пигментные гранулы овальной формы. Фоторецепторы, которые прилежат к этой зоне, подвергаются дистрофии (наружные и внутренние сегменты). Также имеется утоление мембраны Бруха, а в лакунах с гипопигментацией отсутствуют фоторецепторы и пигментные эпителиальные клетки. Сосудистая оболочка при этом заболевании не изменена.

Инструментальные исследования

Во время выполнения флуоресцентной ангиографии в зоне гиперпигментации можно заметить блокаду фоновой флуоресценции хориоидеи. В гипопигментированных лакунах хориоидальный кровоток сохранен. Сеть сосудов, которая покрывает очаг изменения, невидима. Иногда имеются признаки облитерации капилляров, микроаневризм, сосудистых шунтов, отмечается разреженность структур, флуоресцеин может просачиваться.
При исследовании поля зрения могут возникать относительные скотомы, которые увеличиваются с возрастом. ЭОГ и ЭРГ сохраняются в норме.

Дифференциальная диагностика

Следует отличать врожденную гипертрофию пигментного эпителиального слоя сетчатки от меланомы, невуса хориоидеи, меланоцитомы. Также дифференциальную диагностику нужно проводить с реактивной гиперплазией этого слоя сетчатки, которая возникает в результате травмы, кровоизлияния, воспаления или приема токсических веществ.

Лечение

Лечения этого заболевания не проводят.

Прогноз

При отсутствии патологических изменений в зоне макулы снижения остроты зрения не отмечается.

Гипотрофия – заболевание, которое диагностируется у детей от 0 до 2 лет жизни. Также гипотрофия может быть врожденной и проявиться у ребенка в период внутриутробной жизни. Заболевание характеризуется расстройством питания, что приводит к недостатку массы тела малыша. При этом диагноз ставится лишь в том случае, если вес ребенка ниже нормального для его возраста на 10% или больше.

Не следует самостоятельно ставить диагноз и пытаться докармливать ребенка - это задача специалистов

Причины заболевания

Мы уже выяснили, что гипотрофия у детей может быть врожденной, а также приобретенной. Какие основные причины возникновения этого заболевания?

Врожденная патология чаще всего диагностируется в случаях неправильного питания беременной женщины. Новомодные диеты, на которых сидят будущие мамы, представляют опасность для плода. Кроме того малыш может пострадать, если у беременной диагностирована плацентарная недостаточность, соматические заболевания, токсикоз.

В зоне риска находятся женщины, решившие выносить ребенка в пожилом, либо в юном возрасте, а также если отец и мать состоят в родственном браке. Часто врожденная гипотрофия сопровождает развитие детей с хромосомными мутациями, к примеру, синдромом Дауна.

Приобретенную гипотрофию могут спровоцировать несколько факторов. Рассмотрим каждый из них по отдельности:

  • Недокорм, причем он может быть как количественным, так и качественным. В первом случае ребенок недополучает нужный объем питания, во втором – его кормят малокалорийной смесью.
  • Инфекционные заболевания у детей раннего возраста, а также их последствия. Это сепсис, постоянно повторяющиеся болезни верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта.
  • Пороки развития. Атрезия желчных путей, пороки сердца, почек, центральной нервной системы, другие заболевания.
  • Синдром мальабсорбции – хронического расстройства процессов переваривания пищи. Как правило, в группе риска пациенты с муковисцидозом, лактазной недостаточностью, целиакией или пищевой аллергией (рекомендуем прочитать: ).

Детки с синдромом Дауна находятся в группе риска по гипотрофии

Как диагностируется заболевание?

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Ваш вопрос:

Ваш вопрос направлен эксперту. Запомните эту страницу в соцсетях, чтобы следить за ответами эксперта в комментариях:

Гипотрофия у детей обычно классифицируется как слабовыраженная, умеренно тяжелая или критическая. Эти три степени гипотрофии могут быть диагностированы у новорожденных и детей постарше.

Степень 1

На первый взгляд малыш чувствует себя удовлетворительно. Если обследовать его более внимательно, можно обнаружить уменьшение эластичности кожи, низкий подкожно-жировой слой на животе. По словам родителей, аппетит у ребенка снижен, вес растет медленно. Объективно врач отмечает, что масса тела ниже нормальной на 10-20%. Может быть выявлено уменьшение уровня пищеварительных ферментов, при этом температура тела нормальная и развитие моторных функций в границах нормы (рекомендуем прочитать: ).

Степень 2

Ребенок подавлен, у него снижена активность, нарушен аппетит. Кожа бледная, сухая, неэластичная, слабый мышечный тонус. Подкожно-жировой слой заметно снижен на животе, руках и ногах, однако на лице он в норме. Температура колеблется в течение суток в пределах одного градуса, что говорит о расстройстве терморегуляции. У малыша почти не растет вес (он меньше нормы на 20-30%), может отмечаться тахикардия, приглушение сердечных тонов. Эти симптомы не единственные: ребенок начинает отставать в развитии – ему недостает сил, чтобы догнать сверстников.

Степень 3

Эта самая тяжелая степень гипотрофии, она диагностируется в случае, когда у ребенка значительно нарушено общее состояние. У малыша отсутствует подкожно-жировой слой – на животе, руках и ногах, на лице. Ребенок напоминает скелет, обтянутый кожей. Его вес не растет и даже может уменьшаться.

Настроение малыша меняется – от вялости и апатии он переходит в стадию раздражительности и плаксивости. Понижается температура тела, руки и ноги холодные (см. также: ). Дыхание поверхностное, сердечные тоны приглушены, проявляется аритмия. Ребенок постоянно срыгивает, у него частый жидкий стул, мочеиспускание малыми порциями. Вес ниже нормального более, чем на 30%.


Третья степень гипотрофии - это полное истощение организма

Стул при гипотрофии

Классификация стула при гипотрофии служит дополнительным способом диагностирования этого заболевания. Изменения носят достаточно выраженный характер, поэтому мы расскажем о них отдельно. Наиболее характерные виды стула:

  • Голодный. Очень скудный, плотный, сухой, почти бесцветный. У некоторых детей «голодный» стул становится зеленым, в нем заметны участки слизи, а запах гнилостный, неприятный. Такой стул часто бывает на фоне развития дисбактериоза.
  • Мучнистый. Этот вид стула обычно жидкий, зеленоватый, с примесями слизи. Во время копрологического исследования обнаруживается много клетчатки, крахмала, нейтрального жира, слизи и лейкоцитов.
  • Белковый. Стул плотный, сухой, крохкий. При исследовании выявляются известковые и магнезиевые соли.

Осложнения

Гипотрофия является опасным состоянием малыша. Если не лечить это заболевание, недостаток массы тела может спровоцировать развитие сопутствующих тяжелых болезней. Вторая и третья стадии нередко дают осложнения и сопровождаются:

  • воспалением легких;
  • задержкой развития, в том числе умственного;
  • воспалением толстого и тонкого кишечника;
  • рахитом;

Гипотрофия может привести к развитию рахита
  • анемией;
  • воспалением среднего уха;
  • развитием дисбактериоза;
  • нарушением ферментативной активности организма.

Лечение

Лечение гипотрофии можно разделить на четыре составляющие. Каждая из них важна, однако эффективность будет низкой, если не использовать ее в комплексе:

  • Первое, что необходимо сделать – выявить причину заболевания и устранить ее.
  • Следующий этап – наладить правильный уход за ребенком. Важно гулять с ним не менее трех часов в день (однако при температуре не ниже 5˚С), регулярно делать массаж, ванны с теплой водой (около 38˚С).
  • Оптимизировать питание маленького пациента. Важно, чтобы малыш получал необходимое количество белков, жиров, углеводов.
  • Если потребуется - использовать медикаментозную терапию.

