Неспецифический аортоартериит (синдром Такаясу): рекомендации по диагностике и лечению патологии. Симптомы и лечение аортоартериита (Болезнь Такаясу)

Болезнь Такаясу является системным воспалительным заболеванием, которое имеет ревматический характер. Оно поражает внутреннюю поверхность аорты, а также ее ветвей. Если воспаление прогрессирующее, повреждение распространяется на внутреннюю сосудистую поверхность, что приводит к утолщению средней и внутренней оболочки кровеносных сосудов, разрушению гладкомышечного среднего строя и его замещению соединительной тканью, появлению гранулем, состоящих их больших клеток. Из-за этого кровеносный сосуд расширяется и выпячивается, образуется аневризма.

Если болезнь прогрессирует дальше, происходит отмирание эластичных волокон и гладкомышечных клеток, вследствие чего нарушается кровоток, развивается ишемия тканей и органов. На пораженных сосудистых стенках образуются микротромбы и атеросклеротические бляшки.

Как видно, из-за механизма развития этой болезни, другое название которой неспецифический аортоартериит, необходимо вовремя вмешиваться в ее течение, чтобы предотвратить такие опасные последствия, как , синдром Лериша, ретинопатия и т.д. Для начала следует разобраться в причинах развития синдрома.

Причины

Это заболевание встречается не часто. В основном от него страдают молодые девушки, женщины, причем определенная доля выявления синдрома приходится на подростковый возраст. Кроме того, он больше присущ жителям азиатских стран. Почему сделаны такие выводы?

Если сказать откровенно, то до конца причины еще не выяснены. Конечно, проводятся исследования, нацелены на определение точной этиологии заболевания, но до настоящего времени конкретных выводов не сделано. Все же предполагается, что развитие синдром связано с инфекционно-аллергическими факторами, а также аутоиммунной агрессией. Исследователи отдают предпочтение генетической предрасположенности, что подтверждают факты. Например, у пациентов, которым поставлен данный диагноз, выявлен ген HLA-DR4 и лимфоцитарный антиген МВ-3.

Среди других аутоиммунных патологий этот синдром выделяется стертым и ранним началом. К сожалению, диагностируют его редко, поэтому адекватное лечение назначается поздно. Зачастую это приводит к инвалидности пациентов. Возможно, это говорит о том, что необходимо вовремя признавать симптомы заболевания. Но как это сделать, если его начало стертое? Для начала следует узнать симптомы неспецифического аортоартериита, который делится на несколько типов в зависимости от анатомии поражения:

Типы неспецифического аортоартериита

первый тип – поражение аортальной дуги и ветвей, отходящих от нее, т.е. артерий.
второй тип – поражение брюшного и грудного отдела аорты.
третий тип – поражение аортальной дуги вместе с грудным и брюшным отделом аорты.
четвертый тип – поражение легочной артерии.

Симптомы

Неспецифический аортоартериит имеет характерные признаки – отсутствие или асимметрия пульса в плечевых артериях. На разных руках наблюдается разница артериального давления, в аорте слышны посторонние шумы, происходит или сужение аорты, ее ветвей. Больные жалуются на боль в руках, слабость. Им трудно справляться с физическими нагрузками. Могут наблюдаться боли в правой части грудной клетки, левом плече и шее.

В итоге присоединяются признаки неврологических расстройств, такие как шаткая походка, рассеянное внимание, низкая работоспособность, частые обмороки, нарушение памяти. Симптомы также зависят от локализации поражения:

При поражении зрительного нерва наблюдается резкое снижение зрения, внезапная слепота, двоение предметов. Слепота – это признак .
При поражении артериальных сосудов развивается , поэтому наблюдаются признаки , инфаркта миокарда и нарушения коронарного кровообращения.
Поражение брюшного отдела аорты влечет за собой сильные боли в процессе ходьбы, так как нарушается кровообращение в ногах.
При поражении почечных артерий в моче присутствуют эритроциты, белок. Есть риск развития тромбоза артерии.
Поражение легочной артерии приводит к возникновению одышки, боли в области груди.

Проявления этого заболевания могут быть самыми разными, порой наводящими на мысль о другом заболевании, из-за чего лечение назначается поздно вследствие несвоевременного обнаружения синдрома.

В развитии заболевания выделяют две стадии – острую и хроническую. Признаки острого периода могут быть нетипичными, что мешает вовремя поставить правильный диагноз. Пациенты или врачи могут спутать их с симптомами инфекционных заболеваний. Острая фаза обычно проявляет себя следующими признаками:

изменение температуры, но оно незначительное.
снижение веса.
боли ревматического характера в крупных суставах.
сильное потоотделение, особенно ночью.
высокая утомляемость.
появление кожных узелков.
, плеврит.

Такие симптомы очень похожи на проявления ревматоидного артрита, потому такой диагноз и ставят многим пациентам. Лечение, соответственно, тоже направлено не на неспецифический аортоартериит, а на обозначенное в диагнозе заболевание. Хроническая стадия развивается спустя 6-8 лет после начала синдрома. Как раз в это время наблюдаются симптомы, которые позволяют поставить правильный диагноз. Для этого следует обратить внимание на такие симптомы, как головные боли, нарушение памяти и координации, хроническая слабость мышц, боли вдоль крупных суставов. Это должно побудить обратится к врачу, чтобы как можно раньше начать уже запоздавшее лечение.

Диагностика

Диагноз «неспецифический аортоартериит» ставится на основании трех и более критериев:

дебют заболевания пришелся на молодой возраст, т.е. до сорока лет.
развивается .
ослабляется периферическая пульсация.
наблюдаются патологические шумы в проекции подключичной артерии и брюшной аорты.
на разных плечевых артериях наблюдается разница в артериальном давлении, превышающая 10 миллиметров ртутного столба.

В обязательном порядке берется анализ крови, который выявляет рост СОЭ, умеренную анемию и лейкоцитоз. Биохимический анализ показывает снижение уровня альбуминов, холестерина, гаптоглобина, серомукоида. Иммунологические исследования выявляют повышение количества иммуноглобулинов.

