Вывихи 

Синдром укорочения qt. Синдром укорочения интервала qt

Выделяют три варианта синдрома. Первый (SQT2; 609620) - обусловлен мутацией гена KCNH2 (152427), второй (SQT2; 609621) - мутацией гена KCNQ1 (607542), третий (SQT3; 609622) - мутацией гена KCNJ2 (600681). Выявленные мутации в генах KCNH2 (HERG), KCNQ1 и KCNJ2 кодируют калиевые каналы выходящих ионных токов кардиомиоцита Ikr, Iks и Kir.2 соответственно. Тип наследования: аутосомно-доминантный. Мутации этих генов также могут приводить к развитию синдрома удлиненного интервала Q-T.

Таким образом, эти синдромы выступают аллельными заболеваниями. Недавние работы показали, что мутации генов, кодирующих α- и β-субъединицы кальциевых каналов L-типа сердца (CACNA1C и CACNB2 соответственно), ответственны за укорочение интервала Q-T в семьях, в которых были зарегистрированы внезапная остановка сердца, фибрилляция предсердий, ЭКГ, свойственная синдрому Бругада типа 1.

Принимая во внимание схожесть патогенеза, важно знать, что у некоторых пациентов с синдромом Бругада фибрилляция предсердий и синдром укороченного интервала Q-T могут в значительной степени сочетаться.

Хорошо известно, что удлинение интервала Q-T ассоциируется с повышенным риском жизнеугрожающих желудочковых аритмий и ВСС. В противоположность этому практически ничего не известно о клиническом значении короткого интервала Q-T.

Впервые связь укорочения интервала Q-T и жизнеугрожающих сердечных аритмий была отмечена в работе L. Fei и A. Camm в 1995 г. у больных с идиопатическими желудочковыми тахикардиями. N. Takahashi и соавт. описали в 1998 г. парадоксальное укорочение интервала Q-T у больных с длительными паузами ритма при холтеров-ском мониторировании.

А. Algra и соавт. (1993) при анализе 245 случаев внезапной смерти из популяции 6693 человек выявили, что укорочение интервала Q-T было ассоциировано с двойным риском внезапной смерти по сравнению с больными с его нормальными значениями. История описания синдрома короткого интервала Q-T (CКИQT) как отдельной нозологической формы начинается с 1999 г., когда P. Bjerregaard отметил значительное укорочение интервала Q-T (QTc 247 мс) у 17-летней девушки с частыми приступами фибрилляции предсердий, в дальнейшем аналогичную клинико-электрокардиографическую картину (QTc
У всех членов семьи отсутствовали какие-либо структурные изменения в сердце. В обеих семьях в анамнезе имелись случаи ВСС, которые сопровождались большими (синкопе, реанимированная остановка сердца) или малыми (головокружение, сердцебиение, фибрилляция предсердий) признаками аритмогенной нестабильности, в некоторых случаях индуцируемой желудочковой фибрилляцией при проведении программируемой стимуляции. Укорочение интервала Q-T выявлено в большинстве случаев у детей из семей со случаями внезапной необъяснимой некоронарогенной смерти родственников первой линии. При обследовании популяции (1531 ребенок 0-7 лет) выявлено укорочение интервала QTc менее 350 мс у 0,78%, причем 66,7% из них имели в анамнезе случаи синкопе или внезапной необъяснимой смерти родственников в молодом возрасте.

Сам термин «idiopathic short QT interval* - «идиопатический короткий интервал Q-T» был предложен I. Gussak и соавт. (2002). Позднее были выделены две клинические формы синдрома короткого интервала Q-T (СКИQT):

Постоянное идиопатическое (частотонезависимое) укорочение интервала Q-T;

Парадоксальное (брадизависимое) укорочение интервала Q-T.