Важно оптимизировать кормление ребенка с гипотрофией и проводить его по часам

Также лечение можно условно разделить на этапы. Каждый из них требует вдумчивого подхода и тщательного соблюдения советов доктора:

  • этап адаптации;
  • промежуточный период;
  • этап усиленного питания.

Уход за ребенком в период восстановления

Детям с 1 и 2 степенью гипотрофии необходимо регулярно делать массаж. Все упражнения нужно выполнять, уложив ребенка на спину, затем перевернув на живот. Одним из условий проведения массажа является подготовка помещения: признанный эксперт в педиатрии доктор Комаровский отмечает, что комната должна быть проветрена, а температура воздуха около 22˚С.

Самые простые приемы массажа:

  • поглаживания рук и ног;
  • разведение рук в стороны и скрещивание их на груди;
  • массаж живота круговыми движениями;
  • сгибание и разгибание рук и ног;
  • переворачивание на живот;
  • ребенок должен рефлекторно пытаться ползти, для этого нужно подставить под его пятки ладонь и слегка надавить;
  • массаж стоп.

Есть и другие приемы массажа, которые можно применять в зависимости от состояния ребенка, а также его возраста. С осторожностью выполняют массаж тем детям, у которых диагностирована 3 степень заболевания. Основными элементами такого массажа должны быть поглаживания.

Питание

Диетотерапия – основной метод лечения гипотрофии как новорожденных, так и детей постарше. Организовывать режим питания нужно с соблюдением рекомендаций врача. Если накормить малыша сразу тем количеством еды, которое ему показано в данном возрасте – можно усугубить состояние, вызвать рвоту, расстройство пищеварения, слабость. Мы изложим основные принципы расчета числа кормлений и ежесуточного объема пищи – они неизменны для каждой стадии заболевания.

Этот период предназначен для плавного перехода от критического состояния в процесс нормализации веса и установки аппетита. Его продолжительность и принципы могут разниться и зависят от такого фактора, как степень заболевания.


Адаптационный период необходим для нормализации веса и аппетита

При 1 степени гипотрофии адаптационный период обычно составляет 1-3 дня. В первый день ребенок может съесть 2/3 от общей нормы питания. Количество кормлений не должно превышать 6-7 раз в сутки. Независимо от возраста малыша, кормить его следует лишь маминым молоком или смесью.

Вторая степень гипотрофии подразумевает более длительный период адаптации – до семи дней. Очень важным является первый день – общее количество смеси в эти сутки должно быть в пределах ½ - 2/3 от нормы. При этом нужно применять смесь, предназначенную для детей младше пациента на 2 месяца. Весь период адаптации необходимо плавно увеличивать количество кормлений в сутки – на один-два. Так как лечение малыша со 2 степенью гипотрофии желательно проводить в условиях стационара, ребенок должен получать 5% раствор глюкозы или глюкозо-солевые препараты через желудочный зонд. В момент достижения расчетного суточного объема питания, пациент переходит к следующему этапу – промежуточному или репарационному.

Во время лечения третьей степени гипотрофии адаптационный период должен быть еще длиннее – от 10 дней до 2 недель. В первый день объем съеденной пищи должен составлять половину нормы, а количество кормлений равняться десяти. Каждый день нужно увеличивать объем питания за сутки на 100 мл. В процессе адаптационного периода необходимо постепенно переходить на 8-разовое питание. Этот этап можно считать пройденным, когда объем съеденной за сутки пищи будет равняться 1/5 массы тела ребенка.


Общий объем съеденной пищи должен достигать пятой части от веса ребенка

2 и 3 этап лечебного питания

На втором (репарационном) этапе объем суточного питания окончательно приводится к необходимой норме, согласно весу и возрасту ребенка. Кроме того в рацион вводятся специальные лечебные смеси.

Третий этап подразумевает усиленное высококалорийное питание. При норме 100-120 килокалорий в сутки малыш должен получать 200. Для того чтобы добиться поставленной задачи можно использовать высокобелковые смеси, а также добавлять в рацион каши из гречки, риса и кукурузы.

Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение включает в себя витаминотерапию - назначаются витамины С, В12, В6, В1, А, фолиевая кислота. Для улучшения пищеварения назначаются ферменты: панкреатин, фестал, креон, мексаза (см. также: ). Также доктор может порекомендовать гормональные и негормональные средства с анаболическим эффектом. Особо следует отметить медикаменты, содержащие L-карнитин, например, Элькар (подробнее в статье: ). Данный препарат показан детям с недостатком массы тела, гипотрофией – он стимулирует аппетит, повышает общий тонус.

Если у малыша тяжелая форма гипотрофии, ему поставят капельницу с альбумином, глюкозой, особым питанием. Также таким пациентам вливают кровь, плазму, назначают гормональные препараты.

Часто это заболевание сопровождается дисбактериозом кишечника, тогда врач порекомендует специальные препараты с полезными бактериями, которые помогут наладить работу кишечника. Кроме этого требуется скорректировать функциональные нарушения нервной системы, поэтому детям назначают успокаивающие травяные сборы, валерьянку, пустырник. Травы в виде настойки дают внутрь, а также добавляют в воду для ванн.


Ванна с успокаивающими травами очень полезна для нервной системы

Прогноз

Первая и вторая стадия заболевания хорошо поддается лечению, если выявлена причина, приведшая к дефициту массы тела. Правильное питание, адекватный уход за ребенком позволит уже через месяц получить первые результаты. Прогноз для детей, у которых диагностирована третья стадия гипотрофии, не столь радужный. Летальный исход наблюдается в 30-50% случаев, остальные же пациенты с третьей стадией гипотрофии вполне могут получить в анамнез достаточно серьезные заболевания.

ЭМБРИОПАТИИ

Все виды патологии эмбриона (с 16 по 75 день беременности), индуцированные воздействием повреждающих факторов, называют эмбриопатиями. Эмбриопатии характеризуются нарушениями формирования органов, которые, в конечном счете, заканчиваются или гибелью эмбриона или врожденными пороками развития. В качестве синонимов термина “врожденный порок развития” могут применяться термины “врожденные аномалии”, “врожденные пороки” и “пороки развития”.

Под термином “врожденный порок развития” следует понимать стойкие морфологические изменения органа или всего организма, возникающие внутриутробно, выходящие за пределы их возможного строения и приводящие к расстройствам функции. Степень выраженности врожденных пороков развития различна: от незначительных отклонений в структуре одного органа до тяжелых изменений многих органов, несовместимых с жизнью.

К врожденным порокам относятся следующие нарушения развития:

аплазия (агенезия) - полное врожденное отсутствие органа или его части. В большинстве случаев оба термина применяются как синонимы, однако, чтобы подчеркнуть не только отсутствие органа, но и его зачатка, используют термин “агенезия”. Отсутствие отдельных частей органа в ряде случаев обозначается термином, образованным от греческого слова oligos (малый) и названия пораженного органа (например, “олигодактилия” - отсутствие одного или нескольких пальцев, “олигогирия” - отсутствие отдельных извилин головного мозга)

врожденная гипоплазия - недоразвитие органа, проявляющееся дефицитом относительной массы или размеров органа. Уменьшение массы тела плода или новорожденного называют “врожденная гипотрофия (гипоплазия)”. По отношению к детям старшего возраста для обозначения уменьшенных размеров тела применяют термин “нанизм” (карликовость, микросомия);

врожденная гипертрофия (гиперплазия) - увеличение относительной массы (или размера) органа за счет увеличения количества (гиперплазии) или объема (гипертрофии) клеток. Макросомия (гигантизм) - увеличение длины и массы всего тела. Для обозначения увеличения органов или их частей применяют приставку от греч. pachis (толстый) (например, “пахигирия” - утолщение извилины головного мозга, “пахиакрия” - утолщение фаланги пальцев). Удвоение, а также увеличение числа того или другого органа или его части (удвоение матки, двойная дуга аорты) обозначается термином с приставкой “поли” (от греч. poly - много) (например, “полигирия”, “полидактилия”, “полиспления”).

