Растяжения 

Ревматизм клиника патогенез диагностика лечение. Этиология и патогенез ревматизма

1. Ревматизм. Этиология и патогенез

Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) – это системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, которое развивается у предрасположенных к нему лиц (как правило, это лица молодого возраста) в связи с острой инфекцией b-гемолитическим стрептококком группы А.

Это определение болезни было дано в 1989 г. В. А. Насоновым.

Поражение других органов и систем при ревматизме имеет второстепенное значение и не определяет его тяжести и последующего прогноза.

Этиология. Бета-гемолитические стрептококки группы А являются причиной поражения верхних дыхательных путей. Именно поэтому возникновению ревматизма, как правило, предшествуют ангина, обострение хронического тонзиллита, а в крови у заболевших выявляется повышенное количество стрептококкового антигена и противострептококковых антител (АСЛ-О, АСГ, АСК, антидезоксирибонуклеазы В (анти-ДНКазы В)).

В развитии ревматизма играют роль возрастные, социальные факторы (неблагоприятные бытовые условия, недостаточное питание), имеет значение и генетическая предрасположенность (ревматизм – полигенно наследуемое заболевание, хорошо известно существование «ревматических» семей), которая заключается в гипериммунном ответе на антигены стрептококка, склонности заболевших к аутоиммунным и иммунокомплексным процессам.

Патогенез. При ревматизме возникает сложный и многообразный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов) на многочисленные антигены стрептококка. При попадании в организм инфекции вырабатываются противострептококковые антитела и образуются иммунные комплексы (антигены стрептококка + антитела к ним + комплемент), которые циркулируют в крови и оседают в микроциркуляторном русле. Токсины и ферменты стрептококка также оказывают повреждающее действие на миокард и соединительную ткань.

Вследствие генетически обусловленного дефекта иммунной системы из организма больных недостаточно полно и быстро элиминируются стрептококковые антигены и иммунные комплексы. В результате развиваются аутоиммунные процессы по типу гиперчувствительности замедленного типа, и в крови больных обнаруживаются лимфоциты, реагирующие с сердечной тканью. Этим клеткам придают большое значение в происхождении органных поражений (главным образом сердца).

В соединительной ткани при ревматизме возникают фазовые изменения: мукоидное набухание – фибриноидные изменения – фибриноидный некроз. Морфологическим выражением иммунных нарушений являются клеточные реакции – инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами, образование ревматической, или ашоффталалаевской, гранулемы. Патологический процесс завершается склерозированием.

При поражении сердца воспалительный процесс может распространяться на все оболочки сердца (панкардит) либо изолированно на каждую из оболочек.

Ревматизм (ревматическая лихорадка) это системное, воспалительное заболевание, с аутоиммунным механизмом возникновения, имеющее хроническое течение, в основном поражает оболочки сердца и суставы, и встречается, главным образом, у детей, подростков от 7 до 15 лет, и у предрасположенных к нему людей.

Этиология бета-гемолитический стрептококк группы А, в 90% случаев возникновению ревматизма предшествует заболевание ангиной, скарлатиной

Патогенез. Она заключается в том, что у некоторых людей есть наследственная предрасположенность, это и объясняет, что есть так называемые, «ревматические семьи», в которых заболеваемость выше в 2-3 раза, по-видимому, у таких людей есть с генетические изменения в иммунной системе. В таком случае, организм не может дать правильного иммунного ответа на инфекцию, далее включаются аутоиммунные и аллергические механизмы. Организм, как бы воюет сам с собой, антитела начинают вести борьбу с соединительной тканью, на которой оседают иммунные комплексы, и она повреждается: суставы, сердце, почки и др., Все дело в том, что иммунная система воспринимает собственную ткань, как антиген (чужеродный белок), который надо уничтожить вместе со стрептококком. Эта ситуация, является прямым следствием поломки в работе иммунитета.

При первой атаке-повреждение суставов при послед-порожение сердца одышка,боли в сердце,головокружение,отеки

Осмотр:Кольцевая эритема,ревматич.узелки Пальпация увелич ЧСС –голос дрожание Перкуссия: смещение левой границы сердца,тупой перкуторный звук Аускультация:Ритм Галопа,систолич шум, шум трения плевры, шум трения перикарда,ослабл. 1тонаДиагностика: Лейкоцитоз,увел СОЭ С-реакт.белок

Экг-Экстрасистолия,АВблокада Iст Рентген,Эхо.ФКг

Течение:1ст-малая выр клин признаков и слабоположит острофазные показатели

2ст-умеренно выраженные клинические симптомы и острофазовые показатели СОЭ =40

3ст-яркие проявления болезни,С-рективный белок

Диагностические критерии КИСЕЛЯ_ДЖОНСА_НЕСТЕРОВА

Основные:кардит,полиартрит,хорея,ревмат.узелки,кольц.эритема.

Дополнительные:арталгия,лихорадка,ревматич анамнез

2осн+2доп =ревматизм 1осн+2доп=ревматизм

Билет15

1.Механизмы образования жесткого дыхания

Жесткое дыхание-характ грубым жестким вдохом и удлиненным выдохом жесткого хар-ра

Мех-мы образования:

1.Рассматривается как видоизмененное бронхиальное дыхание.В случаях бронхита и при очаговых пневмониях,когда поражаются ацинусы,создаются условия для проведения бронх дыхания,но лег ткань видоизменяет его и возникает жесткое дыхание=проводное

2.При сужении мелких бронхов(бронхиолит)в результате набухания слизистой бронха суживается его просвет,И на вдохе происходит трение воздуха о шероховатые поверхности бронха,возникает звук присоедин к везикулярному дыханию=местное жесткое дыхание

.2. Рентгенологические, радиоизотопные и ультразвуковые методы исследования почек

Для исследования мочеиспускательного канала, мочевого пузыря, мочеточников и почечных лоханок прибегают к инструментальным методам. Мочеиспускательный канал исследуют бужами разного калибра При помощи цистоскопа" осматривают слизистую оболочку мочевого пузыря, выходные отверстия (устья) мочеточников, наблюдают, как выделяется моча из каждого мочеточника. Рентгеновские снимки почек (без введения контрастного вещества) дают лишь общее представление о положении, размерах почек, о наличии камней, опухоли.

Производя рентгенографию почек с введением специальных средств, вводимых в кровь, получают снимки, на которых можно увидеть очертания контуров почек, увеличение органа (например, гидронефроз, опухоль почки), а также камни в почках, мочеточниках и мочевом пузыре.

Большое значение имеет пиелография, т. е. рентгеновские снимки почечных лоханок. Для этого при помощи цистоскопа через мочеточниковые катетеры в почечные лоханки вводят какое-либо контрастное вещество, которое задерживает рентге-новые лучи (ретроградная пиелография). В настоящее время проводят пиелографию при помощи контрастных веществ (сер-гозин и др.), которые вливают в вену (внутривенная пиелография). В норме через 15-20 минут это вещество выводится почками и на рентгенограмме видны очертания почек, почечных лоханок, мочеточников и мочевого пузыря.

Этиология, патогенез ревматизма . Первая атака ревматизма в большинстве случаев связана с предшествующей инфекцией гемолитическим стрептококком, хотя у ряда больных убедительной связи со стрептококком не устанавливается.

Имеются серьезные доказательства роли аллергии и аутоаллергии в патогенезе ревматизма: близость ряда клинико-анатомических проявлений ревматизма и типичных аллергических синдромов в клинике и эксперименте, частые обострения под влиянием неспецифических факторов (параллергия), лечебный эффект противоаллергических препаратов, обнаружение антител к тканям суставов, кожи и внутренних органов.

Считается, что стрептококковая инфекция вызывает у заболевших повышение капиллярной проницаемости и некоторое повреждение соединительной ткани, которая окружает капилляры во всех органах. У лиц, сенсибилизированных к стрептококку, указанные процессы выражены гораздо резче. При этом продукты распада соединительной ткани могут настолько изменять свою обычную структуру, что после всасывания в кровь из очагов поражения воспринимаются организмом как «чужие» вещества. Поэтому к ним вырабатываются антитела, которые одновременно направлены и против неповрежденной соединительной ткани, т. е. являются аутоантителами. Последние вызывают новые очаги воспаления, откуда в кровь поступают новые порции продуктов распада. К ним образуется новое количество антител, после чего начинается следующий аналогичный цикл. Таким образом развивается «цепная» аутоаллергическая реакция поражения соединительной ткани, лежащая в основе ревматизма. В последнее время появились новые данные, свидетельствующие о том, что тканевые изменения возникают в основном не в результате влияния циркулирующих аутоантител, а в связи с воздействием на ткани сенсибилизированных лимфоидных клеток с неотделяемыми антителами.

Симптомы ревматизма . Клиника ревматизма полиморфна в зависимости от остроты процесса, числа пораженных органов и систем, предшествующего лечения и сопутствующих заболеваний.