Q-T - 220-250 мс; QTc

QTc
Постоянное идиопатическое (частотонезависимое) укорочение интервала Q-T связывают с генетически детерминированным укорочением потенциала действия, в то время как парадоксальное (брадизависимое) - с прямым действием медиаторов парасимпатической нервной системы, ингибирующих кальциевый ток (I) и активирующих калиевый и ацетилхолиновый токи (IK, Ach). Очевидно, что, как и при синдроме удлиненного интервала Q-T, речь может идти о врожденном и приобретенном синдроме короткого интервала Q-T, когда возможны различные генетические варианты заболевания и патогенетические механизмы.

Укорочением интервала Q-T у детей являются значения QTc (QTc = QT/√RR)
Главные критерии
Интервал Q-T длительностью менее 340-350 мс.

Ослабление адаптации интервала Q-T к изменениям ЧСС. Поэтому интервал Q-T должен быть всегда измерен при уровне сердечных сокращений около 60 в минуту для того, чтобы избежать искажения результатов, вносимых формулой коррекции Базетта.

Во всех случаях должны исключаться вторичные причины укорочения интервала Q-T, такие как гипертермия, гиперкальциемия, ацидоз, колебания вегетативного тонуса.

Лечение
В лечении было обосновано эффективное использование хинидина, на фоне приема которого не только удлинялся рефрактерный период желудочков и интервал Q-T, но и не индуцировалась запускаемая ранее при программированной стимуляции фибрилляция желудочков. Флекаинид, соталол и ибутилид не оказывали положительного эффекта. Пропафенон был эффективен в устранении суправентрикулярной тахикардии у больных со CKИQT и мерцательной аритмией, однако без влияния на продолжительность интервала Q-T. Имплантация кардиовертера показана больным при неэффективности фармакологического лечения, синкопе или индуцируемой при программированной стимуляции фибрилляцией желудочков.

Анализ кардиограммы является не всегда простой задачей даже для врачей со стажем. Что уж говорить о начинающих докторах, ведь им необходимо расшифровывать ЭКГ с такими нарушениями, которые в учебниках порой упоминались лишь в нескольких словах.

Тем не менее, ЭКГ-признаки некоторых заболеваний, а тем более их клинические проявления необходимо знать врачу любой специальности, так как при отсутствии лечения они могут спровоцировать внезапную смерть пациента. Именно таким заболеванием является синдром удлиненного интервала QT.

За что отвечает интервал QT?

Каждое сокращение предсердий и желудочков сердца, обеспечивающее сердечный цикл, отражено на электрокардиограмме. Так, зубец Р на кардиограмме отражает сокращение предсердий, а комплекс QRST – сокращение желудочков. В то же время, интервал QT характеризует атрио-вентрикулярную проводимость, то есть проведение электрического импульса через соединение между предсердиями и желудочками (через АВ-узел).

Таким образом, интервал QT на ЭКГ характеризует проведение импульса по волокнам Пуркинье в стенке желудочков, точнее, то время, за которое электрическое возбуждение миокарда обеспечивает систолу (сокращение) желудочков.

В норме интервал QT составляет не менее 0.36 сек и не более 0.44 сек. Обычно студенты и врачи используют такую шпаргалку – на обычной ЭКГ со скоростью движения ленты 50 мм/сек каждая маленькая клеточка (1 мм миллиметровой бумаги) соответствует периоду времени в 0.02 секунды, а каждая большая клеточка (включающая в себя пять маленьких) соответствует 0.1 секунде. Другими словами, интервал QT в норме должен составлять не менее трех с половиной больших клеточек и не более четырех с половиной больших клеточек.

В связи с тем, что время интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений, для более точного расчета используют определение корригированного интервала QT. Для пациентов с нормальной ЧСС (от 60 до 100 в минуту) применяют формулу Базетта:

QTс = QT/ √RR,

Для пациентов с бради- или тахикардией (ЧСС менее 60 или более 100 в минуту, соответственно) используют формулу Фредерика:

QTс = QT/ 3 √RR, где RR – расстояние между зубцами R двух соседних комплексов.

В чем отличия укороченных и удлиненных интервалов QT и PQ?