Проводятся такие исследования, как аортография, селективная ангиография, УЗДГ сосудов, которые помогают выявить полную или частичную окклюзию сосудистых аортальных ветвей разной локализации о протяженности. Реоэнцефалография показывает, что кровоснабжение головного мозга уменьшилось. Если проводится биопсия сосудов в ранней стадии развития синдрома, обнаруживаются признаки гранулематозного воспаления.

Лечение

Болезнь Такаясу лечится для того, чтобы улучшить качество жизни пациентов и притормозить развитие синдрома. Чтобы достичь вторую цель, обычно назначают гормон преднизолон, причем на длительное время и в больших дозах. Отменить этот препарат необходимо лишь при стойкой ремиссии и отсутствии симптомов прогрессирования заболевания. Американские врачи считают, что лучший эффект от лечения можно достичь с помощью препарата метотрексат, который следует сочетать с преднизолоном. Клинические исследования показали, что это позволяет снизить дозу преднизолона.

Чтобы снизить риск возникновения сердечно-сосудистых осложнений и предотвратить атеросклероз, советуется назначать антиагрегантную терапию, основанную на применении ацетилсалициловой кислоты и , что помогает снизить количество атеросклеротических осложнений.

Сложно лечить артериальную гипертензию тем, кому поставили диагноз. Особенно трудно лечить пациентов, у которых поражены артерии верхних конечностей, так как им трудно измерять давление и это делается на нижних конечностях. Если же у пациентов сильно сужены артериальные просветы, снижение давления приводит к резкому ухудшению кровотока и усилению ишемии. В связи с эти решении о применении антигипертензивной терапии принимается индивидуально в отношении каждого пациента. Если стойкое повышение кровяного давления является результатом , лучше всего использовать оперативное устранение стеноза.

Болезнь Такаясу лечится оперативным вмешательством тогда, когда выражены нарушения функций конечностей, головного мозга. Его цель – восстановить кровоснабжение тканей и органов, которое было нарушено из-за развития патологических процессов.

Главная проблема при заболевании – увеличение , ее возможный разрыв. Если случай сложный, также проводится хирургическая операция – участка аорты.

Важно понимать, что болезнь требует настойчивой длительной терапии. Каждый пациент должен соблюдать все рекомендации врачей, особенно те, которые связаны с приемом лекарств. Чтобы не забывать делать это вовремя, лучше сделать пометку, например, в телефоне. Если безответственно относиться к назначенным мерам, заметно увеличится риск развития сердечно-сосудистых осложнений.

Да, лечение заболевания связано с риском развития побочных эффектов. Но даже несмотря на это, оно является необходимым. Иногда придется терпеть, но лучше сделать так, чем прекратить лечение и позволить развиваться синдрому. Для того чтобы лечение приносила максимальную пользу и было безопасным, следует регулярно сдавать анализы и проходить плановое обследование. Если возникают внештатные ситуации, их терпеть не нужно, следует срочно обратиться к врачу.

Но что делать, если молодой пациент заподозрил у себя проявление обсуждаемой болезни, но врачи не ставят такой диагноз и назначают другое лечение? Важно понимать, что пациент имеет право обследоваться тогда, когда ему необходимо, а также имеет право выбрать врача и медицинское учреждение. Поэтому не стоит стесняться. Лучше потратить время, силы, а порой и деньги, но обследоваться дополнительно. Приведенные выше методы диагностики доступны, просто необходимо узнать, где их проводят, кто может дать направление и смело пользоваться всеми разрешенными методами. Тогда есть возможность в случае наличия заболевания вовремя его выявить и затормозить его развитие уже на ранней стадии.

Полностью вылечить заболевание невозможно. Однако можно перевести его в стадию ремиссии, что позволит вести обычную жизнь и не испытывать болезненные ощущения и большие неудобства, а также избежать такой последствий, как инфаркт, расслоение аневризмы аорты, синдром Лериша. Успех терапии во многом зависит от активности патологического процесса и наличия осложнений, поэтому следует, как можно раньше выявить это заболевание. Очень важен и настрой пациента. Уныние может самое эффективное лечение превратить в безрезультатное употребление препаратов, поэтому в первую очередь нужно изменить настрой!

(неспецифический аортоартериит) – идиопатическое воспалительное поражение аорты, ее отделов и крупных артериальных ветвей. Этиология болезни Такаясу неясна, предположительно имеет место аутоиммунный характер развития. Клиническое течение неспецифического аортоартериита зависит от уровня поражения аорты (дуги, грудного или брюшного отдела аорты) или легочной артерии с ее ветвями. Характерными признаками являются асимметрия или отсутствие пульса на плечевых артериях, разница в АД на разных конечностях, шумы аорты, ангиографические изменения – сужение или окклюзия аорты и ее ветвей. Лечение болезни Такаясу проводится кортикостероидами, нередки цереброваскулярные осложнения.

Патологическое расширение и уплотнение восходящей аорты у пациентов с болезнью Такаясу нередко приводит к аортальной недостаточности , нарушениям коронарного кровообращения, ишемии и инфаркту миокарда . У 50% пациентов с кардиальными проявлениями неспецифического аортоартериита отмечается миокардит , артериальная гипертензия , хроническая недостаточность кровообращения.

Изменения в брюшном отделе аорты вызывают прогрессивное снижение кровообращения в нижних конечностях, боль в ногах во время ходьбы. При поражении артерий почек обнаруживается протеинурия, гематурия, реже развивается тромбоз. Вовлеченность легочной артерии проявляет себя болью в груди, одышкой, развитием легочной гипертензии . При болезни Такаясу отмечается суставной синдром – артралгии , мигрирующий артрит с преимущественной заинтересованностью суставов рук.

Диагностика болезни Такаясу

Разнообразие клинической картины при болезни Такаясу приводит пациента на консультацию ревматолога , невролога , сосудистого хирурга . Диагноз неспецифического аортоартериита считается очевидным при наличии 3-х или более из приведенных ниже критериев: дебют заболевания в молодом возрасте (до 40 лет); развитие синдрома «перемежающейся хромоты»; ослабление периферической пульсации; разница > 10 мм рт. ст. при измерении АД на разных плечевых артериях; патологические шумы в проекции брюшной аорты и подключичных артерий; характерные ангиографические изменения.