В типичных случаях первичное заболевание ревматизмом развивается через 1-2 недели после ангины, фарингита и других инфекций. При рецидивах болезни этот латентный период может значительно сокращаться. У некоторых больных ревматизм возникает через 1-2 дня после охлаждения (без каких-либо признаков ранее перенесенной инфекции), еще реже - после травмы суставов.

После кажущегося выздоровления от предшествующей инфекции вновь развивается недомогание, появляются летучие боли в суставах и мышцах, субфебрильная температура, потливость и, что особенно важно, кардиальные жалобы, оказывающиеся первыми признаками ревматического миокардита . Обычно больной указывает на возникновение болей или неясных неприятных ощущений в области сердца. Иногда основной жалобой оказывается одышка при небольших нагрузках или ощущение сердцебиений, реже перебоев. По данным перкуссии и рентгеноскопии, сердце умеренно увеличено. Характерны приглушение тонов, особенно первого, иногда возникновение третьего тона, мягкий мышечный систолический шум на верхушке. Артериальное давление нормальное или умеренно снижено. Часто выражена тахикардия. Стойкая брадикардия встречается редко.

Большое значение придается изменениям электрокардиограммы: увеличение интервала Р - Q более 0,2 секунды, уплощение, уширение и зазубренность зубцов Р и QRS, экстрасистолии, снижение интервала S - Т, изменения зубца Т (низкий, двухфазный или отрицательный). У многих больных с электрокардиографическими признаками коронарной недостаточности клинические проявления последней могут отсутствовать. Гораздо реже отмечаются признаки атрио-вентрикулярной блокады II или III степени, внутрижелудочковая блокада, узловой ритм.

В крови уже в начальный период болезни обнаруживаются положительные лабораторные показатели активности ревматизма. У большинства больных миокардит бывает сравнительно нетяжелым. Гораздо реже (обычно у детей и подростков) наблюдается диффузный экссудативный ревматический миокардит, который проявляется бурным аллергическим воспалением миокарда с его выраженным отеком и нарушением функции. Больные жалуются на выраженную одышку, сильные постоянные боли в области сердца, учащенное сердцебиение. Характерен «бледный цианоз», набухание шейных вен. Сердце значительно и диффузно расширено, верхушечный толчок слабый. Тоны резко приглушены, часто выслушивается протодиастолический ритм галопа и отчетливый систолический шум. Пульс частый, слабого наполнения. Артериальное давление значительно понижено, иногда развивается коллаптоидное состояние. Венозное давление быстро повышается, но с присоединением коллапса падает. На электрокардиограмме отмечаются снижение вольтажа всех зубцов, увеличение систолического показателя, снижение зубцов Т и интервалов S - Т, атрио-вентрикулярная блокада и экстрасистолы, возникающие из различных отделов сердца. Очень характерно для диффузного миокардита развитие недостаточности кровообращения (по левожелудочковому или правожелудочковому типу).

Очаговый миокардит представляет собой воспалительный процесс, локализующийся на немногочисленных ограниченных участках в межуточной ткани миокарда. Больных беспокоят лишь слабые неприятные ощущения в области сердца, реже перебои и сердцебиения. Эти жалобы непостоянны и обычно не нарушают общего состояния больного; иногда они вообще отсутствуют. Исследование сердца часто не обнаруживает объективной патологии. Иногда весьма ценной оказывается электрокардиограмма, позволяющая зарегистрировать блокады, экстрасистолы и т. д. даже у больных, не предъявляющих кардиальных жалоб. Недостаточность кровообращения не развивается. Лихорадочная реакция бывает невысокой и нестойкой. Лабораторные признаки активности ревматизма, как правило, изменены мало. Нередко очаговый миокардит протекает бессимптомно и диагностируется только при обследовании больного по другому поводу.

Исходом ревматического миокардита при отсутствии раннего активного лечения бывает миокардитический кардиосклероз, выраженность которого часто отражает степень распространенности миокардита. Его единственным симптомом иногда бывают стойкие атрио-вентрикулярные блокады и экстрасистолии, не поддающиеся действию атропина. Кардиосклерозу свойственны ослабление верхушечного толчка, приглушение тонов, систолический шум на верхушке. После физических нагрузок появляются умеренные признаки декомпенсации: пастозность голеней и небольшое увеличение печени. Частое сочетание миокардитического кардиосклероза с пороками сердца усугубляет его отрицательное действие на гемодинамику.

У редких больных ревматизмом поражение сердца проявляется в виде коронариита, т. е. преимущественного вовлечения в процесс коронарных сосудов. При этом их воспалительные изменения сочетаются с функциональными расстройствами: наклонностью к спазмам и т. д. Клинически коронариит выражается в типичных стенокардитических болях, которые часто возникают и в покое, вне связи с нагрузками и волнениями. Даже при ярком ревматическом коронариите симптомы миокардита как такового могут быть выражены слабо. Тем не менее лабораторные показатели ревматизма оказываются достаточно яркими и помогают правильно ориентироваться в диагностике.

Ревматический эндокардит

Существенным признаком заболевания является четкий и более грубый систолический шум при достаточной звучности тонов и отсутствии признаков поражения миокарда. Его интенсивность возрастает при перемене положения тела или после нагрузки. Характерна изменчивость уже существующих шумов и особенно появление новых при неменяющихся границах сердца. Легкие и довольно быстро исчезающие диастолические шумы, выслушиваемые иногда в начале ревматической атаки на проекции митрального клапана или на сосудах, отчасти также могут быть связаны с эндокардитом. Они возникают, по-видимому, в связи с тромботическими наложениями на воспалительно измененных клапанах. Эти наложения изредка служат источником эмболий в сосуды малого или большого круга кровообращения. Больные, у которых эндокардит является единственной локализацией ревматизма, длительное время сохраняют хорошее общее самочувствие и трудоспособность, составляя группу больных с так называемым амбулаторным течением ревматизма. Только гемодинамические расстройства в связи с незаметно сформировавшимся пороком сердца заставляют таких больных впервые обратиться к врачу.

Сухой перикардит

Сухой перикардит проявляется постоянными болями в области сердца и шумом трения перикарда, выслушивающимся чаще вдоль левого края грудины. Интенсивность шума различна; обычно он определяется в обеих фазах сердечного цикла. На электрокардиограмме очень характерно смещение интервалов S - Т вверх во всех отведениях в начале заболевания. В дальнейшем эти интервалы постепенно возвращаются к изоэлектрической линии. Одновременно образуются двухфазные или отрицательные зубцы Т. Иногда элетрокардиографические данные не показательны. Сухой перикардит сам по себе не вызывает увеличения сердца.

Экссудативный перикардит

Экссудативный перикардит характеризуется накоплением в сердечной сумке серозно-фибринозного экссудата и является по существу дальнейшей стадией развития сухого перикардита. Часто первым признаком появления выпота бывает исчезновение болей в связи с разъединением воспаленных листков перикарда накапливающимся экссудатом. Появляются тахикардия и одышка, усиливающаяся в положении лежа. Область сердца при большом количестве экссудата несколько выбухает, межреберья сглажены, верхушечный толчок не пальпируется. Сердце значительно увеличивается и принимает характерную форму трапеции. Пульсация контуров при рентгеноскопии очень мала. Тоны и шумы производят впечатление очень глухих (в связи с наличием выпота). Пульс частый, слабого наполнения. Артериальное давление снижено. Венозное давление почти всегда повышено; отмечается набухание шейных и даже периферических вен. Электрокардиограмма в основном такая же, как при сухом перикардите; добавочным симптомом бывает лишь заметное снижение вольтажа. В связи с наличием жидкости в сердечной сумке возникает недостаточное наполнение полостей сердца в период диастолы - гиподиастолия. Последняя препятствует притоку крови к сердцу, что приводит к застою в малом и особенно в большом круге кровообращения. Гиподиастолическая недостаточность кровообращения может развиться даже без существенного поражения миокарда.

Исходом ревматического перикардита бывают небольшие спайки между обоими листками или наружного листка с окружающими тканями, что распознается лишь при тщательной рентгеноскопии (деформация контура перикарда). Диагностике помогает сочетание недостаточности кровообращения с мало увеличенными размерами сердца. Характерна рефрактерность таких больных к лечению наперстянкой.

Описанные поражения сердца являются основной патологией при ревматизме и в разных сочетаниях встречаются почти у всех больных. Чаще всего одновременно возникают эндокардит и миокардит. Поэтому при ревматизме с кардиальной патологией обычно ставят суммарный диагноз «ревмокардит». Тем не менее необходимо иметь в виду, что в редких случаях ревматизм совершенно не поражает сердце.

Ревматические поражения сосудов

Ревматические поражения сосудов встречаются на всех уровнях (артерииты, флебиты, поражения капилляров).

Ревматические поражения кожи

Ревматические поражения кожи проявляются в виде ревматических узелков, кольцевой или узловатой эритемы, крапивницы и др. Ревматические узелки обычно располагаются в области пораженных суставов, над костными выступами, в затылочной области, на предплечьях и голенях. Это мелкие (величиной приблизительно с горошину) плотные безболезненные образования, локализующиеся неглубоко под кожей группами по 2-4 в каждой. Узелки чаще всего обнаруживаются у детей. Под влиянием лечения, а иногда спонтанно они исчезают в течение нескольких дней.