изменение формы органов, связанного с атрезией - полным отсутствием канала или естественного отверстия, стенозом - сужением канала или отверстия, неразделением (слиянием) органов. Название пороков, определяющих неразделение конечностей или их частей, начинается с греческой приставкиsyn, sym (вместе), например, “синдактилия” - неразделение пальцев, “симподия” - неразделение нижних конечностей.

эктопия - смещение органа, то есть расположение его в необычном месте (например, расположение почки в малом тазу, расположение сердца вне грудной клетки).

персистирование - сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих к определенному периоду развития. Одну из форм персистирования представляет дизрафия (арафия) - незаращение эмбриональной щели (расщелины губы, неба, позвоночника, уретры).

гетеротопия - наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их не должно быть (например, участки поджелудочной железы в дивертикуле Меккеля, островки хряща в легких вне стенки бронхов. Такие смещения клеток и тканей, как правило, обнаруживаются лишь под микроскопом. Их иногда называют хористиями (от греч. chorista - отделяющийся), в отличие от гамартий (от греч. gamartus - ошибка), под которыми понимают неправильное соотношение тканей, сопровождающееся опухолевидным разрастанием. Примером гамартий может быть разрастание фиброзной ткани в почке в виде островка, лишенного эпителиальных структур.

Нередко наблюдается сочетание органных пороков, характерных для периода бластогенеза, с пороками, при которых нарушения развития наблюдается на уровне тканевой дифференцировки, обычно по срокам соответствующих раннему фетальному периоду. Таким образом, бластопатии часто сочетаются с ранними фетопатиями. Врожденные пороки развития очень многообразны, нозологические формы их исчисляются тысячами.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ

Врожденные пороки развития разделяют по степени распространенности в организме, по локализации в том или ином органе, по этиологии.

По распространенности врожденные пороки могут быть:

изолированные, локализованные в одном органе (например, стеноз привратника, персистирование артериального протока);

системные - в пределах одной системы органов (например, хондродисплазия);

множественные, локализованные в органах двух и более систем.

По локализации врожденные пороки развития органов и систем бывают:

Центральной нервной системы и органов чувств;

Лица и шеи;

Сердечно-сосудистой системы;

Дыхательной системы;

Органов пищеварения;

Костно-мышечной системы;

Мочевых органов;

Половых органов;

Эндокринных органов;

Кожи и ее придатков;

Этиологическая классификация практически невозможна, во всяком случае, в настоящее время, так как причина, вызвавшая порок, большей частью остается нераскрытой. По этиологическому признаку различают три группы врожденных пороков:

наследственно обусловленные пороки (генные и хромосомные);

экзогенные, то есть пороки развития, обусловленные повреждением тератогенными факторами непосредственно эмбриона или плода;

мультифакториальные (к порокам мультифакториальной этиологии по предложению научной группы ВОЗ относят нарушения, вызванные совместным воздействием генетических и экзогенных факторов, ни один из которых в отдельности не является причиной порока).

ВАЖНЕЙШИЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца и сосудов представляют собой один из наиболее распространенных видов пороков, уступая по частоте лишь порокам развития центральной нервной системы.

Этиология. Причина возникновения большинства врожденных пороков сердца не известна. Возможно, что многие случаи связаны с действием неизвестных тератогенов в первый триместр беременности во время развития сердца. Большинство врожденных пороков сердца не являются наследственными. В некоторых случаях причину можно установить.

Краснуха. Трансплацентарное инфицирование плода в первый триместр беременности является причиной многих пороков сердца, таких как открытый артериальный проток и стеноз легочной артерии. Причиной этих пороков также могут быть другие вирусные инфекции (грипп, свинка).

Хромосомные нарушения. У 20% пациентов с синдромом Дауна определяются дефекты атриовентрикулярных клапанов, а также дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. При синдроме Тернера также в 20% случаев наблюдается поражение сердца, наиболее частым из которых служит коарктация аорты. При трисомиях 13 и 18 хромосом и синдроме кошачьего крика наблюдается дефект межжелудочковой перегородки.

Лекарства и другие химические вещества. Талидомид вызывает тяжелые структурные нарушения у плода, включая поражение сердца. Реже причиной врожденных заболеваний может быть фетальный алкогольный синдром.

Классификация. Врожденные пороки сердца могут наблюдаться или в камерах сердца, или в крупных сосудах. Наиболее частые пороки классифицируются на основе:

структуры поражения сердца

наличия сообщения или шунтирования между двумя половинами

для пороков со сбросом крови по наличию или отсутствию цианоза

Различают два основных типа пороков - синий и белый. При пороках синего типа наблюдается цианоз, то есть синюшное окрашивание кожи и слизистых оболочек, возникающее в результате накопления восстановленного гемоглобина в артериальной крови. При пороках сердца, которые сопровождаются цианозом, он возникает в результате сброса крови справа налево, вследствие чего неоксигенированная венозная кровь, минуя легкие, попадает в большой круг кровообращения (центральный цианоз). При пороках белого типа гипоксия отсутствует, направление тока крови слева направо. Это деление схематично и не всегда применимо.

Дефект межпредсердной перегородки - один из наиболее частых пороков, связанных с нарушением деления полостей сердца. Наиболее часто дефект межпредсердной перегородки возникает в результате нарушения развития вторичной перегородки, имеет легкую степень выраженности и зачастую не выявляется до взрослого возраста. К смертельному исходу в неонатальном периоде приводят лишь большие дефекты перегородки или сочетание их с другими пороками сердца. В большинстве случаев дефект настолько большой (более 2 см), что возникает уравнивание давления в левом и правом предсердии в результате сброса крови слева направо через отверстие в перегородке. Обычно объем кровотока через легочные артерии в два раза превышает сердечный выброс в большой круг кровообращения, в результате чего происходит расширение и гипертрофия правого желудочка из-за переполнения его кровью. Этот порок обычно хорошо компенсируется, и правожелудочковая недостаточность встречается очень редко.

Клинически он проявляется гипертрофией правого желудочка и запаздыванием закрытия клапанов легочной артерии, что приводит к появлению расщепленного второго тона, длительность которого не зависит от дыхания (фиксированное расщепление). Увеличение кровотока через устье легочной артерии проявляется наличием систолического шума и акцентом второго тона над легочной артерией. Диагноз ставится на основе катетеризации полостей сердца, эхокардиографии и изотопных исследований сердца.

Основным осложнением дефекта межпредсердной перегородки является развитие легочной гипертензии, повышение давления в правых отделах сердца и развитие правожелудочковой недостаточности с реверсией шунта и цианозом. В результате этого дефекта может наблюдаться парадоксальная эмболия сосудов большого круга кровообращения.

Иногда дефект межпредсердной перегородки возникает в результате нарушения развития первичной перегородки (в 5% случаев). Он представлен большим дефектом в нижней части перегородки и часто сочетается с поражением митрального клапана. Наиболее часто данный вид порока наблюдается при синдроме Дауна. Этот дефект имеет тяжелые проявления в раннем детстве, особенно, когда на него наслаивается митральная недостаточность.

Дефекты межжелудочковой перегородки. Этот тип пороков наиболее часто встречается у детей. В большинстве случаев наблюдается незаращение мембранозной части межжелудочковой перегородки на уровне оснований полулунных клапанов. Этот дефект классифицируется на основе его размера.