Клинический анализ крови при неспецифическом аортоартериите выявляет умеренную анемию, рост СОЭ, лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови определяют снижение уровня γ-глобулинов, альбуминов, гаптоглобина, серомукоида, холестерина, липопротеинов. В ходе иммунологических исследований устанавливается наличие HLA–антигенов, увеличение уровня иммуноглобулинов.

При УЗДГ сосудов, селективной ангиографии, аортографии выявляется частичная или полная окклюзия сосудистых ветвей аорты различной протяженности и локализации. Данные реоэнцефалографии при болезни Такаясу свидетельствуют об уменьшении кровоснабжения головного мозга; при ЭЭГ головного мозга определяется снижение функциональной мозговой активности. При проведении биопсии сосудов в ранней стадии неспецифического аортоартериита в полученном материале обнаруживаются признаки гранулематозного воспаления.

Лечение болезни Такаясу

В активном периоде неспецифического аортоартериита проводится подавление воспаления, иммуносупрессия и коррекция гемодинамических нарушений. Пациентам с болезнью Такаясу назначают метотрексат, преднизолон, азатиоприн, циклофосфамид, антигипертензивные препараты. Для профилактики тромбообразования показан прием антиагрегантов (ацетилсалициловой к-ты, дипиридамола) и антикоагулянтов непрямого действия.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) - воспалительное заболевание стенки аорты и отходящих от нее крупных артерий с их стенозированием и ишемией кровоснабжаемых ими органов. Аортоартериит относится к редким заболеваниям. Чаще болеют девочки-подростки и молодые женщины.

Этиология, патогенез, патологическая анатомия

Этиология заболевания неизвестна. В патогенезе ведущее значение имеют иммунные нарушения. В крови больных обнаруживают иммунные комплексы и антитела к фосфолипидам, но их роль не изучена.

Неспецифический аортоартерит характеризуется развитием панартериита с мононуклеарной инфильтрацией, иногда встречаются многоядерные гигантские клетки. Происходит пролиферация клеток внутренней оболочки, возникают надрывы эластических мембран, развивается фиброз, разрастаются сосуды меди. Просвет сосудов сужается, возможен тромбоз. Частота поражений артерий приведена в таблице.

Поражение артерий при аортоартериите (по данным ангиографии, Kerr J. et al., 1994)
	Частота поражений, %	Проявления
Подключичные	93	Боль в руках по типу "перемежающейся хромоты", синдром Рейно, асимметрия АД
Общие сонные	58	Нарушения зрения, обмороки, преходящая ишемия мозга, инсульт
Брюшная аорта	47	Боли в животе, тошнота, рвота
Почечные	38	Артериальная гипертония, почечная недостаточность
Дуга аорты и корень аорты	35	Аортальная недостаточность, сердечная недостаточность
Позвоночные	35	Нарушения зрения, головокружения
Ветви чревного ствола	18
Верхняя брыжеечная	18	Боль в животе, тошнота, рвота
Подвздошные	17	Перемежающаяся хромота
Легочные	10-40	Атипичные боли в груди, одышка
Коронарные		Стенокардия, инфаркт миокарда

Симптомы

В течении заболевания выделяют две стадии: острое воспаление и повреждение стенки артерий с типичными клиническими проявлениями.

В острую стадию у больных выявляют субфебрильную температуру, слабость, быструю утомляемость, боли в суставах, тахикардию. Заболевание развивается в возрасте от 6 до 20 лет.

Продолжительность острой фазы составляет 3-7 недель. До появления характерных сосудистых синдромов диагностировать неспецифических аортоартериит не представляется возможным. Появление сосудистых симптомов происходит через несколько месяцев или лет от момента острой стадии заболевания.

Диагноз неспецифического аортоартериита следует заподозрить, если у молодой женщины обнаруживают ослабление или отсутствие пульса на одной из верхней конечностей, асимметрию артериального давления (АД), синдромы перемежающейся хромоты в руках и Рейно.

Поражение сонных артерий приводит у половины больных к транзиторной ишемии мозга, кортикальным расстройствам зрения, ишемическим инсультам. У всех больных над сонными и подключичными артериями выслушивается систолический шум.

Основные клинические проявления в сопоставлении с данными ангиографических исследований представлены в таблице (смотрите выше).

Диагностика

В крови выявляют увеличение СОЭ, умеренную гипохромную анемию, гипергаммаглобулинемию. Наиболее информативным методом диагностики являются аортография и селективная ангиография пораженных артерий, позволяющие обнаружить окклюзии ветвей аорты, участки стеноза и постстенотического расширения пораженных артерий. Для визуализации стенозов используют ультразвуковое сканирование сосудов.

Диагностическими критериями неспецифического аортоартериита, предложенными Американской ревматологической ассоциацией (1990), являются возраст моложе 40 лет, "перемежающаяся хромота" верхних конечностей, ослабление или отсутствие пульсации на одной или обеих плечевых артериях, асимметрия АД более 10 мм рт. ст. на руках, систолический шум над сонными и подключичными артериями, сужение или окклюзия аорты и/или ее ветвей, выявленные при ангиографических исследованиях.

Дифференциальная диагностика:

Дифференциальный диагноз проводят с атеросклерозом, который может вызвать системное нарушение артериальной системы. Но атеросклероз развивается, в отличие от аортоартериита, в возрасте старше 40 лет, хотя и наблюдаются случаи атеросклероза в 30-летнем возрасте, сопровождается нарушениями липидного обмена, и чаще им болеют мужчины.
Неспецифический аортоартериит дифференцируют с облитерирующим тромбангиитом, который может развиваться у молодых больных. В отличие от аортоартериита при нем обычно поражаются артерии среднего и мелкого калибра, редко - аорта, практически никогда - висцеральные ветви и ветви дуги аорты.

Лечение

Больным назначают преднизолон по 40-60 мг/сут до улучшения состояния. При неэффективности преднизолона применяют дополнительно метотрексат в дозе до 15 мг/нед. При артериальной гипертензии обязательно применение гипотензивных средств. Но следует помнить, что стенозы почечных артерий являются противопоказанием для применения ингибиторов АПФ!