Кольцевая эритема представляет собой розовые кольцевидные элементы, располагающиеся преимущественно на коже внутренней поверхности рук и ног, живота, шеи и туловища. Это признак, почти патогномоничный для ревматизма.

Узловатая эритема характеризуется появлением глубоко в подкожной клетчатке болезненных довольно мягких узлов диаметром от нескольких миллиметров до 5-7 см. Кожа над узлами в первые дни ярко-розовая, а в дальнейшем становится синюшной. Самая частая локализация - голени, реже бедра, ягодичная область, руки. Обратное развитие узловатой эритемы длится до 1 месяца. Этот вид кожных поражений совершенно не специфичен для ревматизма и чаще встречается при других аллергических болезнях. Другие неспецифические кожные изменения при ревматизме заключаются в появлении крапивницы, нестойких пятен и папул, геморрагий.

Ревматические пневмонии

Ревматические пневмонии обычно возникают уже на фоне развившегося заболевания. Их симптоматика в основном такая же, как и банальных пневмоний. Существенным отличительным признаком ревматических пневмоний является их резистентность к антибиотикам и хороший эффект от применения антиревматических средств.

Ревматический плеврит

Ревматический плеврит по своим проявлениям также неспецифичен. Его диагностика облегчается, если он сочетается с другими признаками ревматизма.

У части больных плеврит является одним из компонентов поражения нескольких или всех серозных мембран - ревматического полисерозита; чаще всего комбинируются плеврит, перикардит и полиартрит. Полисерозит является показателем тяжело и бурно протекающего ревматизма.

Ревматические поражения почек

В острой фазе ревматизма в моче обнаруживаются небольшие протеинурия и гематурия (следствие повышенной проницаемости почечных клубочков). Значительно реже возникают очаговые и диффузные нефриты. Последним свойственны выраженные изменения мочевого осадка, протеинурия, гипертония и отеки. Противоревматическое лечение дает отчетливый эффект. Еще реже встречаются ревматические нефрозы.

В большинстве случаев ревматические поражения центральной нервной системы протекают со скудной симптоматикой. Острые ревматические поражения центральной нервной системы протекают обычно по типу сочетания признаков энцефалита и менингита. В отличие от иных острых менингоэнцефалитов они почти всегда сочетаются с другими признаками ревматизма и поддаются антиревматической терапии. Хронический ревматический менингоэнцефалит клинически проявляется иногда синдромом паркинсонизма, эпилептиформными припадками, диэнцефальными расстройствами. Весьма редко встречаются ревматические плекситы, радикулиты и невриты.

Ревматические изменения глаз

Ревматические изменения глаз сравнительно часты и многообразны: ириты, иродоциклиты, склериты, конъюнктивиты.

Лабораторные показатели активности ревматизма включают ускорение РОЭ, нарастание aльфа2-глобулинов выше 10-10,5%, гамма-глобулинов - выше 20%, фибриногена - выше 0,4 г%, показателей дифениламиновой реакции - выше 0,21 единицы.

В острую фазу болезни в крови появляется С-реактивный белок, часто обнаруживается нейтрофильный лейкоцитоз. Титры антистрептолизина, антистрептогиалуронидазы и антистрептокиназы у многих больных повышены, но мало отражают активность болезни.

Течение ревматических изменений глаз. Выделяют острое течение (ориентировочно до 2 месяцев), подо-строе (до 4 месяцев), затяжное (свыше 4 месяцев), латентное и непрерывно рецидивирующее. Бурное и тяжелое начало заболевания часто является указанием на более короткое благоприятное течение. Отличный непосредственный результат не гарантирует от дальнейших обострений. Возможность рецидивов тем вероятнее, чем меньше времени прошло после последней атаки.

Распознавание изменения глаз . Основными диагностическими критериями ревматизма являются признаки кардита, полиартрит, кольцевая эритема, малая хорея, подкожные узелки. Существенное значение имеют характерный анамнез, связь со стрептококковой инфекцией, эффект от противоревматических средств, особенности эволюции болезни (быстрая обратимость суставных и кожных симптомов и значительная стойкость сердечных изменений). Лабораторные показатели активности болезни имеют второстепенное значение.

Лечение изменения глаз . Лечение больных активным ревматизмом следует проводить в стационаре. В первые 7-10 дней даже при легком течении целесообразен постельный режим, при тяжелых формах этот срок удлиняется. Критериями расширения двигательного режима служат быстрота наступления лечебного эффекта и нормализация РОЭ. Ко времени выписки (обычно через 40-50 дней) больной должен перейти на режим, близкий к санаторному.

В диете больного ревматизмом ограничивают поваренную соль и отчасти углеводы (до 300 г в сутки). Количество белка следует увеличить (до 2 г на 1 кг веса) за счет употребления мяса, рыбы, творога, сыра и особенно яиц. Влияние жира на течение ревматизма неотчетливо. Весьма полезны овощи и фрукты в связи с высоким содержанием витаминов С и Р и солей калия.

Салицилаты. Салицилат натрия назначают по 6-8 г в сутки с последующим снижением дозы (при отчетливом улучшении состояния больного) до 4 г. Курсовая доза составляет 300-350 г. Прием препарата часто вызывает побочные явления: шум в ушах, ослабление слуха, явления гастрита. Для того чтобы избежать диспепсических явлений, часть суточной дозы салициловокислого натрия вводят в вену (по 10-15 мл 10% раствора 1-2 раза в день). Возможно также его введение в клизме: по 40-60 мл 5% раствора с добавлением 4-5 капель настойки опия 1-2 раза в день. Значительно лучше переносится другой салициловый препарат - ацетилсалициловая кислота, назначаемая только внутрь по 6-4 г в сутки (на курс 150-250 г). Клиническое улучшение при салициловой терапии по сравнению с гормональной начинается позже и проявляется менее ярко. Показатели активности процесса, особенно лабораторные, исчезают гораздо медленнее. Сроки восстановления трудоспособности удлиняются. Чаще формируются пороки сердца. Практически противопоказаний к применению салицилатов нет.

Пиразолоновые препараты. Меньшей активностью среди них обладают амидопирин (по 2-1,5 г в сутки, на курс 70-120 г) и анальгин (внутрь по 2-3 г в день или внутримышечно по 2-2,5 мл 50% раствора 2 раза в день). По своему эффекту эти препараты близки салицилатам или несколько уступают им. Наиболее активный препарат этой же группы - бутадион (он же бутазолидин, или пиразолндин). Его эффект заметно превосходит действие салицилатов и приближается к эффекту гормонов. Бутадион назначают по 0,15 г 4-3 раза в сутки, на курс 14-20 г. Используются также комбинации бутадиона с амидопирином (реопирин, пирабутол, иргапирин) для приема внутрь (по 0,25 г 3 раза в день) и для внутримышечных инъекций (по 2,5-3 мл в день или по 5 мл через день).

Основные побочные явления: кожные сыпи, гастриты, задержка жидкости, гипопротромбинемия с гематурией, поражение паренхимы печени. Противопоказания: заболевания печени и почек, язвенная болезнь, выраженная лейкопения, недостаточность кровообращения III степени.

Гормональные препараты. При значительной активности ревматизма (вторая и третья степени) наиболее целесообразно сочетанное применение стероидных гормонов с одним из салициловых или пиразолоновых препаратов. Основным компонентом комплекса является один из гормонов (преднизон, преднизолон, триамцинолон или дексаметазон) в постепенно понижающихся дозах. Первое уменьшение дозы производят после достижения начального клинического эффекта. В дальнейшем снижение суточных доз продолжают, причем каждую назначают в течение 5-8 дней, а затем уменьшают на 1/6-1/8 часть начальной дозы (практически на полтаблетки препарата).

Преднизон и преднизолон, равные по своей активности, применяют в виде таблеток по 5 мг в суточных дозах по 20-17,5-15-12,5-10-7,5-5-2,5 мг (каждую из этих доз дают около недели); на курс около 300-400 мг. Суточное количество препарата распределяют на 3-4 приема. Терапевтическая активность преднизона по сравнению с кортизоном выше не менее чем в 5 раз. Триамцинолон, выпускаемый в таблетках по 4 мг, назначают в суточных дозах по 16-14-12- 10-8-6-4-2 мг; на курс приблизительно 250-350 мг. Мощным стероидом является дексаметазон, который активнее преднизона в 6-7 раз. Препарат расфасован в виде таблеток по 0,5 и 0,75 мг. Схема его применения следующая:3 – 2,5-2-1,75-1,5-1,25-1-0,75-0,5 мг в сутки. Курсовая доза составляет 60-80 мг.