У студентов медиков и у пациентов иногда может возникнуть путаница с терминологией. Чтобы это предотвратить, необходимо четко уяснить, за что отвечает интервал PQ, а за что QT, и в чем разница между укорочением и удлинением интервала. Как уже было сказано, анализ интервала PQ необходим для оценки проводимости между предсердиями и желудочками, а интервала QT – для оценки внутрижелудочковой проводимости.

Итак, удлинение PQ по-другому можно расценить как , то есть чем длиннее интервал, тем за больший период времени проводится импульс через атрио-вентрикулярное соединение. При полном блоке гемодинамика может значительно нарушиться, сопровождаясь крайне низкой частотой сердцебиения (менее 20-30 в минуту), а также низким сердечным выбросом, недостаточным для обеспечения притока крови к головному мозгу.

Укорочение интервала PQ (подробнее ) означает уменьшение времени проведения импульса через атрио-вентрикулярное соединение – чем короче интервал, тем быстрее проходит импульс, а в обычном ритме сокращений сердца происходит постоянный “сброс” импульсов от предсердий к желудочкам. Чаще такой феномен характерен для синдрома Клерка-Леви-Кристеско (CLC-синдром) и для синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (). Последние синдромы тоже чреваты риском развития пароксизмальных желудочковых тахикардий с ЧСС более 200 в минуту.

Удлинение интервала QT отражает увеличение времени проведения возбуждения по желудочкам, но подобная задержка импульса приводит к возникновению предпосылок для формирования механизма re-entry (механизма повторного входа волны возбуждения), то есть для повторной циркуляции импульса в одном и том же патологическом очаге. Такой очаг циркуляции импульса (гипер-импульсация) способен спровоцировать пароксизм .

Укорочение QT характерно для быстрого проведения импульса по желудочкам, опять же с возникновением пароксизмальной и желудочковой тахикардии. Впервые данный синдром (Short QTS) описан в 2000 году, а распространенность его среди населения в настоящее время еще мало изучена.

Причины удлиненного интервала QT

Причины данного заболевания на сегодняшний день изучены достаточно хорошо. Выделяют две формы синдрома удлиненного QT – обусловленные врожденными и приобретенными факторами.

Врожденная форма является редкой патологией (около 1 случая на 10 тысяч новорожденных детей) и, как правило, сочетается с врожденной глухотой. Она обусловлена генетическими изменениями в структуре генов, кодирующих соответствующие белки на мембранах кардиомиоцитов. В связи с этим проницаемость мембраны изменяется, способствуя и изменению сократимости клетки. В результате проведение электрического возбуждения осуществляется медленнее, чем в норме – возникает повторная циркуляция импульса в очаге.

Генетически обусловленная форма синдрома удлиненного интервала QT, сочетающаяся с врожденной глухонемотой, носит название синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена, а форма, не сопровождающаяся глухонемотой – синдрома Романа-Уорда.

Приобретенная форма удлиненного интервала QT может быть обусловлена побочными эффектами , применяющихся для базовой терапии других нарушений ритма – мерцательной аритмии, трепетания предсердий и др. Обычно аритмогенным побочным эффектом обладают хинидин и соталол (соталекс, сотагексал и другие торговые названия). Кроме приема антиаритмиков, возникновение удлиненного интервала QT может возникать при , внутричерепных кровоизлияниях, отравлениях алкоголем, а также при .

Как клинически проявляется синдром удлиненного QT?

Симптоматика врожденной формы синдрома начинает проявляться еще в детском возрасте. Если ребенок родился глухонемым, врач уже имеет право заподозрить синдром Джервелла-Ланге-Нильсена. Если же ребенок хорошо слышит и способен издавать звуки (гуление, речь), но у него наблюдаются эпизоды потери сознания, необходимо подумать о синдроме Романа-Уорда. Потеря сознания может наблюдаться во время крика, плача, стресса или при физической нагрузке. Обычно обморок сопровождается частым пульсом (более 150-200 в минуту) и ощущением учащенного сердцебиения – сердце трепещет в груди. Эпизоды обмороков могут возникать как редко, так и до нескольких раз в день.