Эффективность значительно повышается при сочетании глюкокортикоидов с хирургическими методами лечения стенозов. Показаниями к операции являются опасность ишемического поражения мозга, наличие коарктационной или вазоренальной гипертонии, синдром абдоминальной ишемии, ишемия верхних и нижних конечностей.

Хирургические вмешательства выполняют при отсутствии экстренных показаний только после достижения ремиссии. Проводят эндартерэктомию при изолированных стенозах магистральных артерий, баллонную ангиопластику при единичных стенозах почечных артерий, шунтирование с использованием синтетических сосудистых протезов при множественных и критических окклюзиях артерий. Летальность при таком лечении не превышает 10%.

Прогноз

Существует молниеносное течение заболевания главным образом у молодых больных. Более характерно медленно прогрессирующее течение. При раннем выявлении и активном лечении прогноз благоприятный. Причинами смерти являются осложнения неспецифического аортоартериита (артериальная гипертензия, инсульт, сердечная недостаточность при инфаркте миокарда, реже - почечная недостаточность).

Неспецифический аортоартериит - системное заболевание аутоиммунного генеза, приводящее к стенозированию аорты и магистральных артерий с развитием ишемии соответствующего органа. Уже более двух столетий в литературе встречаются описания симптомов и клинические наблюдения этого заболевания. Но до середины 60-х годов прошлого столетия определения данному заболеванию не было и описывалось оно под различными названиями.

Первое наблюдение неспецифического аортоартериита, очевидно, было сделано в 1761 г. (J. Morgagni), когда появилось сообщение об аутопсийных находках у 40-летней женщины с отсутствием пульса на руках, утолщением и сужением нисходящего отдела грудной аорты и гипертрофией миокарда.

Настоящий интерес ученых к данной патологии возник после того, как в 1908 г. японский профессор-офтальмолог М. Такаясу (М. Takayasu) на XII Всемирном конгрессе офтальмологов сообщил о необычных изменениях сосудов сетчатки с атрофией зрительного нерва и отсутствием пульса на лучевой артерии у 21-летней девушки.

В 1962 г. было предложено называть данное заболевание именем этого ученого (R. Judge). А в течение последних 30 лет термин «неспецифический аортоартериит» прочно укоренился в мировой литературе, как наиболее полно отображающий все патофизиологические процессы, происходящие при этом заболевании.

Статистические данные, по сообщениям разных авторов, колеблются в широких пределах. Известно, что на сегодняшний день заболевание достаточно широко распространено во всех странах. Причем в разных географических зонах отмечены различные особенности преимущественной локализации поражения и клинического течения неспецифического аортоартериита (НАА). Очевидно, это обусловлено различными климатическими условиями, которые могут влиять на течение болезни.

Этиология и патогенез

В возникновении и развитии НАА многие исследователи отводили роль различным инфекциям, приводящим к иммунодефицитным состояниям. Этому способствовали случаи сочетания НАА с другими заболеваниями, в генезе которых участвуют иммунные нарушения. В последние годы большинство исследователей склоняется в пользу аутоиммунной теории возникновения заболевания, которая была впервые высказана в 1962 г. (R. Judge). Подтверждением этой теории является обнаружение в плазме больных НАА антиаортальных антител. По мнению СП. Абуговой с соавт. (1976 г.), иммунологический конфликт затрагивает как гуморальное, так и клеточное звено иммунитета. Иммунологические процессы, лежащие в основе развития большинства васкулитов, могут быть разделены на два типа (Н.Е. Ярыгин, 1980 г.). Первый из них обусловлен гиперчувствительностью немедленного типа (ГНТ), т.е. проявлением гуморального иммунитета, которое реализуется с помощью антител и иммунных комплексов (Е.Л. Насонов и др., 1991 г.). В основе второго типа лежит гиперчувствительность замедленного типа (ГЗТ), обусловленная клеточными звеньями иммунитета, т.е. специфическим взаимодействием Т-лимфоцитов с сосудистыми антигенами.

При антительном васкулите цитотоксические антитела взаимодействуют с компонентами сосудистой стенки. При этом возникает повреждающий эффект. Исследования ученых (Е.Л. Насонов и др., 1999 г.; J. Eichorn et al., 1996 г.; и др.) показали, что в сыворотке больных НАА присутствуют антитела к эндотелиальным клеткам. Антиэндотелиальные антитела относятся к классу IgG и способны реагировать не только с эндотелиальными антигенами, но и с фибробластами. Морфологическая картина НАА свидетельствует о вторичной гиперплазии интимы. Наиболее выражены изменения в медии и адвентиции.

Иммунокомплексный механизм, с помощью которого могут быть реализованы реакции гиперчувствительности немедленного типа, наиболее часто осуществляется за счет изменения проницаемости сосудистой стенки под влиянием каких-либо факторов. Повреждение сосудистой стенки при НАА имеет гетерогенное происхождение (J. Guotoku et al., 1981 г.). Постоянно образующиеся в норме иммунные комплексы элиминируются из сосудистого русла, не способствуя возникновению заболевания. Нарушение элиминации иммунных комплексов может привести к их фиксации к тканям и началу развития патологического процесса. Иммунные комплексы при НАА фиксированы на Fc-рецепторах Т-лимфоцитов, что приводит к запуску аутоиммунного процесса. Образование иммунных комплексов происходит на фоне дефицита Т-клеточного звена в ответ на хроническую инфекцию. Многими авторами выявлена корреляционная связь между уровнем циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) и воспалительной активностью НАА.