Противопоказаниями к применению гормонов являются сопутствующие туберкулез или другие инфекции, гипертоническая или язвенная болезнь, диабет, психические расстройства, выраженный атеросклероз, недостаточность кровообращения III степени, язвенные поражения кожи и слизистых оболочек. Побочное действие гормонотерапии: повышенное отложение жира, особенно на лице, колебания настроения, бессонница, кожная нестойкая сыпь, задержка жидкости и поваренной соли с развитием отеков, гипергликемия (редко), транзиторная гипертония, иногда остеопороз. Иногда возникают нервно-психические расстройства. Сравнительно часты осложнения со стороны пищеварительного тракта. Необходим контроль за уровнем сахара крови, артериального давления и содержанием скрытой крови в испражнениях. При появлении первых симптомов осложнений необходимо уменьшить дозу гормонов, а если этого оказывается недостаточно, то отменить их.

Наименьшим отрицательным действием на пищеварительный тракт и минеральный обмен обладает триамцинолон, но при длительном приеме он вызывает мышечную слабость и небольшую атрофию мышц. Дексаметазон несколько чаще вызывает задержку натрия и жидкости. Очевидно, наиболее «надежным» гормоном (при назначении в эквивалентных дозах) следует считать преднизон (преднизолон). При особенно тяжелых формах ревматизма начальные дозы гормонов увеличивают на 25-50%.

Длительность гормонотерапии 30-40 дней. За этот срок активные проявления болезни обычно устраняются. В течение всего курса лечения назначают препараты калия и аскорбиновую кислоту (0,5-1 г в сутки), а в первые 7-10 дней пенициллин по 600 000 ЕД в сутки. Второй компонент антиревматического комплекса в неизменных дозах (ацетилсалициловой кислоты 3 г, амидопирина 1,5-2 г, бутадиона 0,45 г в день) больные получают в период гормонотерапии, после ее отмены в стационаре и в течение месяца после выписки.

Больным с часто или непрерывно - рецидивирующим ревматизмом, плохо поддающимся описанному лечению, показан хингамин (он же резохин, хлорохин, делагил), назначаемый по 0,25 г в день в течение нескольких месяцев -до 1 года и более. Его эффект проявляется очень медленно (через 3-6 недель). Возможны комбинации с другими препаратами. Побочное действие: явления гастрита, кожная сыпь, похудание, нейтропения, головные боли, реже повреждение паренхимы печени, изменения роговицы и сетчатки. Болезни глаз, паренхимы печени и психозы служат противопоказаниями к применению резохина.

Сердечные гликозиды неэффективны без одновременного назначения антиревматических средств. Кроме того, при ревмокардите миокард более чувствителен к отрицательному действию гликозидов. Мочегонные дают по общим принципам.

Санаторно-курортное лечение ревматизма . После выздоровления от активного ревматизма больных можно направлять в местные санатории, однако все методы физиотерапии при этом исключают. На южные курорты можно направлять только больных в неактивной фазе ревматизма не ранее чем через 8-12 месяцев после последнего рецидива. Больным с упорными артральгиями рекомендуется лечение в Сочи - Мацесте, Цхалтубо, Пятигорске. При недостаточности кровообращения I степени в связи с недостаточностью митрального клапана или умеренным ревмокардиосклерозом полезны ванны сероводородные (Сочи - Мацеста) и особенно углекислые (Кисловодск). Больные с одновременными заболеваниями верхних дыхательных путей (синуситы, хронические риниты, фарингиты) или часто подверженные этим заболеваниям с успехом лечатся на климатических курортах Южного берега Крыма, особенно весной или осенью. Противопоказаниями к активному курортному лечению являются хотя бы минимальные указания на активный ревматизм, тяжелые пороки сердца, недостаточность кровообращения II или III степени.

Профилактика ревматизма . Для первичной профилактики основное значение имеют закаливание, занятия физкультурой и спортом, строгое соблюдение гигиенических норм в быту и на производстве, энергичное лечение больных стрептококковыми инфекциями, санация хронических инфекционных очагов (в том числе тонзиллэктомия). Для профилактики рецидивов у лиц, перенесших ревматизм (вторичная профилактика), эти мероприятия сохраняют свое значение, но закаливание и занятия физкультурой проводятся очень осторожно. Большие спортивные нагрузки (соревнования и т. д.) исключаются.

Все больные ревматизмом берутся на диспансерный учет с периодическим контролем их состояния здоровья и трудоустройства. Два раза в год, обычно осенью и весной, в периоды сырой, неустойчивой погоды или во время вспышки гриппа и катаров дыхательных путей, рекомендуется проводить курсы профилактического лечения длительностью 4-6 недель (обычно амбулаторно). Курс состоит из ежедневного приема 2-3 г ацетилсалициловой кислоты, или 1-1,5 г амидопирина, или 0,3-0,45 г бутадиона. Одновременно назначают 5-6 инъекций бициллина-3 по 600 000 ЕД один раз в неделю.

Ревматизм – системное инфекционно-аллергическое заболевание соединительной ткани, которое развивается вследствие воздействия на организм в-гемолитического стрептококка группы А. Поражаются суставы, сосуды, сердце, нервная система. Ревматизм склонен к рецидивированию и прогрессированию с развитием порока сердца. Возникает преимущественно в детском и юношеском возрасте.

Этиология: Ревматизму, как правило, предшествует стрептококковое заболевание, чаще всего ангина, реже скарлатина. Возбудитель в-гемолитический стрептококк группы "А". Вирулентные, патогенные свойства возбудителя связаны с наличием в его оболочке протеина, который способствует лизису лейкоцитов, образованию длительно существующих в организме М-антител. Кроме того, стрептококк выделяет несколько токсинов - из них стрептолизин О обладает непосредственным кардиотоксическим действием. Но сам стрептококк в крови при ревматизме не обнаруживается.

Патогенез: Патогенез заболевания неизвестен, не смотря на то, что этиологическая роль В-гемолитического стрептококка не вызывает сомнений. Но при ревматизме стрептококки непосредственного участия в поражении соединительной ткани не принимают, и в очагах ревматических поражений отсутствуют. Ревматические поражения развиваются после латентного периода. Основное значение в патогенезе придается особенностям иммунного ответа на антигены стрептококков группы А. Следующие наблюдения помогают приблизится к понимаю характера иммунного ответа: 1. Высказывается предположение, что преимущественное поражение сердца при ревматизме может объясниться тесным сообщением (по лимфатическим сосудам) между анатомическими структурами глоточного кольца и сердца. Внеглоточная локализация стрептококка не приводит к развитию ревматизма. 2. Существует прямая зависимость между титром противострептококковых антител и возникновением ревматизма. В развитии заболевания принимают участие определенные М – серотипы стрептококка «ревматогенные». Эти серотипы не встречаются при постстрептококковом гломерулонефрите, для которого характерного представительство «нефритогенных» типов. 3. Обнаружены общие антигенные детерминанты для М-протеинов ревматогенных серотипов стрептококков группы А и для структурных элементов сердца и синовиальных оболочек. М – протеин функционирует как суперантиген, способен активировать широкий спектр лимфоцитов и образование антител. Эти особенности играют роль в нарушении толерантности к собственным тканевым антигенам и соответственно в развитии аутоиммунных процессов. Доказано существование перекрестных иммунных реакции между стрептококком и тканями сердца. Стрептококковый М – протеин и М – протеин пептид перекресно реагируют с миозином и сарколеммой сердца. 4. Отмечена тенденция к накоплению ревматизма в семьях «больных», что может свидетельствовать о роли наследственного предрасположения. Обнаружена конкордантность (сходство близнецов по определенному признаку) по ревматизму у гомозиготных близнецов.



Патоморфология: Патоморфология ревматизма – это прежде всего патология сосудов, и ревматические поражения внутренних органов. Начинаясь с повреждения эндотелия, ревматический процесс распространяется, захватывая внутреннюю а затем и и все остальные оболочки сосуда, проникая в периартериальные участки далее в глубь тканей. Патологический процесс «прорывается» через сосудистую стенку, формируется периваскулярный склероз. Патологическая реакция прходит стадии: 1. Мукоидная дегенерация – деструкция проколлагеновой оболочки коллагеновых волокон с накоплением гидрофильных кислых мукополисахаридов и развитие тканевого отека. 2. Фибриноидная дегенерация – углубление деструкции некроз коллагеновых волокон, накопление фибрина в очаге поражения. 3. Клеточная реакция и гранулематоз. Неспецифическая клеточная инфильтрация преимущественно лимфоцитами, эозинофилами, плазматическими кл. Специфическая кл. реакция Ащофф-Талалаевская гранулема. Гранулема включает центральную зону в виде некроза соед. Ткани с распадом коллагеновых волокон, и переферическую – с клеточными элементами. (макрофагми). При созревании гранулемы некротические массы подвергаются резорбции, а кл. узелка вытягиваются, превращаясь в фибробласты и фиброциты с появлением между ними коллагеновых волокон. 4. Рубцевание – склероз. Склерозирование может наступить не только в исходе гранулемы, но и на любой стадии патологического процесса.