Маленькие дефекты межжелудочковой перегородки (менее 0,5 см в диаметре) встречаются довольно часто. При их наличии возникает небольшой шунт слева направо в период систолы. В результате наличия шунта, обусловленного высоким градиентом давления, возникает громкий пансистолический шум, который наилучшим образом выслушивается по левому краю грудины. При катетеризации полостей сердца определяется наличие оксигенированной крови в правом желудочке. У больных с этим дефектом клиническая картина скудная. По мере роста сердца относительный размер отверстия уменьшается, вплоть до полного спонтанного закрытия.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки намного серьезнее. Клинические проявления наблюдаются уже в раннем детстве. Первоначально большой объем крови, сбрасываемый слева направо во время систолы, вызывает перегрузку и гипертрофию обоих желудочков и пансистолический шум. Увеличенный ток крови в малом круге кровообращения становится причиной легочной гипертензии и акцента II тона над легочной артерией. Прогрессивное утолщение и сужение мелких ветвей легочной артерии приводит к увеличению давления в правом желудочке, снижению объема шунтируемой крови и, в конце концов, - реверсии шунта. При этом развивается цианоз (синдром Эйзенменгера). Реверсия шунта развивается через некоторое время после рождения (запоздалый, отсроченный цианоз), при этом пансистолический шум уменьшается или полностью исчезает. У больных с дефектом межжелудочковой перегородки часто возникает бактериальный эндокардит.

Врожденные пороки сердца с нарушением деления артериального ствола. В норме первичный эмбриональный артериальный ствол разделяется на два - на аортальный и легочный, между которыми сохраняется небольшой участок соединения, в котором формируется боталлов проток.

Общий артериальный ствол представляет собой порок при котором из сердца выходит один сосуд, располагающийся над дефектом в межжелудочковой перегородке. В некоторых случаях дефект так велик, что имеет место общий желудочек. Число створок полулунного клапана колеблется от 2 до 6. Встречается редко. При этом пороке наблюдается гипоксия большого круга (смешанная кровь поступает в аорту). Дети с таким пороком умирают в первый год жизни.

Транспозиция сосудов - отхождение аорты от правого желудочка, легочной артерии - от левого. При отсутствии обходных шунтов (дефектов перегородок, открытого артериального протока) порок не совместим с жизнью. При смещении перегородки артериального ствола вправо наблюдается стеноз и атрезия легочной артерии. Порок сопровождается гипоксией и выраженным цианозом (синий тип порока). При смещении перегородки артериального ствола влево наблюдается стеноз и атрезия аорты. Дети нежизнеспособны.

Открытый артериальный проток (персистирование боталлова протока). Артериальный проток у плода является нормальным сосудистым каналом, который соединяет легочную артерию и аорту, в результате чего кровь из правого желудочка минует нефункционирующие легкие плода. При рождении после расправления легких сопротивление сосудов легких падает, при этом снижается кровоток через проток, и он закрывается в результате сокращения мышечной оболочки. Окончательная облитерация обычно происходит к 8-ой неделе после рождения, у недоношенных детей анатомическое закрытие артериального протока может быть отсрочено до нескольких месяцев. Индометацин ускоряет закрытие открытого артериального протока.

При маленьком дефекте артериального протока происходит небольшой сброс слева направо в течение всего сердечного цикла, так как градиент давления между аортой и легочной артерией не зависит от фазы сердечного цикла. Это является причиной возникновения типичного постоянного шума. При маленьком дефекте клинические проявления небольшие. При катетеризации полостей сердца определяется увеличение оксигенации крови в легочной артерии в зависимости от степени шунтирования. В артериальном протоке могут возникать процессы, аналогичные бактериальному эндокардиту.

При большом дефекте артериального протока высокое давление в аорте передается в легочную артерию, что служит причиной выраженной легочной гипертензии и, в конце концов, приводит к развитию реверсии шунта (синдром Эйзенменгера). Ток крови осуществляется при этом пороке слева направо (белый тип порока). Изолированный тип порока хорошо поддаётся хирургической коррекции.

Коарктация аорты - это сужение перешейка, реже грудной и брюшной аорты. Компенсация этого порока осуществляется за счет развития коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки и резкой гипертрофии левого желудочка сердца. Первые признаки декомпенсации проявляются к 10 годам жизни ребенка.

Комбинированные врожденные пороки сердца. Среди комбинированных пороков чаще встречаются триада, тетрада и пентада Фалло.

Триада Фалло имеет три признака:

дефект межжелудочковой перегородки

стеноз легочной артерии и как следствие этого

гипертрофия правого желудочка.

Тетрада Фалло характеризуется:

большим дефектом межжелудочковой перегородки

стенозом легочной артерии

декстрапозицией аорты (смещение устья аорты вправо)

гипертрофией правого желудочка.

Пентада Фалло, кроме этих четырех признаков включает пятый признак - дефект межпредсердной перегородки. При всех пороках типа Фалло отмечается ток крови справа налево, уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия, цианоз (синий тип порока). Тетрада Фалло является наиболее частым “синим” пороком сердца. В результате стеноза легочной артерии повышается давление в правом желудочке, поэтому шунтирование происходит справа налево, в результате чего венозная кровь попадает в большой круг кровообращения, что проявляется цианозом. Тетрада Фалло является тяжелым дефектом и проявляется при рождении центральным цианозом (“синие дети”). Без лечения прогноз очень плохой. Благодаря корригирующей хирургии прогноз значительно улучшился в последние два десятилетия.

Врожденные пороки центральной нервной системы

Врожденные пороки ЦНС по частоте занимают первое место среди других пороков и встречаются примерно в 30% случаев среди пороков развития, обнаруживаемых у детей.

Различают следующие основные наиболее тяжелые врожденные пороки ЦНС:

Врожденные пороки конечного мозга, возникшие в результате несмыкания нервной трубки:

анэнцефалия - отсутствие большого мозга, которое сочетается с акранией - отсутствием костей свода черепа и мягких тканей. Продолговатый и спинной мозг сохранены. На месте головного мозга встречается соединительная ткань, богатая сосудами, в которой встречаются отдельные нейроны и клетки нейроглии.

черепно-мозговые грыжи - грыжевое выпячивание в области дефекта костей черепа. Грыжи локализуются преимущественно в местах соединения черепных костей: между лобными костями, у корня носа, между теменной и височной костью, в области соединения затылочных и точеных костей, около внутреннего угла глаз. Различают - менингоцеле - грыжевой мешок, который представлен твердой мозговой оболочкой и кожей, а его содержимым является цереброспинальная жидкость, менингоэнцефалоцеле - в грыжевой меток выпячивается тот или иной отдел головного мозга, энцефалоцистоцеле - содержимым грыжевого мешка являются вещество мозга и мозговых желудочков. Чаще встречаются:

порэнцефалия - характеризуется наличием кист различных размеров в головном мозге, сообщающихся с вентрикулярной системой и субарахноидальным пространством и выстланных эпендимой. Ее необходимо отличать от ложной порэнцефалии - замкнутых полостей, лишенных эпендимарной выстилки и представляющих кисты как исход предшествующих очагов серого и красного размягчения ткани головного мозга.

Врожденные пороки конечного мозга, являющиеся следствием нарушения миграции и дифференцировки нервных клеток:

микро- и полигирия - большое число мелких и аномально расположенных извилин конечного мозга. Обычно микрогирия бывает двусторонней и симметричной и, как правило, сопровождается нарушением послойного строения коры.

магирия - отсутствие в больших полушариях борозд, извилин и послойного строения коры. Агирия клинически проявляется нарушением глотания, мышечной гипотонией, судорогами, психомоторным недоразвитием. Большинство детей умирают в течение первого годы жизни.

микроцефалия - уменьшение массы, размеров и гистологических структур головного мозга. Сочетается часто с микро - и полигирией. Особенно уменьшаются лобные доли. Кора больших полушарий обычно недоразвита, в ней обнаруживаются как зрелые, так и незрелые нервные клетки.

Пороки развития спинного мозга и позвоночника:

spina bifida - грыжи спинного мозга, связанные с дизрафиями (незаращением) дорсальных отделов позвонков. Незакрытие позвоночного канала может встречаться в любом отделе позвоночника, чаще поясничном и крестцовом, и захватывать различное число позвонков.

полный рахисхиз - полный дефект задней стенки позвоночного канала, мягких тканей, кожи и мозговых оболочек. Спинной мозг располагается в области дефекта открыто и имеет вид деформированной тонкой пластинки. Грыжевое выпячивание при этом виде патологии отсутствует.