По мере взросления подобные симптомы без лечения сохраняются, и могут привести к внезапной сердечной смерти.

Клинические проявления приобретенной формы также характеризуются обмороками с тахикардией, а в межприступный период отмечается головокружение, общая слабость и утомляемость, обусловленные синусовой брадикардией (пульс менее 50 в минуту).

Диагностика удлиненного QT

Для уточнения диагноза вполне достаточно стандартной ЭКГ. Даже при отсутствии пароксизма желудочковой тахикардии на кардиограмме можно увидеть характерные для синдрома признаки. К ним относятся:

  • Увеличение продолжительности интервала QT от начала зубца Q до окончания зубца T.
  • Очень высокая частота сердечных сокращений (150-200 и более) с широкими, деформированными комплексами QRST при пароксизме желудочковой тахикардии.
  • Синусовая брадикардия в межприступный период.
  • Отрицательный или уплощенный зубец Т, а также депрессия сегмента ST.

Лечение синдрома удлиненного QT

Тактика лечения врожденных форм заболевания подразумевает под собой назначение медикаментозной терапии, а в случае отсутствия эффекта от лечения – .

Медикаментозная терапия заключается в приеме бета-адрено-блокаторов (метопролол, бисопролол, небивалол и др) согласно возрастной дозировке, которые способны предотвратить пароксизмы желудочковой тахикардии. Если же отмечается устойчивость к проводимой терапии, пациенту показана установка стимулятора , обладающего функцией . То есть ЭКС улавливает начало желудочковой тахикардии и, осуществляя электрическую “перезагрузку” сердца, способствует сохранению нормального сердечного ритма и адекватного сердечного выброса.

Кардиовертер-дефибриллятор требует ежегодного осмотра у аритмолога и кардиохирурга, но в целом может сохранять работоспособность на протяжении нескольких лет, отлично предотвращая пароксизмы желудочковой тахикардии. Благодаря кардиостимулятору риск внезапной сердечной смерти сводится к минимуму, а пациент, будь то ребенок или взрослый, может выполнять обычные бытовые нагрузки без страха потерять сознание или погибнуть.

При приобретенной форме вполне достаточно отмены принимаемого антиаритмика с коррекцией антиаритмической терапии другими препаратами.

Осложнения и прогноз

Из осложнений данного синдрома, конечно, следует отметить внезапную сердечную смерть, вызванную желудочковой тахикардией, перешедшей в с последующей асистолией (остановкой сердца).

Согласно проведенным исследованиям, прогноз данного синдрома без лечения неблагоприятный, так как синдром удлиненного интервала QT обуславливает развитие внезапной сердечной смерти в 30% всех случаев. Именно поэтому данный синдром требует пристального внимания врачей кардиологов и аритмологов, так как при отсутствии эффекта от проводимой медикаментозной терапии единственным методом, способным продлить жизнь ребенку с врожденной формой синдрома, является имплантация ЭКС. При его установке прогноз для жизни и здоровья становится благоприятным, так как достоверно увеличивается продолжительность жизни, а также улучшается ее качество.

Видео: о синдроме удлиненного QT

Первое сообщение о синдроме короткого QT (CK QT, или SQTS) у 4 пациентов с интервалом QT < 300 мсек было вызвано возникновением ФП во время брюшной операции у девочки с очень коротким интервалом QT. Через несколько лет были опубликованы данные о новых случаях, вызвавшие большой интерес. Информации о CK QT пока еще мало.

Идентифицированы три различных гена с мутациями, вызывающими СК QT. Все они связаны с другими каналопатиями с вовлечением потока К+ увеличение функции. CK QT и СУ QT действительно близко связаны.
SQT1 связан с мутацией KCNH2 (ген дли LQT2), приводящей к увеличению тока IKr. SQT2 связан с мутацией KCNQ1 (ген для LQT1), вызывающей увеличение тока IK. SQT3 связан С мутацией KCNJ2 (ген синдрома Andersen-Tawil), приводящей к увеличению тока Ik1.