Классификация: Нестеров А.И. 1964г: Фаза болезни: Активная, Активность I, II, III ст., Неактивная. Клинико-анатомическая характеристика поражения сердца: Ревмокардит первичный без порока клапанов, Ревмокардит возвратный с пороком клапанов (каким) Ревматизм без явных сердечных изменений, Миокардиосклероз ревматический Порок сердца (какой). Клинико-анатомическая характеристика поражения других органови систем: Полиартрит, серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром), Хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства Васкулиты, нефриты, гепатиты, пневмонии, поражение кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит, Последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений. Характер течения: Острое Подострое, Затяжное Непрерывно рецидивирующее, Латентное. Состояние кровообращения: Н0, Н1 Н2а, H2б, Н3.

Диагностические критерии Джонса: Основные проявления: Кардит, Полиартрит. Хорея. Подкожные узлы. Кольцевидная эритема.

Дополнительные критерии: Клинические – лихорадка, алтралгии, предшествующие ревматические атаки или ревматический порок сердца. Лабораторные – Ускоренное СОЭ, Лейкоцитоз, Положительная проба на С – реактивный белок, Удлинение интервала P-Q.

Лечение: 1. Постельный режим. 2. Антибиотики – пенициллин по 250 тыс ЕД в/м 5-6 р/д 10 дней. Или феноксиметилпенициллин per os 500 мг х 2 р/д, приаллергии на пенициллин – эритромицин 250х4 р/д. 3. при полиартрите – ацетилсалициловая кислота 0,6-0,9 г х 4 р/д. Аозможно применение НПВС диклофенака натрия по 150 мг/ сут. При тяжелых кардитах Преднизолон – 60 мг/сут. Максимальная доза противовоспалительных препаратов дается до исчезновения жалоб и физикальных симптомов. Затем снижается на 1/3 и продолжается до нормализации лабораторных данных. У больных с затяжным и рецидивирующим течением: Хинолиновые препараты – делагин – 0,25/сут, или плаквенил по 0,2 г/сут.
Профилактика. Первичная профилактика ревматизма заключается в целенаправленном этиологическом лечении фарингитов, выз­ванных стрептококком группы А. Вторичная профилактика проводится бициллином-5 по 1,5 млн ЕД 1 раз в 3 недели. Детям, перенесшим ревматическую атаку без кардита, постоянная бициллинопрофилактика рекомендуется ВОЗ до 18-летнего возраста, больным же с кар­дитом при первой атаке - до 25-летнего возраста и более длительно, если факторы риска оправдывают это.

Важно раннее и эффективное лечение ангины и других стрептококковых заболеваний верхних дыхательных путей. Пенициллин на­значают в течение первых двух суток по 1200000 ЕД. На 2-е сутки вводят бициллин-5 по 1500000 ЕД. Лечение ангины должно продол­жаться не менее 10 дней.

1) Инфекционные факторы. При ревматизме установлено этиологическое значение -гемолитического стрептококка группы А. При большинстве ревматических болезней не удается определить “запускающий фактор”, за которым следует развитие ряда иммунных и аутоиммунных реакций, определяющих последующее течение болезни.

2) Наследственность. Большинство ревматических болезней развивается только при условии семейно-генетического предрасположения. Так, в семьях, где родители страдают ревматоидным артритом, он встречается в 2-10 раз, а болезнь Бехтерева – в 2-6 раз чаще, чем в целом в популяции. В последние годы отмечен “информационный взрыв” по отдельным иммуногенетическим маркерам, связанным с конкретными болезнями и отдельными клиническими симптомами и синдромами. Классическим примером иммуногенетического маркера является ассоциация болезни Бехтерева с HLA B27.

3) Воспаление – один из главных механизмов в развитии ревматических болезней. С развитием воспаления связано появление его основных признаков – боли, отека, повышения температуры, припухлости, нарушения функции суставов и других пораженных органов. Необходимо отметить системный, прогрессирующий, самоподдерживающийся характер хронического воспаления при ревматических болезнях.

4) Нарушения иммунитета . Иммунокомплексный процесс многокомпонентный, связан с особенностями и биологическими свойствами антигена (аутоантигена) и антител (аутоантител), их соотношением и физико-химическими характеристиками. Развитие иммунокомплексного процесса всегда сопровождается многообразием циркулирующих и локально депонированных ИК и каждой нозологической форме присущ свой определенный спектр ИК. Однако общие закономерности механизмов иммунокомплексных процессов сохраняют определяющее значение, а специфика болезни зависит от свойств ИК. Иммунокомплексные процессы находятся в тесной связи с аутоиммунными, и те и другие детерминированы полигенно.

5) Травма и микротравматизация при РБ нередко выступают в роли провоцирующего фактора.

6) Нейроэндокринные нарушения регуляции метаболических, ферментативных процессов и трофики тканей . При некоторых системных РБ отчетливо обнаруживаются признаки участия в патогенезе функциональных изменений центральной и периферической нервной систем, особенно вегетативного отдела. Например, у больных РА, ревматизмом наблюдаются симметричное поражение суставов, атрофия мышц, нарушение суточного ритма диуреза, лабильность сосудов, разные трофические нарушения.

Все ревматические болезни объединяет системное прогрессирующее повреждение соединительной ткани, которое характеризуется стадийностью и включает 4 вида изменений:

1. Мукоидное набухание.

2. Фибриноидные изменения, которые включают в себя фибриноидное набухание и фибриноидный некроз.

3. Развитие воспалительных реакций - появлениЕ клеточных инфильтратов, характер которых определяется степенью сосудисто-тканевой проницаемости и составом фибриноида. В одних случаях клеточные реакции носят преимущественно экссудативный характер, в других – в них участвуют главным образом лимфоциты и макрофаги. Может наблюдаться сочетание этих реакций в различных соотношениях в зависимости от характера иммунного воспаления (острое, подострое, хроническое). При преобладании продуктивных клеточных реакций и наличии фибриноида могут формироваться гранулемы. Наиболее характерны они при ревматизме в периваскулярной соединительной ткани сердца, где их называют Ашофф-Талалаевскими гранулемами. Морфологически представляют собой очаги фибриноидной дистрофии, окруженные лимфоцитами (преимущественно Т-клетками), отдельными плазмоцитами и крупными макрофагами (клетки Аничкова), которые являются патогномоничными для острой атаки ревматизма. Эти характерные клетки имеют избыточную цитоплазму и центрально расположенное округло-овальное ядро, в котором хроматин расположен в центре в виде волнистой линии (“клетки-гусеницы”).

4. Склероз. Особо следует подчеркнуть, что, если при большинстве патологических процессов развитие склероза – это их финал, то при ревматических болезнях в сформировавшихся рубцах все стадии (мукоидное набухание, фибриноидные изменения, клеточные реакции) могут снова повториться, причем гораздо более “охотно”, чем в неизмененной соединительной ткани, что приводит к расширению зоны рубцевания. Вследствие этого ревматические болезни являются как бы эквивалентом прогрессирующего склероза.

РЕВМАТИЗМ

Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией (-гемолитическим стрептококком группы А) у предрасположенных лиц, главным образом детей и подростков (7-15 лет). При эпидемии стрептококковых ангин ревматизмом заболевает 1-3%, то есть только при наличии определенной предрасположенности, сцепленной с Х-хромосомой.

Особенности воздействия этиологического фактора – -гемолитического стрептококка группы А – заключаются в том, что он выделяет ряд токсинов и ферментов, которые могут повреждать ткани организма:

гиалуронидазу – повышение сосудисто-тканевой проницаемости, проникновение стрептококка;

стрептолизин S – повреждение соединительной ткани сосудов;

стрептолизин О – повреждение соединительной ткани сердца;

С-полисахарид – обладает перекрестной антигенностью по отношению к соединительной ткани сердца и ретикулоэпителию тимуса;

М-протеин – обладает повреждающим действием на кардиомиоциты, вплоть до некроза.

Несмотря на то, что нейтрофильные полиморфноядерные лейкоциты обладают повышенной тропностью к стрептококку, фагоцитоз в них незавершенный, это обусловливает длительную персистенцию антигена в организме и ведет к истощению иммунной системы. В последней возникают поломки, тем более, что процесс сопровождается повреждением тимического ретикулоэпителия, приводящим к развитию Т-хелперной недостаточности. Вследствие этого продукция антител против антигена стрептококка недостаточна. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) вызывают повреждение МГЦР с развитием стадийных реакций. ЦИК индуцируют реакции гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ), а из поврежденных тканей формируются аутоантигены с развитием реакций гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ).

Общая морфология ревматизма. Изменения соединительной ткани носят стадийный характер. Если в составе ИК, которые вызвали первичное повреждение МГЦР, присутствовали антигены стрептококка, то развивается преимущественно экссудативная клеточная реакция (ПМЯЛ, ГНТ), затем преобладают элементы продуктивного воспаления и ГЗТ.

Продуктивное воспаление может носить распространенный неспецифический характер, реже – очаговый с формированием ревматических гранулем , в развитии которых выделяют три стадии:

1) Стадия становления – вокруг очага фибриноидного некроза скапливаются ПМЯЛ, лимфоциты и макрофаги. Затем макрофаги укрупняются, цитоплазма их становится базофильной, хроматин скапливается в центральной части ядра (“клетки-гусеницы”, “глазастые клетки” по Скворцову, клетки “совиный глаз”).