Пороки развития вентрикулярной системы и субарахноидального пространства:

врожденная водянка головного мозга (гидроцефалия) - чрезмерное накопление в вентрикулярной системе (внутренняя гидроцефалия) или субарахноидальном и субдуральном пространствах (наружная гидроцефалия) цереброспинальной жидкости, сопровождающаяся атрофией мозгового вещества. Основной причиной порока является нарушение оттока цереброспинальной жидкости в субарахноидальное пространство, реже - повышенная продукция цереброспинальной жидкости или нарушение ее резорбции. Задержку оттока цереброспинальной жидкости вызывают стеноз отверстий Монро, Лушки, Мажанди и водопровода мозга (сильвиев водопровод). Размеры головы новорожденного при наружной гидроцефалии могут быть не изменены.

Пороки развития глаз:

циклопия - наличие одного или двух глазных яблок в одной глазницы, сочетающееся с аномалией развития носа.

Прогноз при врожденных пороках ЦНС неблагоприятен, большинство из них несовместимы с жизнью. Дети умирают часто от присоединения интеркуррентных инфекционных заболеваний.

Врожденные пороки органов пищеварения

Пороки органов пищеварения являются довольно частыми и важными, так как многие из них несовместимы с жизнью без хирургического вмешательства. Они чаще всего представляют собой атрезии и стенозы пищеварительного тракта.

Патогенез этих пороков связан с нарушением образования отверстий пищеварительной трубки в периоде от 4-ой до 8-ой недели внутриутробного развития, поскольку именно в этот период трубка заканчивается слепо с обоих концов. Имеет также значение и задержка реканализации пищеварительной трубки. На 8-ой неделе внутриутробной жизни растущий эпителий полностью закрывает просвет кишечной трубки. При формировании слизистой оболочки происходит восстановление канала.

Атрезии и стенозы чаще наблюдаются в пищеводе, двенадцатиперстной кишке, проксимальном отрезке тощей и дистальном отрезке подвздошной кишки, в области прямой кишки и анального отверстия.

В пищеводе наблюдается атрезия, обычно сочетающаяся с образованием трахеопищеводного свища. Такие пороки сопровождаются аспирационной пневмонией.

Особенно часто встречаются пороки развития в области анального отверстия. В данном случае возможны следующие варианты:

закрытие анального отверстия кожной перепонкой (атрезия только анального отверстия);

атрезия дистального отдела прямой кишки, который превращается в соединительнотканный тяж;

атрезия более высокорасположенного участка прямой кишки при нормально сформированном дистальном конце органа, заканчивающегося слепым мешком;

атрезия со свищами - необычная локализация конечного участка прямой кишки, которая открывается во влагалище, на швах мошонки в мочевом пузыре и др. Это порок объясняется тем, что каудальный конец кишки (клоака) связан с протоками аллантоиса и мезонефроса.

Удвоение кишечника - нередко касается только слизистой оболочки, мышечная же оболочка остается общей. Удвоенный участок может иметь форму кисты, дивертикула или трубки. Этот порок чаще наблюдается в толстой кишке и обычно сочетается с врожденными аномалиями органов мочеполовой системы. Порок нередко осложняется кровотечением воспалением, некрозом с перфорацией стенки кишки.

К ранним фетопатиям относятся болезнь Гиршпрунга и гипертрофический пилоростеноз.

Мегасигма (болезнь Гиршпрунга) - расширение и гипертрофия части толстой кишки, чаще сигмовидной. Это связано с нарушением перистальтики прямой кишки вследствие недоразвития ее интрамуральных ганглиев (ауэрбахова сплетения) при сохранности подслизистого (мейснеровского) сплетения. В связи с этим в выше расположенных отделах кишечника происходит задержка содержимого с последующей компенсаторной гипертрофией стенки органа. Больные страдают запорами, развивается непроходимость.

Гипертрофический пилоростеноз - характеризуется врожденной гипертрофией мускулатуры пилорического отдела желудка с сужением его просвета. Этиология и патогенез не выяснены. В клинике наблюдается упорная рвота, начинающаяся с 3-4 недели жизни с развитием комы от потери хлоридов. Хирургическое лечение приводит к полному излечению.

Грыжа пупочного канатика - дефект передней брюшной стенки в области пупка с выпячиванием полупрозрачного грыжевого метка, образованного пуповинным амнионом, содержащего петли тонкой кишки. Кисты и свищи области пупочного кольца образуются вследствие персистирования желточного протока, соединяющего кишечную трубку с желточным мешком на ранних этапах внутриутробного развития. При частичном сохранении участка этого протока, прилежащего к кишке, образуется меккелев дивертикул. Он напоминает палец перчатки и отходит от подвздошной кишки на расстоянии 25 см и более от баугиниевой заслонки. При сохранении желточного протока в других участках развивается киста, выстланная кишечным эпителием (энтерокистома).

Врожденные пороки развития желчных путей могут заключаться в необычном расположении и размере желчного пузыря, образовании кисты общего желчного протока и атрезии или стенозе одного или даже всех желчных протоков. В результате атрезии желчных путей возникает биллиарный цирроз печени.

Врожденные пороки почек, мочевыводящих путей и половых органов

Врожденные пороки развития почек:

агенезия почек - врожденное отсутствие одной из почек; арения - врожденное отсутствие обеих почек. Часто сочетается с другими врожденными пороками. Дети нежизнеспособны.

гипоплазия почек - врожденное уменьшение их массы и объема, может быть одно- и двусторонним. При односторонней гипоплазия наблюдается викарная гипертрофия второй нормальной почки.

дисплазия почек - гипоплазия с одновременным наличием в почках эмбриональных тканей. Микроскопически в ткани почки обнаруживаются небольшие участки нефробластомы. При двустороннем поражении дети нежизнеспособны.

поликистоз почек - двустороннее увеличение почек с формированием кист. Различают крупнокистозные (поликистоз почек взрослого типа) и мелкокистозные (поликистоз “инфантильного” типа) почки. Крупнокистозные почки характеризуются образованием в корковом слое большого числа крупных кист с прозрачным содержимым, между кистами сохраняются участки нормальной почечной паренхимы. С такими почками больные могут доживать до 40-50 лет. Мелкокистозные почки отличает наличие как в корковом, так и в мозговом слоях множество мелких кист, тесно прилежащих друг к другу. Почечная паренхима практически отсутствует. Такие новорожденные нежизнеспособны.

– хроническое нарушение питания, сопровождающееся недостаточным приростом массы тела ребенка по отношению к его росту и возрасту. Гипотрофия у детей выражается отставанием ребенка в весе, задержкой в росте, отставанием в психомоторном развитии, недоразвитием подкожно-жирового слоя, снижением тургора кожных покровов. Диагностика гипотрофии у детей основывается на данных осмотра и анализа антропометрических показателей физического развития ребенка. Лечение гипотрофии у детей предусматривает изменение режима, рациона и калорийности питания ребенка и кормящей матери; при необходимости – парентеральную коррекцию метаболических нарушений.

Общие сведения

Гипотрофия у детей – дефицит массы тела, обусловленный нарушением усвоения или недостаточным поступлением питательных веществ в организм ребенка. В педиатрии гипотрофия, паратрофия и гипостатура рассматриваются как самостоятельные виды хронического расстройства питания у детей – дистрофии. Гипотрофия является наиболее распространенным и значимым вариантом дистрофии, которому особенно подвержены дети первых 3-х лет жизни. Распространенность гипотрофии у детей в различных странах мира, в зависимости от уровня их социально-экономического развития, колеблется от 2-7 до 30 %.

О гипотрофии у ребенка говорят при отставании массы тела более чем на 10% по сравнению с возрастной нормой. Гипотрофия у детей сопровождается серьезными нарушениями обменных процессов, снижением иммунитета, отставанием психомоторного и речевого развития.