В патогенезе НАА особое значение придают нарушениям клеточного иммунитета (R. Rizzi et al., 1999 г.; S. Inder et al., 2000 г.), считая нарушения гуморальных звеньев иммунитета вторичными. А.В. Покровский, А.Е. Зотиков и В.И. Юдин (2002 г.) сообщают об исследованиях клеточных механизмов стимуляции продукции различных типов коллагена у больных НАА, используя методику торможения миграции лейкоцитов и определение антител на коллаген I, III, IV и V типов. Степень выраженности реакции подавления миграции лейкоцитов оценивали на основании индекса подавления миграции (А.Е. Зотиков и др., 1990 г.). Исследования выявили торможение миграции лейкоцитов на коллаген I и III типов у больных с высокой активностью процесса. Авторы считают, что у больных с острой и подострой стадиями НАА имеется гиперчувствительность замедленного типа на I и III типы коллагена, т.е. те типы, которые располагаются преимущественно в адвентиции и медии и их содержание убывает по направлению к интиме. Такой характер изменений согласуется с тем, что повреждения адвентиции и медии предшествуют повреждениям, которые возникают в интиме. Реакция торможения миграции лейкоцитов, по мнению авторов, может иметь прогностическое значение в отношении обострения процесса у больных с хронической стадией заболевания. Выявленная сенсибилизация к коллагену I и III типов позволяет подтвердить аутоиммунный механизм, в основе которого лежит опосредованная Т-лимфоцитами активация макрофагов, приводящая к разрушению эластических волокон путем взаимодействия с металлопротеиназами с компенсаторным перераспределением коллагена и возникновением стенотического процесса. Аневризматическое поражение аорты при НАА обусловлено преобладанием процессов разрушения эластики, особенно в медиальном слое, над продукцией коллагена (А.В. Покровский и др., 1990 г.). Напротив, гиперпродукция коллагена в медии и адвентиции приводит к быстро формирующемуся стенозу с образованием кол-лагеновой и фиброзной муфты в зоне пораженного сегмента сосуда.

Таким образом, литературные данные позволяют подтвердить аутоиммунный механизм патогенеза неспецифического аортоартериита. Вопрос, является ли иммунный дефект при НАА первичным или возникает в ответ на какой-то воспалительный процесс, остается открытым.

Классификация

I тип - изолированное вовлечение в процесс ветвей дуги аорты.

II тип - поражение торакоабдоминального отдела аорты с висцеральными ветвями и почечными артериями без вовлечения ветвей дуги аорты.

III тип - смешанный, представляет собой комбинацию первых двух вариантов.

IV тип - при этом типе могут поражаться любые отделы аорты, но с обязательным вовлечением в процесс ветвей легочной артерии.

А.В. Покровский (1979 г.) различает три анатомических варианта поражения аорты: стенозирующий, деформирующий и аневризматический.

Патологическая анатомия

Характерным для НАА является то, что патологический процесс поражает в основном аорту и крупные отходящие от нее магистрали (артерии эластического и мышечно-эластического типов), причем поражаются преимущественно проксимальные сегменты отходящих от аорты ветвей, а дистальные отделы пораженных артерий остаются интактными (А.В. Покровский, 1972 г.; P. Chopra et al., 1983 г.; и др.). Для НАА свойственно множественное и сегментарное поражение с наличием стенозов, окклюзии или образованием аневризм у одного и того же больного. Классический процесс протекает в виде чередования острой, подострой и хронической стадий, причем наличие различных фаз процесса в отдельных сегментах пораженных сосудов может наблюдаться одновременно. Как уже было отмечено выше, патологический процесс локализуется первоначально в медии и адвентиции, а в дальнейшем переходит на паравазальную клетчатку. Поражение интимы носит вторичный, реактивно-гиперпластический характер. Наиболее часто поражаются брахиоцефальные сосуды и торакоабдоминальный отдел аорты с почечными и висцеральными артериями. Принципиально важной особенностью НАА является то, что внутриорганные сосуды и дистальные отделы артерий, как правило, не поражаются (А.В. Покровский, 1979 г.).

Морфологическая картина в целом соответствует клинической стадии заболевания, хотя при данной патологии в разных сегментах аорты и артерий одновременно можно наблюдать развитие различных фаз патологического процесса. Острой стадии заболевания соответствует гранулематозно-воспалительная, для которой характерно формирование гранулем, реже наблюдаются микроабсцессы и локальные некрозы. Диффузно-пролиферативная стадия (продуктивная), которая характеризуется обильной клеточной инфильтрацией и пролиферацией вновь образованных тканей, клинически соответствует подострой стадии заболевания. Фиброзная стадия воспалительного процесса соответствует хронической стадии заболевания. Следует отметить, что морфологические изменения при НАА отличаются от таковых при атеросклерозе. У молодых пациентов при выраженном поражении аорты и магистральных артерий отсутствуют типичные атеросклеротические изменения интимы. Патологический процесс обычно начинается в медии и распространяется снаружи внутрь по толщине стенки сосуда. Сочетание воспалительных, альтеративных и склеротических процессов в артериальной стенке с поражением всех ее слоев, врастание вновь образованных сосудов в интиму со стороны медии пораженного сосуда, отсутствие липидных включений и пенистых клеток при НАА коренным образом отличает это заболевание от атеросклероза. Вторичные атеросклеротические изменения могут обнаруживаться у пожилых пациентов.

По данным МА. Голосовской (1984 г.), в коронарных артериях наблюдаются следующие изменения: сужение устий коронарных артерий за счет утолщения интимы в восходящей аорте и распространение воспаления с аорты на коронарные артерии.

Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) — хроническое воспалительное заболевание аорты и её основных ветвей, реже ветвей лёгочной артерии с развитием стеноза или окклюзии поражённых сосудов и вторичной ишемией органов и тканей. В этой статье мы рассмотрим симптомы аортоартериита и основные признаки аортоартериита у человека

Распространённость

Заболеваемость варьирует от 1,2 до 6,3 случая на 1000 000 населения в год. Преобладающий пол женский (15:1). Возникает в молодом возрасте (от 10 до 30 лет), заболевание чаще встречается в Азии, Южной Америке, реже — в Европе и Северной Америке.

Признаки аортоартериита неспецифического

Изменение сосудистой стенки при неспецифическом аортоартериите происходит стадийно: повреждение эндотелия и локальное тромбообразование провоцируют отложение ЦИК и появление AT к фосфолипидам. Это оказывает ингибирующее влияние на естественные антикоагулянтные системы и ведёт к учащению тромбо-тических осложнений.

В гистологическом отношении неспецифический аортоартериит представляет собой панартериит с воспалительной инфильтрацией одноядерными и иногда гигантскими клетками. В стенках сосудов обнаруживают иммунные депозиты. Выражены пролиферация клеток внутренней оболочки артерий, фиброзирование, рубцевание и васкуляризация срединной оболочки, а также дегенерация и разрыв эластической мембраны. Исход процесса — склерозирование сосудов. Часто поражаются vasa vasorum. На фоне воспаления в стенках сосудов нередко выявляют атеросклеротические изменения на различных стадиях.