2) Стадия расцвета – фиксируется, когда сформировались “глазастые клетки”.

3) Стадия регресса – фибриноид рассасывается макрофагами, они погибают или эмигрируют, но выделенные ими монокины стимулируют фибробласты, которые продуцируют коллагеновые волокна. Фибробласты крупные, сочные, между ними определяются тонкие коллагеновые волоконца, в результате формируется волокнисто-клеточный рубец.

Если же резорбция фибриноида макрофагами не произошла, то развивается гиалиноз (бесклеточный, безволокнистый рубец).

Органная морфология ревматизма

Сердце. Страдают все три оболочки – эндокард, миокард и перикард:

Поражения эндокарда – эндокардиты , по локализации могут быть:

1. клапанные;

2. пристеночные;

3. хордальные.

По частоте поражения клапанов на 1-ом месте находится митральный (65-70%), на 2-ом – одновременное поражение митрального и аортального (25%), на 3-ем – аортальный (5-10%). Клапаны правой половины сердца поражаются редко и, как правило, в сочетании с поражением слева.

Эндокардиты по морфологии:

1) простой эндокардит (вальвулит Талалаева) – в толще эндокарда возникают очаги мукоидного и фибриноидного набухания; при своевременной адекватной терапии процесс обратимый, может остаться лишь незначительное утолщение. Если патологический процесс не купирован, то развивается;

2) острый бородавчатый эндокардит – развивается на неизмененном клапане, по линии смыкания клапанов формируются эрозии, на них откладывается фибрин с последующей организацией; происходит постепенное склерозирование клапана, а в исходе развивается васкуляризация (в норме в клапанах кровеносных сосудов нет);

3) возвратный бородавчатый эндокардит – развивается на измененном клапане при повторных атаках ревматизма. При этом может наблюдаться сращение клапанов по линии смыкания и склероз свободного края + укорочение хордальных (сухожильных) нитей, в результате чего соответственно формируется стеноз устья и/или недостаточность клапанов.

4) фибропластический эндокардит – по современным представлениям не является исходом диффузного эндокардита, а представляет собой самостоятельную форму, которая наблюдается при затяжных и латентных формах ревматизма, когда мукоидные и фибриноидные изменения в клапане минимальны, но резко выражена фибропластическая реакция. Клапан постепенно утолщается и укорачивается – развивается недостаточность клапанов.

Поражения миокарда – миокардиты, если преобладают реакции ГНТ – экссудативные, очагового или диффузного характера, если ГЗТ – продуктивные с формированием гранулем (в современных условиях редко).

Продуктивное воспаление сопряжено с периваскулярной соединительной тканью, которая вследствие многократного рецидивирования начинает расширяться с формированием отходящих в паренхиму соединительнотканных лучей.

Поражения перикарда – перикардиты, которые могут быть:

1) серозные

2) серозно-фибринозные.

Поражения сосудов - преимущественно МГЦР с развитием разного рода васкулитов (экссудативных, экссудативно-пролиферативных, продуктивных), дисциркуляторных расстройств, в том числе инфарктов, обычно не наблюдается, потому что страдает МГЦР. В крупных сосудах первые изменения развиваются в vasa vasorum.

Суставы – страдают преимущественно крупные сочленения, клиническая манифестация наблюдается при экссудативной форме. Особенность заключается в том, что никогда не поражаются суставные хрящи, следовательно, не развиваются анкилозы (как при рематоидном артрите). В околосуставной ткани формируются очаги фибриноида с лимфо-макрофагальной реакцией, напоминающие ревматические гранулемы (ревматические узелки).

ЦНС – ревматическое поражение протекает в 2-х вариантах:

1) ревматические васкулиты с соответствующими циркуляторными нарушениями и клиникой;

2) малая хорея – неврологическое нарушение с непроизвольными, бесцельными, быстро происходящими движениями; механизм развития не ясен, страдают ядра стриопаллидум, сосуды, как правило, не вовлечены. Кроме того, васкулиты могут развиваться в любом возрасте, хорея – только у детей.

Почки – поражение сосудов МГЦР, в первую очередь клубочки, развивается гломерулонефрит (ГН), который носит очаговый характер (диффузный не типичен), форма ГН зависит от состава ИК: при наличии стрептококкового антигена – острый ГН, при наличии тканевых антигенов – чаще всего мезангиопролиферативный.

Иммунная система – в селезенке и лимфатических узлах - гиперплазия В-зависимых зон с плазматизацией мякотных шнуров и красной пульпы. При декомпенсации эти иммунные реакции угнетаются, лимфатические узлы и селезенка могут быть опустошены (лимфоидное истощение).

Легкие – поражается периваскулярная и перибронхиальная соединительная ткань, иногда – межальвеолярные капилляры, что ведет к развитию асептической ревматической серозной или серозно-десквамативной пневмонии.

Печень – могут развиваться типичные стадийные изменения соединительной ткани стромы портальных трактов, но чаще все нивелируется развитием хронического венозного полнокровия с формированием “мускатной” печени.

Кожа - подкожные узелки или эритема marginatum (в 10-60% случаев, чаще у детей). Подкожные узелки по строению напоминают Ашофф-Талалаевские гранулемы. Эритема marginatum возникает в виде ограниченного, немного приподнятого, красноватого пятна-папулы, которое прогрессивно увеличивается; имея тенденцию к распространению в виде «купального костюма», но может также встречаться на бедрах, голенях, лице.

Клинико-анатомические формы ревматизма (в зависимости от преимущественного поражения того или иного органа или системы):

1. Кардиоваскулярная

2. Висцеральная

3. Суставная

4. Церебральная

5. Нодозная

6. Эритематозная

Особенности ревматизма у детей:

1) Наряду с эндокардитом, частое вовлечение в воспалительный процесс миокарда: “Ревматизм лижет суставы, но кусает сердце” (Лаэннек)

2) Преобладание экссудативных форм

3) Поражение центральной нервной системы. Малая хорея – печальная привилегия детей.

Морфологические критерии активности ревматического процесса:

1. наличие процессов дезорганизации соединительной ткани и

2. наличие клеточных реакций.

Клинико-анатомические сопоставления по особенностям течения:

1) Острый ревматизм – длительность атаки до 3 месяцев, протекает бурно, с быстро нарастающей симптоматикой, высокими титрами антистрептококковых антител, преобладанием реакций ГНТ (дезорганизация соединительной ткани и экссудативные клеточные реакции).

2) Подострый ревматизм – все то же, но атака длится от 3 до 6 месяцев.

3) Непрерывно-рецидивирующий ревматизм – наслоение атак, в крови высокие титры и антистрептококковых, и антикардиальных антител; морфологически наблюдается сочетание реакций ГНТ и ГЗТ (и экссудативные, и продуктивные клеточные реакции).

4) Затяжной ревматизм – клинически слабо выраженная манифестация, торпидный характер течения, по клинико-лабораторным данным – низкие титры антистрептококковых антител и высокие – антикардиальных; несмотря на преобладание продуктивных клеточных реакций, они носят диффузный неспецифический характер, гранулемы встречаются редко.

5) Латентный ревматизм – в целом соответствует затяжному, но как правило, не зафиксировано или просмотрено начало заболевания.

Осложнения ревматизма чаще связаны с поражением сердца. В исходе эндокардита - пороки сердца. Бородавчатый эндокардит - источник тромбоэмболий сосудов большого круга кровообращения, в связи с чем развиваются инфаркты в почках, селезенке, сетчатке, очаги размягчения в головном мозге, гангрена конечностей и др. Спаечные процессы в полостях (облитерация полости плевры, перикарда и т.д.)

Смерть от ревматизма может наступить во время атаки от тромбоэмболических осложнений, но чаще больные умирают от декомпенсированного порока сердца.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным тканям и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.

Заболеваемость СКВ составляет 48-50 случаев на 100 тыс. населения, смертность – 5.8 на 1000000 (при этом 4.7 – женщины).

Этиология и патогенез окончательно не установлены. Среди факторов внешней среды, провоцирующих выявление СКВ, общепризнанным является избыточная инсоляция, а также переохлаждение, стрессовые ситуации, физические перегрузки и др. Имеется наследственная предрасположенность – встречается более часто при наличии определенных типов HLA – DR2, DR3, В9, B18. Гормональный фактор: чаще у молодых женщин (высокий уровень эстрогенов). Могут играть роль некоторые лекарственные препараты. Имеются косвенные данные о роли хронической вирусной инфекции (повышение титров к ряду РНК- и ДНК-содержащих вирусов).