Причины гипотрофии у детей

К хроническому расстройству питания могут приводить различные факторы, действующие в пренатальном или постнатальном периоде.

Внутриутробная гипотрофия у детей связана с неблагоприятными условиями, нарушающими нормальное развитие плода. В пренатальном периоде к гипотрофии плода и новорожденного могут приводить патология беременности (токсикоз , гестоз , фетоплацентарная недостаточность , преждевременные роды), соматические заболевания беременной (сахарный диабет , нефропатии , пиелонефрит , пороки сердца , гипертония и др.), нервные стрессы, вредные привычки, недостаточное питание женщины, производственные и экологические вредности, внутриутробное инфицирование и гипоксия плода .

Внеутробная гипотрофия у детей раннего возраста может быть обусловлена эндогенными и экзогенными причинами. К причинам эндогенного порядка относятся хромосомные аномалии и врожденные пороки развития, ферментопатии (целиакия , дисахаридазная лактазная недостаточность , синдром мальабсорбции и др.), состояния иммунодефицита, аномалии конституции (диатезы).

Экзогенные факторы, приводящие к гипотрофии у детей, делятся на алиментарные, инфекционные и социальные. Алиментарные влияния связаны с белково-энергетическим дефицитом вследствие недостаточного или несбалансированного питания. Гипотрофия у ребенка может являться следствием постоянного недокармливания, связанного с затруднением сосания при неправильной форме сосков у матери (плоские или втянутые соски), гипогалактией , недостаточным количеством молочной смеси, обильным срыгиванием, качественно неполноценным питанием (дефицитом микроэлементов), плохим питанием кормящей матери и пр. К этой же группе причин следует отнести заболевания самого новорожденного, не позволяющие ему активно сосать и получать необходимое количество пищи: расщелины губы и неба (заячья губа , волчья пасть), врожденные пороки сердца , родовые травмы , перинатальные энцефалопатии , пилоростеноз , ДЦП , алкогольный синдром плода и пр.

К развитию приобретенной гипотрофии склонны дети, болеющие частыми ОРВИ , кишечными инфекциями , пневмонией , туберкулезом и др. Важная роль в возникновении гипотрофии у детей принадлежит неблагоприятным санитарно-гигиеническим условиям – плохому уходу за ребенком, недостаточному пребыванию на свежем воздухе, редким купаниям, недостаточному сну.

Классификация гипотрофии у детей

Таким образом, по времени возникновения различают внутриутробную (пренатальную, врожденную), постнатальную (приобретенную) и смешанную гипотрофию у детей. В основе развития врожденной гипотрофии лежит нарушение маточно-плацентарного кровообращения , гипоксия плода и, как следствие, нарушение трофических процессов, приводящих к задержке внутриутробного развития. В патогенезе приобретенной гипотрофии у детей ведущая роль принадлежит белково-энергетическому дефициту вследствие недостаточного питания, нарушения процессов переваривания пищи или всасывания питательных веществ. При этом энергетические затраты растущего организма не компенсируются пищей, поступающей извне. При смешанной форме гипотрофии у детей к неблагоприятным факторам, действовавшим во внутриутробном периоде, после рождения присоединяются алиментарные, инфекционные или социальные воздействия.

По выраженности дефицита массы тела у детей различают гипотрофию I (легкой), II (средней) и III (тяжелой) степени. О гипотрофии I степени говорят при отставании ребенка в весе на 10-20% от возрастной нормы при нормальном росте. Гипотрофия II степени у детей характеризуется снижением веса на 20-30% и отставанием роста на 2-3 см. При гипотрофии III степени дефицит массы тела превышает 30 % от долженствующей по возрасту, имеется значительное отставание в росте.

В течении гипотрофии у детей выделяют начальный период, этапы прогрессирования, стабилизации и реконвалесценции.

Симптомы гипотрофии у детей

При гипотрофии I степени состояние детей удовлетворительное; нервно-психическое развитие соответствует возрасту; может иметь место умеренное снижение аппетита. При внимательном осмотре обнаруживается бледность кожных покровов, снижение тургора тканей, истончение толщины подкожно-жирового слоя на животе.

Гипотрофия II степени у детей сопровождается нарушением активности ребенка (возбуждением или вялостью, отставанием моторного развития), плохим аппетитом. Кожные покровы бледные, шелушащиеся, дряблые. Отмечается снижение мышечного тонуса, эластичности и тургора тканей. Кожа легко собирается в складки, которые затем плохо расправляются. Подкожно-жировой слой исчезает на животе, туловище и конечностях; на лице – сохранен. У детей часто обнаруживается одышка, артериальная гипотония и тахикардия . Дети с гипотрофией II степени часто страдают интеркуррентными заболеваниями - отитом , пневмонией, пиелонефритом.

Гипотрофия III степени у детей характеризуется резким истощением: подкожно-жировой слой атрофируется на всем туловище и на лице. Ребенок вял, адинамичен; практически не реагирует на раздражители (звук, свет, боль); резко отстает в росте и нервно-психическом развитии. Кожные покровы бледно-серого цвета, слизистые оболочки сухие и бледные; мышца атрофичны, тургор тканей полностью утрачен. Истощение и обезвоживание приводят к западению глазных яблок и родничка, заострению черт лица, образованию трещин в углах рта, нарушению терморегуляции. Дети склонны к срыгиванию, рвоте, поносам, урежению мочеиспускания. У детей с гипотрофией III степени часто отмечаются конъюнктивиты , кандидозный стоматит (молочница), глоссит , алопеция , ателектазы в легких, застойные пневмонии , рахит , анемии . В терминальной стадии гипотрофии у детей развивается гипотермия, брадикардия , гипогликемия.

Диагностика гипотрофии у детей

Внутриутробная гипотрофия плода, как правило, выявляется при УЗИ-скрининге беременных. В процессе акушерского УЗИ определяются размеры головки, длина и предполагаемая масса плода. При задержке внутриутробного развития плода акушер-гинеколог направляет беременную в стационар для уточнения причин гипотрофии.

У новорожденных детей наличие гипотрофии может выявляться неонатологом сразу после рождения. Приобретенная гипотрофия обнаруживается педиатром в процессе динамического наблюдения ребенка и контроля основных антропометрических показателей. Антропометрия у детей включает оценку параметров физического развития: длины, массы, окружности головы, груди, плеча, живота, бедра, толщины кожно-жировых складок.

Диетотерапия при гипотрофии у детей реализуется в 2 этапа: уточнение переносимости пищи (от 3-4 до 10-12 дней) и постепенное увеличение объема и калорийности пищи до физиологической возрастной нормы. Реализация диетотерапии при гипотрофии у детей базируется на дробном частом кормлении ребенка, еженедельном расчете пищевой нагрузки, регулярном контроле и коррекции лечения. Кормлением детей с ослабленным сосательным или глотательным рефлексами проводится через зонд.

Медикаментозная терапия при гипотрофии у детей включает назначение ферментов, витаминов, адаптогенов, анаболических гормонов. При гипотрофии тяжелой степени детям производится внутривенное введение белковых гидролизатов, глюкозы, солевых растворов, витаминов. При гипотрофии у детей полезны массаж с элементами ЛФК , УФО .

Прогноз и профилактика гипотрофии у детей

При своевременном лечении гипотрофии I и II степени прогноз для жизни детей благоприятный; при гипотрофии III степени смертность достигает 30-50%. Для предупреждения прогрессирования гипотрофии и возможных осложнений, дети должны еженедельно осматриваться педиатром с проведением антропометрии и коррекции питания.

Профилактика пренатальной гипотрофии плода должна включать соблюдение режима дня и питания будущей мамы, коррекцию патологии беременности, исключение воздействия на плод различных неблагоприятных факторов. После рождения ребенка важное значение приобретает качество питания кормящей матери, своевременное введение прикормов, контроль динамики нарастания массы тела ребенка, организация рационального ухода за новорожденным, устранение сопутствующих заболеваний у детей.