Помимо очевидно отличающейся формы волны Т при SQT3, характеризующейся почти нормальной фазой нарастания и быстрой фазой снижения, нет никаких отличительных особенностей для определения CK QT. Однако это может свидетельствовать о недостаточности знаний в этом вопросе.

Основной признак синдрома короткого интервала QT - короткий интервал QT. О вероятном наличии «молчаливых» носителей мутации, довольно распространенных при LQT6, в настоящее время отсутствуют сообщения для СК QТ. Недавно абсолютной величиной, указывающей на СК QТ, считали интервал QТ 300-320 мсек, с небольшим разбросом данных.

Однако эти измерения должны быть сделаны при ЧСС < 80 уд/мин, поскольку один из отличительных признаков СК зависит от ЧСС. Важно, что у детей трудно определить СК QT. В диагностическом процессе необходимо исключить вторичные причины СК QT, такие как гиперкальциемия, гиперкалиемия, гипертермия, ацидоз и применение дигоксина.

Другое основное клиническое проявление синдрома короткого интервала QТ - частый предсердный и желудочковый ритмы, в т.ч. фибрилляция. СК QT следует подозревать у больных с коротким интервалом QT(< 350 мсек) и ФП либо первичной ФЖ, с семейным анамнезом ВСС или остановкой сердца, или SIDS. Недавно поступило сообщение о 3 младенцах в возрасте < 1 года с мутацией KCNQ1 и эффектами, типичными для СК QT, которым был поставлен диагноз SIDS.

Таким образом, синдром короткого интервала QT следует рассматривать как одну из каналопатий, вызывающих синдром ВС у детей, где СУ QT также играет существенную роль. Эта концепция была подтверждена недавней информацией о выявлении у младенца с мутацией KCNQI укорочения продолжительности ПД с сердечными симптомами во внутриутробном периоде и диагностированным СК QТ после кесаревого сечения.

У немногих пациентов , которым проводили электрофизиологическое исследование, эффективные рефрактерные периоды предсердий и желудочков были короткими (140-150 мсек). Почти у всех этих пациентов индуцировали ФЖ или трепетание.

Пока не ясно, как вести больных с синдромом короткого интервала QТ , что в значительной степени связано с небольшим количеством пациентов и ограниченным периодом наблюдения. Учитывая высокий риск ВСС и недостаток лекарственных средств с доказанной эффективностью в предотвращении ВСС, рекомендуют установить ИКД для вторичной профилактики ФЖ. ИКД следует рекомендовать также пациентам в целях первичной профилактики ФЖ. Решение об установке ИКД является трудным, т.к. отсутствуют параметры стратификации пациентов с высоким риском ВС.
Есть сообщения о неоправданных нанесениях электрических разрядов ИКД из-за неадекватной оценки им зубца Т, что также создает проблему профилактической имплантации прибора.

Идет постоянный поиск антиаритмических средств , особенно для детей. Соталол, ибутилид и флекаинид оказались неэффективными, но хинидин нормализовал интервал QT в покое у небольшого количества пациентов. Эти изменения сопровождались удлинением эффективного рефрактерного периода желудочков.

Величина интервала QT мало о чем говорит обычному человеку, но врачу она может многое рассказать о состоянии сердца пациента. Соответствие норме указанного интервала определяется на основании анализа электрокардиограммы (ЭКГ).

Базовые элементы электрической кардиограммы

Электрокардиограмма представляет собой запись электрической деятельности сердца. Этот метод оценки состояния сердечной мышцы известен давно и широко распространен из-за своей безопасности, доступности, информативности.

Записывает кардиограмму электрокардиограф на специальной бумаге, поделенной на клетки шириной и высотой в 1 мм. При скорости движения бумаги 25 мм/с сторона каждого квадрата соответствует 0,04 секунды. Нередко встречается и скорость движения бумаги 50 мм/с.