Решающую роль в патогенезе играют иммунные нарушения в виде недостатка Т-супрессоров, преобладания среди Т-лимфоцитов Т-хелперов и повышения активности В-лимфоцитов. Для СКВ характерно развитие иммунного ответа по отношению к компонентам ядер и цитоплазмы клеток – антинуклеарных антител (АНА), особенно к нативной (двуспиральной) ДНК, которые обнаруживаются у 50-60% больных. Патогенетическое значение АНА состоит в их способности формировать ЦИК, которые, откладываясь в структурах различных органов, могут вызывать их повреждение.

Патоморфология. Характерна системная дезорганизация соединительной ткани с преобладанием фибриноидных изменений и генерализованное поражение МГЦР. Особенность СКВ - выраженная патология ядер клеток, особенно мезенхимальных, которая проявляется их деформацией, обеднением содержания хроматин, кариопикнозом, кариолизисом, кариорексисом. Примесь хроматинового материала к фибриноиду придает ему базофильный оттенок при окрашивании гематоксилином и эозином. Скопление хроматинового материала в тканях и просвете сосудов, образование гематоксилиновых телец и “волчаночных” (LE)-клеток считается патогномоничным для СКВ. Гематоксилиновые тельца имеют примерно размер ядра, округло-овальной формы, бесструктурны, плотность их меньше, чем у обычного ядра, при окраске гематоксилином и эозином они имеют цвет от пурпурного до розовато-голубого, дают положительную реакцию при окраске по Фельгену. По данным ЭМ они являются продуктом деградации клеточных ядер. Волчаночные клетки образуются в результате фагоцитирования НПМЯЛ и макрофагами клеток с поврежденными ядрами.

Классическая диагностическая триада:

1. дерматит,

2. артрит,

3. полисерозит.

Поражение кожи. Наиболее типичны - эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа (“бабочка”). Микроскопически: некоторая атрофия эпидермиса, явления гиперкератоза с формированием кератотических пробок. Гиперкератоз в области волосяных сумок приводит к атрофии и выпадению волос. В дерме - дезорганизация соединительной ткани с фибриноидными изменениями, единичные гематоксилиновые тельца, продуктивные и продуктивно-деструктивные изменения, выраженная патология ядер в клетках инфильтратов, эндотелия сосудов. Отложение IgG и IgМ в области дермо-эпидермального соединения имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение, потому что коррелирует с клинико-лабораторной активностью процесса и наличием поражения почек.

Поражение серозных оболочек – у 90% больных. Особенно часто поражаются плевра, перикард, реже – брюшина. Клинические проявления – боли, шум трения перикарда, плевры, брюшины над областью селезенки и печени.

Поражение суставов – артрит (синовит) – наблюдается у 80-90% больных, обычно в виде мигрирующих артралгий или артритов, реже – стойкого болевого синдрома с болевыми контрактурами. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные. Микроскопически: острый или подострый синовит с бедной клеточной реакцией, выраженной патологией ядер и гематоксилиновыми тельцами. В суставном хряще и костной ткани эпифизов - изменения тинкториальных свойств основного вещества, дистрофические изменения хондроцитов и остеоцитов, вплоть до некроза, однако без активной грануляционной ткани, разрушающей хрящ. У ряда больных - деформация мелких суставов, сопровождаемая мышечной атрофией. Суставному синдрому обычно сопутствуют упорная миалгия, миозит.

Поражение сердечно-сосудистой системы - весьма характерно для СКВ (около 50% больных). Поражаются все оболочки сердца (редко одновременно); обычно регистрируется воспаление отдельных оболочек или их последовательное вовлечение в процесс. Перикардит – наиболее частый признак. Массивный выпот - редко. Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса, считавшийся ранее только патологоанатомической находкой, сейчас, благодаря эхокардиографическому методу, стал диагностироваться значительно чаще, является характерным патоморфологическим признаком и относится к категории признаков высокой активности болезни. Характерно наложение тромботических масс не только по краю клапана, но и на его поверхности, а также в местах перехода клапанного эндокарда в пристеночный. Микроскопическая картина эндокардита: дистрофия и гибель эндотелия и образование на поверхности розовой бесструктурной массы с примесью ядерного детрита, либо наличие тромботических масс, содержащих большое количество фибрина. Отмечается та или иная степень склероза пристеночного и клапанного эндокарда, иногда с формированием недостаточности митрального клапана, диагностируемой в клинике. Миокардит - обычно очаговый, в инфильтратах - гистиоциты, мононуклеары, плазматические клетки, иногда лейкоциты.

Поражение легких . Макроскопически: легкие уплотнены, поверхность разреза имеет зеркальный блеск, в области корней - тяжистость и сетчатость легочной ткани. Микроскопически: диффузное утолщение альвеолярных перегородок за счет фибриноидного набухания, инфильтрации их лимфоцитами, пролиферации септальных клеток. На внутренней поверхности альвеол - гиалиновые мембраны (фибриноидный материал). В системе МГЦР - деструктивно-продуктивные васкулиты. Сочетание изменений обусловливает развитие альвеолярно-капиллярного блока и дыхательной недостаточности. Часто присоединяется вторичная инфекция, вплоть до формирования абсцессов.

Поражения ЦНС и периферической НС - в виде альтеративно-экссудативного менингоэнцефаломиелита и альтеративно-продуктивного радикулита, неврита, плексита обусловлены преимущественно васкулитами в системе МГЦР. Характерны рассеянные очажки микронекрозов с локализацией в подкорковых ядрах. Клинические проявления: астено-вегетативный синдром, полиневриты, лабильность эмоциональной сферы, иногда бредовые состояния, слуховые или зрительные галлюцинации, эпилептиформные припадки и др.

Поражение почек (волчаночный нефрит, люпус-нефрит) – классический иммунокомплексный экстра- и интракапиллярный гломерулонефрит, наблюдается в 50% случаев. Клинические проявления: изолированный мочевой синдром, нефритический и нефротический; у больных, леченных кортикостероидами и цитостатиками – пиелонефритический. Типичный волчаночный нефрит - характерен феномен «проволочных петель», отложение фибриноида в петлях клубочков, гиалиновые тромбы, формирование гематоксилиновых телец. Неспецифические признаки: утолщение и расщепление базальных мембран капилляров клубочка, пролиферация гломерулярных клеток, склероз капиллярных петель, образование спаек (синехий) между капиллярами и капсулой клубочка. Рецидивирующий характер СКВ придает почкам пестрый вид с наличием острых и хронических изменений. В канальцах, особенно извитых, - дистрофии, в просвете – цилиндры с базофильным оттенком. В строме - лимфоидно-клеточные и плазмоклеточные инфильтраты.

Поражение селезенки и лимфатических узлов – генерализованная лимфаденопатия, увеличение селезенки и печени, патогномоничны изменения в селезенке, выражающиеся в атрофии лимфоидных фолликулов, выраженной плазматизации, развитии концентрических периваскулярных склерозов (феномен “луковичной шелухи”) и отложении иногда гомогенных белковых преципитатов, не дающих положительной реакции на амилоид.

Печень может вовлекаться в патологический процесс как орган РЭС, что выражается инфильтрацией стромы лимфоидными, плазматическими клетками, макрофагами. Часто выявляется жировая дистрофия печени, а также коагуляционный некроз гепатоцитов.

Осложнения. Наиболее опасные из них связаны с поражением почек – развитием их недостаточности на почве люпус-нефрита. Осложнения стероидной и цитостатической терапии - гнойные инфекции, “стероидный” туберкулез, гормональные нарушения.

Смерть наступает чаще всего от почечной недостаточности (уремии) или инфекции (сепсис, туберкулез).

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ревматоидный артрит – хроническое системное соединительнотканное заболевание с прогрессирующим поражением преимущественно периферических (синовиальных) суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита.

Повсеместно чаще болеют женщины (3-4:1).

Этиология и патогенез. Поражение соединительной ткани (преимущественно суставов) - следствие иммунопатологических процессов (аутоагрессии). Имеет значение вирусная инфекция, особенно вирус Эпштейна-Барра, обладающего способностью нарушать синтез иммуноглобулинов. Роль генетических факторов подтверждается повышением частоты заболевания РА у родственников больных и монозиготных близнецов, более частым обнаружением у больных РА антигенов HLA локусов D и DR. Причиной иммунокомплексного поражения при РА считают нарушение регуляции иммунного ответа вследствие дисбаланса функции Т- и В-лимфоцитов (дефицит системы Т-лимфоцитов, приводящий к активации В-лимфоцитов и неконтролируемому синтезу плазматическими клетками антител – IgG). IgG при РА измененный, обладающий аутореактивностью, вследствие чего против него вырабатываются антитела классов IgG и IgM (ревматоидные факторы). При взаимодействии ревматоидных факторов и IgG образуются иммунные комплексы, которые запускают ряд цепных реакций (активацию системы свертывания, системы комплемента, выделение лимфокинов и т.д.) Клинико-иммунологические исследования показали, что, чем сложнее иммунные комплексы, тем тяжелее протекают васкулит и внесуставные процессы.

Патоморфология. Патологический процесс развивается преимущественно в суставах и околосуставных тканях. Воспалительный процесс в синовиальной оболочке приобретает хронический характер и сопровождается разрушением хряща с последующим развитием фиброзного и костного анкилоза. Процесс имеет стадийный характер.