Обновление: Декабрь 2018

Гипотрофия у детей – это голодание, количественное или качественное, в результате которого в организме происходят значительные изменения. Качественное голодание возможно при неправильном искусственном вскармливании, недостатке основных питательных веществ и витаминов, количественное – при неверном расчете калорийности или нехватке пищевых ресурсов.

Гипотрофия может быть следствием перенесенных острых заболеваний или результатом хронического воспалительного процесса. Неправильные действия родителей – отсутствие режима, плохой уход, антисанитария, недостаток свежего воздуха – также приводят к этому состоянию.

А как выглядит малыш, который развивается нормально?

Признаки нормотрофика:

  • Здоровый вид
  • Кожа розовая, бархатистая, эластичная
  • Живой взгляд, активность, с интересом изучает окружающий мир
  • Закономерное нарастание веса и роста
  • Своевременное психическое развитие
  • Правильное функционирование органов и систем
  • Высокая сопротивляемость неблагоприятным факторам внешней среды, в том числе инфекционным
  • Редко плачет

В медицине применяют это понятие только у детей до 2 лет. По данным ВОЗ, гипотрофия не распространена повсеместно:

  • в развитых странах ее процент меньше 10,
  • а в развивающихся – более 20.

По данным научных исследований, такое дефицитное состояние встречается примерно одинаково и у мальчиков, и у девочек. Тяжелые случаи гипотрофии наблюдаются в 10-12 процентах случаев, причем у пятой части детей ей сопутствует рахит, а у десятой – анемия. Половина детей с этой патология рождается именно в холодное время года.

Причины и развитие

Причины гипотрофии у детей многообразны. Главный фактор, вызывающий внутриутробную гипотрофию, – это токсикоз первой и второй половины беременности. Остальные причины врожденной гипотрофии таковы:

  • беременность в возрасте до 20 или после 40 лет
  • вредные привычки будущей матери, нерациональное питание
  • хронические заболевания матери (эндокринные патологии, пороки сердца и так далее)
  • хронические стрессы
  • работа матери в период беременности на вредном производстве (шум, вибрации, химия)
  • патология плаценты (неправильное прикрепление, раннее старение, одна пупочная артерия вместо двух и другие нарушения плацентарного кровообращения)
  • многоплодная беременность
  • нарушения обмена веществ у плода наследственного характера
  • генетические мутации и внутриутробные аномалии

Причины приобретенной гипотрофии

Внутренние — обусловленные патологиями организма, нарушающими прием пищи и ее переваривание, всасывание питательных элементов и обмен веществ:

  • врожденные пороки развития
  • поражения ЦНС
  • иммунодефицит
  • эндокринные заболевания
  • нарушения обмена веществ

В группе эндогенных факторов стоит отдельно выделить пищевую аллергию и три наследственных заболевания, которые протекают с синдромом мальабсорбции – одной из частых причин гипотрофии у детей:

  • муковисцидоз — нарушение работы желез внешней секреции, поражается ЖКТ, система дыхания
  • , изменения в работе кишечника у ребенка начинаются с момента введения в рацион глютен-содержащих продуктов – ячневая крупа, манная, пшеничная каша, ржаная крупа, овсянка
  • — нарушается усвояемость молока (недостаток лактазы).

По данным научных исследований, синдром мальабсорбции провоцирует гипотрофию в два раза чаще, чем дефицит питания. Этот синдром характеризуется в первую очередь нарушением стула: он становится обильным, водянистым, частым, пенистым.

Внешние — обусловленные неправильными действиями родителей и неблагоприятной окружающей обстановкой:

Все экзогенные факторы развития гипотрофии вызывают у ребенка стресс. Доказано, что легкий стресс повышает потребность в энергии на 20%, а в белке – на 50-80%, умеренный – на 20-40% и 100-150%, сильный – на 40-70 и 150-200% соответственно.

Симптомы

Признаки и симптомы внутриутробной гипотрофии у ребенка:

  • масса тела ниже нормы от 15% и более (см. ниже таблицу зависимости веса от роста ребенка)
  • рост меньше на 2-4 см
  • ребенок вялый, тонус мышц понижен
  • врожденные рефлексы слабые
  • терморегуляция нарушена — ребенок мерзнет или перегревается быстрее и сильнее, чем нормальный
  • в дальнейшем первоначальный вес медленно восстанавливается
  • пупочная ранка плохо заживает

Для приобретенной гипотрофии характерны общие черты в виде клинических синдромов.

  • Недостаточная упитанность: ребенок худой, но пропорции тела не нарушены.
  • Трофические расстройства (нарушение питания тканей организма): подкожно-жировой слой истончен (вначале на животе, затем на конечностях, при тяжелом течении и на лице), масса недостаточна, пропорции тела нарушены, кожа сухая, упругость снижена.
  • Изменения работы нервной системы : угнетенное настроение, снижение тонуса мышц, ослабление рефлексов, психомоторное развитие задерживается, а при тяжелом течении даже исчезают приобретенные навыки.
  • Снижение восприятия пищи: аппетит ухудшается вплоть до полного его отсутствия, появляются частые срыгивания, рвота, нарушения стула, выделение пищеварительных ферментов угнетается.
  • Снижение иммунитета: ребенок начинает часто болеть, развиваются хронические инфекционно-воспалительные заболевания, возможно токсическое и бактериальное поражение крови, организм страдает от общего дисбактериоза.

Степени гипотрофии у детей

Гипотрофия I степени иногда практически не заметна. Только внимательный врач на осмотре может выявить ее, да и то вначале проведет дифференциальную диагностику и выяснит, не является ли дефицит массы тела 11-20% особенностью телосложения ребенка. Худые и высокие по росту дети обычно бывают таковыми из-за наследственных особенностей. Поэтому молодой маме не стоит пугаться, если ее активный, жизнерадостный, хорошо питающийся ребенок не такой упитанный, как остальные дети.

Гипотрофия 1 степени у детей характеризуется небольшим снижением аппетита, беспокойством, нарушением сна. Поверхность кожи практически не изменена, а вот упругость ее понижена, вид может быть бледным. Ребенок выглядит худым только в области живота. Тонус мышц нормальный или слегка понижен. Иногда обнаруживают признаки рахита, анемию. Дети болеют чаще, чем их упитанные сверстники. Изменения стула незначительны: склонность к запорам или наоборот.

Гипотрофия 2 степени у детей проявляется дефицитом массы 20-30% и отставанием в росте (около 2-4 см). Мама может обнаружить у ребенка холодные кисти рук и стопы, он может часто срыгивать, отказываться от еды, быть вялым, малоподвижным, грустным. Такие дети отстают в психическом и моторном развитии, плохо спят. Кожа у них сухая, бледная, шелушится, легко собирается в складки, неэластична. Ребенок выглядит худым в области живота и конечностей, у него видны контуры ребер. Стул сильно колеблется от запоров к поносам. Такие дети болеют каждый квартал.

Иногда врачи видят гипотрофию даже у здорового ребенка, который выглядит слишком худым. Но если рост соответствует возрасту, он активен, подвижен и счастлив, значит недостаток подкожно-жировой клетчатки объясняется индивидуальными особенностями и большой подвижностью малыша.

При гипотрофии 3 степени отставание в росте 7-10 см, дефицит веса ≥ 30%. Ребенок сонлив, безучастен, плаксив, приобретенные навыки утрачены. Подкожно-жировая клетчатка истончена везде, бледно-серая, сухая кожа обтягивает кости малыша. Наблюдается атрофия мышц, конечности холодные. Глаза и губы сухие, вокруг рта трещины. У ребенка нередко обнаруживается хроническая инфекция в виде пневмонии, пиелонефрита.