Классификация неспецифического аортоартериита

Общепринятой классификации нет.

Выделяют следующие клинико-морфологические варианты:

I тип — поражение дуги аорты и её ветвей (8%),

II тип — поражение грудного и брюшного отделов аорты (11%),

III тип — поражение дуги, грудного и брюшного отделов аорты (65%),

IV тип — поражение лёгочной артерии и любого отдела аорты (6%).

Формулировка диагноза неспецифического аортоартериита

При формулировке диагноза нужно указывать тип течения, клинико-мор-фологический вариант поражения аорты и её ветвей, локализацию ишемического синдрома.

При остром течении болезнь начинается с лихорадки, выраженного суставного синдрома, сопровождается ранним появлением ишемических расстройств, выраженным увеличением содержания в крови показателей острой фазы воспаления.

При подостром течении наблюдают лихорадку (до субфебрильных значений), медленное (несколько месяцев) развитие симптомов поражения сосудов.

При хроническом течении болезнь развивается исподволь в виде ишемического синдрома в бассейне позвоночной артерии, расстройств зрения, артралгий.

Пример формулировки диагноза неспецифического аортоартериита

Неспецифический аортоартериит с поражением сонных, позвоночных артерий, аорты с формированием недостаточности аортального клапана; стеноз левой почечной артерии, реноваскулярная гипертензия.

Симптомы аортоартериита неспецифического

В дебюте заболевания часто в течение длительного времени преобладает лихорадка или увеличение СОЭ. Иногда наблюдают похудание, слабость, сонливость.

Поражение органа зрения

Офтальмологические расстройства отмечают у 60% больных. Они проявляются сужением полей зрения, быстрой утомляемостью глаз, постепенным снижением остроты зрения, диплопией. Иногда возникает внезапная потеря зрения на один глаз в результате острой окклюзии центральной артерии сетчатки с последующей атрофией диска зрительного нерва. Исследование сосудов глазного дна выявляет аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, редко — отслойку сетчатки.

Синдром дуги аорты

Термин «синдром дуги аорты» объединяет симптомы, вызванные поражением артерий, устья которых расположены в дуге аорты.

— Отсутствие пульса на лучевых артериях.

— Эпизоды ишемии мозга или инсульт.

— Офтальмологические проявления.

Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи

Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи наблюдают очень редко, однако описаны трофические расстройства в виде гангрены кончика носа и ушей, прободения носовой перегородки, атрофии лицевых мышц.

Поражение сердечно-сосудистой системы

Венечные артерии поражаются редко, однако развивающиеся при этом ишемический синдром и инфаркт миокарда значительно ухудшают прогноз. Чаще патология сердца связана с поражением восходящей части аорты, сопровождающимся уплотнением и дилатацией аорты, с последующим формированием недостаточности клапана аорты или аневризмы её стенки. Развитие сердечной недостаточности происходит на фоне лёгочной или артериальной гипертензии, недостаточности аортального клапана. Синдром артериальной гипертензии имеет реноваскулярный генез вследствие вовлечения в процесс почечных артерий.

Повреждение сосудов проявляется симптомами прогрессирующей ишемии в органах в результате стенотических или окклюзионных изменений сосудов.

Наиболее часто встречают синдром «перемежающейся хромоты» верхних конечностей, сопряжённый со слабостью, усталостью, болями (преимущественно односторонними) в проксимальных отделах конечностей, усиливающимися при физической нагрузке. Однако даже при тяжёлой окклюзии подключичных артерий выраженную ишемию конечностей с гангреной не наблюдают благодаря развитию коллатералей.

Физикальные данные: отсутствие пульсации (или её ослабление) ниже места окклюзии артерии, систолический шум над поражёнными сосудами (над подключичной артерией, брюшным отделом аорты). При поражении подключичной артерии можно выявить разницу АД на руках.

Поражение почек при неспецифическом аортоартериите

Поражение почек — следствие стеноза почечной артерии (чаще поражается левая почечная артерия). Возможно развитие гломерулонефрита, тромбоза почечных артерий. Очень редко наблюдают амилоидоз почек.

Поражение лёгких при неспецифическом аортоартериите

Лёгочная гипертензия возникает при неспецифическом аортоартериите IV типа, обычно в сочетании с какими-либо из перечисленных выше симптомов, реже — изолированно.

Суставной синдром при неспецифическом аортоартериите

Частое проявление — артралгии, более редкое — полиартрит, напоминающий ревматоидный.

Поражение нервной системы при неспецифическом аортоартериите

Неврологические расстройства возникают на фоне поражения левой (реже правой) общей сонной артерии, позвоночных артерий. Изредка у больных наблюдают обморочные состояния. Степень тяжести дисциркуляторной энцефалопатии коррелирует со степенью стеноза левой сонной артерии; при двустороннем сужении ишемия выражена максимально и может осложняться инсультами. При поражении позвоночных артерий характерны нарушения памяти, внимания и работоспособности, усиливающиеся по мере нарастания степени ишемии мозга.

Лабораторные данные при неспецифическом аортоартериите

Общий анализ крови: увеличение СОЭ.

Общий анализ мочи: без изменений.

При биохимическом анализе крови обнаруживают показатели острой фазы воспаления, коррелирующие со степенью активности процесса. Ревматоидный фактор, антинуклеарные AT, AT к кардиолипину обнаруживают редко.

Инструментальные методы исследования неспецифического аортоартериита

Аортография и селективная ангиография поражённых сосудов — наиболее информативные методы диагностики. Выявляют участки стеноза и постстенотического расширения, мешотчатые аневризмы, неполные и полные окклюзии ветвей дуги аорты, различные по локализации и протяжённости. Для наглядной визуализации артериальных стенозов применяют ультразвуковое сканирование сосудов.

Диагностика неспецифического аортоартериита

Возраст моложе 40 лет.

«Перемежающаяся хромота» верхних конечностей — быстрое развитие усталости и ощущение дискомфорта при работе руками.

Ослабление пульса на лучевой артерии, ослабление пульсации на одной или обеих плечевых артериях.