Ранняя стадия - характерно повышение сосудисто-тканевой проницаемости, отек, полнокровие, мукоидное набухание, выпотевание фибрина и развитие очагов фибриноида. В сосудах - продуктивный васкулит, тромбоваскулит с преимущественным поражением венул. Отмечается гиперплазия ворсин синовия. Пролиферирующие синовиоциты иногда занимают палисадообразное расположение по отношению к наложениям фибрина.

Стадия разгара заболевания - характерно разрастание грануляционной ткани в субсиновиальном слое, богатом сосудами, лимфоидными и плазматическими клетками; очаговое, чаще периваскулярное, расположение лимфоцитов, формирующих лимфоидные фолликулы со светлыми центрами и плазмоклеточной реакцией по периферии. Грануляционная ткань, растущая со стороны краев синовиальной оболочки, наползает на хрящ в виде паннуса; хрящ разрушается с образованием узур, трещин и секвестров, погружающихся в субхондральную кость. Макроскопически: сухость, зернистость хрящевой поверхности, желтизна, иногда полное разрушение суставных поверхностей.

Конечная стадия - созревание грануляционной ткани приводит к тому, что поврежденные суставные поверхности покрываются фиброзной тканью, сближаются, суставная щель суживается, образуются фиброзные спайки; одновременное разрастание костных балок с переходом их с одного конца сустава на другой приводит к образования фиброзно-костного анкилоза.

Внесуставные поражения. Характерные для РА ревматоидные узелки –это ограниченные или сливающиеся очаги фибриноидного некроза, окруженные крупными гистиоцитами с пиронинофильной цитоплазмой; иногда наблюдается примесь гигантских многоядерных клеток. Далее к периферии узелка - лимфоидные и плазматические клетки, фибробласты, нейтрофилы. Вокруг узелка - фиброзная капсула с новообразованными сосудами. Исход - склероз, часто с отложением солей кальция.

Васкулиты имеют генерализованный характер и полиморфны: от умеренной пролиферации эндотелия и инфильтрации наружной оболочки до некроза средней оболочки сосуда. Поражаются сосуды всех калибров, но чаще мелкие сосуды кожи, скелетной мускулатуры, внутренних органов. Наиболее часты продуктивные васкулиты и тромбоваскулиты.

Поражение сердца (ревматоидный кардит) с развитием в соединительной ткани очагов фибриноида, неспецифических экссудативно-пролиферативных реакций, характерных ревматоидных узелков, поражения мышечных волокон дистрофического характера, изменений сосудов и склероза как возможного исхода всех процессов. По частоте поражения на первом месте стоит перикард, затем миокард и эндокард.

Поражение легких и плевры - сухой плеврит с незначительным фибринозным выпотом. Организация фибрина -> образование спаек. В легочной ткани - хроническая межуточная пневмония, очаговый или диффузный пневмосклероз с наличием ревматоидных узелков.

Почки при РА поражаются в 60% случаев. Поражения разнообразны: амилоидоз, гломерулонефрит (мембранозный или мембранозно-пролиферативный), нефроангиосклероз, хронический интерстициальный нефрит, острый и подострый пиелит, ангиит. Наиболее частое проявление – амилоидоз, развитие которого обусловлено появлением клона амилоидобластов под действием длительной антигенной стимуляции в условиях угнетения клеточного иммунитета.

Амилоидоз может поражать также печень, желудочно-кишечный тракт и другие внутренние органы.

Осложнения. Подвывихи и вывихи мелких суставов, ограничение подвижности, фиброзные и костные анкилозы, остеопороз, амилоидоз почек.

Смерть - от почечной недостаточности в связи с амилоидозом или от сопутствующих заболеваний – пневмонии, туберкулеза и др.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Системная склеродермия – это системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме распространенного синдрома Рейно.

Известна только первичная заболеваемость в США – 12 случаев на 1 млн. населения в год, женщины болеют в 3-7 раз чаще, возрастной пик – 30-60 лет.

Этиология и патогенез. Этиология ССД неизвестна. В развитии ССД играет роль работа, связанная с длительным охлаждением, вибрацией, полимеризацией винилхлорида. Известны иммуногенетические маркеры, такие как А9, В8 и В27, В40, DR5 (подострое течение) и DR3 (хроническое течение). Центральным звеном фиброзирующего процесса являются фибробласт и другие коллагенообразующие клетки (гладкомышечные клетки сосудистой стенки) с повышением продукции ими коллагена І и ІІІ типа, фибронектина, биополимеров соединительной ткани (протеогликанов и гликопротеинов). Важный фактором патогенеза ССД - нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых, плазменных и клеточных свойств крови, в результате чего - избыточный синтез растворимых форм коллагена, повреждение эндотелия и замещение его гладкомышечными коллагенсинтезирующими клетками, повышение способности к спазму и гиперплазия внутренней оболочки сосудов. Повреждение эндотелия приводит к адгезии и агрегации клеточных элементов крови – лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, стазу, внутрисосудистой коагуляции, микротромбозу, что клинически проявляется генерализованным синдромом Рейно (трехфазная вазоспастическая реакция после охлаждения, волнений, переутомления – бледность цианоз, гиперемия). Основа патогенеза - безудержное коллагенообразование и сосудистые процессы в сочетании со своеобразным, почти бесклеточным, воспалением.

Патоморфология. Поражение кожи обычно протекает стадийно:

1) Стадия плотного отека - атрофия эпидермиса с признаками вакуольной дистрофии, сглаженность сосочков и утолщение дермы с признаками мукоидного и фибриноидного набухания, умеренные экссудативно-пролиферативные клеточные реакции.

2) Стадия индурации (склероза), в которой меняется окраска кожи (чередование депигментации и гиперпигментации), становится отчетливым сосудистый рисунок, появляются телеангиоэктазии на лице и груди. Прогрессируют дистрофические и атрофические изменения в эпидермисе, склероз сетчатого слоя дермы, редукция сосудистого русла со склерозом и облитерацией просвета сосуда.

3) Стадия атрофии - характерное натяжение кожи, ее блеск, заострение носа, появление кисетообразных складок вокруг рта с затруднением его полного открывания. На пальцах и кистях рук - сгибательные контрактуры, в дальнейшем - склеродактилия и акросклероз, а также укорочение пальцев за счет остеолиза отдельных фаланг. Микроскопически - атрофия эпидермиса, сосочкового слоя дермы, выраженный склероз.

Суставной синдром – один из наиболее частых и ранних признаков ССД. Макроскопически - уменьшение количества синовиальной жидкости; синовиальная оболочка плотная с бледной блестящей поверхностью. На ранних стадиях - множественный тромбоз поверхностной капиллярной сети, диагностически информативный признак – полоса фибриноида на поверхности синовии и набухание внутренней оболочки сосудов с концентрическим сужением просвета.

Поражение сердца – основной признак висцеральной патологии при ССД, отмечается у 2/3 больных. Макроскопически - та или иная степень гипертрофии, расширение полостей (иногда с формированием аневризмы), утолщение и белесоватость пристеночного эндокарда, краевой склероз клапанов, преимущественно митрального, в миокарде – кардиосклероз разнообразного характера: мелкоочаговый, в виде крупных белесоватых тяжей, субэндокардиальных рубчиков; на эпикарде встречаются белесоватые очажки уплотнения, напоминающие глазурь. Микроскопически - мукоидное и фибриноидное набухание преимущественно в эндокарде, слабая клеточная реакция. Клиническую симптоматику обусловливают атрофия, дистрофия, мелкие очаги некроза кардиомиоцитов и склеротические процессы (периваскулярный, диффузный интерстициальный, очаговый кардиосклероз).

Поражение легких – основное проявление – пневмосклероз, занимающий обычно базальные отделы легких и сопровождающийся развитием бронхоэктазов и участков эмфиземы. Макроскопически: легкие плотные на ощупь, тяжелые, с хорошо заметным тяжистым рисунком (два вида склероза: кистовидный (с образованием субплевральных полостей) и компактный (обширные поля склероза и гиалиноза).

Поражение почек. При малосимптомной клинической картине нефропатии - набухание, гомогенизация, оголение междольковых сосудов, иногда в сочетании с периваскулярным склерозом, утолщение интерстиция, очаговая лимфоидная инфильтрация. При тяжелом варианте нефропатии (истинно склеродермическая почка): в корковом веществе – атрофия и некроз, вплоть до образования массивных участков некроза, в междольковых артериях – мукоидное набухание, разволокнение стенки, пролиферация и слущивание в просвет клеток эндотелия, внутрисосудистая коагуляция; в приносящих артериолах - фибриноидный некроз. В клубочках - гомогенизация и набухание отдельных петель, фибриноидные изменения, частичный склероз и гиалиноз. При обоих вариантах - дистрофические и атрофические изменения канальцев, утолщение и склероз стромы мозгового слоя.

Аналогичные морфологические изменения обнаруживаются в желудочно-кишечном тракте, печени.