Диагностика

Дифференциальная диагностика

Как уже было сказано выше, врачу в первую очередь нужно разобраться, не является ли гипотрофия индивидуальной особенностью организма. В таком случае никаких сдвигов в работе организма наблюдаться не будет.
В остальных случаях нужно провести дифференциальную диагностику патологии, которая привела к гипотрофии: врожденные пороки, заболевания ЖКТ или эндокринной системы, поражения ЦНС, инфекции.

Лечение

Основные направления лечения гипотрофии у детей таковы:

  • Выявление причины гипотрофии, ее устранение
  • Должный уход: режим дня, прогулки (3 часа ежедневно, если на улице ≥5˚), гимнастика и профессиональный массаж, купание в теплых ваннах (38 градусов) в вечернее время
  • Организация правильного питания, сбалансированного по белкам, жирам и углеводам, а также витаминам и микроэлементам (диетотерапия)
  • Медикаментозное лечение

Лечение врожденной гипотрофии заключается в поддержании у ребенка постоянной температуры тела и налаживании грудного вскармливания.

Питание детей при гипотрофии

Диетотерапию при гипотрофии разделяют на три этапа.

1 этап – так называемое «омоложение» рациона то есть используют продукты питания, предназначенные для детей более младшего возраста. Кормят ребенка часто (до 10 раз в сутки), расчет рациона проводят на фактическую массу тела, ведут дневник контроля за усвоением пищи. Этап длится 2-14 дней (зависит от степени гипотрофии).
2 этап – переходный В рацион добавляют лечебные смеси, оптимизируют питание до приблизительной нормы (по весу, который должен быть у ребенка).
3 этап – период усиленного питания Калорийность рациона увеличивается до 200 килокалорий в сутки (при норме 110-115). Используют специальные высокобелковые смеси. При целиакии исключают глютен-содержащие продукты, ограничивают жиры, к питанию рекомендуют гречку, рис, кукурузу. При лактазной недостаточности убирают из продуктов молоко и блюда, приготовленные на молоке. Вместо них используют кисломолочные продукты, соевые смеси. При муковисцидозе – диета с повышенной калорийностью, пища должна быть подсоленая.
Основные направления медикаментозной терапии
  • Заместительная терапия ферментами поджелудочной железы; препараты, повышающие выделение желудочных ферментов
  • Применение иммуномодуляторов
  • Лечение дисбактериоза кишечника
  • Витаминотерапия
  • Симптоматическая терапия: коррекция индивидуальных нарушений (дефицит железа, повышенная возбудимость, стимулирующие препараты)
  • При тяжелых формах гипотрофии – анаболические препараты – лекарства, способствующие образованию строительного белка в организме для мышц, внутренних органов.

Лечение гипотрофии требует индивидуального подхода. Правильнее говорить, что детей выхаживают, а не лечат. Прививки при гипотрофии 1 степени проводят по общему графику, при гипотрофии 2 и 3 степени – по индивидуальному.

Исследование причин и симптомов гипотрофии детей

В одной из соматических больниц были проанализированы 40 историй болезней детей с диагнозом гипертрофия (19 мальчиков и 21 девочка 1-3 лет). Выводы были получены в результате анализа специально разработанных анкет: чаще всего дети с гипотрофией родились от беременности, протекавшей с патологиями, с наследственностью по патологиям ЖКТ и аллергическим заболеваниям, при задержке внутриутробного развития.

Частые причины гипотрофии у детей:
  • 37% — синдром мальабсорбции — муковисцидоз, лактазная недостаточность, целиакия, пищевая аллергия
  • 22% — хронические заболевания пищеварительного тракта
  • 12% — недостаток питания
По степени тяжести:
  • 1 степень — 43%
  • 2 степень — 45%
  • 3 степень — 12%
Сопутствующая патология:
  • 20% — рахит у 8 детей
  • 10% — анемия у 5 детей
  • 20% — задержка психомоторного развития
Основные симптомы гипотрофии:
  • дистрофические изменения зубов, языка, слизистых оболочек, кожных покровов, ногтей
  • у 40% неустойчивый стул, примеси непереваренной пищи
Лабораторные данные:
  • 50% детей — абсолютная лимфоцитопения
  • общий белок у 100% обследованных детей в норме
  • результаты копрологического обследования:
    • 52% — креаторея — нарушения процессов переваривания в желудке
    • 30% — амилорея — в кишечнике
    • 42% — нарушение желчеотделения (жирные кислоты)
    • у детей с муковисцидозом — нейтральный жир

Профилактика гипотрофии у детей

Профилактика как внутриутробной, так и приобретенной гипотрофии начинается с борьбы за здоровье женщины и за сохранение длительного грудного вскармливания.

Следующие направления профилактики – отслеживание основных антропометрических показателей (рост, вес), контроль за питанием детей.

Немаловажным моментом является своевременное выявление и лечение заболеваний детского возраста, врожденных и наследственных патологий, правильный уход за ребенком, предотвращение влияния внешних факторов развития гипотрофии.

Следует помнить:

  • Материнское молоко - лучшее и незаменимое ничем питание для малыша до года.
  • В 6 месяцев следует расширять меню за счет растительной пищи (см. ). Также не стоит рано переводить ребенка на взрослую пищу. Отлучение от грудного вскармливания до 6 месяцев ребенка - преступление против малыша, если возникли , сначала необходимо прикладывать его к груди и только потом докармливать.
  • Разнообразие в питание - это не разные виды каш и макарон в течении дня. Полноценное питание заключается в сбалансированном сочетании белков (животных, растительных), углеводов (сложных и простых), жиров (животных и растительных), то есть обязательно в рацион должны входить овощи, фрукты, мясо, кисломолочные продукты.
  • Что касается мяса - после года оно должно обязательно присутствовать в рационе ребенка - это незаменимый продукт, ни о каком вегетарианстве речи быть не может, только в мясе содержатся соединения, необходимые для роста, они не вырабатываются в организме в том количестве, в котором нужны для полноценного развития и здоровья.
  • Важно!!! Не существует никаких безопасных лекарственных средств "просто" для снижения или повышения аппетита у ребенка.

Таблица зависимости веса от роста у детей до 4 лет

Очень сильные отклонения в массе ребенка не бывают из-за сниженного аппетита или каких-то индивидуальных особенностей организма - за этим обычно стоит нераспознанное заболевание или отсутсвие полноценного питания у ребенка. Однообразный рацион, питание, не соответствующее возрастным потребностям - приводит к болезненному недостатку массы тела. Вес ребенка следует контролировать не столько по возрасту, сколько по росту малыша. Ниже прилагается таблица зависимости роста и веса малыша (девочек и мальчиков) от рождения до 4 лет:

  • Норма - это промежуток между ЗЕЛЕНОЙ и СИНЕЙ цифрой величины веса (25-75 центилями).
  • Снижение массы тела - между ЖЕЛТОЙ и ЗЕЛЕНОЙ цифрой (10-25 центилями), однако может быть вариантом нормы или небольшой тенденции к снижению веса тела по отношению к росту.
  • Увеличение массы тела - между СИНЕЙ и ЖЕЛТОЙ цифрой (75-90 центилями), как нормальна, так и указывает на тенденцию к увеличению веса.
  • Повышенная или сниженная масса тела - между КРАСНОЙ и ЖЕЛТОЙ цифрой указывает как на низкую массу тела (3-10 центиль), так и на повышенную (90-97 центиль). Это может указывать как на наличие заболевания, так и на особенности ребенка. Такие показатели требуют проведения тщательной диагностики ребенка.
  • Болезненное снижение или увеличение массы тела - за КРАСНОЙ границей (>97 или <3 центиля). Ребенок с таким весом нуждается в установлении причины гипотрофии или ожирения и корректировки питания и назначения лечения, массажа и пр. , поскольку это является проявлением какого-либо заболевания и опасно негармоничным развитием органов, систем организма, снижению сопротивляемости к инфекциям и негативным факторам окружающей среды.