Электрическая кардиограмма состоит из трех базовых элементов:

  • зубцов;
  • сегментов;
  • интервалов.
Интервал QT на ЭКГ: норма находится в диапазоне 0,35-0,44 секунды

Зубец – это своеобразный пик, идущий либо вверх, либо вниз на линейном графике. На ЭКГ регистрируется шесть зубцов (P, Q, R, S, T, U). Первый зубец относится к сокращению предсердий, последний зубец не всегда присутствует на ЭКГ, поэтому его называют непостоянным. Зубцы Q, R, S показывают, как сокращаются сердечные желудочки. Зубец Т характеризует их расслабление.

Сегмент – это отрезок прямой линии между соседними зубцами. Интервалы представляют собой зубец с сегментом.

Для характеристики электрической деятельности сердца наибольшее значение имеют интервалы PQ и QT.

  1. Первый интервал – это время прохождения возбуждения по предсердиям и атриовентрикулярному узлу (проводящей системе сердца, расположенной в межпредсердной перегородке) до миокарда желудочков.
  1. Интервал QT отражает совокупность процессов электрического возбуждения клеток (деполяризации) и возвращения в состояние покоя (реполяризации). Поэтому интервал QT называют электрической систолой желудочков.

Почему длина интервала QT столь значима при анализе ЭКГ? Отклонение от нормы этого интервала свидетельствует о нарушении процессов реполяризации желудочков сердца, что в свою очередь может обернуться серьезными сбоями сердечного ритма, например, полиморфной желудочковой тахикардией. Так называют злокачественную аритмию желудочков, которая способна привести к внезапной смерти больного.

В норме продолжительность интервала QT находится в пределах 0,35-0,44 секунды.

Величина интервала QT может изменяться в зависимости от множества факторов. Основные из них:

  • возраст;
  • частота сердечных сокращений;
  • состояние нервной системы;
  • электролитный баланс в организме;
  • время суток;
  • наличие в крови определенных лекарственных препаратов.

Выход продолжительности электрической систолы желудочков за пределы 0,35-0,44 секунды дает врачу основание говорить о протекании патологических процессов в сердце.

Синдром удлиненного интервала QT

Различаются две формы заболевания: врожденную и приобретенную.


ЭКГ при пароксизмальной желудочковой тахикардии

Врожденная форма патологии

Наследуется по аутосомно-доминантному (один из родителей передает ребенку дефектный ген) и аутосомно-рецессивному типу (оба родителя имеют дефектный ген). Дефектные гены нарушают функционирование ионных каналов. Специалисты классифицируют четыре вида этой врожденной патологии.

  1. Синдром Романо-Уорда. Наиболее часто встречается – приблизительно у одного ребенка на 2000 новорожденных. Характеризуется частыми приступами пируэтной тахикардии с непредсказуемой частотой сокращения желудочков.

Пароксизм может пройти самостоятельно, а может и перейти в фибрилляцию желудочков с внезапной смертью.

Для приступа характерны следующие симптомы:

  • бледность кожи;
  • учащенное дыхание;
  • судороги;
  • потеря сознания.

Больному противопоказаны физические нагрузки. Например, дети освобождаются от уроков физкультуры.

Лечат синдром Романо-Уорда медикаментозными и хирургическими методами. При медикаментозном способе врач назначает максимально приемлемую дозу бета-андреноблокаторов. Хирургическое вмешательство производится для коррекции проводящей системы сердца или установки кардиовертера-дефибриллятора.

  1. Синдром Джервелла-Ланге-Нильсена. Не так распространен, как предыдущий синдром. В этом случае наблюдается:
  • более заметное удлинение интервала QT;
  • увеличение частоты приступов желудочковой тахикардии, чреватых смертью;
  • врожденная глухота.

Применяются в основном хирургические методы лечения.