Разница систолического АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт. ст.

Систолический шум над подключичными артериями или брюшной аортой.

Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или её ветвей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами. Изменения обычно локальные или сегментарные.

Диагноз считают достоверным при наличии 3 критериев и более. Чувствительность 90,5%, специфичность 97,8%.

Дифференциальная диагностика неспецифического аортоартериита

Врождённые аномалии

Неспецифический аортоартериит нужно дифференцировать от врождённых аномалий сосудистой системы и тромбоэмболии. Для тромбоэмболии характерно острое начало (возможно наличие тромбов в полости сердца). При тромбо-эмболиях и врождённых аномалиях сосудов изменения касаются только определённой артерии, а не группы сосудов, отходящих от аорты на близком расстоянии друг от друга.

Реноваскулярная артериальная гипертензия

Реноваскулярная артериальная гипертензия развивается не только при неспецифиеском аортоартериите, но и при атеросклерозе почечных сосудов, фибромускулярной дисплазии. В отличие от неспецифического аортоартериита, атеросклероз чаще развивается у пожилых мужчин. Фибромускулярная дисплазия сосудов почек, как и неспецифический аортоартериит, чаще возникает у молодых женщин, но при этом отсутствуют симптомы поражения других артерий и признаки острого воспаления в крови. Дифференциальной диагностике помогает ангиография. При гигантоклеточном артериите, в отличие от неспецифического аортоартериита, возраст заболевших, как правило, старше 60 лет. Обычно поражаются височные артерии, часто наблюдается ревматическая полимиалгия.

Лёгочная гипертензия

При дифференциальной диагностике причин лёгочной гипертензии одна из вероятных — неспецифический артериит. В его пользу свидетельствуют признаки окклюзии артерий других областей (ослабление пульса на лучевой артерии, стеноз почечной артерии и др.).

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

Описание

Аортоартериит неспецифический – это заболевание из раздела медицины «ревматология». Характеризуется данное заболевание хроническим воспалением, протекающем в организме и повреждающем крупные его сосуды, то есть, аорты и артерии, ответвленные от них.

Аортоартериит неспецифический относится к разряду редко встречающихся заболеваний на земле, примерно один случай на миллион, но, подвергаются ему чаще молодые женщины, чем мужчины.

Причина развития артоартериита неспецифического на данный момент находятся в стадии поиска и изучения. Но, несмотря на это, все же, медики-ученые отдают предпочтения разным иммунным реакциям организма человека и генетической предрасположенности к данному заболеванию.

Так же выявлено в изучении этой болезни то, что при ней обычно поражаются только отдельные сегменты крупных сосудов, которые легко чередуются со здоровыми.

Симптомы

Проявления и симптомы аортоартериита неспецифического, крайне разнообразны. Виды поражения сосудов при этом можно разделить на четыре раздела. Определение поражения в раздел будет зависеть от того, где локализуется болевое ощущение.

Первый и второй тип поражения при данном заболевании – поражение аорты брюшного и грудного отделов. Третий тип – поражение легочной артерии. И четвертый тип поражения – смешанный, при котором затронута воспалением не только дуга аорты, но и части ее образующие.

К общей симптоматике данного заболевания относят: артериальную гипертонию, ишемическую болезнь сердца, приступы болевого синдрома в области живота (при поражении брюшной аорты), боли, которые возникают в области грудной клетки, одышку и кашель с кровяными выделениями.

При начале развития болезни может повышаться температура тела, появятся мышечные и суставные боли. Так же больной может жаловаться на головокружение, боль в голове, снижение зрения, и даже частые обмороки. У некоторых больных замечается резкое снижение массы тела.

При осмотре врач может обнаружить сниженную пульсацию лучевой артерии, что тоже является одним из важных проявлений аортоартериита неспецифического.

Диагностика

Неспецифический аортоартериит возможно диагностировать исключительно после проведения целого ряда лабораторных и инструментальных методов исследования человека.

Чтобы определить нарушения кровотока в сосудах проводится допплерография, то есть исследование ультразвуком, которое помогает определить не только скорость кровотока, но и его направление.

Обязательно при диагностировании данного заболевания получить результаты ангиографии (рентген с помощью контрастного вещества). При этом всегда четко видны контуры сосудов, следовательно можно определить патологические изменения.

Так же для определения типа поражения сосудов применяется эскреторная урография, электрокардиограмма, ультразвуковые исследования разных органов, где локализуется болевой синдром.

Профилактика

Профилактических методов данного заболевания не существует, поскольку не определены точные причины его возникновения и развития в организме человека.

Лечение

Лечение аортоартериита неспецифического проводится с помощью консервативной терапии. При этом назначаются гормоны коры надпочечников, в начале лечения – в больших дозах, в последующих стадиях – дозировки уменьшаются.

Так же, в зависимости от типа поражения и локализации боли назначают: сосудорасширяющие препараты, снижающие свертываемость крови, приводящие к норме процесс обмена веществ в пораженных стенках сосудов.

При поражении болезнью сосудов почек, конечностей или головного мозга иногда требуется хирургическое вмешательство.

Неспецифический аортоартериит

Основные пункты:

Признаки

Клиническая картина варьирует в зависимости от локализации и распространения патологического процесса. У лиц моложе 30 лет болезнь нередко начинается с общих проявлений: лихорадки. артралгий, похудания. По преимущественной локализации можно выделить четыре основных варианта поражения: аортокаротидный, аортальный, системный артериит и изолированный стеноз одной артерии. Все варианты чаще наблюдаются у женщин молодого и среднего возраста.

Аортокаротидный вариант неспецифического аортоартериита является основным; при нем поражается дуга аорты и стенозируются отходящие от нее сонные и другие артерии. Проявляется асимметрией АД, отсутствием или ослаблением пульса на одной или обеих руках, что может сопровождаться слабостью в руке. При поражении сонных артерий отмечаются головокружения, обмороки, снижение зрения, изменения глазного дна. При этом варианте неспецифического аортоартериита возможна коронарная недостаточность, связанная с поражением венечных артерий, причем в 2 / 3 случаев больные не предъявляют типичных жалоб на боль в области сердца.

Аортальный вариант (поражение брюшной части аорты и отходящих от нее магистральных артерий — почечных, брыжеечных, подвздошных и др.) клинически характеризуется как общими признаками поражения различных артерий (систолический шум в области проекции пораженного сосуда, наличие сети коллатералей), так и особенностями, свойственными поражению каждой из них. Изменение почечных артерий является одной из причин симптоматической (реноваскулярной) артериальной гипертензии. Поражение брыжеечных артерий, как и при атеросклерозе, проявляется болью в животе, похуданием, неустойчивым стулом. При облитерации подвздошных артерий отмечаются боли в ногах и перемежающаяся хромота.

Системный вариант неспецифического аортоартериита характеризуется симптомами поражения грудной и брюшной частей аорты, а также отходящих от них магистральных артерий, в том числе почечных.

Изолированный стеноз или окклюзия только одной из крупных артерий — подключичной, сонной, почечной или других распознается по характерным проявлениям ишемии соответствующих тканей и прочим признакам сосудистого стеноза, в частности по ослаблению (исчезновению) пульса, сосудистым шумам.

Осложнения зависят от локализации и характера поражения сосудов. Наиболее серьезными из них являются реноваскулярная артериальная гипертензия. инсульт. инфаркт миокарда. сердечная недостаточность. которые могут быть и основными причинами смерти при неспецифическом аортоартериите.

Описание

Патологический процесс более всего выражен в дуге аорты и отходящих от нее сосудах, но он имеет системный характер и может охватывать нисходящую часть аорты и отходящие от нее крупные артерии. Неспецифический аортоартериит следует отличать от проявляющихся сходно с ним аортоартериитов специфической этиологии (туберкулез, сифилис), которые рассматриваются в рамках основной болезни.

Патогенез неспецифического аортоартериита изучен недостаточно, но есть основания предполагать иммунопатологическую природу болезни. В пользу такой гипотезы свидетельствуют нередкое наличие в анализе у больных неспецифическим аортоартериитом сывороточной болезни, крапивницы, полиартрита, а также развитие заболевания на фоне состояний или после воздействий, изменяющих иммунный статус (например, беременность, длительная инсоляция); роль аутоиммунных процессов подтверждается частым обнаружением в сыворотке крови больных антиаортальных антител в высоких титрах. Полагают, что ткани артериальной стенки приобретают антигенные свойства в связи с повреждением их инфекционным процессом.

Морфологически выявляется облитерирующий артериит с поражением всех слоев артериальной стенки (панартериит), преимущественно в устьях сосудов, отходящих от аорты. Определяются признаки воспаления с преобладанием пролиферативно-воспалительных изменений. Воспаление в одном участке стенки сосуда нередко сочетается со склеротическими изменениями в другом. Поражение интимы может осложняться распространенным пристеночным, нередко обтурационным тромбозом.

Диагностика

Диагноз устанавливают, как правило, при уже сформировавшейся облитерации сосудов. Предполагают неспецифический аортоартериит на основании данных пальпации доступных сосудистых стволов, аускультации сосудистых шумов, выявления асимметрии АД; подтверждают диагноз данными аортографии, коронарографии с учетом лабораторных признаков воспаления (лейкоцитоз, повышение СОЭ) и иммунологических сдвигов, в частности изменений в составе иммуноглобулинов, обнаружения циркулирующих иммунокомплексов.

Дифференциальный диагноз при острых воспалительных реакциях проводят с ревматизмом и инфекционным эндокардитом. Облитерирующий атеросклероз и височный артериит с поражением крупных артериальных стволов, встречаются, в отличие от неспецифического аортоартериита, чаще у мужчин старше 50 лет. Для облитерирующего эндартериита характерно поражение артерий мелкого и среднего калибра, причем чаще не верхних, как при неспецифическом аортоартериите, а нижних конечностей. Стенозирование почечных артерий может быть следствием фиброзной дисплазии, однако при этом никогда не поражается сама аорта.

Лечение

В связи с представлением об иммунном генезе болезни в каждом случае несмецифического аортоартериита должна быть предпринята попытка лечения больного глюкокортикоидами в стационаре, когда диагноз верифицирован ангиографически или во время оперативного вмешательства. Если отмечается положительная динамика, терапию глюкокортикоидами в дальнейшем рекомендуют проводить курсами по 30—40 дней при средней суточной дозе, эквивалентной 40 мг преднизолона. Для проведения повторных курсов госпитализация больного не обязательна, но лечащий врач должен осуществлять контроль терапии по изменениям как состояния больного, так и лабораторных показателей динамики воспалительного процесса, включая биохимические. Противопоказаниями для применения глюкокортикоидов являются высокое АД, злокачественное течение вазоренальной гипертензии и осложнения, связанные с ней, а также язвенная болезнь желудка. При слабой выраженности воспалительного процесса глюкокортикоиды заменяют индометацином (75—100 мг в сутки), который рекомендуют применять длительно (4—5 мес) в амбулаторных условиях.

Кроме глюкокортикоидов на стационарном этапе лечения применяют гепарин под контролем времени свертывания крови, а также средства, улучшающие микроциркуляцию и обладающие антиагрегантным действием. Последние обычно применяют длительно в амбулаторных условиях. Систематически проводимое медикаментозное лечение позволяет примерно в 70 % случаев добиться улучшения состояния и стабилизации процесса.

При сравнительно изолированном процессе и нарушении кровоснабжения жизненно важных органов (выраженная вертебробазилярная недостаточность), а также при вазоренальной гипертензии показаны различные оперативные вмешательства: протезирование, шунтирование, эндартериэктомия и др. Выраженная активность процесса является относительным противопоказанием для операции. Оперативное вмешательство не исключает необходимости проведения патогенетического медикаментозного лечения.

Прогноз зависит от распространенности и выраженности облитерирующего процесса в сосудах, тем самым от ранней диагностики заболевания и от своевременности, качества и систематичности лечения. Правильная организация медикаментозного лечения, своевременное, при необходимости оперативное вмешательство, а также диспансерное наблюдение, позволяющее не пропустить активность воспалительного процесса, улучшают прогноз. Продолжительность жизни больных от начала их наблюдения может достигать 20—25 лет.

Медицинская энциклопедия РАМН