  1. Синдром Андерсена-Тавила. Это редкая форма генетической, передаваемой по наследству болезни. Больной подвержен приступам полиморфной желудочковой тахикардии и двунаправленной желудочковой тахикардии. Патология четко дает знать о себе внешним видом больных:
  • низкий рост;
  • искривление позвоночника;
  • низкое расположение ушей;
  • аномально большое расстояние между глазами;
  • недоразвитие верхней челюсти;
  • отклонения в развитии пальцев рук.

Заболевание может протекать с различной степенью тяжести. Наиболее эффективным методом терапии считается установка кардиовертера-дефибриллятора.

  1. Синдром Тимоти. Встречается крайне редко. При этом заболевании наблюдается максимальное удлинение интервала QT. Каждые шесть больных из десяти с синдромом Тимоти имеют различные врожденные пороки сердца (тетрада Фалло, открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковых перегородок). Присутствуют разнообразные физические и психические аномалии. Средняя продолжительность жизни составляет два с половиной года.

Клиническая картина похожа по проявлениям на наблюдаемую при врожденной форме. В частности, характерны приступы желудочковой тахикардии, обмороки.

Приобретенный удлиненный интервал QT на ЭКГ может фиксироваться по разным причинам.

  1. Прием антиаритмических лекарств: хинидина, соталола, аймалина и других.
  2. Нарушение электролитного баланса в организме.
  3. Злоупотребление спиртными напитками нередко вызывает пароксизм желудочковой тахикардии.
  4. Ряд сердечно-сосудистых заболеваний вызывает удлинение электрической систолы желудочков.

Лечение приобретенной формы в первую очередь сводится к устранению причин, вызвавших ее.

Синдром короткого интервала QT

Тоже бывает либо врожденным, либо приобретенным.

Врожденная форма патологии

Вызывается довольно редким генетическим заболеванием, которое передается по аутосомно-доминантному типу. Укорочение интервала QT вызывают мутации в генах калиевых каналов, обеспечивающих ток ионов калия через мембраны клеток.

Симптомы заболевания:

  • приступы мерцательной аритмии;
  • приступы желудочковой тахикардии.

Исследование семей больных с синдромом короткого интервала QT показывает, что в них случались внезапные смерти родственников в молодом и даже младенческом возрасте из-за фибрилляции предсердий и желудочков.

Наиболее эффективным методом лечения врожденного синдрома короткого интервала QT считается установка кардиовертера-дефибриллятора.

Приобретенная форма патологии

  1. Кардиограф может отражать на ЭКГ укорочение интервала QT при лечении сердечными гликозидами в случае их передозировки.
  2. Синдром короткого интервала QT могут вызывать гиперкальциемия (повышенное содержание в крови кальция), гиперкалиемия (повышенное содержание в крови калия), ацидоз (смещение кислотно-щелочного баланса в сторону кислотности) и некоторые другие заболевания.

Терапия в обоих случаях сводится к устранению причин появления короткого интервала QT.

Еще:

Как провести расшифровку анализа ЭКГ, норма и отклонения, патологии и принцип диагностики

11105

Синдром короткого интервала QT – генетическое заболевание, при котором поражается электрическая система сердца. Заболевание характеризуется определенным симптомокомплексом включающим укорочение интервала QT ((≤ 300 мс), выявляемое методом электрокардиографии , высокими и заостренными зубцами T. Анатомическая структура миокарда при этом остается нормальной. Синдром короткого интервала QT наследуется по аутосомально-доминантному типу.

Симптомы

Пациенты с синдромом короткого интервала QT часто страдают приступами сердцебиения, «необъяснимыми» потерями сознания (синкопе).

Генетика

Полагают, что причиной заболевания могут быть мутации генов KCNH2, KCNJ2 и KCNQ1. Эти гены кодируют структуру особых образований клеток сердца - ионных каналов . Эти каналы транспортируют положительно заряженные микрочастицы (ионы) калия внутрь и извне клетки, и играют важнейшую роль в функционировании миокарда. Мутации генов KCNH2, KCNJ2 или KCNQ1 приводят к усилению активности калиевых каналов, что изменяет нормальный поток калия. Это создает условия для нарушений ритма сердца, изменениям формы зубца T и продолжительности интервала QT.

Из-за наследственной природы заболевания и доминантного типа наследования, в семьях пациентов прослеживаются случаи внезапной смерти в молодом возрасте (даже в младенчестве), сердцебиения, фибрилляции предсердий.

Синдром короткого интервала QT ассоциирован с увеличенным риском внезапной смерти, как правило, вследствие фибрилляции желудочков.

Диагноз

Устанавливается на основании характерной истории заболевания (анамнеза), данных ЭКГ и электрофизиологического исследования (ЭФИ).

ЭКГ

Характерной находкой является укорочение интервала QT (как правило менее 300 мс); при этом его продолжительность мало зависит от частоты ритма. Высокие заостренные зубцы T. Возможны нарушения ритма сердца - т.н предсердный ритм или фибрилляция предсердий.

ЭФИ

Пациенты имеют короткий период восстановления способности сердечной мышцы к повторному возбуждению после предыдущего возбуждения (рефрактерный период). При программируемой стимуляции часто удается воспроизвести фибрилляцию желудочков.

Патофизиология

Окончательно не ясна.

Лечение

Наиболее адекватным методом на сегодняшний день считается имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

См. также

  • Синдром длинного интервала QT

Wikimedia Foundation . 2010 .

Смотреть что такое "Синдром короткого интервала QT" в других словарях:

    Связать? Синдром ранней или преждевременной реполяризации желудочков (СРРЖ) электрокардиографический феномен с характерными изменениями графической записи работы сердца на электрокардио … Википедия

    КЛЕРКА-ЛЕВИ – КРИСТЕСКО СИНДРОМ - (синдром CLC – по именам описавших его французских врачей A. P. Clerc, 1871–1954, R. Levy, C. Cristesco; синоним – синдром короткого P – Q) – разновидность синдрома Вольфа – Паркинсона – Уайта, наблюдаемая при проведении возбуждения по пучку… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

    Схематическое изображение нормальной ЭКГ, с указанием зубцов, интервалов и сегментов. Интервал QT медицинский термин, обычно используемый в специальной области кардиологии элект … Википедия

    I Отравления (острые) Отравления заболевания, развивающиеся вследствие экзогенного воздействия на организм человека или животного химических соединений в количествах, вызывающих нарушения физиологических функций и создающих опасность для жизни. В … Медицинская энциклопедия

    Химическое соединение … Википедия

    СЕРДЦЕ - СЕРДЦЕ. Содержание: I. Сравнительная анатомия........... 162 II. Анатомия и гистология........... 167 III. Сравнительная физиология.......... 183 IV. Физиология................... 188 V. Патофизиология................ 207 VІ. Физиология, пат.… … Большая медицинская энциклопедия

    Действующее вещество ›› Атомоксетин* (Atomoxetine*) Латинское название Strattera АТХ: ›› N06BA09 Атомоксетин Фармакологическая группа: Адрено и симпатомиметики (альфа, бета) Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› F90.0 Нарушение активности и… …

    Действующее вещество ›› Диклофенак* (Diclofenac*) Латинское название Diclofenac Akri retard АТХ: ›› M01AB05 Диклофенак Фармакологическая группа: НПВС — Производные уксусной кислоты и родственные соединения Нозологическая классификация (МКБ… … Словарь медицинских препаратов

    Действующее вещество ›› Нифедипин* (Nifedipine*) Латинское название Cordaflex RD АТХ: ›› C08CA05 Нифедипин Фармакологическая группа: Блокаторы кальциевых каналов Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› I10 I15 Болезни, характеризующиеся… … Словарь медицинских препаратов

    Действующее вещество ›› Доксорубицин* (Doxorubicin*) Латинское название Caelyx АТХ: ›› L01DB01 Доксорубицин Фармакологическая группа: Противоопухолевые антибиотики Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› C50 Злокачественные новообразования… … Словарь медицинских препаратов